con-Sjögren-Larsson syndrome

　　Carcinoid syndrome occurs more frequently in carcinoids, and there are often widespread liver metastases. The most characteristic biochemical abnormality of carcinoids is5-serotonin(5-HT) and its metabolites5-hydroxyindoleacetic acid(5-HIAA) in excess. In normal circumstances, tryptophan in the diet99% is used for the synthesis of niacin and protein, while more than half of the tryptophan intake of carcinoid patients is converted into5-hydroxytryptophan(5-HTP), and then generate5-HT, and metabolized into5-HIAA. Recent research has confirmed that carcinoids not only produce amines but also produce peptides, PP substances, motilin, and prostaglandins, etc. The carcinoid is small, and the diameter does not exceed3.5cm, it generally does not cause symptoms and signs. When the carcinoid is large, it produces a large amount of secretions, causing all tryptophan in food to be converted into5-HT, etc. Due to the liver metastasis of the primary tumor, the liver cannot effectively metabolize and inactivate the products of the primary tumor, and the secretory products of the carcinoid are then entered into the systemic circulation via the hepatic vein. The liver metastasis tumor is larger than the primary carcinoid, and also produces a large amount of secretory products entering the systemic circulation, causing a series of changes.5-After HT formation, it enters the blood and is taken up and carried by platelets, distributed in tissues, and acts on target cells.

　　1Lung manifestations include asthma and dyspnea, in20％～30% of patients experience, similar to bronchial asthma.

　　2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛。

　　3、心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿。

　　1、皮肤间歇性潮红主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1～2天。皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作，用α-肾上腺素能阻断剂可制止潮红。

　　2、肺部症状主要表现为哮喘和呼吸困难，在20％～30％的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

　　3、胃肠道症状腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起。应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱，甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良。当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大，肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

　　4、心脏症状在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

　　5、类癌危象类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

　　6、其他表现由于肿瘤的分解代谢作用，和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等，出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿)。

　　1prevenire la sindrome di San

　　2, controlli regolari, scoprire in tempo, chirurgia.

, fare bene la sorveglianza dopo la cura.

　　Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la sindrome di San

　　1è principalmente utilizzato per la diagnosi della sindrome del carcinoma:5-, nelle urine99HIAA determinazione della sindrome del carcinoma, questo valore di esame è aumentato, perché5-% di5-HT nel corpo trasformato in24HIAA, attraverso l'urina, quindi la misurazione5-h urina120μg/HIAA aumentato ha valore di diagnosi. Questo paziente la maggior parte della concentrazione del sangue >5-L, urina30mg/24HIAA superiore a50mg/24h urina. Superiore a

　　2, se la urina h ha valore di diagnosi.5-HT o5-, urina5-fenilalanina) determinazione se si trova nelle urine5-HIAA escrezione bassa, dovrebbe essere ulteriormente utilizzato metodo di cromatografia su carta per determinare se ci sono5-HT o5-HTP aumenta.

　　3, nell'ambiente tumorale del carcinoma,5-HT nella tissue tumorale5-HT significativamente aumentato. Questo metodo è più efficace rispetto alla misurazione delle urine5-HIAA determinazione è più sensibile.

　　4, test di stimolazione con pentapeptidi gastrina Il test di stimolazione con pentapeptidi gastrina è utile per la diagnosi della sindrome del carcinoma, secondo 0.6μg/kg iniezione endovenosa di pentapeptidi gastrina dopo1、3、5、10、15min raccogliere il sangue per misurare5-HT, tutti i casi di sangue5-HT l'aumento è >40% o >50μg/L.

　　5, test di screening iniziale: versare una goccia di urina del paziente sul carta filtrante e spruzzare P-dinitrobenzammina, se diventa rossa, è positiva, indicando che nelle urine5-HIAA aumenta. Se diventa viola, è un tumore di cellule cromaffine, questo test aiuta a distinguere i due.

　　6, misurare il sangue totale, il siero o i piastrine5-HT, che aiuta nella diagnosi, ma il metodo è complicato e difficile da applicare su larga scala.

