大腸血管拡張症

　　一、発病原因

　　大腸血管拡張症の発生は、遺伝性毛細血管拡張、先天性動脈や静脈の構成異常、血管硬化性変化、大腸内圧の上昇などの要因に関連しています。血管造影の特徴、発病年齢、家族歴に基づいて、大腸血管拡張症は3つのタイプに分類されます：

　　1、Ⅰ型

　　獲得性血管奇形。最も一般的で、全大腸血管拡張症の90％以上を占め、下部消化管出血の最も一般的な原因です。これより多くの下部消化管出血は大腸腫瘍や大腸憩室炎が原因です。変化はほぼ単発で、薄い壁を持つ血管から構成されており、炎症や繊維化を伴いません。右半大腸に多く発生しますが、左半大腸や小腸にも発生することがあります。食道、胃、十二指腸、空腸、回腸に発生することが報告されていますが、血管の変化は他の臓器に影響を与えません。多くの老年者が影響を受けるものの、どの年齢層の人にも影響を与えることがあります。出血は高血圧、動脈硬化、糖尿病、肝硬変、門脈高圧症、慢性閉塞性肺疾患、慢性腎病を伴う老年者が多く発生します。

　　近年、多くの臨床研究が確認しています。大腸血管拡張症の発生は、門脈高圧や門脈回流血行の阻害に関連しています。門脈高圧の原因には、肝炎後の肝硬変、血吸虫性肝硬変、アルコール性肝硬変などの様々な原因による肝硬変が含まれます。また、急慢性の膵炎が原因で起こる腸系膜静脈炎や塞栓、脾静脈塞栓、大腸手術が原因で起こる腸系膜下静脈の閉塞など、様々な原因による門脈系の閉塞も含まれます。内視鏡検査の結果によると、肝硬変患者における大腸血管拡張症の発生率は45％～62％であり、腹水を伴う肝硬変患者の発生率は腹水を伴わない患者よりも高く、前者は63％、後者は18％です。これにより、大腸血管拡張症の発生は肝硬変の進行度に関連している可能性が示唆されていますが、臨床研究の結果は異なる見解を示しており、したがって大腸血管拡張症と門脈高圧の関係についてはさらに研究が必要です。

　　2、Ⅱ型

　　先天性動静脈奇形。青年人に始まり、濫漫性の変化が多く、浸潤性ではありません。異常な動脈と静脈から構成されています。通常小腸に発生し、多発することが多く、大腸にも発生することがあります。遺伝性出血性毛細血管拡張症に似ていますが、Osler-Rendu-Weber症候群（遺伝性出血性毛細血管拡張症）の全身的な表現は伴いません。これらの先天性変化は時にはTumer症候群（体格が小さい、生殖腺の発達不全、蹼頸などの奇形）を伴うことがあります。

　　3、Ⅲ型

　　遺伝性毛細血管拡張症。多くの場合、家族の遺伝歴があります。35歳以前に腸出血が起こることは稀ですが、消化管のどの部位でも起こり得ますが、回腸と右半大腸が最も多く、多くは多发で散在分布しています。口咽部や舌粘膜では典型的な毛細血管拡張が見られます。他に侵される臓器には腎臓、肝臓、脳、肺が含まれます。毛細血管、小動脈、小静脈の管壁内のエラストイン繊維と筋繊維が脆弱であるため、損傷後に大量の出血が起こりやすく、血小板減少によってこの状況が悪化することがあります。毛細血管拡張症の典型的な内視鏡所見は、小さな赤い粘膜病変で、平らな卵形で、軽く押すと白くなり、局部的に蜘蛛の巣のような細い血管網が見られます。

　　2、発病機序

　　1、病理

　　大腸血管拡張症の病変は右半大腸に多く、特に盲腸に好発します。文献によると、約75％が盲腸と昇结肠に分布し、12％が橫结肠、12％が左半大腸に位置し、少数の病変が消化管の他の部位、胃、十二指腸、空腸、回腸に位置することもあります。門脈高圧症を伴う患者では、病変は多く散在多发ですが、他の患者では多く単発です。門脈高圧症以外では、約60％の患者が心血管、肺、腎臓の病気を伴い、皮膚や内臓血管種の病変を伴いません。特殊処理されていない普通のホルムアルデヒド・エタノール固定標本では、大腸血管拡張症の病変の典型的な病理学的所見は発見しにくく、特に早期の病変です。Boleyは、血管造影で確認された病変について、普通の病理学的検査での発見率は約30％であると報告しています。

