Duplicazione畸形的结肠畸形

　　Le cause della duplicazione畸形的结肠畸形有多种学说，但每种学说都不能全面解决各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1Teoria dell'obstruzione del lume intestinale: embrione5Dopo una settimana, la rapida proliferazione delle cellule epiteliali nel lume intestinale provoca un'obstruzione temporanea dell'intestino, dopo di che le cellule epiteliali ostruite si riempiono di vescicole, rendendo il lume intestinale nuovamente comunicante, ossia compare la fase di cavità. Se in questo momento si verifica un difetto di sviluppo, possono formarsi fistole intestinali con l'intestino del tratto digestivo parallelo, che possono causare畸形的重复畸形。

　　2Teoria delle sacche diverticolari: embrione8～9Nel periodo embrionale, la crescita e l'espansione delle cellule epiteliali coperte da tessuto connettivo al termine distale del colon formano sacche esterne temporanee simili a diverticoli, che poi scompaiono. Se persistono, le sacche diverticolari originali possono svilupparsi in畸形的结肠重复畸形。

　　3．脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4．原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短结肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些结肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短结肠等畸形。

　　结肠重复畸形除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病的并发症主要有以下几种：

    1、营养吸收障碍，导致贫血。

　　2、肠道功能紊乱，发生不规律的腹泻。

　　3、发生穿孔时会并发严重的腹膜炎。

　　（1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与结肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于结肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　（2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与结肠肠腔互不交通。该型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11例（84.6％）位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。该型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　（3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm, persino coinvolgendo l'intero colon. La maggior parte delle tube intestinali malformate sono cieche alla fine prossimale, l'apertura distale è in comune con l'intestino principale, la mucosa interna è rivestita di mucosa gastrica o tessuto pancreatico, è più comune del tipo cistico, e la malformazione non è in comunicazione con l'intestino principale, o la fine distale è cieca, la fine prossimale si apre verso l'intestino principale, la cavità malformata è piena di una grande quantità di secrezioni mucose, formando una grande cisti tubolare, spostando o schiacciando l'intestino principale causando ostruzione intestinale.

　　②La malformazione diverticolare: la malformazione è di forma diverticolare, si estende da qualsiasi parte dell'intestino mesenterico interno verso l'addome. La fine è in stato libero, attaccata all'intestino o agli organi contatti, la porzione prossimale dell'intestino è di lunghezza variabile, si apre verso l'intestino principale. Questo tipo di malformazione può avere un mesenterio e un apporto vascolare indipendenti, può essere rimosso completamente durante l'intervento chirurgico.

　　（4）La malformazione toracica e addominale: la malformazione toracica e addominale rappresenta una quota del2％～6％, possono originarsi da qualsiasi parte dell'intestino gastrointestinale intra-abdominale. La duplicazione toracica e addominale del colon è spesso originata dall'intestino tenue, la malformazione è di forma tubolare lunga, si estende dal lato mesenterico dell'intestino principale, passa attraverso una fessura anormale nel diaframma o una fessura esofagea nel retrosterno. La fine della malformazione può estendersi alla sommità pleurica e attaccarsi alla colonna vertebrale cervicale o alla colonna vertebrale toracica superiore. Le malformazioni toraciche e addominali ripetute possono coesistere con malformazioni vertebrali, come il corpo vertebrale incompleto, la fusione vertebrale, la fessura anteriore della colonna vertebrale o il cystoma del nervo medulare nel canale spinale.

　　Le malformazioni toraciche e addominali ripetute possono esistere separatamente nel torace e nell'addome, senza alcun contatto tra loro. Questo tipo di caso è raro, ma è facile essere diagnosticato o trascurato clinicamente. Pertanto, dopo la diagnosi di malformazione ripetuta in qualsiasi parte, è necessario esaminare attentamente se esiste la2malformazione.

　　2．Secondo la classificazione del tipo di circolazione sanguigna mesenterica: Li Long e altri hanno classificato la duplicazione del colon in tipo in serie e tipo intramesenterico in base alla relazione tra la circolazione sanguigna mesenterica dell'intestino colon duplicato e l'intestino principale.

　　（1）Il tipo in serie (tipo I): l'arteria aortica emessa dai margini dell'arteria mesenterica interna si separa in due direzioni verso le pareti dei due intestini, le due vene rispettivamente da entrambi i lati delle pagine del peritoneo fino agli intestini che alimentano, le vene che alimentano l'intestino principale non passano attraverso le tube intestinali ripetute, la sezione della circolazione sanguigna delle tube intestinali ripetute non influisce sul flusso sanguigno dell'intestino principale, questo tipo rappresenta una quota del75.3％, la maggior parte è del tipo cistico, e i casi con malformazioni vertebrali toraciche rappresentano solo6.2％.

