先天性胃出口閉塞

　　1、発病原因

　　現在まだ不明であり、推測胚胎8週前に内胚層管の発達が中断し、断裂閉塞を引き起こす。8週後には内胚層が長くなり、結合して隔膜が形成される。また、消化管の空洞化過程の異常と関連があると考えられている。現在多くの学者が、この病気の原因は小腸閉塞と狭窄の原因と似ており、胚胎期に起きていると考えている。

　　前腸の発達過程での嚢化障害によるものです。また、血管の発達異常や梗塞が胃の壊死を引き起こして閉塞と狭窄を形成すると考えられています。近年、胎児鏡検査を通じて、胎児が胎内で大疱性表皮溶解症を患っていると報告されており、幽門部の粘膜に影響を与え、瘢痕形成によって幽門閉塞と狭窄を引き起こす可能性があります。81例の症例を収集し、家族性の幽門閉塞が常染色体隐性遺伝病であると考えられています。4型では、最もよく見られるのは幽門膜式閉塞または狭窄で、幽門嚢部膜式閉塞または狭窄とともに胃内隔膜（gastric diaphragm）とも呼ばれます。この節では、この病気について詳しく紹介します。

　　2、発病機序

　　胃内の膜は幽門前1.5～3cmに位置し、または幽門に近い場所に位置しています。また、2つの膜が同時に発生することがあります。1つの膜は幽門から数センチメートル離れており、十二指腸に位置し、胃と十二指腸を分離します。膜には孔（狭隘）または孔がない（閉塞）ことがあります。厚さは2～3mmで、粘膜、粘膜下組織、筋層から構成されています。両側は粘膜で覆われており、間隙には松やわらかい結合組織が充満しています。

　　栄養障害、成長発育障害、脱水、アルカリ中毒が合併し、貧血などが合併する可能性があります。病程が長く、患者は全身の力が衰え、次第に痩せ、体重が減少し、尿が少なく、便秘が見られます。時には精神症状や手足の痙攣が見られます。

　　この病気は未成熟児に多く見られ、多くの患者が羊水過多の経歴があります。膜孔は大きく、食物を通過できるため、症状はありません。膜孔が小さい場合や炎症が引き起こして粘膜の浮腫が孔を狭めると、狭窄症状が引き起こされます。出生後すぐに嘔吐が始まり、哺乳後に嘔吐し、噴射性で、乳汁や乳凝固物が含まれます。胆汁や血液は含まれず、嘔吐は間欠性で、食欲減退、体重減少が見られ、一般的には標準体重の10％～15％以下であり、場合によっては25％～40％以上に達する場合があります。食事後に泣き叫び、不安がり、嘔吐後に軽減します。嘔吐が頑固であれば、脱水、アルカリ中毒、栄養不良が発生し、上腹部が膨らみ、胃形があり、胃蠕動波が見られます。中下腹部は平坦で、膜孔が無孔（完全閉塞）の場合、高位狭窄症状が早く現れます。2つの膜孔がある場合、隔離された胃下部と十二指腸上部が膨張し、分泌物が充満し、嚢腫が形成されます。上腹部で触れることができます。

　　先天性胃出口狭窄の原因はまだ十分に明らかではなく、そのため効果的な予防策はありません。ある学者は、この病気が常染色体隐性遺伝病であると考えており、遺伝学的相談を行う必要があります。

　　1、血液検査

　　血清蛋白が低下し、ヘモグロビンが減少し、アルカリ中毒がよく見られます。血液ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウム、血pH値を検査する必要があります。

　　2、X線検査

　　胃泡の影が見られ、中下腹部には充気の影はなく、胃の大きさは正常です。幽門前1～2cmのところで狭隘が見られ、膜孔を通じて正常な幽門括約肌と十二指腸球部の影が表示されます。胃内の膜孔は完全に閉塞しており、上消化道のバリウム検査、胃鏡検査、バリウム検査、胃底部は盲端であり、バリウム灌腸では小さな結腸が示されます。

　　1、胃粘膜を守り、高塩分、硬い、熱い、過度な飲食を避け、少食多餐、定期的に食事を取る、消化しやすい食事を選ぶ必要があります。

　　2、食物は新鮮でなければなりません。新鮮な野菜や果物を多く食べ、優れたタンパク質の摂取量を増やします。

　　3、胃出口狭窄患者は多く、胃の上腹部の満腹感や痛みなどの食事の停滞症状があります。消化しやすい食物を多く摂る必要があります；一般的な嘔吐や嘔吐、食欲不振などの症状は、開胃と嘔吐を抑える軽い食物を選ぶべきです。

　　胃出口狭窄の手術後の食事調整では、高栄養で刺激の少ない食品を選ぶ必要があります。主食は患者の習慣的な種類が良いですが、薏苡粥や糯米粥を追加すると有益です。副食は新鮮な肉、新鮮な卵、新鮮な野菜、新鮮な果物が良いです。手術後の患者は1日3～5食を摂り、食事量は徐々に増やされます。多くの患者は半年後には手術前の食事量に戻ります。食後の嘔吐や嘔吐の症状がある場合は、焦らず少し座っておくか、ゆっくり歩くことで症状が軽減します。また、生姜10gで煎じて頻繁に飲むこともできます。

　　1、治療

　　どの種類の幽門閉塞や狭隘でも手術治療が必要です。盲端型閉塞の場合は、胃十二指腸の端端または端側吻合術を行い、生理解剖に適しており、効果が良好です。幽門や幽門嚢部の狭隘や閉塞の場合は、瓣膜切除と幽門形成術を行い、手術中に多孔胃腸减压管を十二指腸部に送ります。新生児期には、幽門管腔が細かく、瓣膜が腫れ肥厚しているため、瓣膜を切除しにくい場合でも、瓣膜切開と幽門形成術のみでも良い効果が得られます。

　　2、予後

　　過去の治癒率は80％で、私たちが収集した29例はすべて治癒しました。中国医科大学は1976～1987年の間に10例を収容し、そのうち幽門狭隘5例、幽門嚢部狭隘5例です。新生児の幽門狭隘は2例で、中央孔が非常に小さい（約0.2cm）で、高位腸閉塞として入院しました。バリウム検査および手術中に診断が確定しました。すべての症例は手術治療を受け、手術後の経過が安定し、治癒して退院しました。そのうち4例は2～12年間随访され、子供が退院後1～2ヶ月で完全に回復し、成長発達と知能発達も良好でした。