　　肉眼での観察では、早期か軽症の病変の粘膜は完全であり、特別な所見はありません。中晩期の患者では、病変部位の粘膜が珊瑚様に変化し、隆起した曲张した静脈が放射状に分布し、中心に粗い中央穿透静脈に集まります。重症の患者では、局部的な粘膜が糜爛することがあります。

　　組織学的な検査では、病変の直径はほぼ0.1～1cmに位置し、病変部位の粘膜は完全に保たれており、病変内には細胞の増生や血管の芽生が見られません。最も普通で明確な早期異常は、粘膜下に明らかに拡張し曲がった薄壁の血管が見られ、ほとんどが内皮細胞層だけで、時折少量の平滑筋が見られます。構造的には拡張した静脈に似ています。中晩期の患者では、粘膜下に限局性の静脈や拡張した毛細血管からなる血管叢が見られます。より広範囲の病変では、粘膜下の拡張した静脈の数が増え、変形し、粘膜筋層を通過して粘膜に侵犯します。病変が重症の場合、粘膜は曲がりくねった拡張した血管叢に置き換わることがあります。

　　標本の特殊処理には2つの一般的な方法があります。一つはバリウム注射を用いるもので、もう一つはシリコンゴム注射を用いるものです。標本を切除した後、肝素塩水で標本の血管内の血液をきれいに洗い流し、上記のいずれかの物質を注入します。注入物が固まった後、標本の粘膜表面を観察し、組織切片を観察して組織断面を確認すると、拡張した血管叢が比較的簡単に見られます。

　　2、発生機構

　　Ⅰ型の大腸血管拡張症の発生機構は、後天性の因子によって引き起こされる大腸静脈の逆流が妨げられ、粘膜下の動脈・静脈短路に関連しています。静脈の逆流が妨げられる原因には、粘膜下の静脈の逆流と門脈の逆流の2つの原因があります。

　　Bolevは、大腸血管拡張症の発生は、大腸内圧が頻繁に繰り返し上昇するためであると考えられています。大腸内圧が上昇したり、腸壁平滑筋が収縮状態にあると、平滑筋を通る血管壁が圧迫され、腸壁粘膜下の小静脈の血液の逆流が妨げられ、静脈内圧が上昇します。これに加えて、静脈壁自体の病変や脆弱性が原因で、静脈が曲がり広がります。同時に、静脈血管の拡張により毛細血管前括約筋機能不全が生じ、微小な動脈・静脈短路が形成され、静脈内圧がさらに上昇し、血管拡張が悪化します。Laplaceの物理法則によると、球体の腔壁に受ける圧力はその球体の半径の二乗と腔内圧の積成正比であり、つまり腔壁に受ける圧力は球体の半径の二乗と成正比です。盲腸と近端の昇结肠は全ての大腸の中で直径が最も大きい部分であり、何らかの原因で大腸腔内圧が上昇すると、盲腸と昇结肠の近端の腸壁に最大の圧力が加わります。これにより、大腸血管拡張症が右半大腸の近端に好発する理由が説明できます。

　　Ⅱ型およびⅢ型の大腸血管拡張症の発生は、先天性の腸壁および血管壁の発達欠陥と考えられています。

　　短期間に大量の出血を行った患者は失血性ショックを発症することがあります；長期にわたって繰り返し少量の出血を行った患者は主に鉄欠乏性貧血を合併します。

　　大量の失血によりショックを引き起こすことが失血性ショックと呼ばれ、外傷による出血、消化性潰瘍出血、食道静脈曲張の破裂、婦人科疾患による出血などに多く見られます。失血後にショックが発生するかどうかは、失血量だけでなく、失血速度にも依存します。ショックは、急速かつ大量（全体の血量の30～35％を超える）の失血が行われ、適切な補充が得られない場合に発生します。

