im Vergleich zu-Sun-Syndrome

　　The carcinoid syndrome occurs more frequently in carcinoids, and there are often widespread liver metastases. The most characteristic biochemical abnormality of carcinoids is5-serotonin (5-HT) and its metabolites5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) in excess. Normally, tryptophan in the diet99% is used for the synthesis of niacin and protein, while more than half of the tryptophan ingested by carcinoid patients is converted into5-hydroxytryptophan (5-HTP), and then generates5-HT, and is metabolized into5-HIAA. Recent research has confirmed that carcinoids not only produce amines but also produce peptides, PP substances, motilin, and prostaglandins, etc. The carcinoid is small in size, and the diameter does not exceed3.5cm, it generally does not cause symptoms and signs. When the carcinoid is large in size, it produces a large amount of secretions, causing all tryptophan in food to be transformed into5-HT, etc. Due to the liver metastasis of the primary tumor, the liver cannot effectively metabolize and inactivate the products of the primary tumor, and the secretory products of the carcinoid are then introduced into the systemic circulation via the hepatic vein. The volume of the liver metastasis is larger than that of the primary carcinoid, and it also produces a large amount of secretory products entering the systemic circulation, causing a series of changes.5-After HT formation, it enters the blood and is taken up and carried by platelets, distributed in tissues, and acts on target cells.

　　1Lung manifestations include asthma and dyspnea in20％～30% of patients occur, similar to bronchial asthma.

　　2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛。

　　3、Gastrointestinale Symptome Bauchschmerzen, Blähungen und Drang zum Stuhlgang sind häufig, unterschiedlich stark, die Diarrhö ist wie Urin, täglich bis

　　1、Das Herz kann schneller schlagen, der Blutdruck kann niedriger oder ein Schock auftreten. In fortgeschrittenen Stadien kann eine kongestive Rechtsherzinsuffizienz auftreten, die sich in Atemnot im sitzenden Zustand und Ödemen der unteren Extremitäten manifestiert.1～2Symptome des San-Da-Syndroms sind typisch-、Intermittierende Hautrötung tritt hauptsächlich an den exponierten Bereichen wie dem Gesicht, dem Hals und dem vorderen Brustbereich auf, kann aber auch den gesamten Körper betreffen. Es ist intermittierend, kann plötzlich auftreten, rot oder lila, die Dauer kann von Minuten bis

　　2Tagen. Wenn die Hautrötung jahrelang intermittierend auftritt, können sich an den häufig betroffenen Stellen fixierte Hautveränderungen entwickeln, die sich in einer Vielzahl von feinen Kapillaren dilatieren und eine leichte Purpura zeigen. Das Kinn, die Nase, der Oberlippenbereich und das Unterkieferbein, bei den Anfällen können andere Symptome auftreten: wie Tachykardie, niedriger Blutdruck und Symptome des Gastrointestinaltrakts und der Lunge. Auslösende Faktoren sind Alkohol und bestimmte Lebensmittel, Schmerzen, emotionale Schwankungen und körperliche Aktivität usw. Die Medikamente Adrenalin, Noradrenalin und Katecholamine können Anfälle auslösen, mit α20％～3Adrenerginblockern kann die Hautrötung stoppen.5-、Pulmonale Symptome Hauptmanifestation sind Asthma und Atemnot, bei

　　3HT usw. verursachte Krämpfe der glatten Muskulatur. Bei 0% der Patienten tritt dies auf, ähnlich wie Asthma, kann gleichzeitig mit Hautrötung auftreten. Asthma kann durch Anästhesie oder Adrenalin ausgelöst oder verschlimmert werden. Die Ursache des Asthmas ist10～2、Gastrointestinale Symptome Bauchschmerzen, Blähungen und Drang zum Stuhlgang sind häufig, unterschiedlich stark, die Diarrhö ist wie Urin, täglich bis5-0-mal, kann vor der Diarrhö Bauchschmerzen oder Krämpfe auftreten, Diarrhö und Hautrötung müssen nicht gleichzeitig auftreten, und sie wird durch5-HT verursacht. Die Anwendung

