腸狭窄

　　原因はまだ完全に明らかではありませんが、乳糜性腸炎の患者によく見られ、一部の患者はリンパ腫や腸腺腫を同時に患っています。しかし、これらの疾患が本疾患の原因であるかどうかは、さらに明確化が必要です。一般的には、胚芽期に腸が再度管腔化する段階で発育障害が原因とされています。また、胎児の腸が循環障害を受け、正常な発育を阻害されたとされています。腸狭窄は膜狭窄が多く、軽度の狭窄は一つの狭窄環に過ぎず、短い部分の狭窄は少ないです。

　　この病気の潰瘍は多発性であり、最も多く空腸に影響を与え、次に回腸、時には十二指腸や大腸に発生することがあります。潰瘍は一般的に深く、筋層に達し、穿孔や浆膜面の瘢痕縮窄を引き起こしやすくなります。顕微鏡下では、小腸の糸球体が萎縮し、潰瘍の底部および周囲にリンパ球、浆細胞、組織球および中性球が浸潤しています。潰瘍の周囲には時々胃粘膜の化生が見られます。潰瘍と潰瘍の間の腸粘膜は正常または炎症性の変化を示します。以下では、十二指腸閉鎖と狭窄および空腸、回腸閉鎖と狭窄についてその原因を説明します。

　　十二指腸閉鎖と狭窄：胚芽第5週に、腸管内上皮細胞が過剰増殖し、腸腔を閉塞し、一時的な充実期が発生します。第9～11週には、充実した上皮細胞が空泡化作用を受け多くの空洞が発生し、その後空洞が再び融合し、腸腔が再度通過します。第12週には正常な腸管が形成されます。腸管が再び管腔化する過程で障害が発生すると、閉鎖や狭窄が形成されます。これは十二指腸閉鎖の主な原因であり（Tandlerの説）、他の奇形も多く伴います。例えば、先天性愚型、腸の回転不良、環状膵臓、食道閉鎖、そして肛門直腸、心血管および泌尿系の奇形などです。多系統の奇形が同時に存在するため、これは胚初期の全身性発育欠損に関連しており、単なる十二指腸の局所的な発育不良によるものではなくです。

　　空腸および回腸の閉塞と狭窄：近年、腸管の血行障害が原因とされています。胎児期に腸管が形成されてから、腸管に某种の異常な病理的変化が発生し、腸扭转、腸套叠、炎症、穿孔、索带粘着および血管枝奇形などがあり、腸系膜の血行が障害され、特定の小腸の血液供給に影響を与え、腸管の無菌性壊死および（または）穿孔、吸収、修復が発生し、その部位の腸管閉塞または狭窄が現れます。

　　1、腹膜炎および敗血症および栄養失調。

　　2、術後の合併症：

　　(1)吻合部狭窄：術後最も一般的な合併症であり、機能性および機械性狭窄を含みます。

　　(2)吻合部漏。

　　(3)壊死性小腸結腸炎。

　　十二指腸閉塞と狭窄は、十二指腸の第二部に多く、ほとんどが嚢嚢部の遠端に、少数が近端に発生します。一般的なタイプには、①膜型：腸管の外型は連続しており、腸腔には未破裂の膜が存在し、単一または複数の場所に存在することがあります。または膜が蹼状に狭窄部の遠端に脱垂し、風袋状の変化を形成することがあります。または膜の中央に小さな孔が通っています。③盲端型：腸管の連続性が中断し、両盲端間が完全に分離しているか、または繊維索で繋がっているだけで、腸系膜にも楔形欠損があります。この型は少見です。③十二指腸狭窄：腸管内の粘膜が環状に増生し、その部分の腸壁は拡張機能がなく、嚢嚢部の近くに狭窄性の腸段があります。狭窄部の近くの十二指腸と胃は明らかに拡張し、腸壁は肥厚し、腸壁間の神経叢が変性し、腸閉塞時の遠端の腸管は萎縮し細くなり、腸壁は薄く、腸腔にはガスがなく、腸狭窄時の遠端の腸腔にはガスが存在することがあります。

　　空腸および回腸の閉塞と狭窄では、正常な小腸の全長は成熟児では250～300cm、未成熟児では160～240cmです。閉塞の場合、正常よりも明らかに短くなり、100～150cmまで、さらに短い場合もあります。閉塞の近側の腸腔は内容物が蓄積され、直径が3～4cmに達するまで極端に拡張し、腸壁は肥厚し、蠕動機能が非常に悪く、血行不良や壊死、穿孔が見られます。閉塞の遠側の腸管は細小で萎縮し、直径は4～6mm未満で、腔内にはガスがなく、粘液や脱落した細胞が少量しかありません。胎便性腹膜炎が同時発生することがあります。伴う奇形には、腸回転不良、腸扭转、腹裂、直腸肛門閉塞、先天性心臓病、先天性愚型などがあります。

