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par rapport à-syndrome de Santorini

  1. Le carcinome (carcinoid) est également appelé tumeur argentaffine, elle provient des cellules argentaffines gastro-intestinales; c'est une tumeur de cellules neuroendocrines, capable de produire des amines et des peptides, appartenant au système des cellules APUD (amine précurseur absorption et décarboxylation). Le carcinome est une tumeur maligne de bas grade, de croissance lente et de pronostic relativement bon. En raison de sa fonction sécrétionnelle d'hormones, dans certains cas, le syndrome de carcinome peut se développer cliniquement. Le carcinome peut survenir dans toutes les parties du corps, y compris le tube digestif, les voies respiratoires, le mésentère, le foie, les reins, les ovaires, les glandes endocrines, les seins et le pancréas, etc.

  2. Le syndrome de carcinome (carcinoidsyndrome) provient principalement des carcinomes intestinaux qui métastasent au foie, et il se produit occasionnellement dans le cancer pancréatique des cellules pancréatiques et le cancer gastrique; il sécrète en excès5-l'hydroxytryptamine (5-HT) comme substance biologique active principale, entraîne des symptômes tels que la rougeur de la peau, la diarrhée, l'asthme et les lésions des valves cardiaques.

 

Table des matières

1. Par rapport à-Quelles sont les causes de la maladie de Santorini
2. Par rapport à-Quelles sont les complications possibles du syndrome de Santorini
3. Par rapport à-What are the typical symptoms of the syndrome of Sang Er
4. Par rapport à-桑二氏综合征应该如何预防
5. Par rapport à-Cette maladie affecte gravement la vie quotidienne des patients, donc elle doit être prévenue activement. Le régime alimentaire des patients doit être léger et facile à digérer, mangez plus de fruits et légumes, associez les aliments de manière raisonnable, et veillez à une nutrition adéquate. De plus, les patients doivent éviter les aliments épicés, gras, froids et crus.
6. Par rapport à-Les recommandations alimentaires des patients atteints du syndrome de Santorini
7. Le traitement médical occidental est-les méthodes conventionnelles du syndrome de Santorini

1. par rapport à-Quelles sont les causes de la maladie de Santorini

  Le syndrome de carcinome se produit plus souvent que le carcinome lui-même, et il y a souvent une métastase hépatique extensive. L'anomalie biochimique la plus caractéristique du carcinome est5-l'hydroxytryptamine (5-HT) et ses produits métaboliques5-l'hydroxyindoleacétique acide (5-HIAA) en excès. Normalement, la tryptophane dans l'alimentation99% est utilisé pour la synthèse de l'acide nicotinique et des protéines, tandis que plus de la moitié de la tryptophane ingérée par les patients atteints de carcinome est transformée en5-l'hydroxytryptophane (5-HTP), puis ils génèrent5-HT, et ils sont métabolisés en5-HIAA. Les recherches récentes ont confirmé que les carcinomes ne produisent pas seulement des amines, mais aussi des peptides, des substances PP, la motilittine et des prostaglandines, etc. Les carcinomes sont petits, et leur diamètre ne dépasse pas3.5cm, il ne provoque généralement pas de symptômes et de signes. Lorsque le carcinome est grand, il produit une grande quantité de sécrétions qui transforment tout le tryptophane alimentaire en5-HT, etc. En raison de la métastase hépatique du cancer, le foie ne peut pas métaboliser ou inactiver efficacement les produits du cancer primaire, et les produits sécrétés par les carcinomes sont introduits dans la circulation systémique par la veine hépatique. Le volume du tumeur métastatique hépatique est plus grand que celui du carcinome primaire, et il produit une grande quantité de produits sécrétés qui pénètrent dans la circulation systémique et causent une série de changements.5-Après la formation de l'HT, elle pénètre dans le sang et est absorbée par les thrombocytes, se répand dans les tissus et agit sur les cellules cibles.

