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胆管嚢腫は先天性胆管拡張症、つまりCaroliの病と呼ばれています。女性に多く、10歳までに発病する者が60％、30歳までに90％に達します。主な症状は腹痛、黄疸、腹部の腫瘤であり、三重症状と呼ばれます。感染者は発熱があり、十二指腸を圧迫すると食欲不振、嘔吐、吐き気を引き起こします。子供は胆汁のような便（緑色の便）があります。
その原因について、多くの説があります。胆管上皮の異常増殖や胆管の各所での上皮増殖速度の不均一が原因とされています。この病気は、多くの場合、膵胆管合流異常や膵液の逆流があり、膵エキソzymeが胆管壁を破壊し、最終的には拡張させることを発見しました。胆管壁の神経節細胞の異常発達が原因であるとする説もあります。また、胆管嚢腫は、狭窄の上に胆汁の停滞や感染が原因で胆管壁が繊維化し、弾力を失い、胆管内の圧力が高くなるにつれて次第に拡張し、膨張するため、医学上胆管嚢腫と呼ばれています。
胆管嚢腫の原因はまだ明らかではなく、多くの仮説があります。なぜなら、多くの症例が先天性の発育不良によるとされています。現在、先天性の因子には二つの仮説があります：
1、胆管の壁が脆弱で、管壁の支え組織が先天性に欠損していると考えられており、または異所性の膵臓組織が存在し、管壁が低張状態にあるとされています。
2、胆総管の遠端に閉塞が生じ、管内の圧力が上昇し、その結果拡張が引き起こされます。
現代医学は、胆総管嚢腫の最も一般的な合併症が黄疸であることを証明しており、子供では最初に注意される症状が多いです。黄疸が重い場合、皮膚の刺激感や灰白色の便、暗い色の尿が胆汁尿の症状として現れます。
胆管嚢腫の臨床症状は間欠性の上腹部痛、右上腹部の腫瘤、黄疸で、胆総管嚢腫三連徴と呼ばれますが、全体の3分の1に過ぎません。55％～60％の症例に腹痛が、60％～75％に腫瘤が、65％～80％に黄疸が見られます。臨床症状は非常に異なります。痛みが全くない場合や上腹部に耐えられる軽い痛み、または右上腹部の激しい痛みが現れることがあります。黄疸は最も一般的な症状で、子供では最初に注意される症状が多いです。間欠性または進行性で、新生児の進行性黄疸では先天性胆道閉塞を考慮する必要があります。黄疸が重い場合、皮膚の刺激感や灰白色の便、暗い色の尿が胆汁尿の症状として現れます。黄疸の程度は胆道閉塞や感染の程度と直接関係しています。上腹部や右側の肋骨部に腫瘤が触れ、大きなものでは右腹部全体を占めることがあります。腫瘤は囊性の感触があり、固定して動かないため、小さな嚢腫でも少し動くことがあります。
次に、感染が発生した場合、明らかな痛みと反跳痛が現れます。十二指腸内の胆総管が膨出している場合、十二指腸の閉塞症状も同時に現れます。さらに、嘔吐、嘔吐、食欲不振、下痢、体重減少などが現れ、感染が発生すると発汗、発熱、白血球数が増加します。
適切な食事、栄養バランスの取れた食事、揚げ物や煙熏物、塩漬け食品、発酵食品、添加物を含む食品を控え、禁煙と飲酒を避け、定期的な運動をすることで、胆管嚢腫の予防ができるでしょう。また、早期に胆管嚢腫を切除し、胆管と十二指腸を吻合させ、胆汁と胰液の分流を行うことで、胆管嚢腫の悪性化を予防することが重要です。
胆管嚢腫の予防は他の腫瘍とは異なり、一般的な腫瘍の大規模検診の意味はあまりなく、胆管嚢腫の予防と治療方針の策定は客観的な状況と国情に基づいて行う必要があります。リスク群のフォローアップと監視を強化し、診療技術とレベルを向上させ、三早（早期発見、早期診断、早期治療）を強調し、胆管嚢腫の全体の治療効果を向上させることを目指します。
胆管嚢腫（比oledochal cyst）は、10歳前の子供に多く見られ、女性に多いです。主な症状は腹痛、黄疸、嘔吐、発熱、腹部の腫れです。胆管嚢腫の検査について以下の点があります：
1、CT