　　腸狭窄の子供の嘔吐の出現時期や腸膨張の程度は狭窄の程度によって異なり、慢性不全腸閉塞を呈する可能性があります。狭窄が重い場合、腸閉塞と似た症状が見られます。

　　腸狭窄に対する満足のいく薬物療法はまだありません。副腎皮質ステロイドはある程度の効果が期待できますが、長期効果は評価されていません。腸穿孔や大出血が内科的治療で効果がない場合、手術療法が可能です。
　　　　

    腸閉塞が発生する原因に応じて、特定の予防措置を講じることで、腸閉塞の発生を防止または減少することが効果的です。

　　1.腹壁癇患者に対しては、早期治療を行い、癇瘻による腸閉塞を避ける必要があります。

　　2.衛生宣伝や教育を強化し、良い衛生習慣を身につける。腸虫病の予防と治療

　　3.腹部大手術後および腹膜炎患者は、十分な胃腸减压を行い、手術操作は柔らかく、腹腔感染を軽減または避けるようにします。

　　4.早期発見および治療の腸道腫瘍

　　5.腹部手術後の早期活動

　　X線バリウム造影検査や内視鏡検査で小腸潰瘍が見つかり、他の病気を除外できる場合、本疾患を考慮します。経口小腸粘膜生検は時には診断に価値のある標本を得ることができますが、腸穿孔を避けるために注意が必要です。手術探査、手術後の腸切除標本の生検は診断の信頼性の高い根拠となります。

　　また、この病気を他の病気と区別することに注意が必要です。例えば、細菌性下痢、病毒性下痢、空腸の攣菌性腸炎などです。細菌性下痢はシッターカイ菌属が原因で、下痢は膿血または粘液状の便が多く、量は少なく、強い排便意欲があり、多くの場合、発熱があります。便の顕微鏡検査では、大量の膿細胞、赤血球および吞噬細胞が見つかります。小児の中毒性菌痢や非典型性菌痢は病原学診断で区別されます。病毒性下痢は腸道ウイルス感染によって引き起こされる下痢で、非常に感染力が高いです。ロタウイルス、小円ウイルスなどの感染初期には嘔吐があり、その後下痢が続き、水様便に粘液が混ざり、秋冬季に多く発生します。他の病毒性下痢は夏秋に多く見られ、嘔気、嘔吐、消化器症状の他に、呼吸器症状、咽頭炎、軽い麻痺などが見られ、頸筋、背筋に影響を与えます。1歳未満の小児では緑色の水様便や卵のような水便が多く見られます。抗生物質治療は一般的に効果がありませんが、5～7日で自然に回復することが多いです。血清学およびウイルス分離でさらに区別します。空腸攣菌性腸炎は空腸攣菌が原因で軽症の場合は病毒性腸炎に似て、重症の場合は潰瘍性大腸炎やクローン病に似ています。発熱、水様または粘液状の下痢、悪臭、胆汁色で、重症の場合は膿血便があり、菌痢に似た症状で1週間以内に回復します。小児患者では腹痛が多く、高熱時には発作が起こることがあります。発病は家禽、家畜との接触や未消毒の牛乳、生水の飲用に関連しています。暗視鏡検査では、矢じり状の活発な動力のある攣菌が見つかり、細菌培養でさらに診断ができます。

　　先天性小腸閉塞および腸狭窄の食療法

　　栄養支援：禁食中は、毎日静脈経由で水分、電解質および静脈高栄養液を補給します。一般的には、手術後7～14日、腸の機能が回復した後に経口摂食が可能になります。最初は5～10mlから始め、2時間ごとに1回、吐き気がない場合、与え量は徐々に増やせます。始めてから4～5日後、通常は正常な食事に戻ることができます。

　　本疾患には満足のいく薬物療法はまだ存在しません。一部の患者が無穀物質の食事が効果的である可能性がありますが、多くの学者はすべての本疾患の患者が無穀物質の食事を取ることを推奨しています。副腎皮質ステロイドはある程度の効果が期待できますが、長期効果はまだ評価されていません。内臓穿孔や大出血が内科治療で効果がない場合、手術療法が可能です。

　　1.手術前の準備 全身状態が良い場合、手術前に適量の2:1の10％葡萄糖液とリンガー液または生理食塩水を補給します。鼻胃管を減圧し、ビタミンCとKを静脈投与し、抗生物質注射後に手術を行います。脱水や電解質バランスの乱れがある場合は、脱水と酸中毒を正し、酸素吸入、暖房、新鮮血液や全血の輸血を行い、3～4時間後に手術を行います。

