Сравните-Sipple syndrome

　　Carcinoid syndrome occurs more frequently in carcinoids, and there are often widespread liver metastases. The most characteristic biochemical abnormality of carcinoids is5-Serotonin (5-HT) and its metabolites5-Hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) in excess. Under normal circumstances, the tryptophan in the diet99% is used for the synthesis of niacin and protein, while more than half of the tryptophan ingested by carcinoid patients is converted into5-Hydroxytryptophan (5-HTP), and then generates5-HT, and is metabolized into5-HIAA. Recent research has confirmed that carcinoids not only produce amines but also produce peptides, PP substances, motilin, and prostaglandins, etc. The carcinoid is small in size, and the diameter does not exceed3.5cm, it generally does not cause symptoms and signs. When the carcinoid is large in size, it produces a large amount of secretions, causing all tryptophan in food to be converted into5-HT, etc. Due to the liver metastasis of the primary tumor, the liver cannot effectively metabolize and inactivate the products of the primary tumor, and the secretory products of the carcinoid are then introduced into the systemic circulation via the hepatic vein. The liver metastasis tumor is larger than the primary carcinoid, and it also produces a large amount of secretory products that enter the systemic circulation, causing a series of changes.5-After HT formation, it enters the blood and is taken up and carried by platelets, distributed in tissues, and acts on target cells.

　　1Lung manifestations include asthma and dyspnea in20% ~30% of patients experience, similar to bronchial asthma.

　　2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛。

　　3、心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿。

　　1、皮肤间歇性潮红主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1～2天。皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作，用α-肾上腺素能阻断剂可制止潮红。

　　2、肺部症状主要表现为哮喘和呼吸困难，在20% ~30％的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

　　3、胃肠道症状腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起。应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱，甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良。当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大，肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

　　4、心脏症状在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

　　5、类癌危象类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

　　6、其他表现由于肿瘤的分解代谢作用，和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等，出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿).

　　1、定期检查，及时发现、手术。

　　2,桑二氏综合征应该如何预防

,定期检查，及时发现、手术。

　　本病症严重影响患者的日常生活，因此应积极预防。患者的饮食应以清淡、易消化为主，多吃蔬菜水果，合理搭配饮食，注意营养充足。此外，患者还需注意避免辛辣、油腻、生冷的食物。

　　1哪些化验检查是桑二氏综合征需要的5-主要用于类癌综合征的诊断：99, в моче5-％, HIAA测定类癌综合征患者此项检查值增高，因为5-HT в организме превращается в24HIAA, через мочу排出, поэтому определение5-h в моче120μg/HIAA увеличилось, имеет диагностическую ценность. Большинство пациентов имеют концентрацию в сыворотке >5-L, в моче30mg/24HIAA более50mg/24h мочи. Более

　　2, если моча h имеет диагностическую ценность.5-HT или5-, в моче5-гидрокситриптамина) определение, если обнаружено в моче5-HIAA выделение низкое, следует дальнейшее использование бумажной хроматографии для определения наличия5-HT или5-HTP увеличился.

　　3, в тканях карциноидных опухолей5-HT测定肿瘤组织中5-HT明显升高。这种方法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

　　4, пентапептид гастрогормона стимулирующий тест Пентапептид гастрогормона стимулирующий тест помогает в диагностике синдрома карциноидов, по 0.6μg/kg внутривенное введение пентапептида гастрогормона после1,3,5,10,15min забор крови для исследования5-HT, все случаи крови5-HT的提高均>40％ или >50μg/L.

　　5, предварительный тест на фильтровой бумаге каплю мочи больного, а затем опрыскивание азо-Р-дinitrobenzamin, если он呈现红色，则为阳性，表明尿中5-HIAA增多. Если он呈紫色，则为嗜铬细胞瘤，这一试验有助于区分二者。

　　6, определение полного объема крови, плазмы или тромбоцитов5-HT, помогает в диагностике, но метод сложен и трудно распространить.