 

2. par rapport à-Quelles sont les complications possibles du syndrome de Santorini

  1、les symptômes pulmonaires se manifestent par l'asthme et la dyspnée, dans20 % à30% des patients en souffrance, similaire à l'asthme bronchique.

  2, gastrointestinal symptoms Abdominal pain, distension, and urgency are relatively common, diarrhea is like urine, up to10à20 times, with abdominal pain or colic before defecation.

  3, the heart may appear tachycardia, hypotension, or shock. In the late stage, there may be congestive right heart failure, manifested as orthopnea, lower limb edema.

3. par rapport à-What are the typical symptoms of the syndrome of Sang Er

  1, intermittent erythema mainly occurs on the face, neck, and anterior chest and other exposed areas, and can also be widespread. It is intermittent, can occur suddenly,呈鲜红色或紫色,the duration can be from minutes to1à2days. If the erythema occurs intermittently for several years, fixed skin changes appear at the frequently发作部位, presenting as multiple fine blood vessels and slight purplish redness. The cheeks, nose, upper lip, and lower jaw, accompanied by other symptoms during the attack: such as tachycardia, low blood pressure, and gastrointestinal, pulmonary symptoms. Triggers include alcohol and certain foods, pain, emotional fluctuations, and physical activity. Adrenaline, norepinephrine, and catecholamines and other drugs can induce attacks, using α-Adrenergic blockers can stop erythema.

  2, pulmonary symptoms mainly manifested as asthma and dyspnea, in20 % à30% of patients occur, similar to bronchial asthma, asthma may occur at the same time as erythema. Asthma may be induced by anesthesia or adrenaline, or worsened by asthma. The cause of asthma is due to5-HT and other substances causing smooth muscle spasm.

  3, gastrointestinal symptoms Abdominal pain, distension, and urgency are relatively common, with varying degrees of severity, diarrhea is like urine, up to10à20 times, with abdominal pain or colic before defecation, diarrhea and erythema may not appear at the same time, caused by5-HT caused. Application5-HT antagonists such as methysergide, methysergide (Methysergide and Parachlorophenylain) can stop diarrhea, and may also have nausea, vomiting, and malabsorption. When there is a large liver metastasis of carcinoid, there may be persistent or intermittent right upper quadrant abdominal pain, radiating to the right shoulder and back, and fever, which is related to the large tumor volume, involvement of the liver capsule, relative ischemia, necrosis, or hemorrhage.

  4, cardiac symptoms At the same time as the appearance of erythema, the patient may experience tachycardia, hypotension, or shock. In the late stage, there may be congestive right heart failure, manifested as orthopnea, lower limb edema, and auscultation of pulmonary valve stenosis murmur and tricuspid valve stenosis and insufficiency murmur.

  5, carcinoid crisis Carcinoid crisis is a serious complication of carcinoid syndrome, usually occurring in foregut carcinoids, urine5-HIAA can suddenly increase, clinically manifested as severe and widespread erythema, significant worsening of diarrhea accompanied by abdominal pain, and symptoms of the central nervous system such as dizziness, somnolence, and coma, as well as cardiovascular abnormalities such as tachycardia, arrhythmia, hypertension, and severe hypotension.

  6Due to the catabolic action of the tumor and severe diarrhea, weight loss, even cachexia, and hypoproteinemia may occur. There may be manifestations of hyperfunction of certain hormones, such as insulin, growth hormone, parathyroid hormone, gonadotropin, adrenocorticotropic hormone, and others, with corresponding symptoms. In patients with carcinoid syndrome, urine contains5-Hydroxyindole acetic acid (5-HIAA) augmentation, exceeding50mg/24h尿以上(正常人为2à9mg/24h尿)。

 

4. par rapport à-桑二氏综合征应该如何预防

  1、comment prévenir le syndrome de Santorini

  2、effectuer des examinations réguliers pour détecter à temps et opérer.

、faire un suivi après le traitement.

