小児炎症性腸病

　　一、発病原因

　　これまで、炎症性腸炎の原因や発病機構は明らかではありません。多くの要因が相互作用して発生すると考えられており、これには遺伝、感染、精神、環境、食事、粘膜局所の免疫異常などが含まれます。現在、IBDの発病機構は以下のように考えられています：特定の遺伝的要因が易感な個体を病気にしやすくし、感染因子や腸腔内の抗原が粘膜関連リンパ組織を刺激し、T細胞の反応を上昇させ、さまざまな細胞因子のネットワークを活性化させ、局所組織に炎症を引き起こし、これが拡大し続け、持続することで腸壁に損傷を与え、それに対応する症状を引き起こします。

　　二、発病機構

　　1、発病機構

　　（1）遺伝的要因と環境的要因：IBDがある程度の遺伝的易感性を持つという多くの証拠があります。流行病学調査では、IBD患者の親族の発病率が人口に対して高いことが発見されており、CDは30倍、UCは15倍高いです。一卵性双生児の報告では134例中16％が一、二级の直系親族にIBDがあります。IBDのこの家族集団現象は遺伝に関連していることを示していますが、この遺伝は単純な孟德尔遺伝則に一致しません。UCおよびCDの一卵性双生児の同時発病率は二卵性双生児よりも高いです。一部のIBD患者は遺伝的遺伝子に関連する疾患や遺伝的易感性を持つ免疫疾患を併発することがあります。IBD関連遺伝子の研究では、HLA-Ⅱ類遺伝子がIBDに関連していることが示され、IBDは多遺伝子疾患であり、IBD関連遺伝子の位置は複数の染色体に分布しています。UCとCDは同一の遺伝子に位置する場合もありますが、必ずしも同一の遺伝子には位置しない場合もあります。

　　IBDの発生は遺伝的要因だけでなく、環境的要因も関与しています。一卵性双生児は100％共通の遺伝子を持ちますが、実際には100％一卵性双生児がIBDを患うわけではありません。これにより、IBDの遺伝子浸透率が低く、環境的要因が一部の役割を果たしていることが示されています。異なる地理的な地域での発病率と罹患率には顕著な差があり、アジア移民およびその子孫の発病状況に関する調査結果は、移民後にIBDの易患性が増加するとの示唆があり、IBDは遺伝的要因だけでなく、環境的要因にも影響を受けていることを示しています。

　　（2）免疫要因：炎症性腸病の自己免疫反応過程は、腸上皮細胞のタンパク質と腸壁に侵犯する病原体の間に共通の抗原性があるため、腸粘膜が病原体に繰り返し感染すると、体内で自己腸上皮細胞に対する殺傷能力を持つ抗体、免疫複合体、免疫リンパ球が活性化し、マクロファージが多種の細胞因子や血管活性物質を放出し、炎症反応を悪化させます。腸粘膜内のリンパ球は腸上皮細胞に対して細胞毒性作用を持ちます。したがって、炎症病变ではリンパ球、浆細胞、肥大球が増加します。臨床的には、腸の症状に加えて、腸外の症状もあり、一種の全身性疾患です。副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤を使用して病気の改善が見られます。臨床的で広く認められているIBDの発病メカニズムは、特定の遺伝的要因が易感な個体に病気を引き起こし、感染因子や腔内抗原の作用下で粘膜関連リンパ組織が刺激され、T細胞反応が上昇し、これにより様々な細胞因子のネットワークが活性化し、局所組織が炎症を引き起こし、これが持続的に放大され、腸壁の損傷と相応の臨床症状を引き起こします。

　　（3）感染要因：長年、IBDの発生は感染要因と関連していると考えられており、感染要因は「トリガー」として、一連の腸粘膜免疫反応を引き起こし、病気を引き起こします。副分岐結核様菌や麻疹ウイルスの感染がCDと関連していると考えられており、難辨梭状芽孢菌の外毒素がUCの再発や活動に関連していると報告されていますが、どちらも確認されていません。

　　最近、IBDの発生を促進する微生物に関する異なる見解がますます受け入れられています。IBDは特にCDは、正常菌叢に対する異常な免疫反応によって引き起こされます。大多数の動物は無菌環境では結腸炎を発症しませんが、IBD患者は細菌抗原に対する細胞免疫反応と体液免疫反応が強化され、細菌の滞在がIBDの発生に有利であり、便の転流はCDの再発を防ぎます；抗生物質や微生物製剤は一部のIBD患者に対して治療効果がありますが、これらの研究はIBDが正常菌叢に対する免疫耐性の欠如によるものであることを示しています。

　　（4）他の要因：精神的ストレス、不安定な気持ち、周囲の環境が小児の病気を引き起こしたり、悪化させることができます。ミルクも一部の乳児の大腸炎症を引き起こすことがあります。

