比-Síndrome de San

　　El síndrome de carcinoide ocurre con mayor frecuencia en el carcinoma y tiene una metástasis hepática amplia. La anomalía bioquímica más característica del carcinoma es5-serotonina (5-HT) y sus productos de metabolismo5-hidroxiindolacético ácido (5-HIAA) en exceso. En condiciones normales, la triptófano en la dieta99％ se utiliza para sintetizar ácido nicotínico y proteínas, mientras que más del 50% de la triptófano ingerida por los pacientes con carcinoide se convierte en5-hidroxitriptófano (5-HTP), generando5-HT, y se metaboliza en5-HIAA. Recientemente, los estudios han demostrado que la carcinoide no solo produce aminas, sino también péptidos, PP, motilina y prostaglandinas, etc. La carcinoide es pequeña, y su diámetro no supera3.5cm, generalmente no causa síntomas y signos. Cuando el carcinoma es grande, produce una gran cantidad de secreciones que convierten todo el triptófano en5-HT, etc. Debido a la metástasis hepática del tumor primario, el hígado no puede metabolizar ni inactivar eficazmente los productos del tumor primario, y los productos secretados de la carcinoide entran al circuito circulatorio a través de la vena hepática. El tumor metastásico hepático es más grande que el carcinoma primario, también produce una gran cantidad de productos secretados que entran al circuito circulatorio y causan una serie de cambios.5-HT forma después de entrar en la sangre es absorbida por plaquetas, distribuida en los tejidos y actúa sobre las células objetivo.

　　1La lungs se manifiesta como asma y dificultad para respirar, en20％～3En el 0% de los pacientes se produce, similar al asma bronquial.

　　2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛。

　　3、心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿。

　　1、皮肤间歇性潮红主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1～2天。皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作，用α-肾上腺素能阻断剂可制止潮红。

　　2、肺部症状主要表现为哮喘和呼吸困难，在20％～30％的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

　　3、胃肠道症状腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起。应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱，甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良。当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大，肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

　　4、心脏症状在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

　　5、类癌危象类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

　　6、其他表现由于肿瘤的分解代谢作用，和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等，出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿)。

　　1, realizar exámenes regulares, detectar y operar a tiempo.

　　2, realizar un seguimiento adecuado después del tratamiento.

Esta enfermedad afecta gravemente la vida diaria del paciente, por lo que se debe prevenir activamente. La dieta del paciente debe ser ligera y fácil de digerir, comer más vegetales y frutas, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la nutrición adecuada. Además, el paciente también debe evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　se utiliza principalmente para el diagnóstico de síndrome de carcinoides:

　　1, en la orina5-HIAA aumenta en el síndrome de carcinoides, debido a99por ciento de5-HT se convierte en5-HIAA, excretados por la orina, por lo que la medición24h en la orina5-HIAA aumenta, tiene valor diagnóstico. La mayoría de los niveles de concentración de este paciente son >120μg/L, en la orina5-HIAA superior a30mg/24h la orina. Si es superior a50mg/24h la orina tiene valor diagnóstico.

　　2, en la orina5-HIAA excretados son bajos, se debe utilizar el método de cromatografía en papel para determinar si hay5-HTP(5-, en la orina5-hidroxitriptamina) si se encuentra en la orina5-HIAA excretados son bajos, se debe utilizar el método de cromatografía en papel para determinar si hay5-HT o

　　3HTP aumenta.5-, en el tejido tumoral de carcinoides,5-HT claramente aumentado. Este método es más que la medición de HIAA en el tejido tumoral.5-HIAA es más sensible. Este método es más que la medición de HIAA en la orina.

　　4, ensayo de estimulación con pentapéptido de gastrina El ensayo de estimulación con pentapéptido de gastrina es útil para el diagnóstico de síndrome de carcinoides, según 0.6μg/kg de inyección intravenosa de pentapéptido de gastrina después1、3、5、10、15minutos de toma de sangre5-HT, todos los casos de sangre5-HT aumentan >40 por ciento o >50μg/L.

