先天性腸閉塞

　　先天性腸閉塞は脱水、酸中毒が常発し、吸入性肺炎、腸穿孔時には腹膜炎、気腹、休克などが併発します。また、他の先天性奇形も常発します：胆道閉塞、食道閉塞、腹壁膨出、肛門直腸閉塞、メーカー憩室、腸重複奇形など他の消化器奇形；多指（趾）、尿道下裂、馬蹄腎など泌尿器奇形；先天性心臓病など循環器奇形。小腸閉塞と先天性愚型が併発するのは稀です。

　　先天性腸閉塞は腸閉塞の高低に関わらず、完全性腸閉塞となります。主な症状は：

　　1、嘔吐

　　高位閉塞の病児は、生後最初の授乳から嘔吐があり、徐々に重くなり、頻繁になります。嘔吐物には授乳した水、ミルク、胆汁が含まれます。回腸および結腸閉塞では、生後2～3日目に嘔吐が多く発生します。嘔吐物には胆汁と便汁が含まれ、嘔吐の頻度は高位閉塞よりも低くなります。

　　2、腹部膨満

　　高位閉塞では、上腹部が膨らみ、胃の形が見られ、激しい嘔吐の後、膨らみが消えます。低位閉塞では、全腹部が膨らみ、腸音が強まり、腸の形が見られます。

　　3、排泄状況

　　病児は生後胎便を排泄しないか、または少量の灰緑色の粘液状物を排泄します。高位腸閉塞の病児は、繰り返し多回に吐き、すぐに脱水、電解質の乱れおよび酸中毒が発生します。低位腸閉塞の晚期では、腸管が極端に拡大し、穿孔を伴って腹膜炎を引き起こすことがあります。

　　結婚前の健康診断は、出生欠損の予防に積極的な役割を果たします。その効果の大きさは検査項目および内容によって異なり、主に血清学検査（例えば、乙型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルス）、生殖器検査（例えば、子宮頸がんのスクリーニング）、一般健康診断（例えば、血圧、心電図）および疾病の家族歴、個人既往歴の質問などが含まれます。遺伝病の相談業務を充実させることが重要です。

　　妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害ガス、有毒有害重金属など、危害因子を避けることができます。妊娠中の産前保健の過程で、定期的な超音波検査、血清学検査など、出生欠損の系統的なスクリーニングが必要であり、必要に応じて染色体検査も行い、実際に効果的な診療措置を講じることができます。

　　先天性腸閉塞では、通常血液検査および血液生化学検査を行い、腹膜炎や肺炎が発生した場合には感染性の血液検査があり、白血球が増加し、ヘモグロビンが減少し、血小板が減少します。血液生化学検査では、血ナトリウム、血カリウム、血塩素、血カルシウムおよび血pH値を検査し、水および電解質の乱れが多く、アルカリ中毒が発生し、腎機能に損傷が見られることがあります。例えば、クレアチニンが上昇し、尿素窒素が上昇するなどです。

　　過去には多くの人々がFarber試験を特に強調し、胎便中の角化上皮細胞および胎毛を検出して腸閉塞を診断し、3ヶ月以内の胎児に腸閉塞が形成される場合には診断価値がありますが、中・後期胎児における機械性または血管性の腸閉塞には診断価値がありません。なぜなら、角化上皮は閉塞の遠端に下降しているからです。近年、臨床およびX線検査に基づいて腸閉塞の診断を確定するのは一般的には困難ではありません。また、この試験も完全に正確ではありません。

　　1、X線検査

　　X線腹部平片は、腸閉塞と腸狭窄の診断に非常に有効であり、高位腸閉塞では腹部直立位の平片で「三気泡徴候」または大液平と小液平が見られます。すなわち、1つの大液平（胃）および3～4つの小液平（拡張した空腸）であり、下腹部には全くのガスの陰影がなく、または多くの拡張した腸襻が見られます。低位腸閉塞のX線立位平片では、多数の液平と拡張した腸襻が見られますが、結腸にはガスの陰影がありません。最も遠い腸襻が極端に拡張している以外は、他の拡張した腸襻の口径はほぼ均一です。側位片では、結腸および直腸内にはガスがなく、この点で麻痺性腸閉塞とは異なります。

　　2、X線バリウム検査

　　結腸閉塞の子供に対してバリウム灌腸は適していないため、吸入性肺炎のリスクがあります。しかし、典型的でない症例では、バリウム灌腸を行うことが必要です；胎児型の結腸を確認することで結腸閉塞の診断ができるだけでなく、先天性巨腸症や腸回転不良を除外することもできます。

　　バリウム灌腸のフローカム下または撮影では、結腸が細く、直径が約5mm程度です。また、バリウム灌腸は腸回転不良や先天性巨腸症を区別することができます。

　　結腸狭窄の症例では、X線撮影が行われることで診断が明確になります。透視下でバリウムが阻塞部位に堆積し、少量のバリウムしか狭窄部を通過せず、遠端の腸腔に到達しないことが確認されます。

　　3、妊娠中のB型超音波スキャン

　　胎児の小腸閉塞の診断に対して非常に価値のある方法であり、高位の空腸閉塞では胃から空腸の近端までの長い液性領域が見られ、胎児の腹腔上部で数個の拡張した空腸の液性領域が検出されます。

　　先天性の結腸閉塞の子供は、栄養と看護を強化し、早期の手術を受けさせる必要があります。母親の食事は軽く、バランスの取れた食事を心がけ、栄養バランスを保ち、野菜や果物を多く摂取し、刺激の強い食べ物を避けることが重要です。

　　先天性の結腸閉塞が手術を受けない場合、生存の希望はありません。手術の早期化、手術前の準備と手術前後の看護（保温、胃腸减压、脱水の矯正、静脈栄養、口腔分泌物の清掃など）は、その予後を直接に影響します。閉塞の種類によって以下の手術方法を選択できます：

　　1、結腸切除吻合術は、閉塞部の遠近端から各10～15cmを切除し、端端吻合を行います。

　　2、端側吻合と造瘻術を行う場合、近端の結腸管が過度に肥厚・拡張し、遠端の結腸管が細い場合、Bishop-Koop法やSantulli法を用いて端側吻合と遠端造瘻術を行うことができます。

　　3、择期性の結腸吻合術は、低位の結腸閉塞で全身状態が悪く、一期の結腸切除吻合ができない場合、遠近端の結腸管を造瘻し、遠端の結腸管を拡張し、择期に結腸吻合を行うことができます。しかし新生児は多くの場合、結腸液の損失に耐えられず、脱水と電解質の乱調が生じやすいため、一期吻合を行わないように努力します。