so với-Bệnh Sương Tử Dị

　　Ung thư tế bào thần kinh nội tiết综合征 xảy ra nhiều hơn ở ung thư tế bào thần kinh nội tiết, và thường có sự di chuyển gan rộng rãi. Ung thư tế bào thần kinh nội tiết có đặc điểm sinh hóa bất thường nhất là5-serotonin (5-HT) và sản phẩm chuyển hóa của nó5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) quá mức tạo ra. Trong tình trạng bình thường, tryptophan trong thực phẩm99% được sử dụng để tổng hợp acid nicotinic và protein, trong khi bệnh nhân ung thư tế bào thần kinh nội tiết hấp thu một nửa lượng tryptophan được hấp thu sẽ chuyển hóa thành5-hydroxytryptophan (5-HTP), sau đó sinh ra5-HT, và chuyển hóa thành5-HIAA. Mới đây nghiên cứu xác nhận ung thư tế bào thần kinh nội tiết không chỉ sản sinh胺 mà còn sản sinh peptide, PP chất, gastrin và prostaglandin v.v. Ung thư tế bào thần kinh nội tiết nhỏ, đường kính không vượt quá3lần, nozinam5cm thì thường không gây ra triệu chứng và dấu hiệu. Khi ung thư tế bào thần kinh nội tiết to, sẽ sản sinh ra lượng lớn dịch tiết làm cho tất cả axit tryptophan trong thức ăn chuyển hóa thành5-HT v.v. Do sự di chuyển của khối u ung thư gan làm gan không thể chuyển hóa, vô hiệu hóa sản phẩm của ung thư nguyên phát, sản phẩm tiết của ung thư tế bào thần kinh nội tiết thì thông qua tĩnh mạch gan vào tuần hoàn cơ thể. Tumor gan di chuyển lớn hơn khối u tế bào ung thư nguyên phát, cũng sản sinh ra lượng lớn sản phẩm tiết vào tuần hoàn cơ thể và gây ra một loạt thay đổi.5-HT sau khi hình thành sẽ vào máu và được bạch cầu hấp thu mang theo, phân bố trong tổ chức, tác động đến tế bào đích.

　　1phổi biểu hiện hen phế quản và khó thở, trong20％～30% bệnh nhân xảy ra, tương tự như hen phế quản.

　　2và các triệu chứng tiêu hóa. Đau bụng, đầy bụng và cảm giác muốn đi tiêu thường gặp, tiêu chảy như nước tiểu, mỗi ngày có thể lên đến10、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone20 lần, trước khi đi tiêu có thể kèm theo đau bụng hoặc đau co thắt.

　　3và tim có thể xuất hiện nhịp tim nhanh, huyết áp giảm hoặc sốc. Ở giai đoạn cuối có thể có suy tim phải thể tích tăng, biểu hiện là thở ngồi, phù chân.

　　1và da đỏ theo cơn chủ yếu xảy ra ở mặt, cổ và ngực trước, cũng có thể lan rộng khắp cơ thể. Là theo cơn, có thể xảy ra đột ngột, màu đỏ tươi hoặc tím, thời gian duy trì từ vài phút đến1、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone2ngày. Nếu da đỏ xuất hiện theo cơn trong nhiều năm, thì ở vị trí thường xuyên发作 sẽ xuất hiện thay đổi da cố định, với nhiều mao mạch giãn lớn và tím đỏ nhẹ. Mặt, mũi, môi trên và hàm dưới, khi发作 thường kèm theo các triệu chứng khác: như tăng速 tim, huyết áp thấp và các triệu chứng tiêu hóa, phổi. Các yếu tố kích thích bao gồm rượu và một số thực phẩm, đau đớn, thay đổi cảm xúc và hoạt động thể lực. Các loại thuốc như adrenaline, norepinephrine và phenylephrine có thể gây cơn发作, sử dụng α-bộ阻断 chất kích thích thần kinh giao cảm có thể ngăn chặn da đỏ.

