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1、類癌（carcinoid）は、銀色細胞腫（argentaffinoma）とも呼ばれ、消化管の銀色細胞から起源を発します；神経内分泌細胞からの腫瘍で、アミンやペプチドを生成し、APUD細胞（アミン前駆体取り込み脱炭酸化）系に属します。類癌は低度悪性、成長が遅く、予後が比較的良好な悪性腫瘍です。ホルモン分泌機能を持つため、一部の症例では類癌症候群が臨床的に見られます。類癌は全身のあらゆる部位に発生することができ、消化管、呼吸器、中間部、肝臓、腎臓、卵巣、内分泌腺、乳腺、膵臓などに含まれます。
2、類癌症候群（carcinoidsyndrome）は、主に腸の類癌が肝臓に転移した場合に発生し、時折膵島細胞癌や胃癌に見られます；5-HT（5-ヒドロキシトロパミン）を中心とする生物活性物質が過剰に分泌され、皮膚の赤み、下痢、喘息、心弁膜症などの症状を引き起こします。
類癌症候群は類癌の発生機会が多く、多くの場合、広範囲の肝転移があります。類癌の最も特徴的な生化学的異常は5-ヒドロキシ色氨酸（5-HT）およびその代謝物5-ヒドロキシインドラシル酢酸（5-HIAA）の過剰生成です。通常、食事から摂取される色氨酸の99％はニコチン酸やタンパク質の合成に使用されますが、類癌患者では色氨酸の半分以上が色氨酸デカルボキシラーゼによって5-ヒドロキシ色氨酸（5-HTP）に変換され、その後5-HTに生成され、5-HIAAに代謝されます。最近の研究では、類癌はアミンだけでなくペプチド、PP物質、胃動素およびプロスタグランディンなども生成することが証明されています。類癌は大きさが小さく、直径が3.5cmを超えない場合、一般的には症状や徴候を引き起こしません。類癌が大きくなると、大量の分泌物が生成され、食物中のすべての色アミンが5-HTなどに変換されます。癌腫が肝臓に転移し、肝臓が原発癌の生成物を効果的に代謝・無活性化できないため、類癌の分泌物は肝静脈を通じて体循環に流入します。肝転移腫は原発類癌よりも大きく、大量の分泌物が生成され、体循環に流入することで一連の変化を引き起こします。5-HTが生成されると血液中に入り、血小板によって取り込まれ、組織中に分布し、標的細胞に作用します。
1、肺は喘息や呼吸困難を示し、20％～30％の患者で発生します。支氣管喘息に似ています。
2、消化器系の腹痛、腹部膨満感および排便困難がよく見られ、下痢は小便のように、1日に10～20回まで達することがあります。下痢の前に腹痛や鋭い痛みが伴うことがあります。
3、心臓は心拍数の速さが増加し、血圧が低下したり休克を引き起こすことがあります。後期には右心不全が発生し、座位呼吸が見られ、下肢に浮腫みが生じます。
1、皮膚の間歇性潮紅は主に顔面、頸部及び前胸部などの露出部位に発生し、全身に広がることもあります。間歇性であり、突然発生し、鮮紅色または紫紅色を呈し、数分から1～2日間の持続時間があります。皮膚の潮紅が数年にわたって発作を繰り返すと、頻繁に発作が起こる部位に固定性の皮膚変化が生じ、多数の細い血管拡張および軽い紫紅色となります。頬部、鼻部、上唇部および下顎部では、発作中に他の症状も伴います：心拍数の増加、血圧の低下および消化器、肺の症状などです。飲酒や特定の食物、痛み、感情の変動および体力活動などが原因となります。アドレナリン、ノルアドレナリンおよびカテコラミンなどの薬物が発作を引き起こし、α-アドレナリン受容体拮抗剤を使用することで潮紅を止めることができます。
2、呼吸器系の症状は主に喘息や呼吸困難を示し、20％～30％の患者で発生します。支氣管喘息に似ており、喘息は皮膚の赤みと同時に発生することがあります。麻酔時やアドレナリンが喘息を引き起こしたり、喘息を悪化させることがあります。喘息の原因は、5-HTなどの物質が平滑筋収縮を引き起こすためです。
3、消化器系の症状腹痛、腹部膨満感、里急後重が一般的です。程度は異なりますが、下痢は小便のようにで、1日に10～20回に達することがあります。下痢の前に腹痛や劇痛が伴うことがありますが、下痢と皮膚の赤みは必ずしも同時に現れません。これらは5-HTが原因です。5-HT拮抗薬、メシレチン（Methysergide）やパラクロロフェニルアイン（Parachlorophenylain）を使用すると、下痢を止め、嘔吐や吸収不良も見られます。類癌が大きな肝転移を伴う場合、持続的なまたは発作性の右上腹部の痛みが生じ、右肩背部に放射し、発熱が見られます。これは腫瘍の大きさ、肝被膜の浸潤、相対的な血流不足、壊死または出血に関連しています。
4、心臓症状皮膚の赤みが現れると同時に、患者は心拍数が速くなり、血圧が低下したり休克に至ることがあります。晚期には右心不全が発生し、端坐呼吸、下肢の浮腫、肺動脈弁狭窄の雑音、三尖弁狭窄および不全閉鎖の雑音が聞こえます。
