Dị dạng ruột kết kép

　　Nguyên nhân gây ra dị dạng ruột kết kép có nhiều học thuyết, nhưng mỗi học thuyết đều không thể giải quyết toàn diện nguyên nhân gây ra dị dạng kép ở các部位 khác nhau, nguyên nhân có thể là đa nguồn, nguyên nhân ở các部位 và các biến đổi bệnh lý khác nhau có thể khác nhau.

　　1Luận thuyết rối loạn hình thành ruột腔 nguyên:胚胎5Sau một tuần, sự tăng sinh nhanh chóng của tế bào biểu mô trong ruột nguyên làm cho ruột腔 xuất hiện tắc nghẽn tạm thời, sau đó tế bào biểu mô trong ruột腔 tắc nghẽn lại xuất hiện nhiều bong bóng, làm cho ruột腔 tắc nghẽn lại thông suốt, tức là xuất hiện thời kỳ hình thành ruột腔. Nếu vào thời điểm này xuất hiện rối loạn phát triển, ruột giữa có thể xuất hiện khoảng cách song song với đường tiêu hóa, có thể hình thành dị dạng túi ruột kép trong ruột.

　　2Luận thuyết túi rỗng giống túi ruột:胚胎8～9Trong thời kỳ này, đoạn cuối ruột kết do tế bào biểu mô bị bao bọc bởi mô liên kết phình ra và tạo thành túi rỗng tạm thời, sau đó dần biến mất. Nếu còn sót lại, túi rỗng giống túi ruột có thể phát triển thành dị dạng ruột kết kép dạng túi.

　　3．Rãnh xương sống.-luận thuyết rời rạc nguyên tràng: Phôi thai3lúc, giữa biểu bì nội và biểu bì ngoại có sự hình thành rãnh xương sống. Nếu trong thời gian này có sự dính không bình thường giữa biểu bì nội và biểu bì ngoại, rãnh xương sống sẽ chia thành hai bên2phần, trong đó rãnh xương sống và xương sống được liên kết qua biểu bì giữa tiêu hóa và tiêu hóa bằng dây sợi thần kinh ruột. Khi biểu bì nội phát triển thành ruột, phần ruột bị kéo kéo bởi sợi dính thành hình sợi, vị trí này sau này có thể phát triển thành dị dạng tái phát. Do các sợi dính đều xảy ra ở mặt sau của nguyên tràng, vì vậy dị dạng tái phát cũng nằm ở mặt mạc ruột. Các sợi dính có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của xương sống, vì vậy loại dị dạng tái phát này thường kèm theo dị dạng phát triển xương sống, như xương sống một nửa, xương sống bướm... Li Long và đồng nghiệp đã phân loại dị dạng tái phát ruột2loại, trong khi dị dạng tái phát dạng mạc trong có ruột chính nằm giữa hai mạc, là91.6％). Nhiều trường hợp có dị dạng cột sống ngực, và cho rằng loại này là do sự rời rạc của rãnh xương sống và nguyên tràng.

　　4．Luận thuyết thiếu máu và hoại tử nguyên tràng: Nhiều học giả nghiên cứu cho rằng, sau khi phát triển hoàn thành nguyên tràng, do nguyên tràng xảy ra bệnh lý hoại tử thiếu máu, dẫn đến sự thay đổi như ruột tắc, hẹp và ruột ngắn. Các mảnh ruột còn sót lại sau khi hoại tử được cung cấp máu từ các mạch máu gần đó, có thể phát triển thành dị dạng tái phát. Do đó, một số trẻ bị dị dạng tái phát ruột trực tràng có thể cùng lúc có các dị dạng như ruột tắc, hẹp và ruột ngắn.

　　Ngoài các triệu chứng của dị dạng tái phát ruột trực tràng, còn có thể gây ra các bệnh khác. Các biến chứng chính của bệnh này主要包括 sau:

    1、trong hấp thu dinh dưỡng, gây thiếu máu.

　　2、rối loạn chức năng ruột, gây tiêu chảy không đều.

　　3、khi xảy ra thủng sẽ gây viêm màng bụng nghiêm trọng.

　　（1）Dị dạng tái phát túi ngoài ruột: Là loại dị dạng tái phát phổ biến nhất. Dấu hiệu là các khối u dạng túi tròn hoặc trứng không giao thông với lòng ruột trực tràng, gắn kết chặt chẽ giữa hai lá mạc ruột trực tràng. Túi có kích thước rất khác nhau, nhỏ có đường kính chỉ1cm, lớn có thể chiếm phần lớn ổ bụng. Trong túi chứa đầy dịch tiết niêm mạc màu无色 hoặc vàng nhạt. Khi túi phát triển đến một mức độ nhất định có thể gây chèn ép ruột chính hoặc gây ra hiện tượng ruột cuộn vào nhau. Trong túi có lớp niêm mạc hoặc tổ chức tụy dị placement có thể bị mài mòn bởi axit dạ dày hoặc enzym tụy, gây ra loét tiêu hóa, gây chảy máu hoặc thủng túi gây viêm màng bụng.

