心源性肝硬化

下腔静脈の血液が心臓に戻ることを阻害するあらゆる病気は、肝静脈血溜まりを引き起こすことができます。例えば、風湿性心臓弁膜症、慢性狭心症性心包炎、高血圧性心臓病、狭心症性心臓病、肺心病、先天性心臓病などがあります。

風湿性心臓弁膜症は心源性肝硬変の首位で、風湿性心臓弁膜症の約4％～12％が心源性肝硬変を合併し、心源性肝硬変の53.2％が風湿性心臓弁膜症によるものであり、風湿性心臓弁膜症が充血症性心不全を引き起こすと、右心房と右心室の圧力が高くなり、肝静脈の血液逆流が影響され、肝静脈血溜まりと肝硬変が引き起こされます。

慢性狭心症性心包炎の際には、肥厚した心包が心臓を圧迫し、心臓の拡張期充填を大きく制限し、右心室拡張末期圧力と右心房圧力が高くなり、肝静脈血流が阻害され、肝静脈圧が持続的に高くなります。これにより、肝臓の中央肝血窦が拡張、静脈瘤、出血し、肝細胞の酸素不足と壊死が生じ、中央部の網状繊維組織が増生し、心源性肝硬変が引き起こされます。

高血圧性、冠状動脈硬化性、肺原性、先天性心臓病など、右心不全を合併する患者では、肝静脈の血流が阻害され、肝静脈血溜まりが肝硬変を引き起こすことがあります。

肉眼で見える肝臓の腫大は、紫色で、端がぼやけます。患者が死亡した後や解剖時に肝臓は小さくなり、断面は「肉豆蔻」のような形で、赤白が混ざります。赤い領域は出血領域で、門脈周辺に位置します。充血症性心不全の重症度と肝小葉の壊死度には絶対的な関連性はありません。

静脈性肝障害は最初に小葉の中央領域に影響を与えます。小葉の中央静脈は静脈瘤になり、拡張し、肝血窦は小葉の中央静脈から離れる距離に応じて拡張度が異なります。小葉の中央肝細胞は圧迫、変形、萎縮します。細胞質は粒状変化し、核は固縮、核分裂、細胞坏死があり、棕色色素沈着が見られます。棕色色素は小葉の中央に位置し、胆汁溜留によるものかもしれません。中央静脈に近い肝組織は変性壊死が最も深刻で、静脈瘤の加重に伴い、壊死組織は門脈領域に拡がります。重篤な静脈瘤患者では、門脈領域にのみ比較的正常な肝組織が残ります。時間が経つにつれて、中央静脈周囲の網状繊維は萎縮し、網状繊維組織と細い繊維束が中央静脈から別の中央静脈に延びることが見られます。この隣接小葉の中央静脈間の繊維橋のような結合は心源性肝硬化的特徴です。患者は多く心血管疾患で亡くなるため、肝臓自体が広範囲の再生活動を示すことは稀です。

電解質バランスの崩れ、上消化道出血、腹水、肝性脳病などが容易に合併します。  

       硬化症の上消化道出血は、多くの場合、食道や胃底の静脈瘤の破裂によるものですが、消化性潰瘍や急性出血性壊死性胃炎、責門裂傷症候群などの胃粘膜変化が合併している可能性を考慮する必要があります。静脈瘤の破裂による出血は、比較的粗く硬くて角がある食物の傷害や、食道が胃酸の逆流に侵される、激しい嘔吐などが原因で起こり、嘔血や黒い便が見られます。出血量が少ない場合には黒い便のみが見られますが、大量の出血では休克を引き起こすことがあります。肝臓が酸素不足の状態では肝機能が悪化し、出血により血清蛋白質が失われるため、腹水の形成が引き起こされます。血液が腸内で細菌分解され、アミノ酸が産生され、腸粘膜が吸収すると、肝性脳病を引き起こす可能性があり、死亡に至ることもあります。出血後、元々腫大していた脾臓は縮小し、触れにくくなることがあります。感染は、免疫機能の低下、脾機能亢進、門脈系と体循環の間の側支循環の形成により、病原微生物が体循環に侵入する機会が増加するため、さまざまな感染が合併しやすいです。これには、支气管炎、肺炎、結核性腹膜炎、原発性腹膜炎、胆道感染、グラム陰性菌敗血症などがあります。原発性腹膜炎は、硬化症の患者が腹腔内に臓器穿孔がない腹膜炎の急性炎症で、発生率は3％～10％です。多くの場合、大量の腹水がある患者が多いです。多くの場合、大腸菌が原因で、硬化症の際に白血球の摂取作用が弱まり、腸内の細菌が異常に増殖し、腸壁を通じて腹腔に入ります。また、肝内外の血管構造の変化により、細菌は側支循環を通じて菌血症や菌性リンパ液が肝被膜下や肝門リンパ節叢から腹腔に漏れることで感染を引き起こすことがあります。症状としては、発熱、腹痛、腹部膨満、腹部圧痛と反跳痛、腹水の増加、白血球数の増加、腹水が濁り、浸出液や浸出液と漏出液の間に位置します。腹水培養では細菌が成長することがあります。少数の患者では腹痛や発熱がなく、低血圧や休克、難治性の腹水や進行性の肝機能不全を呈することがあります。肝腎症候群 肝硬化と難治性の腹水が適切に治療されていない場合や効果が不十分な場合、肝腎症候群が容易に発生します。

