腸重複奇形

　　腸重複奇形の原因は多くの説がありますが、各説はすべて部位ごとの重複奇形発生の原因を完全に解決することはできません。その原因は多源性的であり、異なる部位や異なる病理学的変化の原因は異なる可能性があります。

　　1、原腸腔化障害説：胚の5週目以降、原腸内の上皮細胞の急速な増殖により、腸腔が一時的に閉塞します。その後、閉塞された腸腔の上皮細胞が多くの空胞を形成し、閉塞された腸腔が再び通通します。これが腔化期です。この時の発達障害が発生すると、消化管と並行する間隔が腸管間に生じ、腸内嚢腫型重複奇形が形成される可能性があります。

　　2、憩室状外袋説：胚の8～9週目に、小腸の遠端が結合組織に覆われた上皮細胞が外に増殖して膨らみ、一時的な憩室状外袋が形成されます。その後、徐々に消失します。残留すると、その場所の憩室状外袋は嚢腫型小腸重複奇形に発展することがあります。

　　3、脊索-原腸分離障害説：胚の3週目に、内胚層と外胚層の間に脊索が形成されます。この時、内胚層と外胚層の間に異常な粘着が形成されると、脊索がその部位で左右に分かれ、脊索と脊椎は外胚層と消化管の間で索条状の神経腸管を形成します。内胚層が以降消化管として発達すると、索条状の粘着が引っ張る腸管部位が背側に突出し、憩室状の隆起を形成します。この部位は以降重複奇形として発達します。粘着は原腸の背側に全て発生するため、重複奇形は腸系膜側に位置します。粘着の索条は脊椎の発達に影響を与えるため、この種の重複奇形は、半脊椎、蝶形脊椎などの脊椎発達奇形を合併することが多いです。李龍らは腸重複奇形を2型に分類し、膜内型重複奇形の腸管は正確に2つの膜の間に位置し、91.6％を占めます。胸脊椎奇形を合併し、この型は脊索と原腸の分離障害によるものであると提案しています。

　　4、原腸欠血壊死説：多くの学者が研究し、原腸の発達が完了した後、原腸が欠血性壊死変化を起こし、腸閉塞、狭窄、短腸などの変化が生じると考えられています。壊死後の残存する腸管断片は近くの血管から血液を供給され、自己発達して重複奇形となります。したがって、一部の小腸重複奇形の子供は、腸閉塞、狭窄、短腸などの奇形を同時に持つことがあります。

　　1.呼吸器症状 胸腹腔の重複奇形は腹部の症状に加えて、呼吸器や中間部の圧迫症状が同時に現れることがあります。時には胸の症状が主になるため、子供が呼吸困難、喘息、紫斑、中間部の移位を呈示します。肺炎や中間部の腫瘍と誤診されることが多いです。

　　2.腸扭转は、重複腸管の重力作用と伸長された腸系膜の扭转により、急性的で完全性の絞窄性腸閉塞の症状と徴候が現れます。多くは新生児や乳幼児に発生し、発病が急で症状が重い、嘔吐や腹痛が劇的です。腹部では扭转された腸が触れることができます。

　　3.腸套叠は、回腸遠端及び回盲部の嚢胞型重複奇形が腸套叠を引き起こしやすいです。ある著者によると、腸重複奇形のうち17例（26％）が腸套叠を起こし、そのうち1歳未満が15例、全体の88.2％を占めました。重複奇形が引き起こす腸套叠は、圧力灌腸や水圧灌腸によって套頭が复位することは多くありません。時には灌腸で复位が成功した場合でも、腹部に包块があり、B超では嚢胞性腫瘍が見られます。

　　4.腹膜炎は、迷生の胃粘膜と膵臓組織が腸壁に対する腐食作用により腸穿孔を引き起こして発症します。ある報告では、穿孔部位が全て異位の胃粘膜であり、潰瘍が形成され、穿孔は潰瘍の底部に位置していると述べられています。臨床的には、急性腹膜炎の症状と徴候が表現され、乳幼児では徴候が明確ではなく、急性盲腸炎の穿孔と区別が難しいことがあります。忍耐強く、注意深く比較検査を行う必要があります。