 

5. par rapport à-Cette maladie affecte gravement la vie quotidienne des patients, donc elle doit être prévenue activement. Le régime alimentaire des patients doit être léger et facile à digérer, mangez plus de fruits et légumes, associez les aliments de manière raisonnable, et veillez à une nutrition adéquate. De plus, les patients doivent éviter les aliments épicés, gras, froids et crus.

  les tests de sang nécessaires pour le syndrome de Santorini

  1est principalement utilisé pour le diagnostic du syndrome de carcinome à petites cellules :5-、urines99HIAA mesure des syndromes de carcinome à petites cellules, ce test a une valeur élevée car5-%de5-HT dans le corps est transformé en24HIAA est excrété par les urines, donc la mesure5-h urines120μg/HIAA augmentation a une valeur diagnostique. La plupart des concentrations plasmatiques de ce patient sont >5-L, les urines30mg/24HIAA est supérieur à50mg/24h urines. Plus de

  2h urines ont une valeur diagnostique. Si il est supérieur à5-HIAA excrétion basse, il faut utiliser davantage la méthode de chromatographie sur papier pour déterminer s'il y a5-、urines5-HTP(5-hydroxytryptophane)测定 s'il y a des urines5-HIAA excrétion basse, il faut utiliser davantage la méthode de chromatographie sur papier pour déterminer s'il y a5-HT ou

  3、augmentation du PHT dans les tumeurs de carcinome à petites cellules5-、mesure des tumeurs de carcinome à petites cellules5-HT5-HIAA est plus sensible. Le résultat de cette méthode est plus élevé que celui de la mesure des urines

  4、test d'excitation par pentapeptide gastrin Le test d'excitation par pentapeptide gastrin est utile pour le diagnostic du syndrome de carcinome à petites cellules, selon 0.6μg/kg d'injection intraveineuse de pentapeptide gastrin après1,3,5,10,15min de prélèvement de sang5-HT, le sang de tous les cas5-HT augmentation sont tous >40%ou >50μg/L.

  5、essai de dépistage primaire : une goutte d'urine du patient est déposée sur le papier filtre, puis pulvérisée avec l'azote-dinitrobenzène, si il est rouge, c'est positif, ce qui indique que les urines5-HIAA augmente. Si il est violet, c'est un tumor cellulaire chromophore, cette expérience aide à distinguer les deux.

  6、mesurer le sang total, le plasma ou les plaquettes5-HT, aide au diagnostic, mais la méthode est fastidieuse et difficile à appliquer à grande échelle.

  7、les marqueurs cellulaires neuroendocrines connus à ce jour incluent l'énolase neuronale spécifique, la chromogranine, la synaptine, etc., ces marqueurs sont principalement utilisés pour le diagnostic immunohistochimique des tumeurs, et les marqueurs circulaires principalement utilisés sont la chromogranine. La chromogranine est une protéine sécrétée, largement distribuée dans les granules neuroendocrines des cellules neuroendocrines normales ou des cellules tumorales, et a été identifiée maintenant3espèces de protéines chromogranines, à savoir la chromogranine A, B, C, dont la structure des acides aminés est différente, mais elles ont de nombreuses caractéristiques biochimiques communes. Les immunohistochimie ou la méthode radioimmunologique montrent que chez les patients avec des carcinomes à petites cellules, les niveaux de chromogranine peuvent atteindre90 % à100%, un groupe de rapports suggère que dans44cas de cancer de type carcinome à petites cellules,17cas de tumeurs endocrines pancréatiques sporadiques et11dans les cas de tumeurs endocrines pancréatiques avec une tumeur multiple endocrinienne familiale, les niveaux plasmatiques de chromogranine A augmentent jusqu'à99%, les niveaux élevés de chromogranine B et C sont respectivement88%et6%indiquent que la chromogranine A ou B est un indicateur très précieux pour le diagnostic des tumeurs endocrines pancréatiques.

  8、dans la période non éruptive de rougeur, l'excitation par stimulation peut être utilisée pour déclencher l'éruption. Les méthodes courantes incluent :

  (1demande au malade de boire de l'alcool10ml, environ1/3les malades3à5min après, la peau devient rouge et enflée.