　　2、病理的変化

　　この病気の変化範囲は、75％が左半大腸と直腸に限定されており、特に直腸が最も多く、10％が回腸末端に逆流し、一般的には20cmを超えません。影響を受けた部位では広範囲の変化が発生します。

　　肉眼で見た大腸粘膜は充血、腫脹、粒状で不整、血管の走行がぼやけます。炎症が重くなると、粘膜が広範囲で出血し、潰瘍や潰瘍が形成され、潰瘍の表面には分泌物が付着し、偽瘜肉や粘膜橋が形成されることがあります。少数の患者では、腸狭窄、短縮、腸嚢腫が消失し、鉛管徴候を呈します。

　　顕微鏡下で大腸粘膜は非特異的な炎症性の変化を示します。変化活動期には粘膜の変化が顕著で、杯状細胞が減少し、腺上皮間に中性球が浸潤し、潰瘍嚢が形成されます。変化は粘膜と粘膜下層に集中し、広範囲の糜爛と潰瘍の形成が見られます。重症の場合、潰瘍は深く、粘膜層に達し、穿孔することがあります。潰瘍の修復時には上皮の再生、繊維組織の増生と残存する島状粘膜が偽腫瘍を構成します。寛解期には粘膜の充血や腫脹が消失し、軽症では腺管構造が正常に戻ることがあります。変化が持続したり再発したりすると、繊維組織の増生、リンパ管の拡張、腺管の萎縮が見られます。時には偽腫瘍が存在するものの、活動性の炎症は見られません。

　　1、消化管大出血

　　便血は本疾患の主要な症状の1つですが、約3％の潰瘍性大腸炎患者が大腸内出血を起こすことがあります。これは多くの場合、重症のケースであり、輸血が必要なことがあります。このようなケースでは、単一の固定された出血の原因が見つからず、腸粘膜の広範囲の潰瘍による出血の結果です。大出血と同時に低凝血酶原血症が存在する可能性があり、これは大出血の原因の1つと考えられます。多くのケースでは、保存的治療が効果的です。低凝血酶原血症がある場合は積極的に矯正する必要があります。

　　2、大腸穿孔

　　中毒性巨大腸に基づいて多く発生します。時には中程度の重症患者にも発生し、その発生率は約1.8％です。穿孔は左半腸に多く、複数の場所で穿孔することがあります。症状としては劇的な腹痛があり、腹部の全般的な圧痛、反跳痛、筋緊張などの全般的な腹膜炎の徴候が見られます。ステロイド治療を使用する際には穿孔の症状が隠されることがあります。死亡率は50％に達します。

　　3、大腸狭窄

　　潰瘍性大腸炎と大腸狭窄の合併は比較的稀です。そのうち約3分の1が病気の最初の5年間に発生し、残りの大部分が5～25年間に発生します。好発部位は直腸と乙状腸で、他の大腸の部位でも発生することがあります。一般的に2～3cmの腸段に狭窄が発生し、重症の場合には閉塞が発生します。組織学的検査では変化した腸段の粘膜筋層の萎縮と肥厚が示されます。大腸狭窄が発生した場合には癌化との区別に注意が必要です。

　　4、癌化

　　潰瘍性大腸炎が癌化する確率は一般の人口よりも顕著に高くなります。欧米諸国では結腸癌や大腸癌の合併率が約5％と報告されており、一般的に進行度が進むにつれて癌化の危険性が増加するとされています。報告によると、本疾患で10年以上経過した者の年間癌化率は0.5％から1％、生涯追跡調査では癌化の危険性が15％、特に若年層では癌化率がさらに高くなります。21歳以下で潰瘍性大腸炎と診断された患者では、発病20年以内の癌化率が9％から20％に達します。変化が全ての大腸に及ぶ場合、癌化率が高いです。大腸粘膜の癌化の組織型は腺癌で、ほとんどが平坦またはわずかに隆起した粘膜部に多く発生します。複数の場所で癌化が見られ、大腸の各部位で発生することができます。欧米では本疾患を癌前病变と見なしており、中国では軽症の潰瘍性大腸炎の患者が多いことから、癌化率は比較的低く、報告では0.8％から1.1％とされています。

　　5、肛門周囲膿瘍および瘍管

　　時折発生しますが、稀です。

　　一、潰瘍性結腸炎

　　多くのUCは発病が隠匿的であるか、軽い下痢、便血、潜血便のみが見られ、約30％の子供は症状が明確で、発病が急激で、特に幼児に多く、下痢は1日に10～30回に達し、血便や粘液血便、膿血便が見られます。腸が直腸に侵される場合、頻尿感や痙攣性腹痛が便前、便中に起こり、便後は軽減し、左下腹部の痛みが明確で、筋緊張や硬い腸管が触れることがあります。

　　全身症状としては発熱、倦怠感、貧血があります；重症の場合は脱水、電解質異常、酸塩基平衡異常などがあり、体重の増加がなく、成長発達が遅れます。これらは小児UCの最も早期の临床表现であり、関節炎、関節痛、虹膜睫状体炎、肝大などの腸外症状も見られます。