5、類癌危機類癌危機は類癌症候群の重篤な合併症であり、前腸類癌で一般的に発生します。尿の5-HIAAは急激に増加し、皮膚の赤みが非常に強く、下痢が明らかに悪化し腹痛を伴い、めまい、倦怠感、昏睡などの中枢神経症状、心拍数の異常、不整脈、高血圧および重い低血圧などの心血管系の異常が現れます。
6、他の症状は、腫瘍の分解代謝作用と重い下痢により、痩せ細りや悪液質、低蛋白血症が現れ、インスリン、成長ホルモン、副甲状腺ホルモン、性腺刺激ホルモン、皮質刺激ホルモンなどのホルモン機能亢進の症状が見られます。これらの症状は、相応の症状が現れます。類癌症候群の患者は尿内の5-ヒドロキシインドールアセチル酸（5-HIAA）が増加し、24時間尿で50mgを超えると（正常値は24時間尿で2～9mg）です。
1、定期的な検査を行い、早期に発見し手術を行ってください。
2、治療後のフォローアップをしっかり行ってください。
この病気は患者の日常生活に非常に悪影響を与えますので、積極的に予防することが重要です。患者の食事は軽やかで消化しやすいものを中心に、野菜や果物を多く摂り、栄養バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分に摂取されるようにしましょう。また、患者は辛い、油っぽい、冷たい食べ物を避ける必要があります。
主に類癌症候群の診断に使用されます：
1、尿中の5-HIAAの測定類癌症候群の患者では、この検査値が高くなります。体内で99％の5-HTが5-HIAAに変換され、尿から排出されるため、24時間尿中の5-HIAAが増加した場合、診断に価値があります。この患者の多くは血中濃度が＞120μg/Lであり、24時間尿中の5-HIAAは30mgを超えます。50mgを超えると診断が確定します。
2、尿中の5-HTまたは5-HTP（5-ヒドロキシ色氨酸）の測定尿中の5-HIAAの排泄が低い場合、5-HTまたは5-HTPの増加がないか紙層析法でさらに測定する必要があります。
3、類癌腫瘍組織中の5-HTの測定腫瘍組織中の5-HTは顕著に高くなります。この方法は尿中の5-HIAAの測定よりもより敏感です。
4、五肽胃泌素誘導試験五肽胃泌素誘導試験は類癌症候群の診断に役立ちます。五肽胃泌素を0.6μg/kgで静脈注射し、1、3、5、10、15分後に血液を取って5-HTを測定し、すべての症例で血液の5-HTが40％以上または50μg/L以上に上昇しました。
5、粗い検査尿に1滴を滴下し、アゾP-二ニチルベンジアミンをスプレーし、赤色が現れると陽性であり、尿中の5-HIAAが増加していることを示します。紫が現れると嗜铬細胞腫瘍であり、この試験はその2つの区別に役立ちます。
6、全血、血清、血小板中の5-HTの測定は診断に役立ちますが、方法が複雑で普及が難しいです。
7、クロム粒は既知の神経内分泌細胞の標志物質には神経特異性のエノライズ、クロム粒、シナプチンなどがあります。これらの標志物質はほとんどが腫瘍の免疫組織化学の検出に使用されており、循環標志物質として使用できるのはクロム粒だけです。クロム粒は分泌性タンパク質であり、正常な神経内分泌細胞や腫瘍細胞の神経内分泌粒に広く分布しています。クロム粒A、B、Cの3種類のクロム粒タンパク質が同定されており、アミノ酸構造は異なりますが、多くの共通の生化学的な特徴があります。免疫組織化学や放線免疫測定法で類癌のクロム粒レベルが高くなる場合が90％～100％に達し、1グループの報告では44例の類癌、17例の散発型の膵内分泌腫瘍、11例の家族性多発内分泌腫瘍を合計して、クロム粒Aが99％、クロム粒BとCがそれぞれ88％と6％のレベルで高くなることを示しています。クロム粒AやBが膵内分泌腫瘍の診断に非常に価値のある指標であることを示しています。
8、発作期以外の潮紅に対して、発作を引き起こす刺激試験を使用することができます。一般的な方法には以下のようなものがあります：
（1）患者に10mlの酒を飲ませ、約1/3の患者が3～5分後に皮膚が赤くなります。
（2）アドレナリン5～10μgまたはノルアドレナリン15～20μgを注射した後1～2分間、類癌症候群の患者は顔面や首の皮膚が赤くなることがあります。同時に結膜出血や涙、呼吸の速さが増加することがあります。この方法は血圧低下やショック症状が現れる可能性があるため、慎重に使用してください。
1、果物
苹果の食べ方には多くの方法があります。例えば、洗って皮を剥いて食べます。水に加えて果物スープを作ります。ジュースを絞ります。魚と一緒に煮込みます。苹果ティーを作ります。
2、冬蔘
新鮮で繊維が少ない野菜や果物は、解熱利尿に非常に適した日常の食物です。皮を合わせてスープを作ると、効果がさらに明確です。
一、膵類癌の外科治療の基本的な目標