　　7, известные маркеры нервно-эндокринных клеток, такие как специфическая энзимная фосфорилаза神经元, хромогранин, синаптίνη и т.д., эти маркеры в основном используются для иммуногистохимической идентификации опухолей, а хромогранин может быть использован в качестве основного маркера в циркуляции. Хромогранин является секретирующим белком, который широко распространен в нервно-эндокринных гранулах нормальных нервно-эндокринных клеток или опухолевых клеток. В настоящее время определено3видах хромограниновых белков, то есть хромогранин A, B, C, имеют различную аминокислотную структуру, но имеют много общих биохимических свойств. Иммуногистохимический или иммуноферментный анализ показывает, что у пациентов с гиперплазией хромогранина уровень хромогранина может достигать90% ~100％, в одном исследовании указывается, что в44из аналогичных раковых опухолей17из спорадических панкреатических эндокринных опухолей и11из случаев панкреатических эндокринных опухолей с семейным множественным эндокринным肿瘤ом, уровень хромогранина A в плазме у больных достигает99％, у пациентов с повышенным уровнем хромогранина B и C88％ и6％. Это означает, что хромогранин A или B является одним из очень ценным показателей для диагностики панкреатических эндокринных опухолей.

　　8,诱发试验在潮红非发作期，可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有：

　　(1ввести больному алкоголь10мл, около1/3больные3～5после минута появляется покраснение кожи.

　　(2введение адреналина5～10μg или норадреналин15～20μg после1～2min, пациенты с синдромом карциноидов могут experiencing кожная краснота на лице и шее, а также могут experiencing конъюнктивальное кровотечение, слезотечение, ускорение дыхания. Этот метод может вызвать снижение артериального давления и шоковые симптомы, поэтому его следует использовать с осторожностью.

　　1Фрукты

　　Есть много способов есть яблоки, чтобы стимулировать перистальтику кишечника, например, вымыть, почистить и есть. Добавить воду, приготовить фруктовый суп. Сок. Запекать рыбу с яблоками. Пить яблочный чай.

　　2Кабачки

　　Свежие и волокнистые овощи и фрукты являются идеальными ежедневными продуктами, которые можно варить с кожурой, что делает эффект более明显.

　　Основные цели хирургического лечения карциноидов поджелудочной железы

　　Хирургическое лечение является единственным способом излечения этих опухолей, ранняя диагностика и раннее удаление опухоли - это лучшее лечение. Даже если возникает метастаз, удаление функциональной первичной карциноиды может уменьшить и消除 симптомы. Но карциноиды поджелудочной железы часто уже呈 полицентрическими и метастазами при диагностировании, и не могут быть радикально удалены, можно провести паллиативную резекцию доли печени или резекцию метастазов. Основные цели хирургического лечения включают два: это根治ация опухоли или контроль развития злокачественной опухоли; устранение или уменьшение симптомов, вызываемых опухолью. Для этого требуется, чтобы врачи-хирурги и врачи других специальностей:

　　1Понимание клинических, патологических, естественной истории и прогноза различных экзокринных опухолей поджелудочной железы.

　　2Понимание того, является ли пациент спорадическим или частью MEN I, понимание различий в хирургическом лечении этих типов опухолей.

　　3Понимание эффективности хирургического и консервативного медицинского лечения для различных экзокринных опухолей. Только на основе полного понимания данных знаний и ситуаций можно разработать правильный план лечения.

　　Принципы расширения радикального лечения операций на опухолях поджелудочной железы

　　Расширение радикального лечения означает полное удаление или по крайней мере切除9以上，包括肝内转移瘤摘除，包括半肝或肝叶切除，转移淋巴结切除等。Основная причина выбора стратегии расширения радикального лечения:

　　1Этот тип опухоли имеет относительно хорошее прогнозирование, а послеоперационная выживаемость после удаления выше.