　　潰瘍性結腸炎は以下の状況に応じて分類できます：

　　1、程度

　　臨床表現に応じて軽度、中度、重度、極重度に分けられます。

　　（1）軽度：患者の下痢は1日に4回以下、軽い便血または無し、発熱はなく、脈が速くなり、貧血、血沈は正常です。

　　（2）中度：中度和重度の間に位置します。

　　（3）重度：1日に6回以上の下痢、明らかな粘液血便、体温は37.5℃以上、脈が速くなり、ヘモグロビンは100g/L未満、血沈は30mm/h以上です。

　　（4）極重度：重度の基盤上、血便は1日に10回以上、血清蛋白質は30g/L未満、重篤な中毒または消耗を伴う場合が極重度です。

　　2、分類

　　臨床経過に応じて初発型、急性暴発型、慢性再発型、慢性持続型に分けられます。初発型は既往歴のない初回発作を指し、暴発型は重篤な全身中毒症状を伴い、中毒性結腸拡張、腸穿孔、敗血症などの合併症を伴うことがあります。暴発型以外の各型は程度の差はありますが、分類および相互転換があります。

　　3、変化範囲

　　直腸炎、直-乙状結腸炎、左半結腸炎、右半結腸炎、地域性結腸炎、全結腸炎に分けられます。

　　4、変化活動度

　　活動期と緩解期に分けられます。

　　小児全結腸炎は約62％を占めており、一般的な合併症は腸出血、腸狭窄、腸穿孔、敗血症および中毒性巨腸炎です。

　　二、クローン病

　　症状は病变の部位と炎症の程度によって異なり、腹痛はCDで最も一般的な主訴であり、通常は鼠径部に位置し、食事中または食事後に発生し、食事を望まない場合や拒食を引き起こします。回腸末端の病变では腹痛が右下腹部に位置します。90％の患者で下痢が見られ、さまざまな要因（如ビタミンおよびミネラルの吸収障害、胆汁の吸収障害、細菌の過剰増殖、炎症性蛋白質の損失など）が原因です。下痢は食事後に腹痛とともに発生し、大腸が侵された場合には便血が見られ、小腸が侵された場合には水状便が見られます。同時に電解質の監視も行います。CDの血便はUCよりも少なく、上消化管のCDは少ないですが、胃十二指腸の病变が内視鏡と組織学的検査で確認されることもあります。これらは胃食道逆流、幽門螺旋菌感染、消化性潰瘍などの他の疾患と区別が難しいことがあります。

　　本疾患の原因メカニズムはまだ十分に明らかではありませんが、予防としては比較的難しいです。しかし、感染因子、食物アレルギー因子、精神的要因については、適切な対策を講じることができます。

　　消化器に異常がある子どもは、食事において注意すべき点は基本的に同様であり、治療の原則や食事上の注意点も同じです。刺激的なもの、タバコ、酒、辛辣な甘いものをできるだけ控え、油が多すぎるものや濃いものを控えることが重要です。壊死性大腸炎の場合、風邪薬やアスピリンなどの非ステロイド性抗炎症薬は特に慎重に行い、できるだけ服用を避けるべきです。これらの薬は病態の悪化を引き起こす可能性があります。

蛋白電気泳動、皮膚試験、フィブリノーゲン、便の常规検査、内視鏡検査、スライド、赤血球沈降率（ESR）、C-反応蛋白検査（CRP）、血清免疫グロブリン測定、凝血因子原時間（PT）

炎症性腸病の実験室検査の目的は以下の通りです：

①感染性大腸炎を除外します。

②病態の活動性を理解し、病態の軽減または早期再発の予報を示します。

③治療計画の策定、効果の評価、予後の予測に指導します。

④壊死性大腸炎が他の臓器機能に及ぼす影響を理解する。

⑤本疾患と他の疾患の鑑別診断に客観的な根拠を提供しますが、壊死性大腸炎の診断と病態の評価において、実験室の指標は特異的ではありません。これらは本疾患の総合的な分析の一部としてのみ使用されます。

1.血液学的検査

(1)ヘモグロビンと血清蛋白：軽症では通常は正常または軽度低下、中等症または重症では軽度または中程度の低下が見られ、重度の貧血と低蛋白質浮腫が見られる場合もあります。Hbの低下は慢性炎症性出血と蛋白質の損失、鉄および他の造血物質の不足または吸収不良、特にクローン病の回腸病变がビタミンおよびミネラルの吸収障害と慢性炎症に関連する骨髄造血抑制などが原因です。また、患者の腎機能が正常であっても、炎症性腸病における貧血の形成において、赤血球生成素の分泌不足が重要な役割を果たします。

