間膜裂孔癇

　　研究によれば、腸系膜裂孔の存在は内疝発症の解剖学的基盤です。MitchellとWatsonはそれぞれ1000例および1600例の解剖検査で、3例の回盲腸系膜裂孔が存在するが、生前に内疝が発生していないことを発見しました。これは、多くの個体が腸系膜裂孔を持っているにもかかわらず、必ずしも内疝が形成されないことを示しています。腸管の蠕動や腸の蠕動異常、腹腔内圧の上昇などの複合的な要因が作用することで、発症が可能となります。

　　患者の腸系膜に異常な裂孔があることは内疝が発生する重要な原因の一つです。腸系膜裂孔の形成原因は、先天性の発育異常である場合もあれば、損傷や手術のミスが原因である場合もありますが、そのほとんどが先天性の発育異常です。特に小児においてはその通りです。ある著者は、99例の腸系膜裂孔疝のうち、11例が後天性であると報告しています；また、別の学者は、83例の腸系膜裂孔疝のうち、82例が先天性であると報告しています。Trevesは、胎児の回盲部の系膜に円形または卵形の領域（Treves領域）があることを発見し、その特徴は脂肪がなく、見える血管もなく、腸系膜リンパ管の枝分かれもなく、腸系膜欠損が高頻度に発生する領域です。

　　通常情况下、腹腔内には圧力差がなく、系膜が長いため、腸管は自然な蠕動で裂孔に入ることができます。腸の蠕動が異常または過食後、一部の腸管の重さが増加したり、体位が急に変わったり、腹腔内圧が高くなったりするなどの原因が存在すると、腸管はより滑りやすく、または突き出しやすく、内疝が形成され、不全または完全な腸閉塞が引き起こされます。内疝に入った腸管は腸の蠕動に従って自己で退出することができますが、繰り返し発生することもあります。患者は間欠性の発作性または慢性の腹痛を呈することがあります。腸系膜裂孔の周囲は、腸管が繰り返し疝入し、退出するため、局部的な腫脹や増生が起こり、そのため厚くなります。

　　腹内圧が急に増加すると、多くの小腸が裂孔に押し込まれ、裂孔が被動的に拡張し収縮すると、疝入した小腸が戻るのを阻止し、箝閉を引き起こし、腹部の劇痛を引き起こします。腹痛が反射的に腹壁筋肉を痙攣させ、箝閉を悪化させます。疝囊の支持作用が不足しているため、嵌頓した腸管は迅速に循環障害を発症します。疝入した腸管も異常な蠕動により捻轉し、腸管がガスや液体で膨らみ、嵌頓した腸管の酸欠や壊死の速度をさらに加速させます。嵌頓した腸管やその系膜が圧迫され、血液の逆流が妨げられ、腸壁や腸系膜が腫れ、肥厚し、肥厚した腸管や腸系膜がさらに疝環周囲（腸系膜裂孔の游离端）の血管を圧迫し、関連する系膜の腸段に酸欠や壊死を引き起こすことがあります。疝入した腸管自体が緊縮されていない場合もあります。処置が遅れれば、患者は多量の体液の損失、腸管の膨満、感染症と毒素の吸収により中毒性ショックと呼吸循環機能障害を発症します。

　　したがって、小腸系膜には時々先天性の欠損や裂孔があり、時には橫结肠系膜に欠損があることがあります。小腸袢はこの孔を通じて閉塞や嵌頓を引き起こすことがあります。胎児期の腸管の酸欠は先天性の腸系膜欠損に関連している可能性があり、腸管閉塞の乳児に多く見られます。

　　Wiuiamsonによると、腸系膜裂孔疝の腸壊死の発生率は約50％です。非対称の腹部膨満と圧痛性の腹部腫瘤が現れます。全腹部の圧痛、反跳痛および筋緊張が顕著で、腹部の移動性腫音が陽性であり、腹腔穿刺で血液性の分泌物が抽出できます。重症では中毒性ショックの症状が現れます。

　　临床症状と徴候は、腸系膜裂孔（疝環）の大きさ、疝入した腸管の部位、量、完全性腸閉塞の有無、緊縮の有無によって異なります。

　　腸袢が閉塞や緊縮をせずに疝入した場合、症状は軽いことが多いですが、腸袢が繰り返し疝入し、退出するため、腸系膜や腸管に引きずられる刺激が生じ、一部の患者では間断的な発作性の腹痛や慢性の腹痛が現れます。痛みの部位は上腹部やお腹の周囲が多く、少数では嘔吐や便秘を伴います。多くの患者では腹部膨満は顕著ではなく、腸型、腸蠕動および腸鳴音の亢進などの機械性腸閉塞の徴候が欠けています。