　　2và các triệu chứng phổi chủ yếu là hen và khó thở, trong20％～30% của bệnh nhân xảy ra, tương tự như hen phế quản, hen có thể xảy ra cùng lúc với da đỏ. Khi gây mê hoặc adrenaline có thể诱发 hen hoặc làm hen nặng hơn. Nguyên nhân gây hen là do5-HT và các chất khác gây co thắt cơ trơn.

　　3và các triệu chứng tiêu hóa. Đau bụng, đầy bụng và cảm giác muốn đi tiêu thường gặp, mức độ khác nhau, tiêu chảy như nước tiểu, mỗi ngày có thể lên đến10、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone20 lần, trước khi đi tiêu có thể kèm theo đau bụng hoặc đau co thắt, tiêu chảy và da đỏ không nhất thiết phải xuất hiện cùng lúc, do5-HT gây ra. Sử dụng5-HT như Methysergide, Methysergide (Methysergide và Parachlorphenylain có thể ngăn chặn tiêu chảy, cũng có thể có buồn nôn, nôn và khó hấp thu. Khi u lành tính có di căn lớn gan, có thể có đau bụng trên持续性 hoặc cơn đau dữ dội, lan ra vai phải và lưng, kèm theo sốt, điều này liên quan đến kích thước lớn của u, tổn thương màng gan và thiếu máu tương đối, hoại tử hoặc xuất huyết.

　　4và các triệu chứng tim mạch. Khi da đỏ xuất hiện, bệnh nhân có thể có nhịp tim nhanh, huyết áp giảm hoặc sốc. Ở giai đoạn cuối có thể có suy tim phải thể tích tăng, biểu hiện là thở ngồi, phù chân, khi nghe có tiếng rít của van động mạch phổi hẹp và tiếng rít của van tricuspid hẹp và không đóng kín.

　　5và hội chứng cấp tính của u lành tính. Thường xảy ra ở u lành tính ở ruột non, nước tiểu5-HIAA có thể tăng cao đột ngột, biểu hiện lâm sàng là da đỏ nghiêm trọng và phổ biến, tiêu chảy rõ ràng加重 và kèm theo đau bụng, có thể có các triệu chứng của hệ thần kinh trung ương như chóng mặt, ngủ gà, hôn mê, và các bất thường tim mạch như tăng速 tim, rối loạn nhịp tim, tăng huyết áp và huyết áp thấp nghiêm trọng.

　　6và các biểu hiện khác do tác dụng phân hủy của u, và tiêu chảy nghiêm trọng dẫn đến giảm cân nặng thậm chí là suy dinh dưỡng nặng, thiếu máu protein, có thể có biểu hiện cường chức năng hormone như insulin, hormone tăng trưởng, hormone parathyroid, hormone kích thích tố sinh dục, hormone kích thích tố da liễu, và có các triệu chứng tương ứng. Người bệnh综合征 u lành tính có thể có biểu hiện cường chức năng hormone, như insulin, hormone tăng trưởng, hormone parathyroid, hormone kích thích tố sinh dục, hormone kích thích tố da liễu, và có các triệu chứng tương ứng. Trong nước tiểu của bệnh nhân综合征 u lành tính5-Acid hydroxyindole acetic (5-HIAA) tăng cao, vượt qua5～/24h尿以上 (người bình thường)2、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone9mg/24h尿)。

　　1, kiểm tra định kỳ, phát hiện sớm, phẫu thuật.

　　2, làm tốt việc theo dõi sau điều trị.

Bệnh này严重影响 cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân, vì vậy cần phòng ngừa tích cực. Bữa ăn của bệnh nhân nên nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, ăn nhiều rau quả, phối hợp chế độ ăn uống hợp lý, chú ý đến sự đầy đủ dinh dưỡng. Ngoài ra, bệnh nhân cần chú ý kiêng các thực phẩm cay, béo, lạnh.

