胆管拡張

　　現在では原因ははっきりしていませんが、多くの国外の学者が、胆管拡張は胚の発達過程で胆管の異常発達、先天性の構造の脆弱性または交感神経の欠如によって引き起こされると考えています。

　　1、肝内胆管芽の構造が発達する過程で、胆管が実心から空心に変化する際、組織の増殖が不均一で、一部の節間が遅れて狭くなり、遠端が塞がれて拡張します。塞がれが重いほど、拡張が明らかになり、大小不一の嚢性病变が形成されます。

　　2、母体からのヒトヘパトイタスウイルス感染により、胆管上皮が巨細胞性変化を起こし、管壁が弱く、弾性が低下し、嚢性拡張を引き起こします。

　　約三分之二の症例で先天性肝線維化が伴い、多囊腎などのさまざまな腎臓疾患が常伴しています。後期の症例では肝硬変や肝門静脈高圧症が合併することがあります。分類すると、先天性肝線維化、先天性肝内胆管拡張症、先天性胆管総管拡張症、先天性肝嚢胞が統合され、肝および胆道線維多嚢病と呼ばれます。胆管拡張の特徴は、肝内胆管の嚢胞状拡張と相対的な狭窄で、狭窄と拡張された胆管が肝内胆管の胆汁停滞を引き起こし、肝内胆管結石や二次性胆道感染、敗血症、肝内および間下の膿瘍形成を引き起こします。

　　変化部の嚢胞状拡張と遠端胆管の相対的な狭窄が原因で、胆汁の流れが不良または阻塞され、合併症の原因となります。主な合併症は以下の通りです：

　　1、反復性上行性胆管炎。

　　2、胆汁性肝硬変。

　　3、胆管穿孔または破裂。

　　4、反復性膵炎。

　　5、結石形成と管壁癌変。

　　胆管拡張症は比較的よくある先天性胆道奇形で、過去には胆管総管に限定された病変と考えられていましたが、医学の進歩により、腹部の腫瘤、腹痛、黄疸の3つの症状が古典的な3つの症状とされています。

　　腹部の腫瘤は右上腹部、肋骨の下に位置し、大きい場合は右腹部全体を占めることがあります。腫瘤は滑らかで球形で、明らかな嚢胞の弾力感があります。嚢胞に胆汁が充満すると、実体感があり、腫瘍のように見えます。しかし、腫瘤の大きさは変化することがあり、感染や痛み、黄疸の発作期には腫瘤が大きくなり、症状が軽減すると腫瘤は少し小さくなります。小さな胆管嚢胞は位置が深いため、検出しにくいことがあります。

　　腹痛は上腹部中央部または右上腹部に発生し、痛みの性質や程度は異なります。時には持続的な張り痛みで、時には緊張痛です。患者は屈膝で前倾する体位を取り、症状を軽減するために拒食します。腹痛の発作は胆道出口狭窄を示し、共通管内圧が上昇し、膵液と胆汁が逆流することがあります。これにより胆管炎や膵炎の症状が引き起こされ、熱や嘔吐が伴うことがあります。

　　症状が発作するときは、血や尿中のアミラーゼ値が上昇します。黄疸は通常間欠性で、主に小児の主要症状です。黄疸の深さは胆道狭窄の程度と直接関係があります。軽い場合、黄疸は临床上は現れないことがありますが、感染や痛みが現れた後、一時的に黄疸が現れ、便の色が薄くまたは灰色、尿の色が濃くなるなどの症状が現れます。

　　以上の症状はすべて間欠性です。胆管の遠端出口が通っていないため、膵胆逆流が臨床症状の発作を引き起こすことがあります。胆汁が順調に排出できると、症状は軽減または消失します。発作の間隔は長短不一で、一部の発作は頻繁で、一部の発作は長期間無症状であっても可能です。発病初期は通常胆嚢炎や肝膿瘍と診断されますが、先天性肝線維化や肝外胆管拡張などの他の線維嚢性疾患が合併している場合、症状はより複雑で、肝硬変症状、肝外胆道狭窄症状、泌尿系感染症状などが現れることがあります。時にはこれに基づいて診断はできず、外科処置を待つ必要があります。

　　胆管拡張は先天性疾患であるため、本症の発症を予防するためには、妊娠中に検査を行い、発症の確率を低減することが重要です。また、妊娠中にはさまざまな放射線や胎児の病気を引き起こす可能性のある要因から遠ざかり、胎児の病気の確率を低減することが重要です。

　　胆管拡張症は比較的よくある先天性胆道奇形で、胆管拡張に関する検査について以下の点があります：

　　1、B型超音波画像

　　直視、追跡、動的観察などの利点があります。胆道閉塞および拡張時、液体内容物の場所と範囲、胆管拡張の程度と長さを正確に特定でき、診断の正確率は94％以上です。これが標準的な検査方法として採用されるべきです。