手術はこの種の腫瘍の唯一の治癒手段であり、早期の診断と早期の手術切除が最も良い治療法です。転移が発生した場合でも、機能性原発性類癌を切除することで症状を軽減し、消失させることができます。しかし、膵類癌は診断時には多中心性と転移が多く、根治的手術はできません。代わりに、肝葉切除や転移腫瘍切除の对症的手術を行うことができます。手術治療の基本的な目標は二つあります：一是腫瘍の根治または進行した悪性腫瘍の制御；二是内分泌症状の消除または軽減。そのため、内科医と外科医は以下のことを行う必要があります：
1、各種膵内分泌腫瘍の臨床的特性、病理的特性、自然史と予後を理解します。
2、患者が散発型またはMENⅠの一部であることを理解し、この2種類の腫瘍の手術効果の違いを理解します。
3、外科治療と内科的保守療法が各種膜腺内分泌腫瘍に対して達成できる可能性のある効果を理解します。これらの知識と状況を十分に把握した上で、正しい治療計画を立てることができます。
二、膵内分泌腫瘍の手術の拡大根治の原則
拡大根治とは、原発と転移腫瘍が完全に切除されたり、少なくとも90％以上切除されたりすることです。肝内転移腫瘍の摘出、半肝または肝葉切除、転移リンパ節切除などを含みます。拡大根治手術方針を取る主な理由は以下の通りです：
1、この種の腫瘍の予後は比較的良好であり、手術切除後の長期生存率が高いです。
2、拡大根治手術は、腫瘍が引き起こす内分泌症状を効果的に軽減し、生活の質を向上させることができます。
3、拡大根治は将来的な治療効果を高めるのに非常に有利です。
4、アメリカ国立衛生研究所は42例の連続的な転移性膵内分泌腫瘍の症例を報告しました。そのうち17例の転移部位は切除可能とされ、20回の手術が行われました（半肝切除を含む）。結果、拡大根治手術群の5年生存率は79％に達し、転移部位が限局性で完全切除された患者の5年生存率は100％に達しました。残りの拡大根治手術を受けなかった患者の5年生存率は28％に過ぎません。
三、非手術療法の目的
対症療法は、5-HTやキニン分解酵素の生成を減少させたり、その作用に対抗することにあります；抗腫瘍療法は、腫瘍の進行を制御します；支持療法は、患者の一般的な状況を改善します。
1、多くの薬は5-HTの放出を増加させるため、避けたり少なからず使用すべきです。例えば、吗啡、フラン、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及びguanithidineなどが含まれます。
2、5-HT製剤：对氯苯丙氨酸、每次1g、3～4次/日、効果的に嘔吐および下痢を緩和または軽減し、顔面頸部の皮膚の発赤発作の程度を軽減しますが、発作の回数を減少させることはできません。主に色氨酸ヒドロキシラーゼを抑制することで、5-HTPおよび5-HTの生成を減少させます。副作用は中枢神経系の機能障害があり、時には低体温現象を引き起こすことがあります。メチルドパ（左旋メチルドパ）は、経口投与では每次0.25～0.5g、4回/日、静脈注射では每次0.25～0.5g、6時間ごとに再注射することができます。症状が改善すると経口投与に変更できます。この薬は色氨酸ヒドロキシラーゼを抑制し、5-HTの生成を減少させます。副作用には軽いめまい、口乾き、腹部膨満感があり、時には白血球減少が見られますが、服用を中止すると回復します。
3、5-HT拮抗薬：メチルエルゴタミン酢酸エステル：急性発作時、1～4mgを1回静脈注射；または10～20mgを100～200mlの生理食塩水に溶かし、1～2時間以内に静脈滴注します。これにより、発赤、喘息、下痢を制御できます。セゴダイン4～8mg、6時間ごとに1回、ノジナム2.5gの静脈注射も症状を緩和し、下痢および強迫性排便を制御します。
4、他の薬物：ステロイド薬（例えばプレドニゾロン）15～40mg/日、さまざまな程度の効果が得られます。コデイン、カモフィル酊も下痢を制御するために使用できます。
5、化学療法および放射線療法：手術を可能にしない转移が存在する患者に対して化学療法を行う必要があります。化学療法では、5-FU、環状アミノ酸、リボソーム溶肉毒素、アドリブリン、リボソームリボシル、VP-16、アミノシランなどが常用されています。これらは症状を緩和できますが、効果は低く、一般的には30％～50％の効果率です。化学療法の組み合わせ療法は単一の薬剤よりも効果が高く、一般的な組み合わせ療法としてはSTZ＋ADMまたは5-FU、VP-16＋シルバーカップなどがあります。放射線療法は骨転移による痛みを緩和できます。
6、肝転移の肝動脈塞栓術：肝動脈塞栓術および（または）化学療法を用いて類癌の肝転移を治療することで、80％～90％の患者の症状が軽減されます。肝動脈塞栓術および化学療法を連続して使用すると、半数以上の患者の症状が完全に緩和され、一部の患者では症状の軽減が見られます。