　　大腸憩室静脈曲張、貧血、鉄欠乏性貧血、ショック、硬化

　　多くの大腸血管拡張症の患者は症状がないため、少数の患者が無痛性の下消化道出血が急発、間欠性または再発するため、Welchが報告した72例の下消化道出血患者のうち43例が大腸血管拡張症によるものであることが、Boleyが報告した32例の大腸血管拡張症による下消化道出血のうち23例が2回以上、出血量、出血速度、病変部位が異なるため、症状に明らかな差があること、病変部位が大腸の近端にある患者の多くが栗色便または亜麻仁油色便を持つこと、病変部位が左半大腸にある患者の多くが赤色便を持つこと、短期間に大量の出血を行った患者の一部が急性大量出血により失血性ショックを発症することができること、長期にわたって繰り返し少量の出血を行った患者の主な症状は慢性鉄欠乏性貧血であることです。

　　大腸血管拡張症によって引き起こされる下消化道出血では、多くの患者が每次の出血量が少なく、自限性を持っています。80％～90％以上の出血は特別な治療を要さずに自然に収束しますが、以降は頻繁に再発することがあります。

　　大腸血管拡張症によって引き起こされる下消化道出血の患者の半数以上が心臓病や主动脉狭窄の既往歴を持ち、さらに約1/3の患者が大腸憩室炎を伴っています。これにより、大腸血管拡張症が老年病であることが示され、出血の発生が心血管疾患や動脈高圧や拡張血管周囲の大腸炎症に関連している可能性が示唆されます。

　　反復性の下消化道出血や慢性の鉄欠乏性貧血の既往歴がある患者に対して、消化管腫瘍や食道静脈瘤や胃粘膜出血、大腸憩室炎や大腸血管種などが原因の消化管出血の一般的な原因を排除した後、大腸血管拡張症の可能性を考慮すべきです。特に60歳以上の中高年患者や肝硬変や門脈高圧症を伴う患者が特に該当します。

　　選択的な大腸膜血管造影は効果的で正確な臨床診断方法であり、正確率は75％～90％に達しますが、この検査は侵襲性であるため、老年患者にはある程度のリスクがあります。また、近年の大腸内視鏡検査の普及と経験の積み重ねにより、多くの臨床医が大腸内視鏡検査を通じて診断を確定することを好んでいます。下消化道からの活動性出血があり、出血速度が1分間で0.1ml以上の変化がある場合、放射性核種スキャンも有効な検査方法です。大腸バリウム重撮影検査は、大腸腫瘍や大腸憩室炎などが原因の出血を除外するのに役立ちます。

　　結腸血管拡張症の手術後の再出血の发生率は約4％で、主な原因は病変の遗漏であり、特に末端回腸や結腸の他の部位に位置する病変が特徴です。

　　1、良い生活習慣を身につけ、喫煙や飲酒を制限します。喫煙については、世界保健機関が予言しているように、もし誰も喫煙しないようになったら、5年後には世界の癌は3分の1減少するでしょう；次に、飲酒はしないことです。煙と酒は非常に酸性的な物質であり、長期にわたって喫煙や飲酒を続ける人は、酸性的な体質になりやすいです。

　　2、塩分や辛い食べ物は過度に摂取せず、過熱や過冷、期限切れや変質した食べ物は食べない；年老いたり体弱したり、ある遺伝性疾患の遺伝子を持っている場合は、防がん食品やアルカリ性食品を適量摂取し、良い精神状態を維持してください。

　　1、血液検査

　　鉄欠乏性貧血の症状が見られます。

　　2、血液生化学

　　その指標の変化は原発性疾患に関連しており、動脈硬化患者では脂質代謝の異常が見られます；糖尿病では血糖代謝に関連する指標が異常；門脈高圧症や肝病变の後期患者では血清蛋白質代謝の異常などがあります。