　　5, el ensayo de cribado en papel filtra una gota de orina del paciente, luego rocíe con P azo-dinitrobenzamina, si es rojo, es positivo, lo que indica que en la orina5-HIAA aumenta. Si es púrpura, es un tumor de células cromaffines, este ensayo ayuda a distinguirlos.

　　6, medir la sangre total, plasma o plaquetas5-HT, que ayuda en el diagnóstico, pero el método es complicado y difícil de推广应用.

　　7, las sustancias marcadoras celulares neuroendocrinas conocidas de crisinina incluyen enolasa neuronal específica, crisinina, sinaptotina, entre otros, que se utilizan principalmente para la identificación inmunohistoquímica de tumores. Los marcadores circulantes que se pueden utilizar son principalmente la crisinina. La crisinina es una proteína secretora, que se distribuye ampliamente en las partículas neuroendocrinas de las células neuroendocrinas normales o tumorales. Se han identificado3tipos de proteínas de crisinina, es decir, crisinina A, B, C, que tienen diferentes estructuras de aminoácidos, pero muchas características bioquímicas comunes. Se demuestra mediante inmunohistoquímica o inmunoensayo que los niveles de crisinina en los carcinoides pueden aumentar hasta90％～100 por ciento, un grupo de informes sugiere que en44casos de carcinoides,17casos de tumores endocrinos pancreáticos esporádicos y11casos de tumores endocrinos pancreáticos con múltiples tumores endocrinos familiares, los niveles de crisinina A en su plasma aumentan hasta99por ciento, los niveles de crisinina B y C aumentan en88por ciento y6por ciento. Esto indica que la crisinina A o B es un indicador muy valioso para el diagnóstico de tumores endocrinos pancreáticos.

　　8, en el período no de crisis de enrojecimiento, se puede usar un test de estimulación para inducir una crisis. Los métodos comunes incluyen:

　　(1ordenar que el paciente beba alcohol10ml, aproximadamente1/3pacientes3～5minutos después, aparecen enrojecimiento de la piel.

　　(2inyección de adrenalina5～10μg o norepinefrina15～20μg后1～2min，类癌综合征病人可出现面颈部皮肤潮红，同时可出现结合膜出血，流泪，呼吸增快。本法可出现血压降低及休克症状，故应慎重使用。

　　1、水果

　　促进胃肠蠕动苹果的吃法很多，如洗净，削皮吃。加水，做水果汤吃。榨汁吃。苹果炖鱼吃。制作苹果茶。

　　2、冬瓜

　　新鲜而含纤维少的蔬菜瓜是一种解热利尿比较理想的日常食物，连皮一起煮汤，效果更明显。

　　一、胰腺类癌外科治疗的基本目标

　　手术是本类肿瘤惟一的治愈手段，早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移，将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移，不能作根治性手术，可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有二：一是根治肿瘤或控制恶性肿瘤的发展；二是消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。为此，要求内外科医师做到：

　　1、了解各种胰腺内分泌肿瘤的临床特性、病理特性、自然史和预后。

　　2、了解患者为散发型或MENⅠ的组成部分，了解这两型肿瘤手术效果的区别。

　　3、了解外科治疗和内科保守治疗对于各种膜腺内分泌肿瘤所可能达到的效果。只有在充分掌握上述知识和情况的基础上，才能制订出正确的治疗方案。

　　二、胰腺内分泌肿瘤手术的扩大根治的原则

　　扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除90％以上，包括肝内转移瘤摘除，包括半肝或肝叶切除，转移淋巴结切除等。采取扩大根治手术方针的主要理由是：