　　小肠重複奇形は解剖学的特徴、位置、病理形態、範囲の大きさ、腸道と通じているかどうか、合併症の有無など、複雑な要素により、临床症状は非常に異なります。症状はどんな年齢でも現れることがあり、60％～83％が2歳以内に発病し、多くの症例が生後1ヶ月以内に症状が現れます。少数の症例では症状がなく、他の病気に対する剖腹手術中に発見されることがあります。

　　1、腸閉塞：主腸管と交通しない嚢胞型重複奇形が典型的な临床表现であり、特に腸壁内の嚢胞です。嚢胞は腸腔に突出し、腸腔を塞ぎ、さまざまな程度の腸閉塞を引き起こします。嚢胞は容易に套入部として肠套叠を引き起こし、急性的な嘔吐、腹痛、ジャム状の血便などの急性腸閉塞の症状が表現されます。このような症例では、発病年齢が非常に若く、趙麗らの報告では13例全てが2歳未満の乳幼児であり、5～9ヶ月が61.5％を占めました。腸外型の嚢胞が徐々に大きくなると、腸道を圧迫して閉塞を引き起こし、重力の作用により腸扭转を引き起こすことがあります。結果として劇的な腹部の鎮痛、嘔吐、排便排气の停止、血水状の便、発熱、細かい脈拍、休克などの中毒症状が現れます。

　　2、消化管出血：粘膜内腔に異位の胃粘膜や膵臓組織が主腸管と通じる重複奇形が原因で、潰瘍の形成により消化管出血が引き起こされます。Holcombが101例の消化管重複奇形を収集し、そのうち21例が異位の胃粘膜を有し、そのうち11例（52％）が回腸重複奇形内に見られました。彼は便血が回腸管状重複奇形の初期症状であると考え、1歳以上の子供に常见です。臨床的には、中等量の繰り返しの便血が表現され、血便の色は出血部位と出血量によって異なります。位置が高い場合出血量が少ないと漆黒の便、位置が低いまたは出血量が多いと暗い赤色または鮮やかな赤色の血便となります。乳幼児では多くが急性下消化管出血を表現し、年長児では間断的な血便と腹痛が主訴となります。出血は多く自然に停止しますが、反復するため貧血を引き起こし、時には持続的な大量の便血で休克を引き起こすことがあります。

　　3、腹部の腫瘤および腹痛：約2/3の症例で腹部に腫瘤が触れることがあります。嚢腫型の奇形は円形または卵形で、表面が滑らかで嚢性の感触があり、圧痛を伴いません。腫瘤の境界ははっきりしており、ある程度の動きがあります。管型奇形は主腸管と通じる出口があり、嚢腔内の分泌物が排出されるため、腫瘤を触れる機会が少ないです。出口の引流が不良であれば、腸腔内の液体が腹部に蓄積し、条索状の物が触れることがあります。出口の引流通路が正常であれば、腫瘤は縮小します。急速に大きくなる嚢腫は、嚢壁の張力が高くなり腹痛が発生します。外傷や感染が嚢腫内に出血または炎症性の分泌物を引き起こすと、腫瘤は急速に大きくなり、腹痛が強くなり、腹筋の緊張と圧痛が伴います。嚢腫が破裂または穿孔すると、腹膜炎が引き起こされます。

　　4、呼吸症状：胸腹腔重複奇形は腹部の症状に加えて、呼吸器や縦隔が圧迫される症状も出現することがあります。時には胸の症状が主な症状であり、子供は呼吸困難、喘息、紫斑、縦隔の移位が見られます。肺炎や縦隔腫瘤と誤診されることがあります。

