Malformation colique répétable

　　Il existe plusieurs théories sur les causes de la malformation répétable colique, mais aucune de ces théories ne peut résoudre pleinement la cause de la répétabilité des malformations à divers endroits. Les causes peuvent être polymorphes, et les causes des pathologies à différents endroits peuvent être différentes.

　　1Théorie de l'obstruction de la cavité primitive intestinale : embryon5Après quelques semaines, l'hyperplasie rapide des cellules épithéliales dans la cavité primitive intestinale provoque une occlusion temporaire de l'intestin, puis les cellules épithéliales occluses apparaissent à de nombreuses vides, rendant à nouveau la cavité intestinale communicante, c'est-à-dire qu'elle entre dans la phase de cavitation. Si, à ce moment-là, il y a un trouble de développement, une séparation entre les intestins peut se former en parallèle avec le tube digestif, ce qui peut entraîner une malformation répétable intestinale de type kyste.

　　2Théorie des poches diverticulaires : embryon8~9Lorsque, à l'époque de la colonisation, les cellules épithéliales recouvertes de tissu conjonctif s'hyperplastiquent et s'élargissent vers l'extérieur, elles forment des poches externes temporaires de type diverticule, qui disparaissent progressivement. Si elles restent, les poches diverticulaires à l'endroit d'origine peuvent évoluer en malformation colique répétable de type kyste.

　　3．脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4．原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短结肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些结肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短结肠等畸形。

　　结肠重复畸形除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病的并发症主要有以下几种：

    1、营养吸收障碍，导致贫血。

　　2、肠道功能紊乱，发生不规律的腹泻。

　　3、发生穿孔时会并发严重的腹膜炎。

　　(1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与结肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于结肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　(2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与结肠肠腔互不交通。该型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11例（84.6％）位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。该型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　(3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①形态长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并行而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50 à70cm, voire atteignant tout le côlon. La plupart des intestins malformés sont bouchés à leur extrémité proximale, leur extrémité distale est ouverte vers l'intestin principal, la paroi est revêtue de muqueuse gastrique ou de tissu pancréatique, plus fréquente que le type kystique, et la malformation n'est pas en communication avec l'intestin principal, ou l'extrémité distale est bouchée, l'extrémité proximale ouvrant vers l'intestin principal, la cavité malformée est remplie de grandes quantités de sécrétions muqueuses, formant un grand kyste tubulaire, pouvant entraîner une occlusion intestinale en raison de l'éloignement ou de la compression de l'intestin principal.

　　② les malformations en forme de poches : les malformations sont en forme de poches, s'étendant de l'intestin principal à n'importe quel endroit de l'abdomen. Leur extrémité est en état libre, collée à l'intestin ou aux organes adjacents, et l'extrémité proximale de l'intestin en forme de tube est de différentes longueurs, s'ouvrant vers l'intestin principal. Ces malformations peuvent avoir leur propre mesentère et apport de sang, et peuvent être complètement enlevées lors de l'opération.

　　(4) les malformations thoraco-abdominales : les malformations thoraco-abdominales représentent une proportion de2Pourcent à6%, peuvent originer à tout endroit de l'intestin gastro-intestinal de l'abdomen. Les duplications thoraco-abdominales coliques sont souvent d'origine dans l'iléon, et la malformation est en forme de tube long, émergeant latéralement du mesentère de l'intestin principal, passant sous le diaphragme par un orifice anormal ou une fente de l'oesophage. La pointe de la malformation peut s'étendre jusqu'au sommet de la pleure, et s'attacher à la colonne cervicale ou à la vertèbre thoracique supérieure. Les malformations du thorax et de l'abdomen peuvent coexister avec des malformations de la colonne vertébrale, telles que la hémivertèbre, la fusion des vertèbres, la fente antérieure de la colonne vertébrale ou la cysticercose neurochirurgicale dans le tube digestif primitive.

　　Les malformations du thorax et de l'abdomen peuvent également exister séparément dans le thorax et l'abdomen, sans contact entre eux. Ces cas sont rares, et il est facile de les diagnostiquer ou de les négliger cliniquement. Par conséquent, après le diagnostic de toute malformation duplicative, il est nécessaire de vérifier soigneusement s'il existe une2malformation.

　　2. Le type de classification par rapport au système vasculaire du mesentère : Li Long et al. ont divisé la colopathie duplicative en type en ligne et type intramesentier en fonction de la relation entre l'intestin duplicatif et le système vasculaire du mesentère de l'intestin principal.

　　(1) le type en ligne (type I) : les artères marginales intramesentériennes émettent des vaisseaux aortiques vers les deux parois des intestins, chacun des vaisseaux partant de la face péritonéale des deux feuillets péritonéaux vers les intestins qu'ils alimentent, les vaisseaux alimentant l'intestin principal ne traversent pas les intestins duplicatifs, et la section des vaisseaux sanguins des intestins duplicatifs n'affecte pas la circulation sanguine principale de l'intestin principal, ce type représente une proportion de75.3%, principalement en forme kystique, et les cas associés à une malformation de la colonne vertébrale thoracique ne représentent que6.2%.

