结肠重复畸形

　　结肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1．原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2．憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，结肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型结肠重复畸形。

　　3．脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4．原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短结肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些结肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短结肠等畸形。

　　结肠重复畸形除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病的并发症主要有以下几种：

    1、营养吸收障碍，导致贫血。

　　2、肠道功能紊乱，发生不规律的腹泻。

　　3、发生穿孔时会并发严重的腹膜炎。

　　（1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与结肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于结肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　（2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与结肠肠腔互不交通。该型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11例（84.6％）位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。该型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　（3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并行而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70 см, даже охватывая всю толстую кишку. Большинство аномальных кишечников.close их proximal конец, и они открыты в главный кишечник, стенки покрыты слизистой оболочкой желудка или тканью поджелудочной железы, встречается реже, чем кистозный тип, и аномалия не связана с главным кишечником, или отдаленный конец аномалии.close, и proximal конец открывается в главный кишечник, полость аномалии заполнена большим количеством слизистых выделений,呈 большой трубчатый цистаденома, сдвигается или сжимает главный кишечник, вызывая кишечную непроходимость.

　　②Дивертикулярные аномалии: аномалия呈 дивертикулярный вид, растущая из висцерального мешка главного кишечника в любое место брюшной полости. Конец аномалии находится в свободном состоянии, прикрепляется к кишечнику или органу, который соприкасается с ним, и у него различная длина proximal intestinal segment, открывающегося в главный кишечник. Эти аномалии могут иметь свои собственные висцеральные и сосудистые поставщики, их можно удалить полностью во время операции.

　　（4）Репликация胸腔 и брюшной полости: репликация толстой кишки и брюшной полости составляет2% ~6％, могут начинаться от любого участка брюшной полости gastrointestinal tract. Повторное畸形 толстой кишки и胸ной брюшной часто начинаются в тонкой кишке, аномалия呈 трубчатый вид, исходящий из висцерального мешка главного кишечника, проходит за спинной щелью или через аномальный дефект диафрагмы в posterior mediastinum. Конец аномалии может доходить до вершины плевры, и прикрепляться к шейному или верхнему грудному позвонкам. Репликация胸腔 и брюшной полости может быть伴随 позвоночные аномалии, такие как hemivertebra, сращение позвонков, передний разрыв позвоночника или спинальная цистаденома.

　　Репликация胸腔 и брюшной полости также может быть расположена в胸腔е и брюшной полости, и они彼此 не связаны. Эти случаи встречаются редко, и их легко ошибочно диагностировать или пропустить. Поэтому после подтверждения повторного畸ме в любой части необходимо тщательно проверять是否存在2анomalia.

　　2．Классификация по кровоснабжению висцерального мешка: Ли Лонг и др. на основе взаимоотношений между повторным кишечником и висцеральным мешком толстой кишки классифицируют его как параллельный и внутрисеменный типы.

　　（1）Конфигурационный тип (Ⅰ): висцеральные ветви аорты, направляющиеся к двум кишкам, разъединяются, два сосуда направляются с каждой стороны брюшины до кишечника, кровоснабжающие главный кишечник сосуды не проходят через повторный кишечник, отрыв повторного кишечника не влияет на кровоснабжение главного кишечника, этот тип составляет 70% повторных аномалий.75.3％, преобладают кистозные типы, и только 30% пациентов с аномалиями позвоночника.6.2％.

　　（2）Внутрисеменном типе (II): повторный кишечник расположен между двумя листками брюшины в висцеральном висцеральном мешке, артерии с обеих сторон пересекают повторный кишечник, чтобы достичь главного кишечника, оторванные короткие ветви, которые заходят в повторный кишечник, не влияют на кровоснабжение главного кишечника. Этот тип составляет 80% повторных аномалий.24.7％, преобладают трубчатые типы. У пациентов с аномалиями позвоночника до 70%.91.6％.

　　Патологическая форма повторного畸形 толстой кишки (colonic duplication) делится на кистозный и трубчатый типы. Кистозный тип встречается чаще в слепой кишке и сигмовидной кишке, и его патологическое проявление подобно кистозному типу тонкой кишки. Это врожденная аномалия, нет эффективных мер профилактики. Для предотвращения развития серьезных осложнений пациентам с симптомами необходимо провести операцию на ранней стадии.

　　1．Рентгенологическое исследование: плоская рентгенография живота может показать сжатие и смещение кишечника, при不全 кишечной непроходимости при рентгеноскопии видны изогнутые следы на кишке. Рентгенологическое исследование с барием позволяет увидеть дефект наполнения барием в определенной группе толстой кишки или сжатие, особенно应注意影像学上末端回肠 и отделы附近 слепой кишки. Если видны трубчатые или дивертикулярные участки наполнения барием за пределами толстой кишки и есть перистальтика, это имеет важное диагностическое значение.

　　Рентгенография позвоночника обнаруживает аномалию тел позвонков, необходимо провести миелографию, магнитно-резонансную томографию или КТ, чтобы определить наличие цистоцеле нервного канала в спинном мозге.

　　2Ультразвуковое исследование: ультразвуковое исследование живота показывает, что абдоминальные образования являются кистозными, и определяет их положение и размер, что полезно для диагностики и дифференциальной диагностики.

　　3Радиоизотопное исследование: при наличии эктопической слизистой оболочки желудка в повторном кишечнике, инъекция99МТс постгастроскопическое сканирование часто показывает область накопления радионуклидов в部位 повторного кишечника, но необходимо отличать от дивертикула Меккеля, и следует помнить, что негативный результат не может отрицать диагноз.

　　4Лапароскопическое исследование: при условии возможности проведения лапароскопического исследования, можно точно определить локализацию и тип патологического процесса.

　　Питание должно быть легким и легко перевариваемым, с малым количеством отходов. Не должно быть слишком жирным, не следует есть острую и аллергенную пищу.

　　Следует есть больше свежих фруктов и овощей. В повседневной жизни также не следует часто работать в ночную смену. Следует больше тренироваться.

　　Следует избегать чрезмерного потребления острой пищи, таких как соевый соус, горчица, перец и т.д.

　　Следует избегать потребления слишком жирной пищи, таких как скумбрия, крабы и т.д., также следует少吃.

　　Лазерное лечение При небольшом количестве кровотечения и доступности колоноскопа можно проводить лечение под колоноскопом, методы лечения разнообразны, например,喷洒 кровоостанавливающих средств (тромбин, адреналин) через колоноскоп, затем надавливание на конец колоноскопа для остановки кровотечения; использование высокочастотной коагуляции, микроволн или лазера для остановки кровотечения, а также сочетание медикаментозного и физического лечения под колоноскопом. Следует учитывать опасность лечения под колоноскопом, при неадекватной коагуляции и лазерной терапии может возникнуть перфорация кишечника.

　　Интервенционное лечение под рентгеноскопией сосудов: при наличии кровотечения из аномалий сосудов толстой кишки, связанных с кровотечением, можно ввести гормон гипофиза в виде пептида для остановки кровотечения через рентгеноскопический catheter, но необходимо密切监测血压和心率等， или можно использовать резорбируемый спонг для堵塞 в случае сверхвыборочного介入治疗. После介入治疗 возможны повторные кровотечения; из-за того, что кровоснабжение толстой кишки является моноканальным, и коллатеральный кровоток не богат, после эмболизации可能出现 ишемический колит или некроз кишечника, частота которых может достигать10% ~25%, последствия могут быть серьезными.