(2)白血球計数：大多数の患者では正常であり、中程度から重症患者では軽度の上昇が見られ、少数の重症患者では30×10^9/Lに達することがあります。中性球が増加することが多く、重症者では中性球の核左移と中毒球が見られます。潰瘍性大腸炎の白血球計数の増加は炎症活動に関連しており、全身的な糖質コルチコイドの使用も白血球を増加させることがあります。また、治療中に免疫抑制剤を使用すると、リンパ球の計数が低下することがあります。

(3)血小板計数：潰瘍性大腸炎およびクローン病の再発時、血小板計数が上昇することがあります。軽度から中程度の潰瘍性大腸炎では、重症患者では血小板計数が400×10^9/Lを超えることが多く、この指標は炎症性腸病の診断に広く用いられていません。

2.糞便検査

(1)糞便の常规検査：肉眼で粘液膿血便が最も一般的であり、重症患者では糞の質が非常に少なく、少数の患者では血便が主で、少量の粘液または粘液がなく、顕微鏡検査では大量の赤血球、膿細胞が見られ、好酸球も見られます。急性発作期の糞便塗片では、多核の巨噬細胞が多く見られます。

(2)病原学検査：炎症性腸病の病原学検査の目的は、感染性結腸炎を排除することであり、本症の診断の重要なステップです。病原学検査の内容には以下が含まれます：

①細菌培養：繰り返し複数回検査を行い、臨床診断に満足する場合は、3回以上連続して行う必要があります。研究例を選択する場合は、6回以上連続して行う必要があります。

②溶組織アミバ原虫の滋养体検査：新鮮な糞便、特に血性粘液便を取って、繰り返し複数回検査を行います（細菌培養と同様）。

③糞便集卵：各回の全ての糞便を留取し、集卵および孵化を行い、連続して複数回実施する必要があります（細菌培養と同様）、慢性血吸虫病および他の寄生虫感染を排除することができます。

④病毒学検査：本症の急性発作時は、可能な限り電子顕微鏡または免疫電顕鏡を使って糞便中のウイルス粒子を検出し、または免疫学的な方法でウイルス特異性抗原を検出し、ウイルスの機会性感染を排除する必要があります。

3.血沈（ESR）検査：炎症性腸病患者の活動期のESRは一般的に増加します。ESRは一般的に病状の活動性を反映し、国外の報告によると、寛解期の患者の平均ESRは18mm/h、軽度活動者は43mm/h、中程度活動者は62mm/h、重度活動者は83mm/hです。

ESRの変化は、本症の活動期の血清中の特定のタンパク質濃度の変化を反映しており、血清中の特定のタンパク質濃度、特にr-globulin、フィブリノーゲンおよびY-globulin、および血球比容が変化した場合、ESRは変化します。ESRに関連する血清タンパク質の半減期が長いため、临床症状が急速に改善した場合、ESRは临床症状の軽減後数日間で下降することが多く、したがって、ESRは患者の病状の変化を即座に反映することができません。

4.血清急性期反応蛋白の監視：炎症性腸病の活動期、特に重症患者では、急性期反応が見られます。急性期反応はストレス反応であり、それは感染や損傷、特に炎症性腸病に対する機体の基本的な反応です。それは多くの免疫と炎症過程、および多くの臓器機能の変化に関与しており、その反応は肝臓で合成される特定の血清タンパク質の含量の異常を伴います。これらの血清タンパク質は急性期反応蛋白（acute phase response protein）または急性期タンパク質（acute phase protein）と呼ばれ、その血清含量の監視は、病気の活動性と重症度の評価に一定の価値があります。

C-反応蛋白（CRP）は非特異的な急性期反応蛋白です。炎症性腸病の実験室指標として重要な利点は、炎症の発生と消退に対して迅速な反応が可能であり、濃度は最大1000倍に変化することがあります。血清中のCRPの含量は、病気の活動性、病変範囲および重症度を反映し、Sharmaらは29例の炎症性腸病患者の軽減期でCRPが40µg/mlと報告しており、内科治療に対する反応が悪い場合、治療中にCRPが70µg/mlを超えると、重度または内科治療の失敗と考えられ、手術切除が必要な患者を示唆しますが、CRPは炎症性腸病の診断におけるクローン病と比較してより低い感度を持っています。

CRPは細胞膜に選択的に結合し、遊離DNAと結合します。CRPの血中半減期は短く、たったの19時間です。したがって、炎症が軽減された後、血清中の含量はすぐに低下します。白血球介素-1、白血球介素-6、壊死因子αおよび転移増殖因子pなどの細胞因子は、肝細胞がCRPを合成する促進要因となります。

5.免疫学検査：炎症性腸病患者では、体液免疫と細胞免疫機能に変化が見られます。したがって、自己免疫疾患に分類されることが多いです。この病気の免疫学検査は、病気の発症機構を理解し、病気の活動性を判断するのに役立ち、本病的診断の補助指標となります。