　　7, le sostanze marcatrici cellulari neuroendocrine attualmente conosciute includono enolasi neuronale specifica, granulina, sincitotrofina, ecc., che vengono utilizzate principalmente per la diagnosi immunohistochemica dei tumori, e la sostanza marcatrice principale utilizzata come marker circolatorio è la granulina. La granulina è una proteina secretoria, diffusa nei grani neuroendocrini delle cellule neuroendocrine normali o tumorali. Sono stati identificati3tipi di proteine granulari, ossia la granulina A, B, C, hanno strutture aminoacide diverse, ma molte caratteristiche biochimiche comuni. Il metodo di immunohistochemia o immunoradiografia indica che i livelli di granulina nel carcinoma possono aumentare fino a90％～100%, ci sono stati rapporti che suggeriscono che in44esemplari di carcinoma,17esemplari di tumori endocrini pancreatici sporadici e11esemplari di tumori endocrini pancreatici con sindrome di multipli tumori endocrini familiari, i pazienti con livelli di granulina A nel siero aumentati raggiungono99%, i livelli di granulina B e C aumentati rispettivamente sono88% e6%. Questo indica che la granulina A o B è un indicatore molto prezioso per la diagnosi di tumori endocrini pancreatici.

　　8, nella fase non di attacco dell'ipertensione cutanea, può essere utilizzato un test di stimolo induttivo per indurre l'attacco. Metodi comuni includono:

　　(1insegnare ai pazienti di bere bevande alcoliche10ml, circa1/3dei pazienti3～5minuti dopo si verifica l'ipertensione cutanea.

　　(2iniettare l'adrenalina5～10μg o norepinefrina15～20μg dopo1～2min, i pazienti con sindrome carcinoidica possono avere arrossamento della pelle del viso e del collo, contemporaneamente possono avere emorragia congiuntivale, lacrimazione, aumento della respirazione. Questo metodo può causare una riduzione della pressione sanguigna e sintomi di shock, quindi dovrebbe essere usato con cautela.

　　1frutta

　　ci sono molti modi per mangiare mele che promuovono la peristalsi intestinale, come lavare, pelare e mangiare. Aggiungere acqua e cucinare una zuppa di frutta. Bere il succo. Cucinare pesce con mele. Fare tè di mele.

　　2zucca

　　vegetali freschi e poveri di fibra come la zucca sono un cibo quotidiano ideale per la febbre e la diuresi, cucinato con la buccia, l'effetto è più evidente.

　　principali obiettivi della terapia chirurgica dei carcinoidi pancreatici

　　La chirurgia è l'unico metodo di cura per questo tipo di tumore, la diagnosi precoce e l'asportazione chirurgica precoce del tumore sono il miglior trattamento. Anche se si verifica la metastasi, la rimozione del carcinoma primitivo funzionale può ridurre e eliminare i sintomi. Ma i carcinoidi pancreatici spesso sono multi centrici e metastatici al momento della diagnosi, non possono essere sottoposti a una根治术, possono essere sottoposti a resezione palliativa della lobulazione epatica o alla resezione dei tumori metastatici. Gli obiettivi principali del trattamento chirurgico sono due: primo,根治肿瘤o controllare la progressione del tumore maligno; secondo, eliminare o ridurre i sintomi内分泌 indotti dal tumore. Per questo, è necessario che i chirurghi e i medici interni e esterni

　　1conoscere le caratteristiche cliniche, patologiche, la storia naturale e la prognosi di vari tumori内分泌 pancreatici.

　　2conoscere se il paziente è un tipo散发型 o parte del MENⅠ, conoscere la differenza tra i due tipi di tumore chirurgico.

　　3conoscere l'effetto della terapia chirurgica e conservativa interna per vari tumori内分泌 membrane.

　　Secondo sezione: i principi della根治术 estesa della chirurgia dei tumori内分泌 pancreatici

　　la根治术 estesa si riferisce alla completa rimozione o almeno alla rimozione9oltre il 0％， inclusi i tumori metastatici intraepatici rimossi, inclusi la resezione di parte del fegato o della lobulazione epatica, e la resezione dei linfonodi metastatici. La principale ragione per adottare la strategia di根治术扩大 è:

　　1questi tumori hanno una prognosi relativamente buona, e la sopravvivenza a lungo termine dopo la resezione chirurgica è alta.

　　2l'espansione della根治术 può ridurre efficacemente i sintomi内分泌 indotti dal tumore e migliorare la qualità della vita.