  (2injection d'adrénaline5à10μg ou noradrénaline15à20μg après1à2min, les patients atteints de syndrome carcinoïde peuvent présenter une rougeur de la peau du visage et du cou, ainsi qu'une hémorragie conjonctivale, des larmes, une augmentation de la fréquence respiratoire. Cette méthode peut entraîner une baisse de la pression artérielle et des symptômes de choc, donc elle doit être utilisée avec prudence.

 

6. par rapport à-Les recommandations alimentaires des patients atteints du syndrome de Santorini

  1Les fruits

  Il y a de nombreuses façons de manger des pommes pour promouvoir la motilité gastro-intestinale, comme les laver, les éplucher et les manger, les faire cuire avec de l'eau pour faire un bouillon de fruit, les presser pour en faire du jus, les cuire avec du poisson, ou en faire du thé.

  2Moyennant tout cela, le melon d'eau

  Les légumes et les fruits frais et riches en fibres sont des aliments idéaux pour la détoxification et la diurèse quotidienne, mieux encore en les cuisant avec la peau.

7. le traitement médical occidental est-les méthodes conventionnelles du syndrome de Santorini

  Premièrement, les objectifs de traitement chirurgical des carcinomes pancréatiques

  La chirurgie est le seul moyen de guérison pour ce type de tumor, la diagnostic précoce et la résection précoce du tumor sont les meilleures méthodes de traitement. Même en cas de métastase, l'élimination du carcinome fonctionnel primaire peut soulager et éliminer les symptômes. Mais les carcinomes pancréatiques sont souvent polycentriques et métastatiques au diagnostic, ils ne peuvent pas être traités par une chirurgie curative, et peuvent être traités par une chirurgie palliative de lobectomie hépatique ou une résection des tumeurs métastatiques. Les objectifs principaux du traitement chirurgical sont deux: d'une part, guérir le tumor ou contrôler la progression de la tumeur maligne; d'autre part, éliminer ou soulager les symptômes endocriniens causés par le tumor. À cette fin, les médecins internistes et chirurgicaux doivent faire de la sorte:

  1comprendre les caractéristiques cliniques, pathologiques, histoire naturelle et pronostic de divers types de tumeurs pancréatiques endocrines.

  2comprendre que le patient est sporadique ou une composante de la MEN I, comprendre la différence entre les deux types de tumeurs chirurgicales.

  3comprendre les effets potentiels du traitement chirurgical et conservateur médical pour divers types de tumeurs endocrines mésenchymateuses. Seulement en maîtrisant pleinement ces connaissances et situations, on peut élaborer un plan de traitement correct.

  Deuxièmement, les principes de l'extension de根治 de la chirurgie des tumeurs pancréatiques endocrines

  l'extension de根治 signifie que le tumor primaire et métastatique est enlevé en totalité ou au moins enlevé9au-delà, y compris l'extraction des tumeurs métastatiques intra-hepato-géniques, y compris la résection partielle ou lobaire du foie, la résection des ganglions lymphatiques métastatiques, etc. La principale raison de l'adoption de la politique d'extension de根治 est:

  1de ce type de tumor a une bonne pronostic, et l'espérance de vie à long terme après la résection chirurgicale est relativement élevée.

  2l'extension de根治 peut réduire plus efficacement les symptômes endocriniens causés par le tumor et améliorer la qualité de vie.

  3l'extension de根治 est très bénéfique pour améliorer les résultats de traitement futurs.

  4l'Institut national de la santé des États-Unis a rapporté42cas de tumeurs pancréatiques endocrines métastatiques, y compris17les foyers métastatiques considérés comme résectables, ayant été opérés pour un total de2Opérations (y compris la résection partielle du foie), les résultats du groupe d'extension de根治 sont5L'espérance de vie annuelle atteint79%, y compris les patients avec des lésions métastatiques limitées et une résection complète5L'espérance de vie annuelle peut atteindre100%, tandis que pour les autres patients qui n'ont pas subi une chirurgie d'extension de根治5L'espérance de vie annuelle ne dépasse28%.