　　2.手術方法

　　(1)単发型の空腸・回腸閉鎖手術：空腸の遠端と回腸の単発閉鎖に対して、腸切除端端または端斜吻合術を行います。剖腹後、閉鎖部位と種類を確認し、近端の拡張腸管の直径と蠕動状況、炎症、壊死または穿孔がないかを確認します。さらに閉鎖の遠端の腸管の直径と長さ、腸系膜が欠けていないか、大腸が異位（腸回転不良）がないかも確認します。近端の拡張腸管を15～20cm切除し、切除前に腸内容物を閉鎖部に押し込み、同時に切除します。生理食塩水の綿布で腸管の切端を覆います。閉鎖の遠端の盲袋を軽く持ち上げ、盲袋から細いシリコーン管または針を挿入し、徐々に生理食塩水を注入し、遠端の小腸を拡張し、生理食塩水が盲腸に入るまで行います。多発閉鎖が疑われる場合は、生理食塩水を大腸から直肠まで注入し、多発閉鎖を排除します。シリコーン管を引き抜き、遠端の盲袋の腸管を斜形に2～3cm切除し、対系膜側の腸壁が45°斜面になるようにします。それから対系膜側の腸壁をさらに切開し、腸管の口径を近端の腸管に近づけます。5-0の無傷縫合線で、腸系膜側と対系膜側で各々U字縫合を行います。単層間断内翻縫合法を用います。まず後壁を縫合し、針を粘膜下から進め、浆膜面から出し、対側の腸壁の浆膜面から進め、粘膜下から出し、引き締め、打結します。吻合口端斜吻合術を完成させ、欠損した腸系膜縁を縫合します。

　　吻合が完了した後、吻合口が通るか漏れるかを確認し、腸管を整頓し、同時に並存する奇形がないかも確認します。胎粪性腹膜炎が合併している場合、狭窄を引き起こす可能性のある粘着部を解かずに、過度な操作は避けます。腸回転不良が伴っている場合、Ladd手術を行います。

　　(2)空腸近端閉鎖手術：高位空腸閉鎖により空腸の起始部や十二指腸が拡張し肥厚し、単純な腸吻合では蠕動機能の悪い腸管を残すため、術後の狭窄が持続します。術後の蠕動機能の回復を促すために、まず拡張腸管の一部を裁剪または切除する必要があります。

　　①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合術：閉鎖近端空腸を持ち上げ、遠端腸管の口径大小に応じて、拡張腸管の長さと範囲を計画裁剪します。それから対系膜側で一部の空腸腸壁を切除し、尾状に形成します。切除しながら腸壁を縫合して止血、または自動縫合器で縫合します。遠端腸管の盲端を切除し、端端または端背吻合術を行います。空腸吻合術後に十二指腸空腸曲が過度に曲がって狭窄が生じるのを防ぐために、屈氏帯を緩解します。橫腸を上に持ち上げ、空腸の起始部で腹膜を横切开后腹膜2～3cm、屈氏帯を露出させます。屈氏帯が空腸壁に付着している部分を順次縛り切り離します。空腸の起始部を鈍性で遊離し、十二指腸曲を下に移動させ、細い絞り線で後腹膜の切開を縫合します。操作中は屈氏帯の右側の腸系膜上動脈を避け、損傷しないように注意します。

　　②近位拡張腸管折り返し縫合法：十二指腸空腸曲を十分に遊離し、対系膜側で拡張された腸壁を内側に折り返して腸腔の口径を縮小します。5-0の絞り線で1cmの針距をもち、連続した筋膜層縫合法を行います。遠位の小腸と端対端吻合術を行い、吻合口が完成した後、系膜側と対系膜側に各1針を筋膜層を通してU字型縫合法を施し、吻合口を強化して漏れを防ぎます。この術式はDelorimierとTouloukian（1993年）が推奨しています。利点は小腸粘膜の吸収面を増加させ、短腸症候群が発生する可能性のある症例に特に有利です。

　　③拡張腸管切除吻合術と支架管：近位拡張腸管を切除縫合後、端対端吻合術を行い、シリコン鼻胃管（または胃瘻管）を吻合口から遠位小腸腔内に挿入します。利点は術後の十分な减压と吻合口の通過と癒合を保証します。欠点は手術時間が増加し、シリコン管が小腸を圧迫する可能性があります。

　　(3) 苹果皮様（Apple-Pee1）閉鎖手術：この型の閉鎖は近位小腸に位置し、遠位小腸の系膜が遊離しており、小腸は血管枝を中心に螺旋状に巻きついています。閉鎖の両盲端の距離が大きいため、手術時に吻合の難易度が増します。病児の一般的な状態が良い場合、近位の拡張小腸の末端を切って尾状に成形し、遠位の小腸と端対端または端対斜吻合を行い、吻合口は単層间断粘膜内翻縫合法で縫合します。吻合後、小腸の走行方向を慎重に整え、扭转を防ぎます。低体重、多発性奇形や全身状態が悪い病児の場合、簡便な術式を用い、Santulli造瘻術を行うことが適しています。拡張された近位小腸と遠位小腸をT字型側側吻合を行い、近位小腸に瘻を形成します。また、Bishop-Koop造瘻術も行えます。近位小腸と遠位空腸を逆T字型端側吻合を行い、遠位小腸に瘻を形成し、術後は消化器外栄養を与え、2～3ヶ月後に全身状態が改善した後に閉瘻術を行います。