　　腸袢が緊縮した場合、腸袢が閉塞されると、急性的に上腹部またはお腹の周囲に持続的な劇痛が発生し、頻繁に痛みが強くなります。これに伴い、嘔吐、嘔吐、排気排便の停止、腹部膨満などの緊縮性腸閉塞の症状が現れます。病状が進むにつれて、多量の体液の損失、感染症と中毒により、冷汗が噴き出し、顔色が苍白になり、短時間で急性弥漫性腹膜炎と中毒性ショックが発生します。腸袢が捻轉した場合、一部の患者では非対称の腹部膨満が発生し、腹部の腫瘤が触れることができます。全腹部の圧痛、反跳痛および筋緊張が顕著で、腹部の移動性腫音が陽性であり、腹腔穿刺で血液性の分泌物が抽出できます。

　　橫结肠の腸系膜裂孔に発生した内疝では、網膜囊に疝入した小腸はWinslow孔、肝胃靭帯および胃結腸靭帯の裂孔または脆弱な領域を通じて大腹腔に再び戻ることができます。この腸の部分が「経路」が異常であるため、胃の遠端が圧迫され、患者は慢性潰瘍病や幽門狭窄に似た症状が現れることがあります。

　　1.良い生活習慣を身につけることが重要です。

　　2.良い心の状態、安定した感情、健康的な食事習慣を持ち、果物や野菜などを多く摂り、自己免疫機能を高めることが重要です。

　　3.重油煙の場所で作業する必要がある場合は、できるだけ自己を守り、マスクを着用し、定期的に外に出て新鮮な空気を吸い、毎年少なくとも一度検査を受けることが重要です。

　　4.煙やアルコール、薬物、農薬、ノイズ、揮発性有害ガス、有毒有害の重金属などから遠ざかることが重要です。

　　腸系膜裂孔疝の化学検査は、実験室検査および補助検査を含みます。

　　検査室での検査には：

　　1.ヘモグロビンおよび血球比容は脱水や血液の濃縮により上昇することがあります。

　　2.白血球計数および中性白血球が顕著に上昇すると、腸閉塞が発生していることを示唆します。

　　3.血清電解質（K、Na、Cl）、血気分析などにより水、電解質と酸塩基平衡の状況を反映することができます。

　　補助検査には：

　　1.腹部透視または平板撮影。急性期には、腸腔内の大量の積気積液、‘腸閉塞襲’の影、塊の濃密（擬似腫瘍）の影などの緊縮性腸閉塞の表現が示されますが、一般的には閉塞の原因を明確には示しません。

　　2.腸系膜上動脈造影。選択的腸系膜上動脈造影検査では、関連する腸系膜血管が疝環を通過する異常な経路や血流状況などを示すことができます。

　　3.CTスキャン。腹腔内の疝の部位、腸管の積気、積液、腸壁の肥厚、腸管の塊の影などを示すことができます。

　　注意すべきは、腸系膜裂孔疝を粘连性腸閉塞、腸捻転、腸套疊、腸系膜血管塞栓、胃十二指腸潰瘍穿孔、急性壊死性膵炎、急性盲腸炎などの外科的な急腹症と区別することです。

　　腸系膜裂孔疝の患者の食事はさっぱりすることが重要です。一方的には、手術の数日前から個人の状態に応じて食事を調節し、流質や半流質の食事を中心に、高蛋白質を豊富に含む食事を多く摂ることが傷口の回復に有利です。もう一方的には、多様なビタミンを補給し、新鮮な野菜や果物を多く摂ることが推奨されます。さまざまな瘦肉、ミルク、卵類など、タンパク質を豊富に含む食事を多く摂ることができます。

　　腸系膜裂孔疝の患者は、過度に脂質の多い食事を避け、腐乳、葱、唐辛子、ニンジンなど、傷の回復に不利な食事を選ばないことが重要です。これらは感染を引き起こしやすいためです。

　　この病気の診断は手術前には難しく、腸の絞窄や腸の壊死が起こりやすく、平均死亡率（Moch、1958）は62％に達します。そして、この病気の唯一の効果的な治療法は手術です。したがって、間欠性の発作性の慢性上腹部または腹部周囲の腹痛の既往歴がある、診断上腸系膜裂孔疝と考慮される患者に対しては、患者および家族の同意を得た場合、適宜手術指征を広げ、期日を定めて手術を行います。他の理由で腹部手術を行う場合、腸系膜裂孔の存在を排除し、腸系膜裂孔が見つかった場合、以降の腸系膜裂孔疝の発生を防ぐために缝合修復を行う必要があります。