　　（2）Il tipo intramesenterico (II): le tube intestinali ripetute si trovano tra le due pagine del peritoneo mesenterico, mentre le arterie passano da entrambi i lati attraverso le tube intestinali ripetute per raggiungere l'intestino principale, la sezione di breve ramo che entra nelle tube intestinali ripetute non influisce sul flusso sanguigno dell'intestino principale. Questo tipo rappresenta una quota del24.7％, la maggior parte è di tipo tubolare. I casi con malformazioni vertebrali toraciche sono alti91.6％.

　　La duplicazione del colon (colonic duplication) è una malformazione patologica che si suddivide in tipo cisti e tipo tubolare. Il tipo cistico si verifica spesso nel ceco e nel colon sigmoide, e la sua manifestazione patologica è simile a quella del tipo cistico dell'intestino tenue. Questa è una malformazione congenita senza misure preventive efficaci. Per prevenire la comparsa di complicazioni gravi, i pazienti con sintomi devono essere trattati chirurgicamente precocemente.

　　1．Radiografia a raggi X: la radiografia dell'addome può mostrare la compressione e lo spostamento delle tube intestinali, e nei casi di ostruzione intestinale incompleta, la gastroscopia mostra tracce arrotondate delle tube intestinali. La gastroscopia con bario può mostrare una carenza di riempimento o compressione di un gruppo di coloni di bario, in particolare si dovrebbe prestare attenzione alle immagini della porzione terminale dell'intestino crasso e della valvola ileocecale. Se è possibile vedere il riempimento di bario in tubi o diverticoli al di fuori dell'intestino colon, e compaiono contrazioni peristaltiche, ha un valore diagnostico importante.

　　La radiografia del rachide osseo mostra una anomalia del corpo vertebrale, dovrebbe essere eseguito un'angiografia del canale spinale, una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata per determinare se ci sono cisti del nervo tube intestinale nel corpo vertebrale.

　　2Esame ecografico: l'esame ecografico addominale mostra che il nodulo addominale è cistico e determina la posizione e le dimensioni, favorendo la diagnosi e la diagnosi differenziale.

　　3Esame diagnostico con radioisotopi: quando c'è mucosa gastrica ectopica nel segmento intestinale ripetuto, viene iniettata99Scansione posteriore del mTc, spesso può mostrare un'area di concentrazione radioattiva nella posizione del segmento intestinale ripetuto, ma deve essere distinto dal diverticolo di Meckel e deve essere notato che un risultato negativo non può negare la diagnosi.

　　4Esame laparoscopico: se è possibile eseguire un esame laparoscopico, è possibile determinare con precisione la posizione e il tipo della lesione.

　　L'alimentazione dovrebbe essere leggera, facile da digerire, con pochissimi residui. Non dovrebbe essere troppo grassa, non dovrebbe essere piccante, non dovrebbe essere eccessivamente irritante.

　　Mangiare più frutta e verdura fresca. Non dovresti restare sveglio la notte. Dovresti fare più esercizio.

　　Attenzione a non consumare troppi cibi piccanti come olio piccante, senape, peperoni e così via.

　　Attenzione a non mangiare cibi troppo grassi, come il pesce spada, le granchi e così via, devono anche essere mangiati in piccole quantità.

　　Trattamento endoscopico Per i siti che possono essere trattati endoscopicamente con una piccola quantità di emorragia e dove può arrivare il colonoscopio, si può eseguire un trattamento endoscopico, i metodi di trattamento sono vari, come spruzzare farmaci emostatici (trombina, adrenalina) sotto l'endoscopia, poi comprimere la ferita con la punta dell'endoscopio; trattare l'emorragia attraverso l'elettrocoagulazione ad alta frequenza, la microonde o il laser sotto l'endoscopia, la combinazione di trattamento medico e fisico sotto l'endoscopia. È necessario prestare attenzione ai rischi del trattamento endoscopico, durante il trattamento elettrocoagulativo e laser inappropriato può verificarsi perforazione intestinale.

　　Trattamento interventistico sotto angiografia vascolare: quando l'angiografia vascolare selettiva mostra deformità vascolari del colon associata a emorragia, è possibile iniettare l'ergot di somatostatina attraverso il catetere di angiografia per fermare l'emorragia, ma è necessario osservare attentamente la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca, o può essere utilizzato un emulsione di gelatina assorbibile per bloccare sotto la selezione superiore. Dopo il trattamento di interventistica vascolare, alcuni possono emettere nuovamente sangue; poiché il sangue del colon è un solo fornitore di sangue, il circolo collaterale non è ricco, dopo il trattamento di栓塞 può verificarsi enterite ischemica o necrosi intestinale, la frequenza può raggiungere10％～25％，le conseguenze sono gravi.