　　（2）Dị dạng tái phát túi phình trong ruột: Túi phình xảy ra trong lớp cơ hoặc dưới niêm mạc của ruột tràng và ruột non, không giao thông với lòng ruột trực tràng. Loại này phổ biến ở đoạn cuối ruột non hoặc đoạn hồi tràng. Zhao Li và đồng nghiệp đã báo cáo13ví dụ túi phình trong ruột11ví dụ (84.6％) nằm cách van ruột hồi tràng5cm trong đoạn cuối ruột non. Loại túi này khi增大 một chút sẽ nhô ra vào lòng ruột, có thể gây tắc ruột hoặc gây ra hiện tượng ruột cuộn vào nhau ở giai đoạn sớm, đường kính túi hiếm khi vượt quá4cm.

　　（3）Dị dạng tái phát dạng ống: Dị dạng tái phát dạng ống có2loại hình.

　　①Dị dạng ống dài: Dị dạng có hình ống dài, gắn kết vào mặt mạc ruột, song song với ruột chính. Thành dị dạng có cấu trúc ruột hoàn toàn bình thường, thường cùng chia sẻ mạc ruột và nguồn cung cấp mạch máu với ruột chính. Dị dạng có kích thước khác nhau, nhỏ có thể dài vài centimet, lớn có thể dài đến50～70cm, thậm chí ảnh hưởng đến toàn bộ ruột kết. Hầu hết các dị dạng ruột gần đầu bị tắc nghẽn, đoạn ruột xa mở ra với ruột chính, thành ruột lót có niêm mạc dạ dày hoặc tổ chức tụy, thường gặp hơn loại túi, và dị dạng không thông với ruột chính, hoặc đoạn ruột xa bị tắc nghẽn, đoạn ruột gần đầu mở ra vào ruột chính, túi dị dạng chứa đầy nhiều dịch tiết niêm mạc thành ống túi lớn, di chuyển hoặc nén ruột chính gây tắc ruột.

　　② Dị dạng túi: Dị dạng có hình túi, từ ruột chính màng treo phát ra đến bất kỳ vị trí nào trong ổ bụng. Mũi chót của nó ở trạng thái tự do, dính vào ruột hoặc cơ quan mà nó chạm vào, đoạn ruột dài ngắn khác nhau của gần đầu vào ruột chính. Loại này có thể có màng treo và nguồn cung cấp máu riêng biệt, có thể cắt bỏ hoàn chỉnh trong phẫu thuật.

　　（4）Dị dạng ngực-đầu ruột: Dị dạng ngực-đầu ruột chiếm2％～6％, có thể bắt nguồn từ bất kỳ vị trí nào của đường tiêu hóa trong ổ bụng. Các dị dạng ngực-đầu ruột của ruột kết thường bắt nguồn từ ruột non, dị dạng có hình ống dài phát ra từ mặt bên màng treo của ruột chính, qua thành sau ổ bụng qua một lỗ bất thường nào đó của cơ hoành hoặc hở hàn thực quản vào phần sau của ngực. Mũi chót của dị dạng có thể延伸 đến đỉnh màng phổi, và gắn vào cột sống cổ hoặc cột sống ngực trên. Các dị dạng ngực-đầu ruột song hành với dị dạng cột sống, như cột sống không hoàn chỉnh, hợp nhất cột sống, rãnh trước cột sống hoặc túi phình nội màng cột sống.

　　Dị dạng ngực-đầu ruột cũng có thể xuất hiện riêng biệt trong ngực và bụng, hai loại này không có liên quan đến nhau. Những trường hợp này mặc dù hiếm gặp, nhưng dễ bị chẩn đoán nhầm hoặc bỏ sót trong lâm sàng. Do đó, sau khi chẩn đoán dị dạng kép ở bất kỳ vị trí nào, cần kiểm tra kỹ lưỡng xem có tồn tại2dị dạng.

　　2．Phân loại theo mối quan hệ mạch máu của màng treo: Li Long và các cộng sự dựa trên mối quan hệ mạch máu của ruột kép và ruột chính, chia chúng thành loại song song và loại trong màng treo.

　　（1）Loại song song (Loại Ⅰ): Arteria viền màng treo phát ra từ động mạch chủ để cung cấp cho hai ruột, hai động mạch từ hai mặt tờ màng bụng đến ruột được cung cấp, động mạch cung cấp cho ruột chính không qua ruột kép, việc cắt đứt mạch máu của ruột kép không ảnh hưởng đến máu vận chuyển của ruột chính, loại này chiếm75.3％, thường gặp ở dạng túi, những trường hợp có dị dạng cột sống ngực chỉ chiếm6.2％.