　　được sử dụng chủ yếu để chẩn đoán hội chứng ung thư tế bào ác tính:

　　1, nước tiểu5-HIAA đo hội chứng ung thư tế bào ác tính mức độ này tăng cao vì99％ của5-HT trong cơ thể chuyển thành5-HIAA, được thải ra qua nước tiểu, vì vậy việc đo24h nước tiểu5-HIAA tăng lên có giá trị chẩn đoán. Người bệnh này hầu hết nồng độ máu >120μg/L, nước tiểu5-HIAA vượt quá3～/24h nước tiểu. Vượt quá5～/24h nước tiểu có giá trị chẩn đoán.

　　2, nước tiểu5-HT hoặc5-, trong nước tiểu5-hydroxytryptophan) đo nếu phát hiện nước tiểu5-HIAA thải ra thấp, nên cần tiến hành thử nghiệm纸上层析 để kiểm tra có5-HT hoặc5-HTP tăng lên.

　　3, trong mô ung thư tế bào ác tính5-HT đo trong mô ung thư5-HT tăng cao rõ ràng. Phương pháp này so với thử nghiệm nước tiểu5-HIAA đo mức độ nhạy cảm hơn.

　　4, thử nghiệm kích thích pentagastrin thử nghiệm kích thích pentagastrin có lợi cho việc chẩn đoán hội chứng ung thư tế bào ác tính, theo 0.6μg/kg tiêm tĩnh mạch pentagastrin sau1HT sinh ra. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt.3HT sinh ra. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt.5HT sinh ra. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt.10HT sinh ra. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt.15min lấy máu đo5-HT, tất cả các trường hợp máu5-HT tăng cao đều >40％ hoặc >50μg/L.

　　5, thử nghiệm lọc màng trên giấy nhỏ một giọt nước tiểu của bệnh nhân, sau đó xịt axit azo P-dinitrobenzen胺, nếu có màu đỏ, đó là dương tính, cho thấy trong nước tiểu5-HIAA tăng lên. Nếu có màu tím, đó là u嗜铬细胞瘤, thử nghiệm này giúp phân biệt二者.

　　6, đo máu toàn phần, huyết thanh hoặc tiểu cầu5-HT, giúp chẩn đoán, nhưng phương pháp phức tạp, khó推广应用.

　　7, các dấu hiệu tế bào thần kinh nội tiết hiện đã biết bao gồm enzym đặc hiệu của tế bào thần kinh, chromogranin, synaptophysin v.v., hầu hết các dấu hiệu này đều được sử dụng để chẩn đoán ung thư miễn dịch hóa, chỉ có chromogranin mới có thể được sử dụng làm dấu hiệu lưu hành. Chromogranin là một protein tiết ra, phân bố rộng rãi trong các hạt thần kinh nội tiết của tế bào thần kinh nội tiết bình thường hoặc tế bào ung thư. Hiện đã xác định được3loại protein chromogranin, tức là chromogranin A, B, C, cấu trúc axit amin khác nhau, nhưng có rất nhiều đặc điểm sinh hóa chung. Sử dụng miễn dịch hóa mô hoặc miễn dịch hóa phóng xạ cho thấy mức độ chromogranin trong ung thư tế bào ác tính tăng cao có thể đạt90％～100％， có một nhóm nghiên cứu cho thấy trong44trường hợp ung thư tế bào ác tính,17trường hợp ung thư nội tiết tụy dạng lan tỏa và11trường hợp ung thư nội tiết tụy có sự kết hợp với ung thư nội tiết đa phát họa gia đình, mức độ chromogranin A tăng cao của huyết thanh đạt99％, mức độ chromogranin B và C tăng cao tương ứng là88％ và6％. Điều này cho thấy chromogranin A hoặc B là một chỉ số rất có giá trị trong việc chẩn đoán ung thư nội tiết tụy.

　　8, các thử nghiệm诱发 trong giai đoạn không có đỏ bừng, có thể sử dụng thử nghiệm诱发 kích thích để诱发. Các phương pháp thường dùng có:

　　(1yêu cầu bệnh nhân uống rượu10ml, khoảng1/3bệnh nhân3、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone5phút sau xuất hiện da đỏ bừng.