　　4HT-Antagonisten wie Methysergide, Methysergide (Methysergide und Parachlorphenylain) können die Diarrhö stoppen und auch Übelkeit, Erbrechen und Maldigestion verursachen. Bei großen Lebermetastasen von Karzinoiden können dauerhafte oder intermittierende Schmerzen im rechten Oberbauch auftreten, die sich auf den rechten Schulter- und Rückenbereich sowie Fieber ausstrahlen, was mit der Größe des Tumors, der Beteiligung der Leberkapsel und relativer Ischämie, nekrotischer oder hämorrhagischer Veränderungen zusammenhängt.

　　5、Kardiovaskuläre Symptome Gleichzeitig mit der Hautrötung können die Patienten schneller Herzschlag, niedriger Blutdruck oder Schock entwickeln. In fortgeschrittenen Stadien kann eine kongestive Rechtsherzinsuffizienz auftreten, die sich in Atemnot im sitzenden Zustand, Ödemen der unteren Extremitäten und einem Atemgeräusch auf der Lungenarterienklappe sowie einem Trikuspidalklappenstenose- und -insuffizienzgeräusch manifestiert.5-、Karzinoidkrise Die Karzinoidkrise ist eine schwere Komplikation des Karzinoidsyndroms, die in der Regel bei Karzinoiden des vorderen Darmes auftritt, Harn

　　6、andere Symptome aufgrund der degradierenden Wirkung des Tumors und schwerer Diarrhö können Abnahme des Gewichts bis hin zur Kachexie und Hypoproteinämie verursachen, es können auch Symptome einer Hormonhyperfunktion auftreten, wie z.B. Insulin, Wachstumshormon, Parathormon, Gonadotropin, Corticotropin und andere, mit entsprechenden Symptomen. Bei Patienten mit Karzinoidsyndrom kann der HIAA plötzlich stark ansteigen, klinisch manifestiert sich dies durch schwere und allgemeine Hautrötung, deutliche Verschlechterung der Diarrhö und Begleitbeschwerden wie Bauchschmerzen, möglicherweise Schwindel, Schläfrigkeit, Koma und andere Symptome des zentralen Nervensystems, sowie Tachykardie, Arrhythmie, Hypertonie und schwerer Hypotonie und andere kardiovaskuläre Anomalien.5-Hydroxyindolacetic Säure (5-HIAA) erhöht, über50mg/24Harn über (bei Normalpersonen2～9mg/24hHarn).

　　1、定期检查，及时发现、手术。

　　2、治疗后做好随访。

本病严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　主要用于类癌综合征的诊断：

　　1、尿中5-HIAA测定类癌综合征者此项检查值增高，因99％的5-HT在体内转变成5-HIAA，经尿排出，故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度＞120μg/L，尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。

　　2、尿内5-HT或5-HTP(5-羟色氨酸)测定如发现尿中5-HIAA排泄低、应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

　　3、类癌肿瘤组织中5-HT测定肿瘤组织中5-HT明显升高。此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

　　4、五肽胃泌素激发试验五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助，按0.6μg/kg静脉注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血测5-HT，全部病例血5-HT的升高均＞40％或＞50μg/L。

　　5、粗筛试验在滤纸上滴一滴病人的尿，再喷洒偶氮P-二硝基苄胺，如呈现红色，则为阳性，表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色，则为嗜铬细胞瘤，这一试验有助于对二者的鉴别。

　　6、测定全血、血浆或血小板中5-HT，有助于诊断，但方法繁琐，难以推广应用。

　　7、铬粒素目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等，这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定，能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白，广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。现已鉴定出3种铬粒素蛋白，即铬粒素A，B，C，其氨基酸结构不同，但是有许多共同的生化特点。用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90％～100％，有一组报道提示在44例类癌、17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中，血浆铬粒素A升高者达99％，铬粒素B和C水平升高者分别为88％和6％说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

　　8、诱发试验在潮红非发作期，可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有：

　　(1）令病人饮酒10ml，约1/3的病人3～5分钟后出现皮肤潮红。

　　(2Injektion von Adrenalin5～10μg oder Noradrenalin15～20μg nach}1～2min, Patienten mit Karzinoid-Syndrom können Hautrötungen im Gesicht und am Hals entwickeln, gleichzeitig können die Bindehaut bluten, weinen und schneller atmen. Diese Methode kann einen Blutdruckabfall und Schocksymptome verursachen, daher sollte sie vorsichtig verwendet werden.

