腸内血管奇形

　　一、発病原因

　　本疾患の原因および発病機構はまだ完全には明らかではありません。よく空腸、盲腸、右半大腸に好発し、小児および若年者の血管奇形は空回腸が多く、中年以上の血管奇形は大腸、特に右半大腸が多いです。患者の主な临床症状は消化管出血および続発性貧血です。

　　二、発病機構

　　先天性動静脈奇形は、粘膜下動静脈間の交通、静脈の動脈化、静脈壁の肥厚、拡張、歪曲、硬化などの病変が特徴です。多くは直腸および乙状結腸に発生し、心臓病、周囲血管病、大動脈狭窄を常伴います。後天性は、門静脈高圧症などの特定の疾患に起因します。老年性粘膜下静脈壁の退行性変化と慢性便秘を伴い、粘膜下静脈が腸壁筋層を通過する際に筋肉収縮により繰り返し圧迫され、静脈内腔の圧力が高まり、静脈が拡張し、毛細血管前括約筋の機能が低下し、動静脈が直接連絡し、機能的な動静脈瘻が形成されます。小腸血管奇形と大腸血管奇形はよく同時発生します。

　　消化管出血および続発性貧血のためです。消化管腫瘍、胃癌、小腸リンパ腫、結腸癌なども消化管奇形を呈示することがあります。腸内ポリープは消化管出血のみを示し、他の症状はありません。内視鏡および生検組織の病理検査およびX線バリウム検査により血管奇形と区別することができます。直腸および乙状結腸は心臓病、周囲血管病、大動脈狭窄を常伴います。後天性は門静脈高圧症に起因するものです。

　　1、血管病变の経過は長さが異なり、多くの場合長く、長い場合数十年に達します。

　　2、出血の方法は様々で、急性大量出血、再発性間欠性出血、慢性少量出血が含まれます。

　　3、多くの出血は自己制限性または止血薬、輸血などで一時的に停止し、ヘモグロビンも正常に戻ることができます。

　　4、出血がない場合、ほとんど陽性症状や徴候は見られません。

　　手術中に動脈出血の跡が見つかった場合、病灶のある腸の部分を切除し、出血はすぐに止まるでしょうが、すべての腸管を詳細かつ完全に検査する必要があります。それでも、病灶が切除された後でも出血が再発することが報告されています。これは、手術中に他の病灶が出血していないため検出されていないことが多く、その結果、出血の位置が正確でない、または病灶が完全に切除されていないためです。腸血管奇形の症例での手術後出血再発率は7％から90％に達し、手術後出血再発率の差は非常に大きく、出血の位置が正確でないか、病灶が完全に切除されていないかに関連しています。

　　一、選択的腸道血管造影：

　　1960年以降、選択的または高選択的血管造影が本疾患の主要な診断手段となっており、診断率は75％～90％に達します。血管造影では血管奇形が3型に分類されます：Ⅰ型は動脈-静脈吻合または粘膜下血管発達不全；Ⅱ型は血管奇形；Ⅲ型は出血性毛細血管拡張症（遺伝的要因による場合、遺伝性出血性毛細血管拡張症、Osler-Weber-Rendu症候群と呼ばれます）です。血管造影後の主な徴候には以下があります：

　　1、異常に増加した血管叢が構造が乱れています。

　　2、末梢血管が蜘蛛状に拡張し、屈曲しています。

　　3、動脈期では静脈が早く画像化し、「双線」徴候を示し、動脈-静脈間に分流があることを示唆します。

　　4、出血期には造影剤が腸腔内に外漏し、積み重なります。

　　5、静脈期では腸系膜縁側の腸壁内静脈が拡張し、屈曲しています。

　　二、内視鏡検査

　　1970年以降、内視鏡の発展と操作者の技術向上により、電子胃鏡、小腸鏡、大腸鏡などの内視鏡検査が血管奇形の診断における第一選択方法となりました。近年、カプセル内視鏡検査が導入され、小腸血管奇形の診断の陽性率が90％以上に達しましたが、血管奇形は内視鏡下で以下のように分類されます：