　　3l'espansione della根治术 per migliorare l'efficacia della terapia futura è molto vantaggiosa.

　　4l'Istituto Nazionale di Sanità degli Stati Uniti ha riportato42casi di tumori pancreatici内分泌转移性连续病例，其中17esemplari di focolai di metastasi considerati切除abile, in totale sono stati eseguiti20 operazioni (inclusa la resezione di parte del fegato), i risultati del gruppo di根治术扩大 sono5La sopravvivenza annuale raggiunge79％, tra cui i pazienti con lesioni metastatiche più limitate e che hanno subito una resezione completa5La sopravvivenza annuale può raggiungere100％， mentre l'altro pazienti non sono stati sottoposti a una根治术扩大患者的5La sopravvivenza annuale è solo28％.

　　Terza sezione: l'obiettivo della non chirurgia

　　la terapia sintomatica, consiste nel ridurre5-HT, la generazione dell'enzima di rilascio dei bradykinina o l'opposizione al suo effetto; la terapia antitumorale, il controllo della progressione del tumore; la terapia di supporto, l' amélioramento delle condizioni generali del paziente.

　　1molte medicine possono5-L'aumento della HT dovrebbe essere evitato o usato di meno. Ad esempio, la morfina, l'halotano, il dextrano, la polimixina, la caseina e la guanitidine.

　　2、5-HT cocktail: clorofenilalanina, ogni1g,3～4volta/d, possono alleviare o ridurre efficacemente il vomito e la diarrea, possono anche ridurre la gravità delle eruzioni cutanee della pelle del viso e del collo, ma non possono ridurre il numero di attacchi; agisce principalmente inibendo l'enzima idrossilasi della tirosina; riducendo così5-HTP e5-HT la sintesi. Gli effetti collaterali possono causare disturbi del sistema nervoso centrale, occasionalmente possono causare sindrome ipotermica.25～0.5g,4volta/d, iniezione endovenosa, ogni25～0.5g,6h può essere iniettato di nuovo, se i sintomi migliorano può essere cambiato in somministrazione orale. Questo farmaco può anche inibire l'enzima idrossilasi della tirosina; riducendo così5-HT la sintesi. Gli effetti collaterali includono vertigini lievi, secchezza della bocca, gonfiore addominale, occasionalmente riduzione dei granulociti, ma si recupera dopo l'interruzione del farmaco.

　　3、5-HT antagonista: butamido di metilergotamina: durante l'attacco acuto, utilizzare1～4mg iniezione endovenosa una volta; o utilizzare10～20mg aggiunto100～200ml di soluzione salina fisiologica in1～2h iniettato endovenosamente, può controllare il rossore, l'asma e la diarrea. Seganil4～8mg, ogni6ore1volta, nozinam2.5g iniezione endovenosa possono alleviare i sintomi, e sono efficaci per controllare la diarrea e la sensazione di bruciore uretrale.

　　4、Altri farmaci: corticosteroidi come la prednisone15～40mg/d, può ottenere un effetto terapeutico di diverso grado. Codeina, tinctura camphorata complessa può anche essere utilizzata per controllare la diarrea.

　　5、Chemioterapia e radioterapia: per i pazienti con metastasi che non possono essere rimossi chirurgicamente, è necessario somministrare chemioterapia, i farmaci più comuni sono5-FU, ciclofosfamide, levosolubilizzazione, adriamycin, streptozoto, VP-16、Tegafur. Può alleviare i sintomi, ma l'efficacia è scarsa, generalmente l'efficacia è30％～50％， la chemioterapia combinata è più efficace della singola terapia, le combinazioni di chemioterapia più comuni includono STZ + ADM o5-FU, VP-16＋Cisplatino. La radioterapia può alleviare il dolore causato dalla metastasi ossea.

　　6Chirurgia di embolizzazione dell'arteria epatica per i siti di metastasi epatiche del carcinoma: l'embolizzazione dell'arteria epatica e (o) la chemioterapia possono migliorare80％～90％ dei pazienti ha sintomi migliorati. Se si utilizzano in sequenza embolizzazione dell'arteria epatica e chemioterapia, più della metà dei pazienti può vedere una completa remissione dei sintomi, e alcuni pazienti possono avere una remissione dei sintomi di diverso grado.