新生児消化器重複症

　　一、発病原因

　　これは胚芽発育の奇形ですが、奇形を形成する要因が多く、多源性とされています。

　　1、胚芽期の腸管腔化過程の異常

　　胚芽の第5週から腸管が充実期に入り、空泡化、腔化の過程が始まります。腔化中に袋腔が腸管と通じない場合、腸内嚢腫型の消化器重複症が形成されます。小腸から大腸までどこでも形成されます。

　　2、憩室状の外袋から発展

　　胚芽期の中腸は多くの一時的な憩室を形成し、外袋として形成され、後に退化し消失します。個別に退化しないまたは孤立している場合、腸道と通じる管状または孤立した嚢状の腸重複奇形となります。

　　3、脊索分裂説

　　胚芽の第3週に外胚葉と内胚葉の間に脊索が頭端に向かって成長します。外胚葉と内胚葉の間が局部的に何かの理由で粘着すると、脊索が粘着部に達すると分裂し、粘着の両側を迂回して再び合流し、頭端に向かって成長し続けます。外胚葉は神経管を形成し、脊索は中胚葉に囲まれて脊椎を形成します。外胚葉と内胚葉の粘着が腸壁から憩室を形成し、粘着が脊索の脊椎形成を妨げるため、この病気の3分の1が脊椎奇形を伴います。憩室の頸が閉じると、嚢状の腸重複奇形が形成されます。

　　4、尾端の重複奇形

　　少数の症例では、全ての大腸と直腸に並行する長い管状の重複奇形があり、通常、泌尿生殖器の重複奇形（双子の子宮、双子の陰道、双子の膀胱、双子の尿道、双子の外陰器など）が伴います。

　　5、喉頭气管溝が前腸と分離不良

　　胚芽の第4週に喉頭气管溝が現れ、徐々に閉じて管と食道を分離します。一部が未閉じていると、呼吸器の前腸間の瘻が形成されます。この瘻が胚芽期に一部退化的すると、食道の重複奇形が形成されます。

　　二、発病機構

　　重複奇形は消化管のどの部分にも発生することができますが、回腸が最も多く、約50％を占めます。次に空腸、盲腸、食道が続き、胃、十二指腸、大腸は稀に発生します。胸腔内に位置するものは約21.5％です。

　　重複奇形は4つのタイプに分類できます：

　　1、腸外嚢腫型

　　一般的であり、球形または卵形で、腸管の付属帯膜内に位置し、ほとんどの場合、周辺の腸壁と密接に融合しています。共同の壁層があります。腸腔と通じないことが多く、少数が孔を通じて通じます。嚢腫の表面は滑らかで、粘膜に覆われており、嚢腔内には無色または微黄色の粘液があり、嚢腫全体に張力と弾性を与えます。

　　2、腸内嚢腫型

　　嚢腫は腸壁粘膜下層または筋層に位置し、腸腔の通過を妨げることができます。

　　3、管状または双腸腔型

　　腸系膜内に正常な腸管と並行に別の管状腸管があり、双筒型腸を形成します。長さは異なり、数センチメートルから50センチメートルまで様々です。管腔の遠端と近端は通常消化管と通じ、時には一端のみが通じ、憩室に似ています。小腸は遠端に開口し、大腸は近端に開口します。

　　4、胸内消化管重複奇形

　　嚢腫は食道や気管支に近く、索状結合が脊椎とつながることがあります。脊椎裂や脊髄奇形を伴います。管状型は横隔膜を通じて腸系膜内に達し、消化管に近づくことができます。

　　重複消化管の管壁は筋層および粘膜を持ち、性質は周辺の消化管と同じですが、必ずしも同一水準の部位と同じではありません。約20％が迷生的な消化管粘膜であり、胃粘膜や膵臓組織である場合、消化性潰瘍を引き起こし、出血や穿孔を引き起こします。通常、消化管の一部に固定されています。共有の血運があります。

　　腸塞栓、潰瘍が并发し、腸出血、嘔血または咳血が并发し、貧血に至ることがあります。腸壊死や腹膜炎が并发することがあります。腸や肛門の閉塞、腸回転不良、ミケル憩室、肛門閉塞および腹膜炎などが同時存在することがあります。また、双子の子宮、双子の子宮頸、双子の膀胱、双子の尿道、さらには双子の外陰器などが同時存在することもあります。また、脊椎裂、脳脊髄膜腫出などの奇形が常伴します。

　　1、消化管塞栓

　　回腸、回盲部、空腸部の重複奇形性の発病率が高いため、小腸塞栓症状が最も一般的です。嚢状または管状の奇形が腸腔を圧迫するため、塞栓の主な原因となります。嚢状は粘膜が大量の液体を分泌するため、腔内の圧力が増加し、嚢が腫れ上がり、塞栓を引き起こします。管状は近端が腸腔と通じ、遠端が盲端のため、腸内容物の積聚と拡大により、部分性の腸塞栓が発生し、反復嘔吐や腸膨張を引き起こします。回盲端の重複奇形は時々右下腹部に触れることができます。腸系膜内の大きな嚢腫は捻転することがあり、それにより腸捻転性の腸塞栓を引き起こすことがあります。回盲部の腸壁内の嚢腫は腸套疎を引き起こすことがあります。胃および十二指腸の嚢状奇形は通常小さいですが、新生児期には幽門または十二指腸塞栓を引き起こすことがあります。左上腹部には嚢腫が触れることがあり、嘔吐とともに、吐血や便血が起こることがあります。

