胆総管嚢胞

　　現在でも胆総管嚢腫の病因は完全には明らかではありません。過去には胎生期の胆管空胞化異常説、ウイルス感染説、胆総管遠端の神経・筋肉の発達不全説などがあります。60年代後半にBabbittが膵胆管合流異常と密接に関連していることを提唱し、特に70年代後半から日本の学者である古味信彦が膵胆管合流異常研究会を設立し、関連研究をさらに深めることで、膵胆管合流異常が先天性胆管拡張症の発病過程で果たす役割がますます注目されています。現在、多くの学者がこれは先天性疾病であると考えています。

　　1、胆道の胎生発達異常

　　肝外胆管系は胎児の第5～7週に形成されます。この時期に胆道系の上皮細胞が増殖し、実性の細胞索が形成され、その後空胞が形成され融合して胆道の管腔となります。もし上皮細胞が過剰に増殖すると、空胞化の再通過時に遠端が狭窄し、近端が過剰に空胞化すると胆管拡張が形成される可能性があります。また、ある学者が膵胆管合流が十二指腸遠端に異位に開口することを先天性胆管拡張症の病理学的変化の一つと提唱し、この変化が膵胆管合流共同通道の延長が原因である可能性を示唆しています。

　　2、胆総管末端の狭窄

　　胆総管末端の狭窄が原因で胆汁の排出が不順になり、胆総管の近端が二次的に拡張します。

　　3、胆総管遠端の神経・筋肉の発達不全

　　ある学者が先天性胆管拡張症の胆総管遠端の管壁に神経節細胞が欠けていることを発見し、神経節細胞の欠如が胆総管の節律的な運動を低下させる可能性があり、遠端の筋肉の機能的または構造的な発達不全が胆総管の狭窄や胆汁の排出障害、近端の胆道内の圧力上昇を引き起こし、最終的には様々な程度の胆管拡張に繋がる可能性があると示唆しています。中国の学者が行った関連研究でも胆総管嚢腫の末端狭窄部の筋層が顕著に肥厚しており、神経節細胞が異常であることも発見されています。

　　4、遺伝的要因

　　本症が確固たる遺伝的経路を持つ証拠はありませんが、国際的にも中国でも家系発症の報告があります。筆者は先天性胆管拡張症を患う48歳の父親と11歳の娘に対する手術を行いました。

　　5、膵胆管合流異常病因説

　　1916年に日本の学者である木積が先天性胆管拡張症患者に対する解剖検査を行った際、拡張した胆総管の下端に膵管と胆管が長い共通通道を持つことを発見し、膵胆管合流異常の概念を初めて提案しました。その後、60年代後半から70年代初頭にかけて、アメリカのBabbittや日本の古味信彦が膵胆管合流異常の病理学的変化および本症との関係についてさらに詳細な研究を行い、膵胆管合流異常の病因説を提案しました。著者も膵胆管合流異常および胆総管遠端狭窄の幼犬動物モデル実験を行い、胆管拡張の動物モデルを成功に作成し、膵胆管合流異常が膵液が胆道に逆流することを示し、最終的には胆管拡張に繋がることを示唆しました。これらの研究は膵胆管合流異常の病因説を支持しています。

　　6、多種の因子が合併して病因を引き起こす説

　　近年、多くの学者の研究によると、臨床で最も一般的に存在する2つの先天性胆管拡張症のタイプ、嚢腫型と索状型の間では、病理学的な変化が完全に一致していないため、その原因は複数の因子による先天性発育奇形であると考えられています。

　　胆嚢総管嚢腫は臨床で最も一般的な先天性胆道奇形の一つです。この病気は先天性胆嚢総管嚢腫、先天性胆嚢総管拡張症、原発性胆嚢総管拡張などとも呼ばれます。胆嚢総管嚢腫の合併症には以下のようなものがあります：

　　1、胆汁停滞

　　胆道梗塞により胆汁が停滞し、嚢腫が徐々に大きくなり、肝内に胆汁停滞状態が生じ、胆汁性硬化症に進行し、肝機能に深刻な損傷を引き起こします。

　　2、門静脈高圧症

　　(1)巨大嚢腫の圧迫

　　巨大嚢腫が門静脈および門静脈上静脈を圧迫し、門静脈血流が肝に戻るのを阻害し、肝外型門静脈高圧症が形成されます。

　　(2)後期胆汁性硬化症

　　肝内に広範な繊維条索および硬化結節が形成され、肝内門静脈の小分支および肝小葉の肝静脈を圧迫し、狭窄または閉塞させます。門静脈血流が阻害され、圧力が高くなり、肝内型門静脈高圧症が形成されます。さらに、硬化症による窦状隙の狭窄または閉塞により、門静脈と肝動脈間の短絡が開放され、肝動脈血流が門静脈系に入り、門静脈の圧力がさらに高くなります。このような患者は25％を占めます。