　　1、此类肿瘤预后相对较好，手术切除术后长期生存率较高。

　　2、扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量。

　　3、扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利。

　　4、美国国立卫生研究院报告了42个连续的转移性胰腺内分泌肿瘤病例，其中17例转移灶被认为可切除，共进行了20次手术(包括半肝切除)，结果扩大根治手术组的5年生存率达79％，其中转移病变较局限而作了完全性切除的患者5年生存率可达100％，而其余未行扩大根治患者的5年生存率仅28％。

　　三、非手术治疗其目的

　　对症治疗，在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用；抗肿瘤治疗，控制肿瘤的发展；支持疗法，改善患者一般情况。

　　1、许多药物都能5-El aumento de la HT debe evitar o usarlo con prudencia. Por ejemplo, morfina, fluorano, dextrósido de dextrosa, polimixina, tirosina y guanidina, etc.

　　2、5-HT合剂：对氯苯丙氨酸，每次1g,3～4vez, puede reducir la generación de HT. Sus efectos secundarios pueden causar trastornos en el sistema nervioso central, y raramente pueden causar hipotermia. Metildopa, también conocida como levodopa, se toma por vía oral cada/HT mezcla: clorofenilalanina, cada5-d, puede aliviar o reducir eficazmente los síntomas de náuseas y vómitos y la diarrea, también puede aliviar la gravedad de los brotes de eritema facial y cervical, pero no puede reducir la frecuencia de los brotes; principalmente mediante la inhibición de la hidroxilasa de triptófano; por lo tanto, reducir5-HTP y25～0.5g,4vez, puede reducir la generación de HT. Sus efectos secundarios pueden causar trastornos en el sistema nervioso central, y raramente pueden causar hipotermia. Metildopa, también conocida como levodopa, se toma por vía oral cada/d, inyección intravenosa, cada25～0.5g,6h, si los síntomas mejoran, puede cambiarse a la administración oral. Este medicamento también puede inhibir la hidroxilasa de triptófano; por lo tanto, reducir5-HT de la generación. Los efectos secundarios incluyen mareos leves, boca seca, distensión abdominal, y raramente disminución de los granulocitos, pero se recupera después de suspender el medicamento. Puede repetirse la inyección cada

　　3、5-HT antagonista: butilmetilcistoerina: en el brote agudo, usar1～4mg una inyección intravenosa; o usar10～20mg se añade100～200ml de solución salina fisiológica en1～2h se administran por vía intravenosa, pueden controlar la eritema, la asma y la diarrea. Sainfen4～8mg, cada6hora1vez, nozinam2.5g de inyección intravenosa pueden aliviar los síntomas, y tienen un efecto en el control de la diarrea y la urgencia de defecación.

　　4、otros medicamentos: corticosteroides como la prednisona15～40mg/d, se puede obtener un alivio de diferentes grados. Codeína, tinctura de camphora compuesta también se puede usar para controlar la diarrea.

　　5、quimioterapia y radioterapia: Los pacientes que han metastizado y no han podido eliminar los focos de metástasis quirúrgicamente deben recibir quimioterapia, y los medicamentos más comunes para la quimioterapia son5-FU, ciclofosfamida, levodopamina, adriamicina, streptozotozina, VP-16、氮烯咪胺等，可缓解症状，但疗效较差，一般有效率为30％～50％， la quimioterapia combinada es más efectiva que el uso único, y los esquemas de quimioterapia combinada comunes incluyen STZ + ADM o5-FU, VP-16＋Cisplatino, etc. La radioterapia puede aliviar el dolor causado por la metástasis ósea.

　　6Embolicidad de la arteria hepática del foco de metástasis hepática: La embolización de la arteria hepática y (o) la quimioterapia para tratar la metástasis hepática de la carcinoide pueden hacer que80％～90％ de los pacientes experimentan una mejora en los síntomas. Si se utilizan sucesivamente la embolización de la arteria hepática y la quimioterapia, más del 50 por ciento de los pacientes pueden aliviar completamente los síntomas, y algunos pacientes pueden experimentar diferentes grados de alivio de los síntomas.