胆管扩张

　　현재로서는 원인이 명확하지 않지만,해외 대부분의 학자들은胆도 확장이胚胎 발달 과정에서胆도 발달 이상,先天적인 구조 약약 또는 시상신경 결핍으로 인해 발생한다고 생각합니다.

　　1간내胆도胚芽 구조 발달 과정에서,胆도는 단실에서 공중심으로 변할 때,조직 증식 속도가 불균일하여 일부 구간이 발달이 느리고 좁으며,그 끝단은 장애로 인해 확장되고, 장애가 심할수록 확장이 명확해져서 크기가 다른囊肿병변이 형성됩니다.

　　2어머니의 간질균 감염으로 인해 담관 엽세포에 대세포 변화가 발생하여 관상 경색이 약해지고, 탄력감이 감소하여囊肿 확장이 유발됩니다.

　　약 3분의 2의 경우先天성 간 섬유화와 동반되며, 다양한 신장병변과 함께 발생합니다. 후기에는 간硬化, 간문맥 고혈압 등이 동반됩니다. 종류별로는先天성 간 섬유화,先天성 간 내 담관 확장,先天성 담관 총관 확장,先天성 간囊肿로 분류되며, 간 및 담관 섬유 다囊병으로 통칭됩니다. 담관 확장의 특징은 간 내 담관囊肿 확장과 상대적인 좁은 부분으로, 좁고 확장된 담관이 간 내 담관 담즙 정체를 유발하여 간 내 담관 결석 및 유도적인 담관 감염,败血症 및 간 내와 간하부 병변을 유발합니다.

　　병변 부위의囊肿 확장과 원격 담관의 상대적인 좁은 부분, 이로 인해 담즙 배설이 불량하거나 차단되어 병변을 일으키는 원인입니다. 주요 병변은 다음과 같습니다:

　　1반복적인 상향성 담관염.

　　2담즙성 간硬化.

　　3담관穿孔 또는 파열.

　　4반복적인 대장염.

　　5결석 형성과 관상 경색변화.

　　담관 확장은 상대적으로 흔한先天성 담관 변형으로, 과거에는 담관 총관의病变에 국한된 것으로 여겨졌습니다. 의학은 배설암초, 경련,黄疸, 이 세 가지 증상이 경典적인 세 가지 증상으로 여겨집니다.

　　암초는 상우측腹部에 위치하며, 가슴끝 아래에 있습니다. 매우 큰 경우에는 전체 우측腹部를 차지할 수 있으며, 암초는 매끄럽고 구형이며, 명확한囊肿 탄력감이 있을 수 있습니다.囊肿 내에 담즙이 가득 차면 실체감이 있으며, 종양처럼 보일 수 있습니다. 하지만 종종 크기가 변할 수 있으며, 감염, 통증,黄疸 발작 기간 동안 암초가 커지고, 증상이 완화되면 암초가 약간 줄일 수 있습니다. 작은 담관囊肿는 위치가 깊어서 쉽게 발견되지 않습니다.

　　경련이 상腹部 중앙 또는 상우측腹部에서 발생하며, 통증의 성질과 정도는 다릅니다. 때로는 지속적인 팽창통, 때로는 찰나 통증이 있으며, 환자는 종종 다리를 꿇고 앉은 자세를 취하고 증상을 완화하기 위해 먹지 않습니다. 경련 발작은 담관 출구 협착을 시사하며, 공통管的 내압이 상승하여 담즙과 담즙이 상호 역류할 수 있습니다. 이는 담관염이나 간염의 증상을 유발하여 임상적으로 열이 동반되고, 때로는 구토가 동반될 수 있습니다.

　　증상이 발작할 때에는 피혈, 尿淀粉酶 값이 증가합니다.黄疸은 일반적으로 간헐적이며, 주로 어린이의 주요 증상입니다.黄疸의 깊이는 담관 협착의 정도와 직접 관련이 있습니다. 가벼운 경우에는黄疸이 없을 수 있지만, 감염이나 통증이 나타나면 일시적으로黄疸이 나타날 수 있으며, 변의 색이 연한 색이나 흰색이 되고,尿의 색이 깊어질 수 있습니다.