　　3、胆管炎

　　胆汁の排出が悪く、局所の抵抗力が低下し、細菌感染が発生しやすくなります。急性胆管炎、肝内感染、さらには肝膿瘍などが引き起こされます。胆管炎の再発は胆管壁の腫れ、肥厚、繊維化などを引き起こし、遠端の胆管がさらに狭くなり、閉塞する場合があります。

　　4、胰腺炎

　　膵胆管連接部の異常により、高圧の胆管内の胆汁が逆流し、膵小管および腺泡を損傷し、膵液が膵実質に浸み込み、膵組織の自己溶解を引き起こし、胰腺炎を合併します。

　　5、嚢内結石形成

　　胆汁停滞、胆道感染および胆管狭窄のために、胆汁成分は変化することができ、胆色素結石の形成に有利になります。王長林は13歳の患者の1例を報告し、胆嚢総管嚢腫から大量の小さな粒状の胆色素結石を取り出し、左右の肝管内にも多くの結石があります。私たちの3例の小児胆嚢総管嚢腫症例も胆色素結石を合併しています。山口は1433例の症例を要約し、合併結石は8.0％に達しました。

　　6、出血

　　因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。

　　7、囊肿穿孔或破裂

　　囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎。中国台湾、日本和中国都有这方面的报告，占1.8％。

　　8、囊肿癌变

　　囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。

　　胆总管囊肿一般多出现于儿童和成年期，据统计25％的病例在生后第1年作出诊断，60％在10岁前作出诊断，23％是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55％～60％的病例有腹痛，60％～75％有肿块，65％～80％有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。

　　其次，如果发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。

　　对于胆总管囊肿的预防，应该早期尽快明确诊断，确定是否患病才是主要，及时手术治疗是此病预防的关键。同时还应该补充各种脂溶性维生素(A、D、K 等)，以维持良好的身体状况。保持营养平衡等等。

　　胆总管囊肿首先应该先进行诊断，根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。

　　再进行实验室检查：肝功能试验，查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要。

　　それから、他の補助検査を行います。

　　1、X線検査

　　診断に非常に役立ちます。上腹部のレントゲン写真では、比較的濃い腫物の影が見られ、消化管のX線バリウム造影や低張十二指腸造影では、胃が左前方向に押し出され、十二指腸が左前下方に移位し、十二指腸曲が拡大されます。X線バリウム灌腸検査では、結腸の肝曲が前方下方に移位することが見られます。胆嚢造影は頻繁に失敗し、血清胆红素が3mg/dlを超えると、経口または静脈造影で画像が得られないことがあります；黄疸が発生する前に静脈胆道造影が価値がある可能性があります。小さな嚢腫は期待できますが、大きな嚢腫では造影剤が希釈されて画像が得られません。皮膚から肝穿刺を経由して胆管造影を行うと、胆総管嚢腫を確認することができますが、胆汁漏れの懸念があります。経ファイバー十二指腸鏡逆行性插管造影が成功すれば、胆総管嚢腫の診断に最も価値がありますが、50％の症例で術後アミラーゼが上昇し、個別の症例では膵炎を引き起こして死亡することがあります。手術中に胆管造影を行うと、最も効果的で、嚢腫の輪郭と肝内胆管の状態を描き出し、治療計画を決定するのに有利な根拠を提供できます。

　　2、超音波検査

　　恒常的な液平段が見つかることがあります。断層画像装置は腹腔嚢腫の位置と大きさを信頼性高く表示できます。肝臓の放射性核素スキャンは肝内胆管の状態や胆総管嚢腫の位置と大きさを識別するのに役立ちます。選択的な腹腔動脈造影では、広範囲の無血管領域が見られ、嚢腫の位置などが示されます。

　　胆総管嚢腫は臨床的に最も一般的な先天性胆道奇形です。その変化は、胆総管の一部が嚢状または棒状に拡張していることに主なもので、時には肝内胆管の先天性奇形と同時に見られます。一般的に、この病気の患者は以下の食事原則に注意する必要があります。