　　(2tiêm adrenaline5、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone10μg hoặc norepinephrine15、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone20μg sau1、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone2min, bệnh nhân hội chứng ung thư nội tiết có thể xuất hiện tình trạng đỏ da ở vùng mặt và cổ, cùng với xuất hiện xuất huyết kết mạc, chảy nước mắt, tăng tốc độ thở. Phương pháp này có thể xuất hiện hiện tượng giảm huyết áp và sốc, vì vậy cần thận trọng khi sử dụng.

　　1các loại quả

　　các cách ăn quả táo để thúc đẩy hoạt động ruột, như rửa sạch, gọt vỏ ăn. Nấu với nước, ăn canh quả. Nghiền nước uống. Nấu táo với cá. Làm trà táo.

　　2dưa hấu

　　các loại rau quả tươi và ít xơ là thực phẩm hàng ngày lý tưởng để giải nhiệt và lợi niệu, nấu sôi với vỏ, hiệu quả rõ ràng hơn.

　　mục tiêu cơ bản của điều trị ngoại khoa cho ung thư nội tiết tụy

　　phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất của loại ung thư này, việc chẩn đoán sớm và phẫu thuật cắt bỏ sớm là phương pháp điều trị tốt nhất. Dù có sự di chuyển, việc cắt bỏ u nguyên phát có chức năng cũng có thể làm giảm và loại bỏ các triệu chứng. Tuy nhiên, ung thư nội tiết tụy thường đã ở giai đoạn đa trung tâm và có sự di chuyển khi chẩn đoán, không thể thực hiện phẫu thuật điều trị triệt để, có thể thực hiện phẫu thuật giảm nhẹ cắt lá gan hoặc cắt u di chuyển. Mục tiêu cơ bản của liệu pháp phẫu thuật là hai: một là điều trị triệt để hoặc kiểm soát sự phát triển của ung thư ác tính; hai là loại bỏ hoặc giảm thiểu các triệu chứng do ung thư gây ra. Để làm điều này, các bác sĩ nội ngoại khoa cần thực hiện:

　　1hiểu rõ các đặc điểm lâm sàng, đặc điểm bệnh lý, lịch sử tự nhiên và dự đoán của các loại ung thư nội tiết tụy.

　　2hiểu rõ bệnh nhân là loại đơn lẻ hoặc là một phần của MENⅠ, hiểu rõ sự khác biệt về hiệu quả phẫu thuật giữa hai loại này.

　　3hiểu rõ về hiệu quả có thể đạt được bằng liệu pháp ngoại khoa và liệu pháp nội khoa bảo thủ đối với các loại ung thư nội tiết tuyến.

　　II, nguyên tắc của phẫu thuật扩大根治 trong điều trị ung thư nội tiết tụy

　　phẫu thuật扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除9trên, bao gồm việc loại bỏ u di chuyển trong gan, bao gồm phẫu thuật cắt bán gan hoặc phẫu thuật cắt lá gan, loại bỏ hạch di chuyển...

　　1phẫu thuật loại này dự kiến tương đối tốt, tỷ lệ sống sót dài sau phẫu thuật cắt bỏ cao.

　　2phẫu thuật扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量.

　　3phẫu thuật扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利.

　　4Bộ Y tế Quốc gia Hoa Kỳ đã báo cáo42các trường hợp bệnh lý nội tiết tụy nội分泌 di chuyển liên tục, trong đó17ví dụ về bệnh lý di chuyển được coi là có thể切除, đã tiến hành2lần phẫu thuật (bao gồm phẫu thuật cắt bán gan), kết quả nhóm phẫu thuật扩大根治术 của5tỷ lệ sống sót hàng năm đạt79%, trong đó bệnh nhân có sự di chuyển của bệnh lý hạn chế và đã tiến hành phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn.5tỷ lệ sống sót hàng năm có thể100%, trong khi những bệnh nhân khác chưa tiến hành phẫu thuật扩大根治术的5tỷ lệ sống sót hàng năm chỉ28%.