(1)体液免疫：潰瘍性大腸炎の活動期には、血清中のIgG、IgA、IgMが上昇することがあります。特に血清IgAの上昇は、腸粘膜免疫系の回復を反映しています。

(2)細胞免疫：クローン病の経過中に細胞免疫が主導作用を持ちます。病気活動期には、周囲血中の補助性T細胞/抑制性T細胞（Th/Ts）比が増加し、病気の軽減とともにTh/Tsは徐々に低下します。Th/Ts比の変化を動的に監視することは、クローン病患者の活動性と治療効果を評価するのに非常に価値があります。

6.凝固機能検査：壊死性大腸炎の活動期では、血小板数の変化に加えて、いくつかの凝固因子の変化も見られることがあります。急性暴发型の症例では、ビタミンKの欠乏が凝血因子（第Ⅱ因子）の低下および第Ⅶおよび第Ⅹ因子の軽度から中度の減少を引き起こし、凝血因子時間（プロトロンタイム、PT）が延長します。病変が広範囲の場合、第Ⅴ、Ⅷ因子および血液中のフィブリノーゲン（第Ⅰ因子）が増加することがありますが、壊死性大腸炎の活動期では局所の血流は高凝固状態にあり、炎症刺激により血液中の血小板数が増加し、粘着性が強化され、血小板が集まり、血液細胞がその上に粘着し、粘膜表面の血管内に強固な血栓が形成されます。これは抗凝固剤治療を行う理論的な根拠の一つです。

7.肝機能試験：炎症性腸病が肝臓に損傷を伴う場合、血清GOT（アルブミン）、アルカリ性リン酸酵素、胆紅素及びビスブロモクロムナトリウム試験が異常になることがあります。特に注意すべきは、壊死性大腸炎患者におけるタンパク質代謝の検査です。活動期では、血清アルブミン（アルブミン、A）が低下し、グロブリン（グロブリン、G）が増加し、アルブミンとグロブリンの比（A/G）が低下することがあります。血清タンパク質電泳では、アルブミンが減少し、α2およびY-グロブリンが増加することがあります。重症例ではα2グロブリンが増加し、Y-グロブリンは低下することがあります。壊死性大腸炎の活動期では血清アルブミンが低下し、腸内炎症部位のタンパク質損失と栄養不良に関連しています。一部の著者によると、血清アルブミンの含量と腸内タンパク質損失量には良好な負相関があります。また、グロブリンの増加は急性期反応タンパク質の上昇に関連しており、壊死性大腸炎のタンパク質代謝の異常は、ある程度の病気の活動性、病変の重症度、病変範囲、病気の経過を反映しています。

8.電解質と酸碱平衡検査：壊死性大腸炎の患者では、血の電解質と酸碱平衡は一般的に正常ですが、重篤な下痢の場合には低血カリウム、低血ナトリウム、代謝性アシドーシスが見られます。嘔吐が頻繁な場合には低血カリウム、低血塩素、低血ナトリウム、代謝性アルカローシスが見られます。

9.皮試：植物血凝素皮試と結核菌素皮試の反応が低いことがあります。

10.X線検査：バリウム灌腸とバリウム食はIBDの診断において重要な手段の一つです。特に気バリウム重層造影では粘膜の微小変化をより明確に示し、診断率を向上させます。

(1)UC：初期の症状は正常または粘膜皺が粗大になることがあります。重症例では粘膜がブラシ状、鋸歯状に変化し、潰瘍、偽瘜肉、結腸袋の消失、腸管の硬直、短縮して管状になる、腸腔の狭窄が見られます。

(2)CD：初期は正常または粘膜が不規則に肥厚、乱雑、厚くなることがあります。後期の典型例では潰瘍、裂け口、瘻管、石畳状の網状変化が見られ、間欠的に狭窄した腸段が隣接する腸管の拡張や変異した腸段の間に正常な腸段が存在し、飛び跳ねるように分布しています。

11.内視鏡検査：小児の結腸鏡は回盲部に到達し、全結腸を観察し、病変部位、範囲、程度を確定し、複数の部位から組織生検を行い、診断率を高めることができます。

(1)UC：変化は結腸から始まり、広範囲に分布し、粘膜は充血浮腫し、粗く粒状になり、脆性が高くなり、出血しやすくなり、潰瘍は大きさが異なり、浅く、膿性や膿血性の分泌物があります。慢性炎症は粘膜の増生、偽腫瘍、管腔狭窄、変化は結腸の遠端から近端に連続的に進行し、または全結腸に至ります。

(2)CD：粘膜は充血浮腫し、出血しにくく、潰瘍は円形、楕円形または線形裂隙が縦に分布し、「アフタ性潰瘍」と呼ばれたり、アスファルト様の変化や炎症性腫瘍、腸腔狭窄、変化が飛び跳ねるように分布し、変化の近くの組織は正常で、肛門周囲に裂隙や瘻管があります。