　　이 증상들은 모두 간헐적입니다. 간경부의出口이 불구속되어 있어서 간·담즙 역류가 발생하여 임상 증상이 발작할 수 있습니다. 담즙이 원활하게 배설될 때 증상은 감소하거나 사라집니다. 간헐 발작의 간격은 다릅니다. 일부는 발작이 빈번하고, 일부는 장기간 증상이 없어도 됩니다. 초기에는 간염이나 간 구종으로 진단되는 경우가 많으며,先天성 간 섬유화 또는 간 외 담관 확장 등 다른 섬유囊성 질환과 동반되면 증상이 더 복잡해지고, 간硬化 증상, 간 외 담관 협착 증상,泌尿 감염 증상 등이 나타날 수 있습니다. 때로는 이로 인해 진단을 내릴 수 없으며, 대개 외과적 처리를 기다리기 전에 진단이 내릴 수 있습니다.

　　간경련은先天性疾病이므로, 병의 발생을 예방하기 위해 임신 중에 검사를 받아야 하며, 병에 걸릴 확률을 낮추어야 합니다. 또한 임신 기간 동안 모든 유형의 방사선과 태아 질환을 유발할 수 있는 요인을 피해야 하며, 태아가 병에 걸릴 확률을 낮추어야 합니다.

　　간경련은 상대적으로 흔한先天性 간경막 이상으로, 간경련에 대한 생화학 검사는 다음과 같은 몇 가지가 있습니다:

　　1B형 초음파 영상

　　직시, 추적 및 동적 관찰 등의 장점을 가지고 있습니다. 간경련이 막힘으로 인해 확장된 경우, 액체 내용物的 위치와 범위, 간경련의 범위와 길이를 정확히 파악할 수 있으며, 진단 정확률은94％이상으로, 일반적인 검사 방법으로 간주되어야 합니다.

　　2생물학적 검사

　　혈, 尿淀粉酶의 측정은腹痛 발작 시 일반 검사로 간주되어야 하며, 진단에 도움이 됩니다. 병리학적 소화뇨가 동반된 가능성을 시사할 수 있으며, 간지관과 간경련의 이상 합류를 시사할 수 있으며, 간지관에 역류하는 고농도 간지관淀粉酶가毛细胆管을 통해 직접 혈액에 들어가 고간지관淀粉酶血症를 유발할 수 있습니다. 동시에 총胆红질을 측정합니다.5핵산아제, 알칼리성 트랜스포스포스파지, 트랜스아미노아제 등의 값이 모두 증가하며, 완화 기간에는 모두 정상으로 회복됩니다. 장기적인 질환자는 간세포 손상이 있으며, 증상이 없는 사례의 검사는 정상입니다.

　　3경피 위장관 바림 검사

　　囊状 경막 확장이 큰 경우, 양장경막이 왼쪽 앞쪽으로 이동, 양장경막 프레임이 확장되고, 돌기 모양의 압박 표시가 나타납니다. 그 진단 가치는 초음파 검사에 대체되었습니다.

　　4수술 중 경막 촬영

　　수술 중 간경막에 촬영제를 직접 주입하여 간 내, 외 경막 시스템과 간지관의 전체 영상을 보여주며, 간 내 경막 확장의 범위, 간지관의 역류 상태를 이해할 수 있으며, 수술 방식과 수술 후 처리를 선택하는 데 도움이 됩니다.

　　5경피 간경막 촬영

　　간경련의 경막 확장 사례에서 성공이 쉽습니다. 간 내 경막과 그 방향을 명확히 보여주며, 간경련이 있는지 그 범위를 명확히 알 수 있습니다.黄疸 사례에 적용할 때 원인이나 막힘 부위를 구분할 수 있으며, 간경련 벽과 내부의病理적 변화를 관찰할 수 있으며, 그 영상 특성에 따라 막힘 원인을 구분할 수 있습니다.