　　3、肝機能と肺機能

　　肝硬化、門脈高圧症または慢性閉塞性肺疾患を合併する場合、肝機能または肺機能の異常が見られます。

　　4、結腸気鋼双重造影

　　結腸血管拡張症の変化は粘膜下に限定され、通常1cm未満であり、約15％の患者が結腸気鋼双重造影検査で散在した小さな結腸粘膜糜爛変化や小さな潰瘍が見られるだけでなく、大多数の患者は異常が見られません。結腸気鋼双重造影の主な目的は、他の消化器管変化、例えば結腸腫瘍、憩室などを除外することです。

　　5、膜血管造影

　　結腸血管拡張症は膜血管造影時の典型的な表現は、変化部位の静脈内に造影剤の排空遅延が見られ、卵形の血管群が見られます。血管群は動脈相で最も明瞭であり、多くは回腸結腸動脈末端分岐部位に位置し、卵形の血管群群が見られます。血管内の造影剤の排空は遅く、静脈相ではまだ腸壁内に屈曲した拡張した静脈が見られます。粘膜下に拡張した静脈叢があることを示唆し、動静脈奇形、動静脈瘻変化がある場合、動静脈短路が形成され、早期に静脈充填（4～5秒に出现）が見られます。

　　結腸血管拡張症に急性出血を伴う患者では、以上の表現に加えて、変化部位に造影剤が腸腔内に漏れることが見られ、血管群周辺に持続的に限局性の不定形の影が見られます。

　　6、纤维结肠鏡検査

　　近年、纤维结肠鏡検査は結腸血管拡張症の診断にますます多く応用されています。この方法は、膜血管造影の結果を確認し、他の原因による出血、例えば消化器腫瘍などを排除するだけでなく、変化のバイオプシーと治療にも用いられます。Salemらは56例の結腸血管拡張症の膜血管造影と纤维结肠鏡検査の結果を比較し、88％の結果が一致することを見つけました。また、纤维结肠鏡検査は膜血管造影で見つからない多発性微小変化もしばしば発見されますが、しかし、纤维结肠鏡検査は腸道の清潔度、検査者の経験レベルに対して高い要求があります。

　　結腸血管拡張症の変化の内視鏡下的表現は変化の程度と非常に大きな関係があります。通常の変化は粘膜下に位置し、変化範囲も小さいため、大多数の軽症患者では粘膜の表現が明確ではありません。内視鏡検査では明確な血管変化を見つけることが難しいですが、拡張した血管が粘膜層に侵襲すると、変化部位に典型的な平坦またはわずかに隆起した赤い血管斑が見られ、斑点の中には蜘蛛網状または珊瑚状に分布した血管網が見られます。変化部位の粘膜は充血し、触れると出血しやすく、活動性出血のある患者では、纤维结肠鏡検査で出血部位に出血点が見られ、周囲には拡張した血管斑が見られます。

　　虽然可以通过纤维结肠镜进行病变的活检，但可能引发出血，故应持谨慎态度，另外，应当引起注意的是纤维结肠镜检查结果假阳性比较多，其结果的解释需与近期消化道出血的病史以及肠系膜血管造影的结果相结合。

　　7、99mTc標記赤血球掃描

　　経腸内視鏡や腸系膜血管造影検査と比較して、99mTc標記赤血球スキャンは大腸血管拡張症の出血の診断において大きな利点を持っています。この検査は速く、侵襲的でなく、腸道準備は必要ありません。出血速度の要求は低く、腸系膜血管造影で消化道出血を診断する際には、1分間に1～2ml以上の出血速度が必要ですが、99mTc標記赤血球スキャンでは1分間に0.1ml以上の出血速度で十分です。

　　大腸血管拡張症でどんな食事が体に良いか：

　　タンパク質及びビタミンを補給します。食事は消化吸収機能が悪いため、消化しやすい優質タンパク質を多く含む食品を選ぶことが重要です。少食多餐を心がけ、栄養を増やし、症状を改善します。

　　一、治療

　　多くの大腸血管拡張症患者が老年であり、その中には多くの患者が心血管疾患を伴っており、多くの患者では出血が自発的に停止するため、出血量が少ない、腸系膜血管造影または経腸内視鏡で診断された病変に対して、比較的保守的な治療方法をまず採用することができますが、患者に再出血の可能性があることを明確に説明する必要があります。