12.組織病理学的変化

(1)UC：病変の活動度と寛解の違いに応じて、活動期の粘膜は炎症性反応を示し、腺の変形が見られ、リンパ球、多核球、浆細胞が固有膜に浸潤し、杯状細胞が減少し、潜腸嚢が形成され、潰瘍が形成され、潰瘍が破裂し、潰瘍が形成されます。寛解期には腸上皮の増生が見られ、腺上皮が萎縮します。

(2)CD：節段性全壁炎症、主な組織学的特徴は2点です：1つは裂隙状の潰瘍が腹膜に達することができ、もう1つは乾酪性ではない壊死性肉芽腫が、多核巨細胞と上皮様細胞を含み、数が少なく散在して分布し、構造が不整です。

　　消化器に病気がある子どもの食事には、栄養上の注意点は大同小異であり、治療原則や食事上の注意点も同じです。刺激的なもの、煙、酒、辛辣な甘いものはできるだけ少なく、油や濃い味のものも少なく取るようにしましょう。.

　　一、治療

　　IBDの治療目標は、慢性非特異性炎症の発作を制御し、寛解を維持することです。治療のポイントは、発病機序の重要な各段階を阻害することにあります。IBDの治療ではまず考慮すべき事項は次の通りです：①病変部位と範囲：これは治療方法の選択、薬の反応及び予後と密接に関連しています。②病変活動度と重症度：異なる段階、異なる程度の病変には異なる対策を講じ、予後を推測します。③病変の経過：初発例では治療反応が良いですが、再発例では悪いです。④患者の全身状態と合併症の有無：これにより、異なる治療方法の選択、予後の推測及び生活の質の評価が助けられます。治療原則は以下の3つです：①早期に症状を制御する；②寛解を維持し、再発を予防する；③内科治療の効果を評価し、内科外科治療の境界を決定し、合併症を予防する。

　　1、内科治療

　　（1）一般治疗：栄養と水分、電解質のバランスを保つ、重症患者には高カロリー、高タンパク質、多種のビタミンと低脂肪低繊維の食事を与え、多種の微量元素を補給し、輸血、血浆、人間の血液アルブミンで低蛋白血症を是正し、酸塩基バランスを正す。頻繁に嘔吐する場合には適量の筋緊張弛緩剤を使用し、感染を合併した場合には抗生物質（メトロニダゾールなど）を使用する。

　　（2）薬物治療：糖質コルチコイド（GCS）は中重度の症例に適しており、確固たる抗炎症作用と免疫抑制効果があります。CDに瘻管形成や膿瘍がある場合には禁忌です。

　　①プレドニゾンとプレドニゾロン：1～2mg/（kg・d）、1日2～3回、2～3週間連続して服用し、症状が軽減されたら徐々に減量し、隔日または間欠投与〔1mg/（kg・d）〕、4～6週間続け、その後徐々に減量して停薬し、全治療期間は2～3ヶ月です。

　　②ヒドロコルチゾンとメトトレキサート（メチルプレドニゾロン）：

　　A、静脈投与：経口投与が無効な重症症例に対する静脈投与に適しています。ヒドロコルチゾン10mg/（Kg・d）、メトトレキサート（メチルプレドニゾロン）1～1.5mg/（kg・d）、10～14日間に分けて静脈投与します。注意事項は敗血症、低カリウム血症、発熱、腸穿孔です。

　　B、局所治療：直腸から左半大腸の軽症から中等症の症例に適しています。ヒドロコルチゾン25～50mg/回、プレドニゾロン硫酸ナトリウム（琥珀酸ヒドロコルチゾン）25～50mg/回、生理食塩水50mlに溶かし、少なくとも1時間保持して灌腸し、1～2日ごとに1回、治療期間は10～14日です。泡剤は毎回5mlを直腸内に注入し、乙状腸に達します。栓剤は直腸に効果があり、持ち運びが便利です。

　　C、腎上腺皮質ステロイドのメンブレン動脈内注射：日本でUC症例に対して良い効果が得られています。

　　（3）リファナジン（水楝酸アゾ磺胺ピリジン）：リファナジン（SASP）は軽度から中度のIBDを治療する主な薬物であり、緩解を維持する唯一効果的な薬物の一つです。経口投与後、その内75％が大腸細胞でアゾ連鎖が断ち切られ、5-アミノ水楝酸（5-ASA）とSPに分解されます。前者は治療に効果的な成分であり、局所炎症を抑制し、組織への活性酸素の損傷を除去し、免疫反応を抑制する作用があります。UCと大腸のCDに常用されます。用量は50～75mg/（kg・d）、1日2～3回、病状が安定した後は維持量に徐々に変更し、治療期間は2年です。副作用には胃肠道不快、嘔気、嘔吐、頭痛、皮膚疹、血小板数減少、機能低下、葉酸の吸収低下、少数に骨髄抑制があり、長期大量投与は避けられます。