　　6경피경막 상행 간지관 촬영

　　양장경막을 통해 간경련과 간지관에 촬영제를 직접 주입하여 간경련의 범위와 막힘 부위를 파악하고, 간지관과 간경련 공통 통로의 길이와 이상 상태를 보여줍니다.

　　간경련 환자는 식사면에서 특별한 주의를 기울여야 합니다. 먼저 식사는 가벼우며 영양이 풍부해야 합니다. 또한 매운 것, 자극적인 음식, 지방 많은 것, 술, 해산물, 독성이 있는 것, 발효물 등을 피해야 하며, 동시에 대변이 원활하게 통과되고, 기분이 편안해야 하며, 이렇게 해야 환자의 복구를 더 잘 돕을 수 있습니다.

　　간내胆管的 염증을 예방하고 치료하기 위해 주로 넓은 범위의 항생제를 장기간 사용하지만, 치료 효과는 일반적으로 만족스럽지 않습니다. 이 질환은 외과적 수술을 통해 치료할 수도 있으며, 이 질환에 대한 일반적인 수술 방법은 다음과 같습니다.

　　1、외引流술

　　심각한 환자에 대해 사용됩니다. 예를 들어, 심각한 장애성黄疸과 간경화, 심각한胆도 감염, 자발적胆管的 퍼포라톤이 있는 경우, 상태가 개선된 후에 두 번째 치료를 시행합니다.

　　2、囊肿와 장간 내引流술

　　囊肿와 텐트리움 결합술과 같이 많은 합병증이 있기 때문에,胆管的 염증이 반복적으로 발생하거나 결합 부위가 좁아지거나 결석이 형성되는 경우, 이후囊肿와 간장 Roux를 사용합니다.-en-Y형 결합술, 장의 회전에 대한 다양한 방식의 방해를 방지하는 조치를 설계하지만, 여전히 췌장과胆의 합류 문제가 있어 수술 후에도胆管的 염증이나 췌장염의 증상이 발생하며, 심지어 재수술이 필요할 수 있으며, 수술 후에도 장벽암이 발생하는 경우가 많이 보고되고 있습니다. 따라서 현재는 거의 사용되지 않습니다.

　　3、胆管的 확장 부위 절제 및胆도 재건술

　　치료적인 절제술을 통해胆管的 확장 부위를 제거하고,胆도 재건을 통해 병소를 제거하고 췌장과胆의 분리를 목표로 하는 방법을 제안합니다. 생리적胆도 재건술을 사용하여 간管的와 텐트리움 간에 간장을 삽입하거나, 방해를 방지하기 위해 방해를 방지하는 밸브를 추가하거나, 간管的 간장 Roux를 사용할 수 있습니다.-en-Y형 결합술, 간管的 텐트리움 결합술 등은 모두 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 주요한 것은 결합 부위가 충분히 크여야 합니다. 이는胆汁가 충분히 유도되도록 해야 합니다.

　　간내胆管的 확장의 치료에 대해, 간외胆管的 확장에서 발생한 경우, 형태는 원통형 확장이며, 수술 후 대부분 정상적으로 회복됩니다. 종종 구상형 확장이면 혼합형입니다. 간외胆管的 유도 후, 불구하고 맞춤형이 얼마나 크든, 간내胆管的 쓰러짐, 감염이 있어 결석이나암으로 변할 가능성이 있으므로, 간내 구상형 확장이 있는 경우 많은 사람들이 간 부분 및 절제술을 권장합니다.

　　간내胆管的 확장이 있더라도, 췌장액과胆汁의 분리를 목표로 한 경우에도 일부 사례에서는 여전히腹痛, 혈중 췌장액淀粉酶 증가 등의胆管的 염증이나 췌장염의 임상적 증상이 자주 나타납니다. 이는 간내胆管的 확장과 췌관의 형태적 이상과 관련이 있습니다. 식사를 멈추고, 약물로 염증을 억제하고, 경련을 해소하고,胆을 풀어주면 증상이 완화될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 발작 간격이 점차 연장됩니다.