結腸重複奇形

　　結腸重複奇形の原因は多くの説がありますが、各説は各部位での重複奇形発生の原因を完全に解決することはできません。その原因は多源性的であり、異なる部位や異なる病理変化の原因は異なる可能性があります。

　　1．原腸腔化障害説：胚胎第5週以降、原腸腔内の上皮細胞の急速な増殖により腸腔が一時的に閉塞されます。その後、閉塞された腸腔の上皮細胞は多くの空洞を形成し、閉塞された腸腔が再び通過し、腔化期が現れます。その時の発達障害が発生すると、腸管間に消化管と並行する間隔が形成され、腸内嚢腸型の重複奇形が形成される可能性があります。

　　2．憩室状外袋説：胚胎8～9週時、結腸遠端は結合組織で覆われた上皮細胞が外に増殖膨出し、一時的な憩室状外袋が形成されます。その後、次第に消失します。残留する場合、元の憩室状外袋は嚢腸型の結腸重複奇形として発達することがあります。

　　3．脊索-原腸分離障害説：胚胎3週時、内・外胚層間に脊索が形成されます。その時、内・外胚層間に異常な粘着が形成されると、脊索がその部位で左右2つに分かれ、脊索と脊椎骨は外胚層と消化管の間で索条状の神経腸管を形成します。内胚層が後に腸管として発達すると、索条状の粘着が引き張る腸管部位が背側に突出し、憩室状の隆起を形成します。その部位は後に重複奇形として発達する可能性があります。粘着は原腸の背側に全て発生するため、重複奇形は腸系膜側に位置します。粘着の索条は脊椎骨の発達に影響を与えるため、このような重複奇形は、半脊椎骨、蝶形脊椎など、脊椎骨の発達奇形を併発することがよくあります。李龍らは腸重複奇形を2型に分類し、網膜内型の重複奇形腸管は両網膜の間に位置し、91.6％に達します。胸脊椎奇形を合併し、この型は脊索と原腸の分離障害によるものであると提案しました。

　　4．原腸欠血壊死説：多くの学者が研究し、原腸の発達が完了した後、原腸が欠血性壊死変化を起こし、腸閉塞、狭窄、短腸などの変化が生じると考えられています。壊死後に残された腸管片断は近くの血管供給を受け、自ら重複奇形として発達することができます。したがって、一部の結腸重複奇形の患者は、同時に腸閉塞、狭窄、短腸などの奇形を伴うことがあります。

　　結腸重複奇形はその症状に加えて、他の病気も引き起こすことがあります。この病気の並行症は以下のようなものがあります：

    1、栄養吸収障害が発生し、貧血が引き起こされます。

　　2、腸機能障害が発生し、不規則な下痢が見られます。

　　3、穿孔が発生すると重篤な腹膜炎が併発します。

　　（1）腸外嚢腫型重複奇形：重複奇形の中で最も多いタイプです。円形や卵形で結腸の腸腔とは交通していませんの囊性腫物が、結腸の腸系膜の両葉間に密着しています。嚢腫の大きさは様々で、小さいものは直径が1センチメートル程度、大きいものは腹腔の大部分を占めることがあります。嚢腫内には無色や薄黄色の粘膜分泌液が満ちています。嚢腫が一定の大きさに達すると主腸管を圧迫したり、腸捻転を引き起こすことがあります。嚢腔内壁が異所性胃粘膜や膵臓組織で内衬されている場合、胃酸や膵酵素の腐蝕作用を受けて消化性潰瘍が発生し、嚢腔内出血や穿孔を引き起こし、腹膜炎を引き起こします。

　　（2）腸壁内嚢腫型重複奇形：嚢腫は空腸や回腸の筋層内または粘膜下に発生し、結腸の腸腔とは交通していません。この型は末端回腸や回腸盲腸部に多く見られます。趙麗らは13例の腸壁内嚢腫奇形を報告し、そのうち11例（84.6％）が回腸盲腸瓣から5センチメートル以内の末端回腸に位置していました。この型の嚢腫は少し大きくなると腸腔内に突出し、早期に腸腔を塞ぎ、腸閉塞や腸套疎を引き起こすことがあります。嚢腫の直径は4センチメートルを超えることは稀です。

　　（3）管状型重複奇形：管状型重複奇形には2種類の形態があります。

　　長管状奇形：奇形は長管状で、腸系膜側に付着し、主腸管と並行して進行します。奇形の壁は完全に正常な腸管構造を持ち、主腸管と共有する腸系膜と血管供給があります。奇形の長さは異なり、短いものは数センチメートル、広範囲なものは50～70センチメートルに達し、全ての結腸にまで及ぶことがあります。多くの奇形腸管は近端が盲腸で、遠端が主腸管と通じます。壁内には胃粘膜や膵臓組織が内衬され、嚢腫型よりも多く見られます。また、奇形は主腸管と通じず、または奇形の遠端が盲腸で、近端が主腸管に開口し、奇形の嚢腔には大量の粘膜分泌液が溜まり、大きな嚢腫を形成します。これが主腸管を押し出したり圧迫したりして腸閉塞を引き起こします。

　　②憩室状奇形：奇形は憩室状で、主腸管の腸系膜内から腹腔のどこかに伸びています。末端は自由状態で、接触する腸管や臓器に粘连し、近端の長さが異なる腸断片が主腸管に開口します。このような奇形は独自の系膜と血管供給があり、手術で完全に切除することができます。