　　1、脂肪、特に動物性脂肪の摂取量をできるだけ減らし、脂肪肉や揚げ物を食べないようにし、できるだけ植物油で動物油を代用してください。

　　2、多くの胆嚢炎や胆石症の形成は体内のコレステロールの過剰と代謝障害に関連しており、そのため、魚の卵、さまざまな卵の卵黄、さまざまな肉食動物の肝臓、腎臓、心臓、脳などコレステロールが高い食物を制限する必要があります。

　　3、料理は蒸し、湯沸し、煮込み、炒め方が良いです。大量に炒め、揚げ、焼き、焼き、燻し、塩漬けの食品を避けましょう。

　　4、魚、精肉、豆製品、新鮮な野菜や果物などの優れたタンパク質と炭水化物を多く含む食品を摂取し、エネルギー供給を確保し、肝糖元の形成を促進し、肝臓を守ります。

　　5、トマト、トウモロコシ、ニンジンなどのビタミンAを豊富に含む食物を多く摂取し、胆嚢の上皮細胞の健康を維持し、上皮細胞が剥がれて結石の核心になるのを防ぎ、結石を引き起こしたり、結石の大きさや数を増やすのを防ぎます。

　　6、可能であれば、毎日新鮮な野菜や果物ジュースを多く飲むことが望ましいです。例えば、西瓜ジュース、オレンジジュース、ニンジンジュースなど、水分を多く取ることで胆汁の分泌と排泄を促進し、炎症反応や胆汁の停滞を軽減します。

　　7、大根やセロリなどの繊維質が豊富な食物は消化が難しく、腸の蠕動を増加させて胆绞痛を引き起こすため、控えめに摂取してください。

　　8、煙草や酒を控え、辛辣な刺激物や強い調味料（如しめん油など）を控え、消化管を刺激し、病気を引き起こしたり悪化させる可能性があります。

　　9、軽い、消化しやすい、渣が少ない、適切な温度、刺激が少ない、低脂肪の流質または半流質の食事を摂り、一時的な楽しみのために過食を避け、不必要なトラブルを避け、胆道出血を引き起こす可能性のある生命の危険を避けるために、飲酒や煙草を控え、辛辣な刺激物や強い調味料（如しめん油など）を避けるべきです。

　　近年の大量の症例経験を総結し、胆嚢管嚢腫の治療方法は統一されています。過去に胆嚢管嚢腫の子供に対して行われていた嚢腫内引流術や嚢腫切除術と肝管十二指腸吻合術は、術後の嚢内感染や吻合部狭窄、結石形成、胃液の逆流や癌化などの合併症の発生率が高いため、現在は廃止されています。現在、子供の年齢や症状の重さに関わらず、嚢腫の完全切除と肝管空腸Roux-Y吻合術が胆嚢管嚢腫の根治術式とされています。術前および術中に子供の全体の肝胆道系の変化を詳細に理解し、肝内胆管や膵管及び共通管の異常病变を同時に処理することは、術後の合併症を減少させる鍵となります。通常、医師は以下の方法で胆嚢管嚢腫を治療します。

　　1、嚢腫全層切除術

　　幼児の既往歴が短く、胆嚢管が嚢腫形に拡張することが多いです。嚢腫壁は通常非常に薄く、門脈周囲の炎症が軽く、組織の粘着が軽いので、嚢腫の全層完全切除が可能です。

　　2、嚢腫内膜切除術

　　子供の既往病史が長く、嚢腫感染が繰り返し起こると、嚢腫が周囲に強く粘着し、解剖学的な層がはっきりせず、嚢腫の全層切除では多くの出血が発生し、大きな動脈や膵臓組織に損傷する可能性があります。嚢腫内膜切除術を行い、嚢腫壁の周囲の自由度を避けることができます。

　　3、嚢腫外引流術

　　胆道穿孔による胆汁性腹膜炎、重症の胆管炎、子供の全身状態が悪くて嚢腫切除が難しい場合、子供への打撃を減らすために嚢腫外引流術を行い、胆道の閉塞を解決します。子供の状態が改善した後、再び根治手術を行います。腹腔嚢腫引流、皮膚から穿刺して嚢腫や胆管を引流する方法は、効果的で選択できる方法です。