　　1、Obst

　　Es gibt viele Möglichkeiten, Äpfel zu essen, um die Darmperistaltik zu fördern, z.B. gründlich waschen, schälen und essen. Mit Wasser kochen und als Obstsuppe essen. Pressen und trinken. Mit Fisch kochen. Apfeltee zubereiten.

　　2、Zucchini

　　Frische Gemüse und Obst, die wenig Faser enthalten, wie Zucchini, sind ideale tägliche Lebensmittel zur fiebersenkenden und diuretischen Wirkung. Wenn die Schale mitgebrüht wird, ist die Wirkung noch stärker.

　　Zwei, die grundlegenden Ziele der chirurgischen Behandlung von Pankreaskarzinomen

　　Die Operation ist das einzige Heilmittel für diese Tumoren, und die frühe Diagnose und die frühe Resektion des Tumors sind die beste Behandlungsmethode. Selbst wenn Metastasen auftreten, kann die Entfernung funktioneller Primärtumoren die Symptome lindern und beseitigen. Panzkreaskarzinome sind jedoch oft bereits multizentrisch und metastasiert, und eine radikale Operation kann nicht durchgeführt werden. Es kann eine palliative Resektion eines Leberlappens oder der Metastasen durchgeführt werden. Die grundlegenden Ziele der Operation sind zwei: erstens, den Tumor zu radikalen oder die Entwicklung von Malignomen zu kontrollieren; zweitens, die durch den Tumor verursachten endokrinen Symptome zu beseitigen oder zu lindern. Daher müssen Chirurgen und Internisten:

　　1、Verstehen Sie die klinischen, pathologischen, natürlichen Verläufe und Prognosen verschiedener Pankreasendokrinome.

　　2、Verstehen Sie, ob der Patient eine sporadische Form oder Teil von MEN I ist, und verstehen Sie die Unterschiede in der chirurgischen Wirkung dieser beiden Typen von Tumoren.

　　3、Verstehen Sie die möglichen Effekte der chirurgischen und konservativen internistischen Therapie bei verschiedenen Membrantumoren. Nur auf dieser Grundlage können die richtigen Behandlungspläne entwickelt werden.

　　Zwei, die Prinzipien der erweiterten radikalen Therapie bei Operationen an Pankreasendokrinomen

　　Erweiterte radikale Therapie bezieht sich auf die vollständige oder mindestens partielle Entfernung des Primärtumors und der Metastasen9％ und mehr, einschließlich der Entfernung von Lebermetastasen, einschließlich der Teilresektion oder Resektion des Leberlappens, der Entfernung von Lymphknotenmetastasen usw. Der Hauptgrund für die Einführung der erweiterten radikalen Operationen ist:

　　1、dieser Tumor hat relativ gute Prognosen und die langfristige Überlebensrate nach chirurgischer Resektion ist hoch.

　　2、erweiterte radikale Operationen können die durch Tumoren verursachten endokrinen Symptome wirksam lindern und die Lebensqualität verbessern.

　　3、erweiterte radikale Therapie ist sehr vorteilhaft für die Verbesserung der zukünftigen Behandlungsergebnisse.

　　4、die Nationalen Institutes of Health der USA berichteten42Fälle von fortlaufenden metastatischen Pankreasendokrinomen behandelt, darunter17Fallen von Metastasen wurden als operabel angesehen, insgesamt wurden20-mal operiert wurden (einschließlich der Teilresektion des Leberlappens), die Ergebnisse der erweiterten radikalen Operationen5Das überleben im ersten Jahr beträgt79％, darunter Patienten mit begrenzten Metastasen, die eine vollständige Resektion durchgeführt haben5Das überleben im ersten Jahr kann erreichen100％, während die übrigen Patienten, die keine erweiterte radikale Therapie erhalten haben5Das überleben im ersten Jahr beträgt nur28％.