第二性徴の変化 肝掌 恶心 乏力 腹水 腹張 肝繊維化 肝星状細胞増生 肝葉萎縮 肝腫大

肝被动淤血性充血性心不全患者、多くは心臓の重症不全による症状と所見が多く、肝臓の被害は次要的な位置にあり、軽い右上腹部の不快を感じることがあります、10％～20％で黄疸があります、体格検査では充血性心不全の所見が見られます、頚静脈怒張、肝頚静脈回流征が陽性で、ほとんどの患者で肝が腫大しており、少数で非常に腫大することがあります、50％の患者で肋骨下に5cm以上の腫大があり、三尖弁閉鎖不全が見られる患者では膨張性の肝臓搏動が触れることができます、肝繊維化の形成とともに肝臓は正常に収縮することができます、15％の患者で腹水があります、25％で脾腫大があります。

主に心肌炎の予防、高血圧などの心血管疾患の予防・治療です。肝硬変の予防には、肝硬変を引き起こす原因となる疾病を治療する必要があります。これらの疾病因子には、ウイルス性肝炎、アルコール性肝硬変、遺伝性および代謝性疾患が含まれます。これらはすべて肝硬変の予防治療の範囲内です。肝硬変の発生は、多くの肝細胞の壊死や繊維化が肝硬変に進行する急性または亜急性の肝炎と大きな関係があります。したがって、ウイルス性肝炎の治療は肝硬変の予防内容として考慮されます。欧米では、アルコール性肝硬変は肝硬変の全体の50％から90％を占めています。遺伝性および代謝性疾患は、遺伝性および代謝性疾患の肝疾患が徐々に進行して肝硬変に至る場合があります。肝硬変を予防するためには、これらの疾患を早期に治療することが重要です。次に、肝硬変の予防は化学毒物や薬の接触を避けることです。長期にわたって特定の薬（双醋酐、メチルドパ、テトラサイクリンなど）を服用したり、特定の化学毒物（リン、アスベスト、四塩化炭素など）に長期間にわたって暴露された場合、中毒性肝炎が引き起こされ、最終的には肝硬変に進行することがあります。したがって、肝硬変の予防内容には、これらの容易に接触できる化学毒物への接触を減らすか、接触時には予防措置を講じることが重要です。また、肝硬変の予防では、栄養バランスの取れた食事を心がけ、栄養失調を避けることが重要です。これは、栄養不良が原因で肝硬変が時々発生することも関係しています。

血清アルカリ性リン酸酵素、ビタミンK、胸部平片、多普ラー心音図、肝疾患超音波診断、心電図、腹部平片、肝の上下界打診

実験室検査

肝血腫の程度と肝機能異常には絶対的な関連関係はありません。80％がサルフブリン酸濃留があり、25％から75％が血清胆紅素が上昇しています。血清アルカリ性リン酸酵素はほとんど正常または軽度上昇であり、他の多くの肝疾患では血清アルカリ性リン酸酵素が上昇しています。したがって、これを通じて血腫性肝疾患と他の肝疾患を区別することもできます。急性血腫性肝では、血清トランサミノーザーエンザイム（AST、ALT）が著しく上昇し、慢性血腫肝では軽度に上昇しています。急性または慢性の肝血腫の場合、アルブミンが低下し、グロブリンが上昇し、凝血因子原時間が延長します。後者はビタミンKで正規化できず、充血症性心不全の改善とともに徐々に正常に戻ります。また、充血症性心不全の改善とともに、他の肝機能指標、特に血清トランサミノーザーエンザイムはすぐに正常に戻りますが、サルフブリン酸濃留試験は1～2週間後に正常に戻り、低凝血因子原血症は数週間後に正常に戻ります。

肝硬変と非肝硬変を区別するための生化学指標は難しいです。心原性肝硬変は生化学指標の異常所見が少なく、患者が心原性肝硬変に進行する前に心血管疾患で死亡した可能性があります。以下のいくつかの状況が発生した場合、心原性肝硬変の形成を考慮する必要があります：

①重篤な関節リウマチ性心臓病、特に二尖弁狭心症；

②慢性狭心症；

③重篤な充血症心不全が再発したり長期間続いたりする；

④重篤な肝血行不全ですが、肝臓は大きくならず、腹水や脾腫大があります；⑤三尖弁閉鎖不全ですが、肝臓には対応する拡張性搏動が触れません。

肝穿刺生検

これは診断基準ですが、充血症心不全時の肝静脈圧が上昇するため、肝穿刺は出血しやすく、心不全を矯正し、肝機能が正常化した後に肝穿刺生検を行う必要があります。しかし、緊急に生検が必要な場合は、凝固時間や血小板などの指標が許可される場合でも肝穿刺生検が可能です。

1.過剰に食べたり、多様な食べ物を食べたりすると、腸内細菌が過剰に成長し、細菌移行を引き起こし、原发性腹膜炎を引き起こすことがあります。

2.飲酒は避け、可能な限り飲まずにすべきで、肝損傷を悪化させないようにするためです。

3.肝硬変に食道静脈瘤がある場合は、刺激的な唐辛子や過熱、硬い食べ物、植物繊維が豊富な野菜も慎重に食べる必要があります。

4.浮腫や腹水がある場合は、低塩食事が適しています。

主に心不全を矯正または軽減するための利尿薬、強心薬、心臓後負荷を低下させる薬が使用されます。しかし、このような患者の一部の症状は肝臓によって引き起こされ、持続的な低血糖や意識障害が見られ、後者は心排出量の低下とも関連しています。

心原性肝硬変は、重症な門脈高圧や食道静脈瘤の破裂出血を引き起こしませんが、脾腫大や腹水を引き起こすことがあります。肝掌や蜘蛛痣、または「海蛇頭」は稀です。臨床的には、人工弁膜交換術や狭心症の心包狭小解除、先天性心臓病の解剖学的異常の矯正など、心機能の改善が行われ、肝細胞機能は徐々に、場合によっては急速に改善します。