　　1、限局型（Ⅰ型）：局所的な血管拡張があり、周囲の正常粘膜との境界が明確です。区域内の血管拡張（Ⅰa）および蜘蛛痣様血管拡張（Ⅰb）を含みます。

　　2、拡散型（Ⅱ型）：血管が拡張し、広範囲にわたります。色が鮮やかで、正常粘膜との境界がややぼやけます。

　　3、血管腫瘍型（Ⅲ型）：紫紅色または灰青色の塊が粘膜面上にやや隆起し、周囲の正常粘膜との境界が明確です。

　　三、核種画像

　　核種画像では、99mTc-赤血球を用いた放射性核種スキャンにより、腸道血管奇形による活動性出血の位置診断が比較的敏感ですが、定性診断はできません。血管造影および内視鏡診断の補助方法としてのみ使用できます。

　　四、手術探査

　　腸道血管奇形の出血に対して診断と治療の両方に効果があり、50歳以下で再発する出血に対して早期手術を提案されています。手術中に内視鏡および（または）血管造影を用いて病変の見つけを助けることができます。

　　食事ではたんぱく質が豊富な食品、例えば、瘦肉、牛肉、キノコ、大枣、胡麻を摂取することが推奨されます。また、虚証の予防と治療に適した食品には、木の耳、山藥、香菜、ねぎ、茄子、茨実、菱、蓮藕、胡椒、荔枝、鶏、羊肉、無花果などがあります。

　　1、治療

　　無症状の血管奇形は治療を必要としません。出血がある患者に対しては、上記の上・下消化道出血の治療と同様の治療が行われます。さらに、内視鏡下治療、手術治療、カテーテル治療およびホルモン療法が可能です。

　　1、内視鏡下治療は内視鏡が到達できる部位に対して、内視鏡下電凝、レーザー、硬化剤注射などの治療が行えます。

　　2、手術治療は内視鏡下治療が何度も行われたが効果がなく、または生命を危険にさらす大量の出血がある場合にのみ適用されます。盲目の手術治療を避けることができれば、術後再出血の発生率は低下しません。

　　3、カテーテル治療は血管造影で病灶が見つかった場合に、カテーテルを通じて薬剤（例えば、垂体後葉ホルモン、テリガプロタミン、血液凝固酵素またはアミノ酪酸など）を注入し、明胶海绵を2mm程の小さな塊に切って造影剤と混ぜ、カテーテルを通じて病変の供血動脈に注入することで止血効果を得ますが、腸塞栓症や腸壊死などの合併症が発生する可能性があります。したがって、腸管の血管塞栓に対しては慎重な態度を取る必要があります。末端支血管の場合、塞栓治療を避けるべきです。

　　4、ホルモン療法最近、学者たちはエストロゲン-プロゲステロンを用いて腸血管奇形および出血に対する治療を行い、一定の効果を得ていますが、そのメカニズムはまだ完全には明らかではありません。電子顕微鏡の研究では、エストロゲンが異常な血管内皮細胞の完整性を回復させることが示されています。また、微小血管循環状態および凝固機構に対しても一定の改善が期待できます。

　　2、予後

　　手術中に動脈出血の跡が見つかった場合、病灶のある腸の部分を切除し、出血はすぐに止まるでしょうが、すべての腸管を詳細かつ完全に検査する必要があります。それでも、病灶が切除された後でも出血が再発することが報告されています。これは、手術中に他の病灶が出血していないため検出されていないことが多く、その結果、出血の位置が正確でない、または病灶が完全に切除されていないためです。腸血管奇形の症例での手術後出血再発率は7％から90％に達し、手術後出血再発率の差は非常に大きく、出血の位置が正確でないか、病灶が完全に切除されていないかに関連しています。