　　（4）メサラジン（5-ASA、5-アミノ水楝酸）：リファナジン（SASP）よりも抗炎症作用が強く、副作用も少なく、リファナジン（SASP）を耐えられないまたはリファナジン（SASP）の効果が悪い場合に適しています。1日20～30mg/kg、3回に分けて服用し、症状が軽減された後は維持量（治療量の半分）に変更します。

　　4-アミノ水楝酸（4-ASA）はUCに対して効果的です。

　　Pantasaは2つの5-アミノ水楝酸（5-ASA）分子がアゾ連鎖で結合されており、大腸内で2つの分子の5-アミノ水楝酸（5-ASA）を放出し、薬量を50％減少させ、副作用も少ないです。

　　（5）免疫抑制剤：柳氮磺吡リン（SASP）が耐性がなく、ステロイドホルモンに依存している、広範囲の変化があり手術ができない場合に常用されます。使用中は定期的に白血球数、血小板数を検査する必要があります。

　　①硫黄酸アミノピリジン：難治性のCDに対して使用され、ステロイドホルモン、サルファサルサスピリン（SASP）、メトトレキサート（メトトレキサート）の治療が効果がなく、長期にわたってステロイドホルモン（例えば、ペニシリンの使用が半年以上）が重篤な副作用を引き起こす場合、または多種の瘻管や肛門周囲の変化が見られる場合、回復を維持するためにステロイドホルモンと併用することができます。手術前に使用することで病状が安定し、手術後に使用することで再発を防ぎます。用量：1～2mg/（kg・d）、治療期間は2～3ヶ月です。国外の報告では、3分の2の症例が7年以内に緩和しました。

　　②硫黄嘌呤（6-MP）：1.5mg/（kg・d）、2回/日。国外の報告ではCDの緩和率が67％、瘻管の治癒率が50％です。

　　③シクロスポリン：難治性の急性重症IBDに対して使用され、特に7～10日間の大剂量静脈注射のステロイドホルモンが効果が見られない及び一般的な状態が悪い子供に対して適しています。用量は1～2mg/（kg・d）、静脈滴注、その後口服4～8mg/（kg・d）、多くの研究がその効果を示しており、特に手術を予定しているがまだ手術していない場合や早期診断の幼い子供には最も効果的です。急性期の治療は6～8週間で、その後徐々に減量し、他の免疫抑制剤の治療を開始します。

　　（6）漢方薬治療：局所漢方薬の保留灌腸と漢方の辩证論治がUCに対して効果的であり、北京での報告では錫類散、雲南白藥とプロカインの保留灌腸で緩和率が74.1％；広州での報告では三黄湯の保留灌腸と漢方の辩证論治で緩和率が66.7％などがあります。

　　（7）抗生物質：抗生物質自体はIBDに対して効果がありませんが、重症および中毒性大腸炎などの二次感染に対して使用されます。常用されるものにはアンピシリン（アンピシリン）、メトトレキサート（メトトレキサート）、シクロスポリンおよびサルファン類などがあります。

　　2、栄養サポート療法

　　IBDの患者の多くはタンパク質エネルギー栄養不良が発生し、ビタミン、ミネラル、微量元素など多種の栄養素の欠乏症が見られます。したがって、IBDの栄養治療には特に注意を払う必要があります。病状に応じて腸内栄養、例えば要因栄養や全静脈栄養を提供します。要因栄養は患者の栄養状態を改善し、腸内細菌叢を変化させ、空腸で吸収されるため、食物や消化酵素が変化した腸の部分に到達する量を減少させます。食物中のタンパク質などの外源性アレルゲンが変化した腸に刺激を減少させます。症状を緩和し、活動期の指標（Hb、ESR、血清タンパク質など）を改善し、小児の成長発達を回復し促進します。

　　要因栄養成分：ブドウ糖、トウモロコシシロップ、マルトデキストリン、アミノ酸、タンパク質分解物、ホエイタンパク質、トウモロコシ油、無脂ミルク、乳糖など、異なるレシピに従って糖、タンパク質、脂肪を一定の割合で溶液に調合し、個々の必要に応じて総量を計算し、徐々に摂取（例えば、3～4時間ごとに1回）、または鼻胃管を通じて24時間連続で点滴注入します。治療期間は数ヶ月です。

　　重症または病状が悪化したIBDの子供に対して、薬が効果がない場合や病状が活動している場合、手術前に全身の状態を改善し、栄養代謝の障害を正して手術に適応させる必要があります。手術後、食事ができない場合、不完全性の狭窄、瘿管形成または重篤な肛門周囲の病変がある場合、全静脈栄養（TPN）および完全な腸の休息を取ります。