CTは従来の検査方法であり、肝内外胆管の拡張を示し、塞鎖近端の胆管が明らかに拡張し、胆嚢が大きくなり、拡張した胆管が突然中断し、断端の形態が不規則で、塊影が見られます。時には胆管壁の厚みが増し、管腔が不規則に狭くなり、腫大した胆嚢や周囲の組織器官、血管の受累状況が見られます。また、胆管壁から内腔に突き出た小さな結節影が見られることがあります。これにより、病変の分期や手術切除の可能性が提供されます。螺旋CT血管造影（SCTA）技術は短時間で系列の薄層断面の血管画像を取得し、三次元血管再構成技術は腫瘍と血管の関係や肝門部腫瘍の切除可能性について重要な情報を提供します。CTスキャンはB超と同じ効果を得られ、画像がより鮮明です。
2、超音波内視鏡（EUS）
EUSは内視鏡と腔内超音波の両方の画像技術を組み合わせた新しい診断ツールです。胆管壁ではEUSで3層に分けられます：第一層は高回声で粘膜と境界回声相当；第二層は低回声で平滑筋繊維と繊維弾力組織；第三層は高回声で繊維結合組織と境界回声相当です。胆管癌ではEUSで低回声または高回声の腫瘍が見られ、検出率は96％に達し、腫瘍の大きさやリンパ節転移の有無を示唆できます。
3、皮膚から肝への胆道造影術（PTC）
胆管腫瘍診断の基本手段であり、腫瘍の位置や範囲を表示し、診断率は90％以上です。PTCは肝内胆管に拡張がある患者に適しており、術後は胆汁引流（PTCD）のためのカテーテルを留置できます。B超やCT検査で肝内胆管の拡張が見られる患者にはPTC検査が可能で、腫瘍の部位や病変の上縁、肝管に及ぶ範囲を直接表示し、腫瘍と肝管の関係を理解できます。この検査は手術計画の前の重要な意味があり、診断率は90％以上です。
4、逆行性膵胆管造影（ERCP）
胆管が完全に塞がれていない症例に適しており、胆管遠端から塞鎖部位を表示し、病変範囲を判断することができます。
5、ファイバーカレドスコープ
病変部位や範囲を明確にし、特に肝内胆管や十二指腸・膵臓段胆管の早期腫瘍に適しています。ファイバーカレドスコープは病変の形態を表示するだけでなく、生検を行い診断を確定できます。経口胆道子母鏡（PCS）およびファイバーカレドスコープは胆管内の病変を直接視し、組織生検や細胞刷採を行うことができます。
6、選択的血管造影（SCAG）および肝門静脈造影（PTP）
肝門部の入肝血管の状況とその腫瘍との関係を表示し、胆管癌は血供が少ない腫瘍が多く、血管造影では腫瘍の性質や範囲を診断することが一般的にはできません。
7、磁気共鳴撮影法胆管膵管造影(MRCP)
約100％の肝外胆管、90％の非拡張性の肝内胆管も肝外胆管に沿って上に追跡することができます。85％～100％の狭窄部位が明確に特定でき、PTCやERCPよりも優れているのは、MRCPは狭窄の近端と遠端の胆管を同時に表示し、狭窄の長さや十二指腸の長さを計算することができ、手術計画の作成を容易にします。MRIの一般的な横断面や冠状断面スキャンは、肝臓や周囲の組織の受累状況も提供できます。
胆管嚢腫患者は、半流質食を中心に取り、飲み込みやすく消化しやすい食事を選ぶことが重要です。繊維が少ない食事、例えば柔らかいパスタ、粥、野菜泥、肉泥、蒸し卵料理、ミルクなどを選ぶことができます。油煎や繊維が多い野菜、または刺激的な調味料は避け、ビタミンや無機物を補給することが重要です。また、十分な休息を取り、辛いものや油煎、焼きなどの乾燥するものを避け、医師の指示に従って生活することが重要です。
胆管嚢腫は最もよく小児に見られます。この病気は先天の因子による場合もあれば、他の病気に続発する場合もあります。したがって、治療には原因を明確にすることが重要です。一般的な治療原則は以下の通りです：
1、禁食と胃腸减压を行い、胆汁と膵液の分泌を減少させ、胆管内の圧力を軽減します。
2、感染の制御には抗生物質を使用し、胆道感染の一般的な細菌はグラム陰性の腸内好気性菌と厌気性菌で、主に桿菌が含まれます。セファロスポリンとメトロニダゾールなどを選択できます。
3、腹痛が明らかな場合、抗胆碱能薬を使用して筋緊張を緩和することができます。
4、急性化膿性胆管炎、重症の閉塞性黄疸、早期肝機能不全の重症患者は、まず十二指腸鏡経鼻胆管引流や皮膚内肝穿刺胆管引流を先行し、黄疸の軽減と感染の制御の後、手術療法を選択します。
5、血清アミラーゼが上昇している場合、膵炎として処理します。
6、ショックの予防と治療を積極的に行います。輸血と輸液、水分と電解質、酸碱平衡の調整、生命体征の監視などを行います。
7、肝保護と栄養サポート治療を強化します。脂溶性ビタミン(A、D、Kなど)を補充して、良い栄養状態を維持します。