　　（4）胸腹腔重複奇形：胸腹腔重複奇形は消化管重複の2％～6％を占め、腹腔内の消化管のどの部位からも起源できます。結腸の胸腹重複は多くの場合、空腸から起源し、長管状の奇形が主腸管の系膜側から発生源となり、後腹膜を通じて隔膜の特定の異常裂孔または食道裂孔を通じて後縦隔に達します。奇形の末端は胸膜の頂点に至り、颈椎または上位の胸椎に付着することができます。胸腹腔重複奇形は脊柱奇形と同在し、半脊椎、脊椎融合、脊柱前裂または脊椎管脊柱内神経管原腸嚢腫があります。

　　胸腔と腹腔の重複奇形もそれぞれ胸腔内および腹腔内に存在することがあります。この2つはお互いに関連しておらず、このような症例は稀ですが、临床上は誤診や漏診が容易です。したがって、どの部位の重複奇形が確認された場合でも、2つ目の奇形が存在するかどうかを詳細に検査する必要があります。

　　2．系膜血運関係に基づく分類：李龍らは結腸重複奇形の腸管と主腸管の系膜血運の関係に基づいて、並列型および系膜内型に分類しました。

　　（1）並列型（Ⅰ型）：腸系膜内の縁動脈が両腸管壁に分岐し、両血管は両側の腹膜側から供給される腸管に至ります。主腸管の血管は重複腸管を通じていません。重複腸管の血流を切断しても主腸管の血流に影響しません。この型は重複奇形の75.3％を占め、嚢腫型が多いです。胸椎奇形と合併する割合は6.2％に過ぎません。

　　（2）系膜内型（Ⅱ）：重複腸管は腸系膜の両側の腹膜の間に位置し、動脈が両側から重複腸管を越えて主腸管に達し、重複腸管に入る短い枝を切断しても主腸管の血流に影響しません。この型は重複奇形の24.7％を占め、管状型が多いです。胸椎奇形と合併する割合は91.6％に達します。

　　結腸重複奇形（colonic duplication）の病理形態は嚢腫型と管状型に分類されます。嚢腫型は盲腸や乙状結腸に多く発生し、病理学的には小腸の嚢腫型と同様です。この病気は先天性の奇形であり、効果的な予防策はありません。重篤な合併症を予防するために、症状のある患者に対しては早期の手術治療が必要です。

　　1．X線検査：腹部の平片では腸管の圧迫と移位が可視化され、不全腸閉塞の症例では消化管の透視で腸管に弧形の圧痕が見られます。バリウム検査では、特定の結腸にバリウムが充填不足または圧迫されていることが見られ、特に末端回腸と回腸盲腸瓣の近くの画像に特に注意が必要です。結腸の外の管状または憩室状のバリウム充填が見られ、蠕動がある場合、重要な診断価値があります。

　　脊椎X線写真で椎体の異常が見られれば、さらに脊椎腔造影、MRIまたはCT検査を行い、脊椎内の神経管原腸嚢胞があるかどうかを確認してください。

　　2．超音波検査：腹部の超音波検査では、腹部の腫瘍が嚢状であり、その位置や大きさを判断し、診断や鑑別診断に有利です。

　　3．放射性核素検査：重複する結腸内に異所性胃粘膜がある場合、静脈注射した99mTcの腹部スキャンでは、重複する結腸の部位の放射性濃集が通常示されますが、メーカル憩室と区別し、陰性結果が診断を否定できないことに注意してください。

　　4．腹腔鏡検査：腹腔鏡検査が可能であれば、変化した部位とその種類を正確に確定できます。

　　食事は軽く消化しやすい、繊維が少ないものが中心にすべきです。脂質が多すぎない、辛いものを食べない、発物を食べないようにしてください。

　　新鮮な果物や野菜を多く摂取してください。毎日も夜更かしをしないようにしましょう。運動を多く行ってください。

　　过多的に香辛料、わさび、唐辛子などの刺激的な食べ物を食べ過ぎないように注意してください。

　　過度に脂質の多いものは避け、マダイ、カニなども少なく取るようにしましょう。

　　内視鏡治療 出血量が少なくて結腸鏡が到達できる場所では、内視鏡下での治療ができます。治療方法は多様で、内視鏡下での止血剤（血栓烷、アドレナリン）のスプレー、内視鏡の先端で圧迫止血、内視鏡下での高周波凝固、ミクロ波やレーザー止血、内視鏡下での薬物治療や物理治療が組み合わせられます。内視鏡下での治療の危険性に注意し、不適切な凝固やレーザー治療では腸穿孔が発生することがあります。

　　血管内介入治療：選択的血管造影が結腸血管奇形と出血を示す場合、止血のために造影管からポルフィリン後葉を注入することができますが、血圧や心拍数などが密接に観察されなければなりません、または超選択的で吸収性明膠海綿を塞ぐことができます。血管内介入治療後、再出血が発生することがあります；結腸の血流は単一の血流であり、側支循環が豊富ではありませんので、塞栓治療後、缺血性結腸炎や結腸壊死が発生する可能性があり、発症率は10％～25％に達し、結果は深刻です。