　　3、生物治療

　　生物治療薬は近年発展したもので、主に免疫活性細胞、マクロファージ、特にTリガー細胞が免疫反応における中心的な役割を持つことを基に、その分化、転写、発現の鍵となる段階を対象に、細胞の分子レベルで介入し、特に炎症を促進する因子の阻害と抗炎症因子の促進および補完を通じて、炎症反応の除去を目指しています。研究が最も多いのはTNF-αで、難治性のCDに対するTNF-α抗体治療は優れた効果を得ており、現在、英国、アメリカなどで市場に投入されています。重组IL-10を用いたCD治療の臨床試験報告が存在しますが、その後の臨床報告は満足なものではありません。最近、IL-12、IL-8拮抗剤、IFN-r抗体、IL-lraおよびICAMなどの試薬が使用されており、その効果はまだ観察中です。

　　4、外科治療

　　（1）UC：

　　①手術指征：

　　A、急性発作：重症または急性のケース、穿孔、出血、中毒性巨腸炎がある。

　　B、慢性の病変：反復発作、慢性消耗性、蛋白質の損失、子供の成長発達が制限される、長期にわたって大剂量のステロイドを使用する必要がある。

　　C、悪性化：重症で広範囲の病変が持続し、若年で発症した場合、癌化しやすい。

　　D、重篤な腸外の合併症、肛門周囲の合併症が長期にわたって治療が難しい場合。

　　②手術方法：

　　A、全大腸、直腸切除および回腸造瘿術：重症で全身的な衰竭がある場合、まず回腸造瘿を行い、状態が改善された後に二期全大腸直腸切除を行うことで、病変を根本的に治療し、永続的な造瘿が引き起こす終身の困難と苦痛を避けることができます。

　　B、全大腸切除および回腸直腸吻合術：小児に適している。直腸を保持できるが、再燃を防ぐために柳氮磺吡啶（SASP）を経口投与または局所灌腸、長期的なフォローアップと直腸鏡検査が必要。

　　C、全大腸切除および自己回腸造瘿術：造瘿前の回腸に側缝合を行い、便の貯蔵ができる囊袋や弁を人工的に作成。

　　（2）CD：ほとんどのCD患者（85％）が手術が必要であり、約50％が再手術を必要とする。手術の指征、方法、時期および手術前後の処置について慎重に考慮する必要があります。

　　①手術指征：穿孔、出血、狭窄、瘿管、膿瘍形成および中毒性巨腸炎などの合併症。内科治療が効果がない難治性のケース。

　　②手術方法：

　　A、局所切除：多用途大腸CD、小腸の局所性病変（狭窄、瘿管、膿瘍など）。切除された腸の長さはできるだけ短くすることが望ましい。吸収不良や短腸症候群などの副作用を避けるため。

　　B、短路術：十二指腸CD、胃空腸吻合術；大腸CDは全大腸切除、回腸造瘿術など。

　　C、肛門周囲の合併症：膿瘍の切除、瘻管の切除。

　　5、治療プログラム

　　現在、小児の治療プログラムはありません。中国国外の古典的なプログラムの原則に従っています。理想的な治療は、病歴、病型、病期、分度、部位、合併症の有無を確認した上で、標準的な治療プログラムを適用することを基本とします。以下のプログラムは参考として提供されます。

　　治療の目的は軽減の誘導、軽減の維持、成長発達の保証、子供が正常な生活を送ることができるようにすることです。ほとんどのIBD患者は間欠性発作を呈し、間欠期間は数ヶ月から数年、最も早い発病年齢は乳児期です。

　　二、予後

　　潰瘍性大腸炎患者の予後は、病態の種類、合併症の有無、治療条件によって決まります。小児患者の長期的な観察では、約10％の患者が初回発作後、長期にわたる軽減を得ることが示されています。さらに20％の患者が再発し、50％の患者が軽い症状が長期にわたって続きます。全結腸炎患者の手術率は高いです。成人患者とは異なり、約1/3の直腸、乙状結腸炎患者の病変範囲は、初回発作の5年以内に近端に拡がることが観察されています。観察では、約20％の小児患者が生活の質に影響を受けません。潰瘍性大腸炎の大腸癌化率が高いため、小児患者には厳格な長期的な観察が必要です。

　　1、UC

　　小児の約90％が中等度から重度で、変化が広範囲で、完全な軽減はほとんどありません。根本的な手術は治癒可能で、約20％～30％が急性重症期に即時手術が必要です。ほぼすべての重症患者は最終的には手術が必要です。UC患者は10年後、結腸癌のリスクが高く、そのリスクは年々増加します。したがって、病歴が10年以上の患者には、6～12ヶ月ごとに結腸鏡検査と生検が必要です。国外の報告では、手術の死亡率は20％、癌化率は3％～5％です。

　　2、CD

　　小児のCDの予後は悪く、反復する軽症と重症が交互に現れることが特徴で、約70％の患者が手術が必要です。回腸型は単純な結腸型よりも予後が悪く、手術率、再発率、再手術率が高く、死亡率も高です。死亡原因は再発、膿瘍、穿孔、そして重篤な栄養失調が多いです。