　　Drei, das Ziel der nicht-chirurgischen Behandlung

　　Die symptomatische Therapie zielt darauf ab,5-HT, die Bildung von Kinase oder die Gegenwirkung darauf; Antitumortherapie, die Entwicklung des Tumors kontrollieren; Unterstützungstherapie, die allgemeine Situation des Patienten verbessern.

　　1、viele Arzneimittel können5-Die Erhöhung der HT-Liberation sollte vermieden oder minimiert werden. Dazu gehören Morphin, Enflurane, Dextran, Polymyxin, Tyrosin und Guanithidine.

　　2、5-HT-Komplex: Chlorphenylalanin, jede1g,3～4mal/d, können effektiv die Übelkeit und den Erbrechen sowie die Diarrhoe lindern oder mildern, können auch das Ausmaß der Hautrötung im Gesicht und am Hals lindern, können jedoch die Häufigkeit der Anfälle nicht verringern; hauptsächlich durch die Hemmung der Hydroxylierung von Tryptophan; indem5-HTP und5-HT-Produktion. Die Nebenwirkungen können zentrale Nervensystemstörungen verursachen, gelegentlich kann es zu einem Absinken der Körpertemperatur kommen. Methyldopa ist auch bekannt als Levomethyldopa, oral 0.25～0.5g,4mal/d, intravenös injiziert, jede25～0.5g,6h kann wiederholt injiziert werden, wenn die Symptome verbessert sind, kann auf orale Einnahme umgestellt werden. Dieses Medikament kann auch die Hydroxylierung von Tryptophan hemmen; indem5-HT-Produktion. Die Nebenwirkungen sind leichte Schwindel, Mundtrockenheit, Bauchschmerzen, gelegentlich Granulozytopenie, die nach Absetzen der Medikation jedoch wieder verschwinden.

　　3、5-HT-Antagonist: Butylmethylscopolamin: Bei akuten Anfällen wird1～4mg einmal intravenös injiziert; oder mit10～20mg zugesetzt100～200ml physiologische Salzlösung in1～2h intravenös infundiert, können Rötung, Asthma und Diarrhoe kontrollieren.赛庚啶4～8mg, jede6Stunden1mal, nozinam2.5g intravenös injiziert können die Symptome lindern und die Kontrolle von Diarrhoe und Drang zum Stuhlgang verbessern.

　　4、andere Medikamente: Kortikosteroide wie Prednisolon15～40mg/d, verschiedene Grade der Wirksamkeit erzielen können. Codein und Compound Camphor Tincture können auch zur Kontrolle von Diarrhoe verwendet werden.

　　5、Chemotherapie und Strahlentherapie: Für Patienten, die metastasiert sind und deren Metastasen nicht operativ entfernt werden können, sollte Chemotherapie verordnet werden, häufig verwendete Chemotherapie-Medikamente sind5-FU, Cyclophosphamid, Levosolubillin, Doxorubicin, Streptozotocin, VP-16、Ifosfamid und andere, können Symptome lindern, aber die Wirkung ist schlecht, die allgemeine Effektivitätsrate beträgt30％～50％，Kombinationstherapie ist effektiver als eine Einzelmitteltherapie, häufig verwendete Kombinationstherapieschemata sind STZ＋ADM oder5-FU, VP-16＋Cisplatin und andere. Die Strahlentherapie kann die Schmerzen durch Knochenmetastasen lindern.

　　6、Lebermetastasenleberarterienembolisation: Die Leberarterienembolisation und (oder) Chemotherapie der Lebermetastasen von Carcinoid kann80％～90％ der Patienten zeigen eine Linderung der Symptome. Wenn Leberarterienembolie und Chemotherapie nacheinander angewendet werden, können über die Hälfte der Patienten die Symptome vollständig lindern, und einige Patienten können eine unterschiedliche Grad der Symptomlinderung zeigen.