　　2、消化器出血

　　管状重複奇形が正常な腸腔内に開口する場合、迷生的な胃粘膜があると消化性潰瘍、出血、穿孔が発生することがあります。これにより、繰り返し嘔血や便血が発生し、貧血が進行します。

　　3、胸腔内に位置する消化器重複奇形

　　臓器が圧迫される症状を引き起こすことがあります。食道が圧迫されると嚥下困難が発生し、呼吸器が圧迫されると咳、喘息、紫斑などの症状が見られます。新生児期には呼吸困難が発生し、呼吸器の分泌物が排出されない場合、呼吸器感染が繰り返し発生することがあります。嚢状奇形が胃粘膜を持つ場合、潰瘍を引き起こし、食道や気管に破砕され、咯血や嘔血が発生することがあります。

　　遺伝学の相談を適切に行い、妊娠中の保健を充実させ、さまざまな感染症の予防と治療に積極的に取り組むことが重要です。予防措置は、新生児の出生欠損の発生率を低減し、逆転させるために、妊娠前から産前までにわたって実施される必要があります：

　　1、結婚前の健康診断は、出生欠損の予防に積極的な役割を果たします。その効果は検査項目や内容によって異なり、血清学検査（例えば、B型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルス）、生殖器検査（例えば、子宮頸がんのスクリーニング）、一般の健康診断（例えば、血圧、心電図）および疾病の家族歴、個人の歴史的な病歴の質問など、遺伝病の相談業務を適切に行うことが含まれます。

　　2、妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害ガス、有毒有害重金属など、危害要因を避けるべきです。妊娠中の産前保健の過程で、定期的な超音波検査、血清学検査など、出生欠損の系統的なスクリーニングが必要です。必要に応じて、染色体検査も行われます。

　　異常な結果が発生した場合、妊娠を中止すべきかどうかを明確にし、胎児が母体内での安全な状態かどうか、出生後には後遺症が存在するかどうか、治療可能かどうか、予後はどうかなどを確認し、実際に実行可能な診療措置を講じます。

　　1、X線検査

　　腹部直立位の平片は、腸閉塞や腹膜炎の有無を確認し、慢性症例ではバリウム灌腸が適用できます。胸部の写真は、胸腔内の重複奇形を発見し、明確な境界を持つ円形の陰影として表現し、心臓や肺、中間部が対側に移位することが見られます。これらは診断に参考になります。胸腔のX線写真は、脊柱裂や半椎体、脊柱側弯なども同時に確認できます。これらは診断に役立ちます。

　　2、超音波検査

　　腹部の腫瘍の性質を鑑別し、嚢性または実質的かどうかを判断し、嚢性腫瘍は腸重複奇形の診断に役立ちます。

　　3、核素検査

　　胃粘膜組織を含む消化管奇形の診断に役立つ核素99mTc腹部スキャンですが、美克尔憩室と区別が難しいです。

　　4、CT検査

　　胸腔や腸腔の腫瘍が嚢性または実質的であるかどうかを示し、消化管奇形の鑑別に間接的に役立ちます。

　　1、酒、煙草、濃茶、コーヒーを避ける：烈酒を頻繁に飲むと胃粘膜に大きな刺激を与え、上消化道出血患者は飲まないべきです。長期にわたって酒を飲むと、肝臓に大きな損傷を与え、凝固因子の合成に影響を与え、上消化道出血を引き起こしやすくなります。

　　煙草の有害成分は消化管粘膜に大きな刺激を与え、消化管粘膜の炎症を引き起こしやすく、幽門および食道下端括約筋の機能障害を引き起こし、胆汁および胃内容物の逆流を促進し、病状を悪化させます。上消化道出血の既往歴のある患者に対しては、禁煙が特に重要です。濃茶、濃いコーヒーは胃酸分泌を強く刺激し、消化管炎症の回復や潰瘍面の癒合に不利ですため、消化管出血の既往歴のある患者は濃茶や濃いコーヒーを飲まないべきです。

　　2、辛辣および刺激性の食物を避ける：辛辣、香燥、油煎などの食品は熱性の火気があり、さらに海のものは刺激が強く、消化管の粘膜を傷つけ、出血を引き起こす可能性があります。

　　1、治療

　　この病気はしばしば重篤な合併症を引き起こし、発見された場合にはすぐに手術を施行すべきです。再発性奇形は消化管と共通の筋層および同じ血液供給源を持っていることが多く、分離しにくいため、奇形および局所の胃または腸壁を切除し、吻合術を行う必要があります。腸系膜嚢腫は消化管と関連しておらず、単純嚢腫切除術が可能です。胸腔内でもしばしば孤立性嚢腫があり、摘出術が行われます。食道、気管、支气管に穿破した場合は、受累組織とともに切除し、その後修復を行います。胸腔内の管状奇形は横隔膜を通じて腹腔に入り、分節的に手術切除が行われます。

　　2、予後

　　前立って手術を受けた患者は、合併症が発生する前に予後が良いですが、発生後に手術を受けた患者は予後が悪く、ある程度の危険性があります。