　　5、併存奇形：小肠重複奇形は小肠閉塞、腸回転不良、お腹の膨らみなどと併存することがあります。時には併存奇形のための緊急剖腹術中に重複奇形が発見されます。胸腹腔重複奇形は頸、胸椎の半椎体や融合奇形と共に発生することが多いです。腸重複奇形は腹部の腫瘤を診断基準とする場合が少なく、栄養失調の子供は腹壁が弱いため、動く腫瘤が触れることが多いです。

　　腸重複奇形は腸壁の外に突出する球状の嚢腔です。多くは十二指腸の後側または内側に付着しており、臨床的に少ない十二指腸の先天性発育奇形です。この病気は先天性の疾患であり、特別な予防策はありません。

　　1、X線バリウム検査；十二指腸が拡大し、圧迫変形や高位腸閉塞の症状が見られ、時には腫瘤の影が見られます。

　　2、腹部超音波検査；腸の左右または前後が不規則に重複し、腸が不規則な形状を呈しています。

　　手術後の食事調整の原則は：1、少から多への進行；2、薄から厚への進行；3、単純から多様への進行。これを八字にまとめると、徐々に進める、少食多餐です。

　　具体的な方法は、最初は少しだけお湯を飲むことから始め、特に不快な症状がなければ、流質食（野菜スープ、魚スープ、卵スープ、薄い粥、無渣のジュースなど）に変更することができます。食事の量は、最初は一食あたり20-30ミリリットルから始め、徐々に200-300ミリリットルに増やします。各人の進捗が異なるため、食事後の快適さを基準に、一日5-6回の食事をとります。このようにして、1-3日後には少渣の半流質食（薄い粥、粉のパスタ、蒸し卵のミックス、さまざまな野菜のミックスなど）に移行します。一食あたり半小さじから一 bowlまで、一日3-4回、食事の間に流質食を追加することができます。一般的には、手術後7-10日で柔らかい食事（ご飯のごま、パン、クッキー、リンゴ、バナナ、オレンジなど）に移行することができます。手術後約一ヶ月で徐々に通常の食事に戻ることができます。

　　手術は重複奇形の唯一の治療方法であり、約80％の症例が急腹症のために手術を受けています。症状のない小腸の重複奇形でも、合併症や成人後の癌化を防ぐために手術切除が必要です。

　　1、重複奇形嚢腫切除術：一部の小腸重複奇形は独立した靭帯と血管枝を持っており、嚢腫を完全に切除することができます。重複奇形が主腸管の靭帯内に密接に付着している場合、手術者は主腸管と奇形嚢腫の間で直接嚢腫を栄養する血管枝を慎重に探します。Norrisは、主腸管と重複奇形の間に比較的明確な間隔がある場合、奇形の腸管が独立した血管枝を持っていることを示していると指摘しました。この血管枝は腸系膜の前葉（または後葉）から発し、奇形嚢腫の前壁（または後壁）に向かって行きます。逆に、主腸管を栄養する血管枝は腸系膜の後葉（または前葉）から奇形の後壁を通じて主腸管に向かって行きます。手術中に慎重に確認し、正確な操作を行うことで、奇形嚢腫を分離切除し、主腸管の血流を損なわずに行うことができます。

　　2、重複奇形と主腸管切除吻合術：主腸管と共有する栄養血管および筋層の重複奇形や腸壁内の重複奇形は、単独で切除することが難しいです。病変範囲が小さい場合（長さ

　　3、重複奇形粘膜剥離術：広範囲にわたる重複奇形が小腸の大部分に波及している場合、重複奇形切除術により短腸症候群に至る場合、奇形の粘膜を剥離するのみの術式が選択されます。重複腸管の一方を縦に切開し、筋層を粘膜下に達させ、粘膜を鋭く分離し、適量の生理食塩水を粘膜下に注入して粘膜の剥離を容易にします。粘膜を完全に摘出して切除します。それから、重複奇形の筋層の一部を切除し、切端を縫合または電凝で止血します。重複奇形が主腸管と交通を持ち合わせている場合、重複奇形の粘膜を剥離し、主腸管に接続された部分とともに切除し、腸吻合術を行います。