　　(2) le type intramésentier (II) : les intestins duplicatifs sont situés entre les deux feuillets péritonéaux du mesentère, les artères traversent les intestins duplicatifs pour atteindre l'intestin principal, et la section des branches court-circuitant les intestins duplicatifs n'affecte pas la circulation sanguine principale. Ce type représente une proportion de24.7%, principalement en forme tubulaire. Les cas associés à une malformation de la colonne vertébrale thoracique atteignent91.6%.

　　La colopathie duplicative (colonic duplication) se caractérise par une pathomorphologie en forme de kyste et en forme tubulaire. Le type kystique se produit principalement dans le cæcum et le côlon sigmoïde, et ses manifestations pathologiques sont similaires à celles de l'intestin grêle en forme de kyste. Cette maladie est une malformation congenitale sans mesure de prévention efficace. Pour prévenir les complications graves, une opération chirurgicale précoce doit être pratiquée pour les patients symptomatiques.

　　1L'examen radiographique de l'abdomen peut montrer une compression et une déplacement des intestins, des cas d'obstruction intestinale incomplete où l'endoscopie gastro-intestinale montre des traces en arc des intestins. L'examen radiographique avec le baryum peut montrer une déficience de remplissage ou une compression de la selle de certains segments coliques, en particulier autour du côlon terminal et de l'appendice iliaque. Si l'on voit des agents de contraste tubulaires ou herniés au-delà du côlon intestinal, et s'ils présentent des mouvements peristaltiques, cela a une grande valeur diagnostique.

　　Le radiogramme du rachis montre une anomalie des vertèbres, il est nécessaire de faire une angiographie du canal rachidien, une IRM ou une tomodensitométrie pour déterminer s'il y a une cyste intestinale primitive dans le canal rachidien.

　　2Examen par ultrasons : l'examen par ultrasons abdominal montre que le gonflement abdominal est cystique, et évalue sa position et sa taille, ce qui est favorable à la diagnose et à la différenciation diagnostique.

　　3Examen par scintigraphie nucléaire : lorsque des muqueuses gastriques ectopiques sont présentes dans les intestins répétés, on administre par injection veineuse99L'examen scintigraphique postérieur abdominal montre souvent une zone de concentration radioactive dans la position de l'intestin répété, mais il faut distinguer la diverticule de Meckel et noter que le résultat négatif ne peut pas nier le diagnostic.

　　4Examen laparoscopique : si l'examen laparoscopique est possible, il peut déterminer précisément la localisation et le type de la lésion.

　　La diète devrait être légère, facile à digérer, avec peu de résidus. Ne mangez pas de nourriture grasse, ne mangez pas de piments, ne mangez pas de substances irritantes.

　　Mangez plus de fruits et légumes frais. Ne faites pas souvent la nuit. Faites plus d'exercices.

　　Ne mangez pas trop de sauces piquantes, de wasabi, de piments, etc., qui sont irritants.

　　Ne mangez pas de nourriture trop grasse, comme le poisson saumon, les crabes, etc., doivent également être mangés en petite quantité.

　　Thérapie endoscopique : pour les endroits où la quantité de saignement est faible et où le colonoscope peut atteindre, la thérapie endoscopique peut être effectuée, les méthodes sont diverses, telles que l'application de médicaments hémostatiques (thrombine, adrénaline) sous le colonoscope, puis la compression hémorragique par la pointe du colonoscope; l'hémorragie peut être arrêtée par la coagulation par haute fréquence, le micro-ondes ou le laser sous le colonoscope, et la combinaison de la thérapie médicale et physique sous le colonoscope. Il faut noter les dangers de la thérapie endoscopique, la perforation intestinale peut se produire lors de la coagulation et du traitement au laser inappropriés.

　　Thérapie interventionnelle sous angiographie vasculaire : lors de l'angiographie vasculaire sélective, si les anomalies vasculaires coliques accompagnées de saignements sont détectées, on peut injecter de la poudre hypophysaire postérieure par le cathéter d'angiographie pour arrêter le saignement, mais il faut surveiller étroitement la tension artérielle et le rythme cardiaque, ou utiliser une éponge de gelée absorbante pour boucher sous une angiographie sélective. Après la thrombose interventionnelle, certains peuvent saigner à nouveau; en raison de l'apport sanguin unique du côlon, du circuit collatéral pauvre, la thrombose peut entraîner une colite ischémique ou une nécrose intestinale, avec une incidence pouvant atteindre10Pourcent à25Pourcent, les conséquences sont graves.