　　Ba, mục đích của điều trị không phẫu thuật

　　trị liệu theo triệu chứng, nằm ở việc giảm thiểu5-HT, sự tạo thành hoặc đối kháng với hoạt động của enzym kích thích tố; điều trị ung thư, kiểm soát sự phát triển của ung thư; liệu pháp hỗ trợ, cải thiện tình trạng chung của bệnh nhân.

　　1nhiều loại thuốc có thể5-HT tăng cường giải phóng, nên tránh sử dụng hoặc sử dụng ít. Ví dụ như morphine, fluothane, cyclodextrin, polymyxin, tyramine và guanithidine.

　　2HT sinh ra. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt.5-lần1～0.3、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone4lần/HT hợp剂：para-chlorophenylalanine, mỗi5-d, có thể làm giảm hoặc giảm nhẹ nôn ói và tiêu chảy, cũng có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của các cơn đỏ da ở vùng mặt và cổ, nhưng không thể giảm số lần发作;主要通过 ức chế hydroxylation của tryptophan; từ đó giảm5-HTP và25d, tiêm tĩnh mạch, mỗi5～0.4lần/lần, có thể ức chế sự sinh ra HT. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt. Methyldopa cũng được gọi là levomethyldopa, uống mỗi25d, tiêm tĩnh mạch, mỗi5～0.6g,5-giờ có thể tiêm lại, khi triệu chứng cải thiện có thể chuyển sang uống. Thuốc này cũng có thể ức chế hydroxylation của tryptophan; từ đó giảm

　　3HT sinh ra. Các tác dụng phụ có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương, có khi gây ra hiện tượng sốt thấp thân nhiệt.5-、1、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone4HT拮抗药：butylmorphine butyrate: Trong thời gian cấp tính, sử dụng10、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone2mg tiêm tĩnh mạch một lần; hoặc sử dụng100mg thêm vào20～1、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone200ml nước muối sinh lý trong4、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone8giờ tiêm tĩnh mạch, có thể kiểm soát đỏ bừng, hen suyễn và tiêu chảy.赛庚啶6mg, mỗi1giờ2lần, nozinam5.

　　4g tiêm tĩnh mạch đều có thể làm giảm triệu chứng, có tác dụng kiểm soát tiêu chảy và cảm giác nóng rát,15、thuốc khác: Corticosteroid như prednisone4～/0mg

　　5d, có thể đạt được hiệu quả điều trị ở mức độ khác nhau. Codein, alcohol tincture of camphor cũng có thể được sử dụng để kiểm soát tiêu chảy.5-、liệu pháp hóa trị và xạ trị: Đối với bệnh nhân đã di căn mà không thể loại bỏ hoàn toàn ổ di căn bằng phẫu thuật, cần phải điều trị hóa trị, các loại thuốc hóa trị thường dùng có-16、cyclophosphamide, levamisole, doxorubicin, streptozotocin, VP30％～50％， liệu pháp hóa trị kết hợp có hiệu quả hơn so với việc sử dụng đơn độc, các phương án hóa trị kết hợp thường dùng có STZ + ADM hoặc5-FU, VP-16＋các hợp chất như cisplatin. Liệu pháp xạ trị có thể làm giảm đau do di căn xương.

　　6Công nghệ chặn động mạch gan cho các ổ di căn gan: Sử dụng công nghệ chặn động mạch gan và (hoặc) hóa trị để điều trị các ổ di căn gan của ung thư tế bào alpha, có thể80％～90％ bệnh nhân giảm triệu chứng. Nếu sử dụng liên tiếp phương pháp chặn động mạch gan và hóa trị, hơn một nửa số bệnh nhân có thể hoàn toàn giảm triệu chứng, một số bệnh nhân có thể giảm triệu chứng ở mức độ khác nhau.