　　2Расширение радикального лечения может эффективно уменьшить симптомы, вызываемые опухолью, и улучшить качество жизни.

　　3Расширение радикального лечения очень полезно для повышения эффективности последующего лечения.

　　4Национальный институт здравоохранения США сообщил42secutive случаев малигнизированных опухолей поджелудочной железы, в том числе17примеров метастазов считаются切除可切除, всего проведено20 операций (включая частичную резекцию печени), в результате чего у пациентов в группе расширения радикального лечения5Годовая выживаемость достигает79%, в том числе у пациентов с ограниченными метастазами, которые underwent полностъ切除.5Годовая выживаемость может достигать100%, а у остальных пациентов, которые не прошли расширение радикального лечения5Средняя выживаемость в год28%。

　　Цель нехирургического лечения

　　Лечение симптомов направлено на уменьшение5-HT, образование или блокирование фибриногена, антиопухолевое лечение, контроль развития опухоли; поддерживающая терапия, улучшение общего состояния пациента.

　　1Многие лекарства могут5-Увеличение высвобождения HT следует избегать или минимизировать. Например, морфин, фторалан, декстрозид, полимиксин, тирозин и guanithidine и т.д.

　　2,5-HT концентрат: п-хлорфенилаланин, каждый1g,3～4раз, ингибировать образование HT. Побочные эффекты могут привести к расстройствам функции центральной нервной системы, редко могут вызывать гипотермию./HT комбинированный препарат: п-хлорфенилаланин, каждый5-d, могут эффективно смягчить или уменьшить тошноту и рвоту, а также уменьшить степень приливов на коже лица и шеи, но не уменьшить количество приливов;主要通过 ингибирование тирозиназы; тем самым уменьшить5-HTP и25～0.5g,4раз, ингибировать образование HT. Побочные эффекты могут привести к расстройствам функции центральной нервной системы, редко могут вызывать гипотермию./d, внутривенно, каждый25～0.5g,6h можно повторно вводить, если улучшение симптомов, можно перейти на пероральный прием. Это лекарство также может ингибировать тирозиназу; тем самым уменьшить5-HT образование. Побочные эффекты включают легкую головокружение, сухость во рту, вздутие живота, редко может наблюдаться лейкопения, но восстановление после отмены препарата.

　　3,5-HT拮抗药：бутеротропин: при остром приступе используют1～4mg внутривенно один раз; или использовать10～20mg добавляют100～200 мл физиологического раствора в1～2h внутривенно капельным введением, что может контролировать приливы, астму и диарею. Сайпандин4～8mg, каждый6час1раз, nozinam2.5g внутривенно вводят, что может облегчить симптомы, а также контролировать диарею и urgencies

　　4Другие лекарства: глюкокортикоиды, такие как преднизолон15～40mg/d,可获得不同程度的疗效。可待因、复方樟脑酊也可用于控制腹泻。

　　5Химиотерапия и лучевая терапия: пациентам с метастазами, которые не могут быть удалены хирургически, следует назначить химиотерапию,常用的化疗药物有5-FU, циклофосфан, леворота лизоцим, доксорубицин, урат цинка, VP-16и тилорон. Комбинированная химиотерапия может уменьшить симптомы, но эффективность较差, в среднем эффективность составляет30% ~50%, комбинированная химиотерапия эффективнее монотерапии,常用的联合化疗方案有STZ + ADM или5-FU, VP-16и циклофосфан. Радиотерапия может облегчить боль, вызванную метастазами в костях.

　　6Лечение метастазов в печени с помощью эмболизации печеночной артерии и (или) химиотерапии для карциноидов может80% ~90% пациентов почувствовали улучшение симптомов. Если последовательно использовать эмболизацию печеночной артерии и химиотерапию, более половины пациентов могут полностью облегчить симптомы, у некоторых пациентов могут быть不同程度的 улучшение симптомов.