　　（2）Loại trong màng treo (II): Ruột kép nằm giữa hai tờ màng bụng trong màng treo, khi động mạch từ hai bên vượt qua ruột kép để đến ruột chính, các nhánh ngắn vào ruột kép không ảnh hưởng đến máu vận chuyển của ruột chính. Loại này chiếm24.7％, thường gặp ở dạng ống. Những trường hợp có dị dạng cột sống ngực cao.91.6％.

　　Colonic duplication (colonic duplication) phân loại về hình thái bệnh lý thành loại túi và loại ống. Loại túi thường xuất hiện ở ruột thừa và ruột kết trực tràng, biểu hiện bệnh lý tương tự như loại túi của ruột non. Bệnh này là dị dạng bẩm sinh, không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Để phòng ngừa các biến chứng nghiêm trọng, đối với những bệnh nhân có triệu chứng, nên tiến hành điều trị phẫu thuật sớm.

　　1．X-quang kiểm tra: Hình ảnh phẳng bụng có thể hiển thị ruột bị nén và dịch chuyển, trường hợp ruột bị tắc không hoàn toàn có thể thấy ruột có vết dấu gấp hình chữ S trong hình ảnh nội soi tiêu hóa. Kiểm tra bằng barium có thể thấy một nhóm ruột kết có thiếu hụt bari hoặc bị nén, đặc biệt chú ý đến hình ảnh của đoạn cuối ruột thừa và van ruột thừa. Nếu có thể thấy bari trong các ống hoặc túi ruột ngoài ruột kết, và xuất hiện co thắt, điều này có giá trị chẩn đoán quan trọng.

　　X-quang cột sống phát hiện xương sống bất thường, cần tiến hành chụp ống sống, chụp cộng hưởng từ hoặc CT để xác định có u bướu ruột thần kinh nguyên trong ống sống không.

　　2．Khám siêu âm: Siêu âm bụng cho thấy khối u bụng là囊 tính, và đánh giá vị trí, kích thước của nó, có lợi cho chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt.

　　3．Kiểm tra chất phóng xạ: Khi có màng niêm mạc dạ dày vị trí ngoại lai trong ruột tái phát, tiêm qua tĩnh mạch99mTc quét sau bụng thường có thể hiển thị khu vực tích tụ phóng xạ của ruột tái phát, nhưng cần phân biệt với túi Meckel, và chú ý rằng kết quả âm tính không thể loại trừ chẩn đoán.

　　4．Khám腹腔镜: Nếu có điều kiện tiến hành khám腹腔镜, có thể xác định chính xác vị trí và loại bệnh lý.

　　Bữa ăn nên nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, ít cặn bã. Không nên ăn quá nhiều đồ ăn béo, không ăn cay, không ăn đồ gây dị ứng.

　　Nên ăn nhiều trái cây và rau quả tươi. Không nên thường xuyên thức khuya. Cần tập thể dục nhiều hơn.

　　Chú ý không ăn quá nhiều dầu tiêu, hạt tiêu, ớt và các loại thực phẩm kích thích.

　　Chú ý không ăn quá nhiều đồ ăn béo, cá ngừ, tôm cua cũng chú ý ăn ít.

　　Chữa trị nội soi: Đối với các vị trí chảy máu ít và có thể đến được bằng nội soi, có thể tiến hành điều trị nội soi, phương pháp điều trị đa dạng, như xịt thuốc cầm máu (thrombin, adrenaline) qua đầu ống nội soi, sau đó ép止血 bằng đầu ống nội soi; cầm máu qua điện cực cao tần,微波 hoặc laser qua nội soi, điều trị nội soi và điều trị vật lý có thể kết hợp với nhau. Cần chú ý đến nguy cơ điều trị nội soi, trong trường hợp điện cực và laser điều trị không thích hợp có thể xảy ra thủng ruột.

　　Chữa trị can thiệp dưới hình ảnh động mạch vành: Khi hình ảnh động mạch vành chọn lọc cho thấy dị dạng mạch máu ruột kết kèm theo chảy máu, có thể bơm pituitrin vào ống chụp để cầm máu qua ống chụp, nhưng cần theo dõi chặt chẽ huyết áp và nhịp tim, hoặc có thể sử dụng chất độn gelatin hấp thụ để chặn dưới hình ảnh chọn lọc. Sau khi điều trị can thiệp động mạch, một số trường hợp có thể chảy máu trở lại; do ruột kết có nguồn cung cấp máu đơn, mạch máu phụ không phong phú, sau điều trị bít mạch có thể xuất hiện viêm ruột thiếu máu hoặc hoại tử ruột, tần suất có thể đạt10％～25％, hậu quả là nghiêm trọng.