  Troisième, les objectifs de la non-chirurgie

  traitement symptomatique, consiste à réduire5-HT, la génération de kinine ou son antagonisme; traitement anti-tumeur, contrôle de la progression du tumor; thérapie de soutien, amélioration de l'état général du patient.

  1de nombreux médicaments peuvent5-L'augmentation de la HT doit être évitée ou minimisée, comme pour la morphine, l'halothane, la dextrine, la polymyxine, la tyrosine et la guanithidine, etc.

  2,5-HT mélange : chlorophénylalanine, chaque fois1g,3à4fois/d, peuvent soulager ou atténuer efficacement les nausées et les vomissements ainsi que la diarrhée, et peuvent également atténuer l'intensité des épisodes d'érythème cutané du visage et du cou, mais ne peuvent pas réduire le nombre d'épisodes ; principalement par l'inhibition de l'hydroxylase de la tryptophane ; ainsi, il peut réduire5-HTP et5-HT la production. Les effets secondaires peuvent entraîner des troubles de la fonction du système nerveux central, et rarement des symptômes de bradycardie hypothermique. La métoproloxe, également connue sous le nom de métoproloxe lévorotatoire, est prise par voie orale, chaque fois 0.25à 0.5g,4fois/d, injection intraveineuse, chaque fois 0.25à 0.5g,6heures peuvent être injectés à nouveau, et si les symptômes s'améliorent, ils peuvent être passés à l'oral. Ce médicament peut également inhiber l'hydroxylase de la tryptophane ; ainsi, il peut réduire5-HT la production. Les effets secondaires incluent des étourdissements légers, la bouche sèche, l'augmentation de l'abdomen, et rarement une réduction des granulocytes, mais ils se rétablissent après l'arrêt du médicament.

  3,5-HT antagoniste : butyrométhylamide de méthylérgostérol : En cas d'épisode aigu, utiliser1à4mg par injection intraveineuse unique ; ou utiliser10à20mg ajoutés100 à200ml de solution de chlorure de sodium dans1à2heures intraveineusement, peuvent contrôler les érythèmes, l'asthme et la diarrhée. Ségonal4à8mg, toutes les6heures1fois, nozinam2.5g par injection intraveineuse peuvent soulager les symptômes, et sont efficaces pour contrôler la diarrhée et la sensation d'urgence urinaire.

  4、Autres médicaments : les corticostéroïdes tels que la prednisone15à40mg/d, peuvent obtenir un soulagement de divers degrés. La codéine et la tincture de camphre peuvent également être utilisées pour contrôler la diarrhée.

  5、Chimiothérapie et radiothérapie : Les patients qui ont des métastases mais qui ne peuvent pas être éliminés par une chirurgie de retrait des métastases doivent recevoir une chimiothérapie, et les médicaments courants utilisés dans la chimiothérapie incluent5-FU, cyclophosphamide, doxorubicine, streptozocine, VP-16、Thiotépine, etc., peuvent soulager les symptômes, mais leur efficacité est médiocre, et le taux de réponse moyen est généralement30 % à50 %, la chimiothérapie combinée est plus efficace que le traitement unique, et les schémas de chimiothérapie combinée courants incluent STZ + ADM ou5-FU, VP-16+Cisplatine, etc. La radiothérapie peut soulager la douleur causée par la métastase osseuse.

  6、Embolie de l'artère hépatique des foyers de métastase hépatique : L'utilisation de l'embolie de l'artère hépatique et (ou) de la chimiothérapie pour traiter les métastases hépatiques de la tumeur à cellules cancéreuses peut permettre80 % à90 % des symptômes des patients diminuent. Si l'embolisation de l'artère hépatique et la chimiothérapie sont utilisées en succession, plus de la moitié des patients peuvent voir leurs symptômes complètement soulagés, et certains patients peuvent présenter une diminution des symptômes dans une certaine mesure.

 

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