　　急性腸閉塞で治療を求め、腸系膜裂孔疝の可能性を排除できない場合、積極的に手術前の準備を整え、早期の手術を施行し、腸の絞窄や腸の壊死、さらには生命に危険を及ぼすことを避けるために必要です。

　　手術の原則は、閉塞を解除し、裂孔を修復することです。

　　手術の注意事項は以下の5点です：

　　（1）腸管の自己复位：一部の腸系膜裂孔疝では、疝入する腸管が自発的に复位または探査中に、無意識の間引きによって疝入腸襲が自発的に复位する可能性があります。したがって、手術中には各腸系膜、網膜および腹膜の隠れ穴を慎重に検査し、可能な限り腸管を閉塞する病理的要因を見つけ、処理する必要があります。答えが得られないまま手術を急いで終了することを避けましょう。王祥が報告した12歳の男児の例では、7日間の発作性の腹痛で入院し手術を受けました。術後2日目に持続的な腹痛、発作性の悪化、嘔吐、明らかな腹部膨張が見られました。X線検査で急性腸閉塞と診断され、再手術を受けました。2回目の手術で橫结肠の系膜に2.5cmの裂孔があり、約80cmの小腸が疝入し、昇结肠に15cmの壊死と穿孔が見られました。その理由は、初回の手術で腸閉塞を引き起こす病理的要因を見つけられず、2回目の発病を引き起こし、腸壊死を引き起こしたためです。

　　（2）腸系膜裂孔疝と腹部内の他の異常：腸系膜裂孔疝の患者は、先天性の消化管の発達異常、例えば腸回転不良、小腸狭窄または閉塞、腸重複奇形などが同時に存在することがあります。したがって、手術中には先天性の消化管の発達奇形を発見し、状況が許せば可能な限り同時に処理することを注意してください。術後の回復に影響を与え、再手術を避けるためです。

　　（3）嵌頓、絞窄腸管の活力判断：嵌頓腸襲の活力判断は手術処理にとって非常に重要です。

　　方法：遠端および近端の約20cmの腸管を引き出し、色、張力、蠕動を観察し、腸系膜血管の搏動、疝瘍内の分泌物の濁りと臭いなどを確認します。壊死を疑う場合、腸系膜の根元に0.25％のプロカインを5～10ml注射し、同時に温熱の生理食塩水で腸管を温かく敷き、または腸管を一時的に腹腔内に戻し、15～20分後に腸管が赤くなり、腸の蠕動および腸系膜動脈の搏動が回復した場合、活力は良好です。観察後に活力を判断できない腸管は、留めずに処理してください。

　　（4）疝環処理と腸系膜血管の保護：疝入した腸袢の血行が良く、疝環（腸系膜裂孔）を拡大して嵌まった腸管を解凍し复位する場合、疝環を縫合修復します。疝入した腸管が复位が難しい場合には、まず疝環を拡大して試行复位します。疝環を拡大した後でも疝入した腸袢が复位が難しい場合には、疝入した腸袢を减压して再び复位します；裂孔が過度に拡大して主要な腸系膜血管を損傷するのを避けます。疝環の游离缘は少なくとも一方が腸系膜上動脈や腸系膜下動脈の枝から形成されているため、疝環を拡大する際には非常に簡単に損傷することがあります。主要な腸系膜血管を損傷しないようにするためには、細心な確認と保護が必要です。疝環孔の周囲を強引に引っ張ったり盲目に切り取ったりすることは避けます。疝環を拡大するために系膜を切開する必要がある場合には、腸管から系膜裂孔の周囲に向けて切開します；血管が損傷しても系膜の主要血管ではありません。

　　疝入した腸袢が壊死や穿孔を起こした場合、患者の全身状態が許容される場合には、一期の腸切除吻合術を行い、疝環を縫合修復します。疝入した腸袢が多く壊死し、拡張が明確で复位が難しい場合には、裂孔の腸管とその系膜をまず切断し、疝入した腸管を减压して复位し、除去し、再び腸吻合を行います；复位中に壊死した腸管が破裂し、腹腔の汚染を悪化させるのを防ぎます。腸管を切除する際には、壊死した腸管の両端をできるだけまずに絞り付けて、壊死した腸管の内容物が近くの腸管に流入し、術後吸収され、中毒症状を悪化させ、回復に影響を与えるのを防ぎます。患者の状態が重篤な場合には、まず小腸造口術を行い、状態が改善された後に二期の腸吻合術を行います。

　　（5）疝環縫合：疝環を縫合する際は、不吸収の縫合糸を使用して断続的に縫合し、同時に疝環の游离缘の腸系膜上動脈や腸系膜下動脈を傷つけたり縫合していないことを注意してください。