　　1、経血管造影カテーテル治療

　　腸系膜血管造影で明確な診断がされ、活動性出血を伴う病変では、局所留置管、加圧素などの血管収縮剤と止血剤の投与方法を用いることができます。加圧素は2U/minの割合で静脈滴注し、12時間以上継続投与しますが、腸塞栓症を引き起こす可能性があることに注意する必要があります。留置されたカテーテルが移動する可能性もあります。また、カテーテルの抜き取り後には再出血の可能性があります。Athanasoulisらの報告によると、血管収縮剤注射で出血を制御する有効率は92％に達しますが、約21％の患者が再出血します。この方法は複数回使用可能ですが、大きな傷害を伴い、老年患者には一定のリスクがあります。腸系膜血管造影カテーテルを用いた吸収性明膠海綿栓塞は腸梗塞を引き起こす可能性があり、リスクが高いので避けるべきです。

　　2、経腸内視鏡治療

　　近年來経腸内視鏡止血はますます多く採用されています。その利点は安全性、効果性、繰り返し可能なことです。比較的小さな出血点には電凝固法を用いて止血できます。すなわち、病変をバイオプシー钳で挟み、低電流（10～15W）で1～3秒間電気を通します。大きな病変にはNd-YAGレーザー法を用いて止血します。経腸内視鏡止血は予防的にも、治療的にもできます。下消化道出血の既往歴がある場合、経腸内視鏡検査で過去の出血点と疑われる部位には予防的な止血ができます。一度の電凝固が確実でない場所では、複数回の電凝固が可能です。電凝固を行う際には、钳夹の深さを適切に保つことが重要で、大腸穿孔を防ぐ必要があります。また、甘露醇を使用した腸内視鏡検査前の腸道準備は避けるべきです。なぜなら、甘露醇は腸道代謝後、易燃性ガスを生成し、電凝固時には腸内腔内のガス爆発を引き起こしやすいからです。経腸内視鏡止血の有効率は文献で報告されているのは68％～88％で、再出血の発生率は0％～34％の間です。

　　3、手術治療

　　手術治療は適応症を厳しく管理し、手術の選択は以下に限定されるべきです：

　　(1) 反复下消化道出血または慢性貧血があり、腸の系膜血管造影検査で結腸血管拡張症が原因であると確認され、かつ病変部位が明確であり、非手術療法が効果的でないまたは再出血が繰り返される場合；

　　(2) 反复下消化道出血または慢性鉄欠乏性貧血の既往歴があり、しかしすべての検査結果が正常であり、腫瘍や憩室炎などによる出血を除くことができます。血管造影や結腸内視鏡検査で限局性の結腸血管拡張が見られ、この血管拡張が出血源であると高度に疑われます。このような患者の手術の選択は特に慎重に行い、再出血が明確に出血部位が特定された後に手術をすることを目指します；

　　(3) 下消化道からの出血が制御できない場合、血管造影や結腸内視鏡検査で血管拡張が原因であると確認された患者は、緊急手術が必要です。手術の基本原則は、病変した腸の部分を完全に切除し、遗漏を防ぐことです。そうしないと再出血が発生します。切除範囲は、手術前の血管造影や結腸内視鏡検査で発見された病変範囲に基づいて決定されます。手術中には、腸の系膜血管の形を詳細に検査し、腸壁内に血管奇形や血管拡張群があるか重点的に検査する必要があります。

　　また、すべての手術患者は手術前に十分な腸の準備を行い、手術中には可能な限り石の座り方を取るべきです。多発性の病変や手術中に病変部位が難しく確定できないと疑われる患者は、条件が整った病院で手術中の結腸内視鏡検査を考慮すべきです。結腸にガスを注入した後、内視鏡の光が腸壁を通じて病変部位に蜘蛛の巣のような血管の密集区域が見えることがあります。この方法は簡単で実行しやすく、手術の成功率を大幅に向上させることができます。

　　2、予後

　　結腸血管拡張症の手術後の再出血の发生率は約4％で、主な原因は病変の遗漏であり、特に末端回腸や結腸の他の部位に位置する病変が特徴です。