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小児皱梅腹症候群

  皱梅腹症候群は先天性腹筋欠如症候群であり、Obrinsky症候群、Froelich症候群、梅干腹症候群、腹赤症候群などとも呼ばれます。患者の一部または全部の腹部筋肉が深刻に発達不全で、一部または完全に欠けていることを指します。患者は巨大な腎嚢腫、巨大輸尿管、腎発達不全、隠睾などを伴うことがあります。この症候群は腹筋の欠如、尿路奇形、隠睾が一般的な3つの症状であるため、「三重症候群」とも呼ばれます。

目次

1. 小児皱梅腹症候群の発症原因
2. 小児皱梅腹症候群が引き起こしやすい合併症
3. 小児皱梅腹症候群の典型的な症状
4. 小児皱梅腹症候群の予防方法
5. 小児皱梅腹症候群に対する検査項目
6. 小児皱梅腹症候群の患者の食事の宜忌
7. 小児皱梅腹症候群の西医学的治療の一般的な方法

1. 小児皱梅腹症候群の発症原因はどのようなものですか

  この病気の原因は明らかではありません。胚の第6-10週に中胚葉の腹壁と泌尿系筋肉の発達が中止された可能性があります。または、巨大膀胱の存在により腹壁が機械的に膨張することで引き起こされた可能性があります。膀胱は整个の骨盤に満ち、睾丸を上方に押し上げて隠睾を形成します。また、前立腺の発達不良や胎児の腹水がこの病気の主な原因であると考えられています。


2. 小児皱梅腹症候群はどのような合併症を引き起こしやすいですか

  小児皱梅腹症候群は腹筋の発達不良により、膀胱拡張、輸尿管拡張、腎積水、再発性尿路感染、腎機能不全を引き起こします。

3. 小児皱梅腹症候群の典型的な症状はどのようなものですか

  小児皱梅腹症候群は生後すぐに特徴的な症状を示し、新生児期に診断されます。主に以下の2型に分けられます:

  一、完全型

  1、腹部が膨大:出生時から腹部が膨らんでおり、一方または両方に膨れ上がります。一部または全部の腹筋が深刻に発達不良です。通常、欠けている腹筋は中腹部から下腹部まであり、両側または片側、または完全に欠けています。

  2、腹壁が薄い:腹壁は紙のように薄く、腹部の臓器が遠くで見えます。患者が腕の力を使わないと、床から座ることはできません。

  3、腹部の皮膚が乾燥して皺になっています:表面の皮膚には多くの皺があり、干し梅に似ており、形態が非常に特殊です。したがって、梅干腹と呼ばれています。肋骨下部の皮膚が赤くなっています。

  4、男性の患者に発症:ほとんどの患者は男性であり、隠睾を伴います。隠睾は腹壁の前方の仙骨関節に位置しています。陰茎は腹側背側または一方に曲がっており、一部の陰茎海绵体が欠けています。

  5、呼吸器感染:子供は咳が弱く、頻繁に呼吸器感染があります。

  二、不完全型

  腹壁は正常で、両側の隠睾と泌尿系奇形のみを示します。


4. 小児の皺梅腹症候群の予防方法

  結婚前の健康診断は、出生欠陥の予防に積極的な役割を果たします。その効果は検査項目や内容によって異なります。健康診断は、血清学検査(例えば、B型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルス)、生殖器検査(例えば、子宮頸がんのスクリーニング)、一般健康診断(例えば、血圧、心電図)および疾病の家族歴、個人既往歴の質問などが含まれます。妊娠中の女性は、煙草、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害物質などの危害要因を避けることができます。

 

5. 小児の皺梅腹症候群に対する検査方法

  小児の皺梅腹症候群の診断では、特別な症状に加えて、化学検査を補助的に使用する必要があります。主な検査方法は以下の通りです:

  1、血液検査

  患者が感染を伴う場合、白血球が顕著に増加します。

  2、尿検査

  患者が尿路感染を伴う場合、白血球が増加することがあります。

  3、腎機能検査

  血中クレアチニン検査は腎機能を理解するのに役立ちます。

  4、画像検査

  X線、B超撮影、CTなどで泌尿系、消化管、四肢骨の異常を発見できます。

6. 小児の皺梅腹症候群の食事の宜忌

  患者は低カリウム食事と高カルシウム食事を取り、ビタミンとミネラルを十分に摂取する必要があります。野菜や果物を多く摂取します。米糠や麦がかりにはビタミンB6が含まれており、粗穀物を多く摂取する必要があります。魚やエビ、卵、牛乳には豊富なビタミンDが含まれており、カルシウムの吸収を促進するため、多く摂取する必要があります。さらに、辛い、油の多い食品は避けるべきです。カフェインやココア、濃茶などの刺激的な食品は、体液を損失し、火気を起こすため、避けるべきです。


7. 小児の皺梅腹症候群に対する西洋医学の治療法

  小児の皺梅腹症候群は、患者の日常生活に深刻な影響を与え、長期間続くと他の病気を引き起こすこともあります。したがって、積極的な治療が必要です。軽症例では、腹帯で固定し固定することができます。また、腹壁欠損修復手術を考慮することもできます。適切な時期には、睾丸固定術を行うこともできます。一般的に使用される手術には、膀胱造瘻、尿管形成術、腹壁折り返し術、睾丸固定術があります。

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