　　2、生化学検査

　　血、尿アミラーゼの測定は、腹痛発作時には通常の検査とされ、診断に役立ちます。本症が並行する膵炎の可能性を示唆し、膵胆管の異常合流や胆管への高濃度膵アミラーゼが毛細胆管を通じて直接血液に流入し、高膵アミラーゼ血症を引き起こす可能性を示唆します。同時に、総胆紅質、5′核苷酸酵素、アルカリ性リガーゼ、アルブミン酸トランスアミナーゼなどの値も上昇し、回復期にはすべて正常に戻ります。長期の経過では肝細胞障害があり、無症状の症例では検査は正常です。

　　3、胃腸バリウム検査

　　嚢状拡張が大きい場合、十二指腸が左前方に移位し、十二指腸嚢が拡大し、弧形の圧迫跡が現れます。この診断価値は超音波検査によって置き換えられました。

　　4、手術中胆道造影

　　手術中に造影剤を胆管総管に直接注入し、肝内および肝外胆管系および膵管の全画像を表示し、肝内胆管拡張の範囲、膵管胆管の逆流状況を理解することができます。これにより、術式の選択および術後処理に役立ちます。

　　5、皮膚内胆道造影

　　肝胆管拡張症例では成功しやすく、肝内胆管およびその流れを明確に表示し、胆管拡張の有無および拡張範囲を確認できます。黄疸症例に適用すると、原因や閉塞部位を識別し、胆管壁および内部の病理学的変化を観察できます。画像の特徴に基づいて、閉塞原因を識別します。

　　6、内視鏡下逆行膵胆管造影

　　十二指腸鏡を用いて、乳頭孔からカテーテルを挿入し、造影剤を直接胆管および膵管に注入することができます。これにより、胆管拡張の範囲と閉塞部位を特定し、膵胆管共通通道の長さと異常を表示できます。

　　胆管拡張患者は食事において特に注意を払う必要があります。まず、食事は淡白で栄養が豊富であるべきです。次に、辛辣な刺激的な食品、油の多いもの、酒、海鮮、臭いもの及び発物を避ける必要があります。同時に、大腸を通気良好に保ち、気持ちを穏やかに保つことが重要です。これにより、患者の回復を助けることができます。

　　胆管炎の予防と治療を主な方法として、長期にわたって広範囲の抗生物質を使用しますが、効果は一般的には満足のいくものではありません。この病気は外科的治療も行うことができます。以下は、この病気の治療に一般的に使用される手術の種類です。

　　1、外引流術

　　重症例（重症の閉塞性黄疸と肝硬変、重症の胆道感染、自発性胆管穿孔など）に適用され、状態が改善された後に二期処置を行います。

　　2、嚢腸と腸間内引流術

　　嚢腸十二指腸吻合術は、多くの並行症が存在するため、胆管炎の再発、吻合部狭窄、结石形成などがあり、その後嚢腸空腸Roux-en-Y吻合術に移行し、腸袢に様々な防逆流操作を設計しましたが、それでも膵胆合流問題が存在し、術後胆管炎や膵炎の症状が再発し、再手術が必要になる場合もあります。また、術後嚢膜癌化が報告されているため、現在はほとんど使用されていません。

　　3、胆管拡張部切除胆道再建術

　　根治的な切除胆管拡張部位および胆道再建の方法を提唱し、これにより病巣を除去し、膵胆分流を達成することを目指します。生理的な胆道再建術、空腸を肝管と十二指腸の間に間置する方法、逆流防止弁の追加、肝管空腸Roux-en-Y吻合術、肝管十二指腸吻合術など、どれも良い効果を得ることができます。最も重要なのは、吻合部が十分に大きくなければならず、胆汁の十分な引流を確保する必要があります。

　　肝内胆管拡張の治療については、肝外胆管拡張に続発するものは、形態的には円筒状に拡張し、手術後は通常正常に回復します。嚢状拡張の場合は混合型であり、肝外胆管の引流後でも、吻合部の大きさに関わらず、肝内胆管の胆汁停滞、感染が结石や癌化に至るため、肝内に限局性の嚢状拡張がある場合、多くの人々は肝部分切除と切除術を推奨しています。

　　胆管拡張症の根治手術後であっても、胆汁と膵液の分流の目的が達成された場合でも、一部の症例では腹痛や血液中の膵淀粉酵素の増加などの胆管炎や膵炎の症状がしばしば見られます。これは肝内胆管拡張と膵管の形態的異常に関連しています。症状は禁食、抗炎症薬、筋緊張緩和、利胆剤の投与で軽減されますが、時間が経つにつれて発作の間隔が徐々に長くなります。