先天적 대장마비

　　先天적 대장마비는 자주 수분 부족, 산중독과 함께 발생하며, 기吸入성肺炎, 대장穿了 시에는 복膜炎, 기복, 쇼크 등이 동반됩니다. 또한 다른先天성 이상도 자주 동반됩니다: 예를 들어, 간도마비, 식도마비, 골반부출, 대장결핍, 메클러憩室, 대장중복이상 등 다른消化기 이상; 다발성 손가락(발가락), 아도결핍, 말빠리肾 등 泌尿기 이상;先天적 심장마비 등 심혈관 이상. 소장마비와 함께先天성 어리석음이 동반되는 경우는 드뭅니다.

　　先天적 대장마비는 대장마비의 높낮이와 관계없이 전면적 대장마비입니다. 주요 증상은 다음과 같습니다:

　　1토하

　　고위치 막힘의 병아이는 태어나자마자 첫 번째 수유 시 토하며, 점차 심해지고 빈번해집니다. 토하물에는 수유의 물, 우유 및胆汁가 포함됩니다. 소장 및 대장 막힘의 경우 토하는 주로 태어나자마자 발생합니다.2～3일이 발생합니다. 토하물에는胆汁와 태평양이 포함되며, 토하는 횟수는 고위치 막힘보다 적습니다.

　　2배장

　　고위치 막힘의 경우 상腹部가 부풀어 오르며, 위형이 보이며, 강력한 토하면 부풀어 오른 상태가 사라집니다. 낮은 막힘의 경우 전체 복부가 부풀어 오르며, 대장음이 강하거나 대장형이 보일 수 있습니다.

　　3변비 상태

　　병아이는 태평양을 배출하지 않거나, 일부灰색黏液성 물질만 배출합니다. 고위치 췌장 막힘의 병아이는 반복적으로 토하며, 빠르게 수분 부족, 전해질 불균형 및 산中毒가 발생합니다. 낮은 위치의 췌장 막힘의 후기에는 췌장이 극도로 확장되어 복막염을 일으킬 수 있습니다.

　　결혼 전 건강 검사는 출생 결함을 예방하는 데 긍정적인 역할을 합니다. 검사 항목 및 내용에 따라 크기가 달라지며, 주로 혈액학 검사(예: 간염 바이러스,淋병 바이러스, 에이즈 바이러스), 생식기 검사(예: 자궁 경부염 검사), 일반 건강 검사(예: 혈압, 심장 전자기 그래프) 및 질병 가족력, 개인 이전 역사 등을 확인하여 유전성 질환 상담을 잘할 수 있어야 합니다.

　　임신 중에는 흡연, 알코올, 약물, 방사선, 농약, 소음, 유해한 가스, 유해한 중금속 등의 위험 요인을 피하려고 노력해야 합니다. 임신 중 산전 보건 과정에서 체계적인 출생 결함 검사를 수행해야 하며, 定期的한 초음파 검사, 혈액학 검사 등이 포함되며, 필요한 경우 유전자 검사도 수행하여 실질적인 치료 조치를 취할 수 있어야 합니다.

　　先天성 췌장 막힘은 혈상 및 혈생화 검사를 정규적으로 수행해야 합니다. 복膜炎, 폐염이 있을 때 감염성 혈상이 있으며, 백혈구 증가, 헤모글로빈 감소 및 혈소판 감소가 있으며, 혈생화 검사에서 혈나트륨, 칼륨,塩소, 칼슘 및 혈pH 값이 일반적으로 수치가 높으며, 물 및电解질 불균형이 발생할 수 있으며, 알칼리 중독이 발생할 수 있으며, 기능 장애가 있을 수 있습니다. 체액 중 크레아티닌이 증가하고,尿素농도가 증가할 수 있습니다.

　　과거 많은 사람들이 Farber 검사를 강조하여 췌장 막힘을 진단하기 위해 태평양에서 角화상피 세포 및 태발을 검사했습니다. 그리고3개월 이내에 형성된 췌장 막힘의 경우 진단에 중요합니다; 하지만 중기 및 후기 임신에서 기계적이거나 혈관성으로 인한 췌장 막힘은 진단에 의미가 없습니다. 왜냐하면 角화상피는 막힘의 끝으로 내려갔기 때문입니다. 최근 몇 년간 임상에서는 거의 사용되지 않으며, 임상 및 X선 검사에 따라 췌장 막힘의 진단은 일반적으로 어려운 일이 아닙니다. 또한 이 테스트는 완벽하게 정확하지 않습니다.

　　1X선 검사

　　X선 복부 평면 사진은 췌장 막힘과 췌장 좁혀짐의 진단에 매우 중요합니다. 고위치 췌장 막힘은 복부 직립 위치 평면 사진에서 '삼 연기 증후군'이나 대 액면평과 소 액면평을 보여줍니다. 즉,1대 액면평(위장) 및3～4작은 액면평(확장된 췌장)이 있으며, 하부 복부에는 기체 그림자나 많이 확장된 췌장 가지가 보이지 않습니다. 낮은 위치의 췌장 막힘의 X선 직립 평면 사진은 여러 개의 액면평 및 확장된 췌장 가지를 보여주며, 대장에는 기체 그림자가 없습니다; 가장 먼 췌장 가지가 극도로 확장된 것을 제외하고, 다른 확장된 췌장 가지의 직경은 대부분 일관되게 일치합니다; 측면 사진에서 대장 및 直肠에는 기체가 없으며, 이는 마비성 췌장 막힘과 다릅니다.

　　2、X线钡剂检查

　　对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的，因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例，进行钡灌肠检查是有必要的；不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。

　　钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小，直径仅5mm左右。另外，钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠。

　　肠狭窄的病例往往须行钡餐检查，才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位，仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。

　　3、产前作B型超声扫描

　　对诊断胎儿小肠闭锁很有价值，高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。

　　先天性肠闭锁患儿应加强喂养和护理，应及早手术治疗。其产妇饮食宜清淡为主，合理搭配膳食，注意营养均衡，多吃蔬果，忌辛辣刺激食物。

　　先天性疾病의 경우, 수술을 받지 않으면 생존 가능성이 없습니다. 수술 시기, 수술 전 준비 및 수술 전후의 관리, 예를 들어 체온 유지, 위장减压, 데水分해소, 주사 영양 및 입에서의 분비물 청소 등은 예후에 직접적인 영향을 미칩니다. 양성 장관의 유형에 따라 다음과 같은 수술 방법을 선택할 수 있습니다:

　　1장 절제 합병술은 양단의 장관을 각각 절제합니다10～15cm에서 단단 합병을 시행합니다.

　　2단단 합병 및 구조술이 때로는 원단단 장관이 과도하게 두터워지고 확장되며, 원단단 장관이 작아지면, 단단 합병 및 원단단 구조술(Bishop)-Koop 방법) 또는 측단 합병 및 원단단 구조술(Santulli 방법)을 시행할 수 있습니다.

　　3장 합병술, 예정된 장 합병술 낮은 장 긴장력, 일기적 장 절제 합병이 불가능한 경우,远近단 장관을 구조하고, 원단단 장관을 확장하여 예정된 장 합병을 다시 수행할 수 있습니다. 하지만 신생아는 대부분 장액의 손실을 견딜 수 없으며, 데水分해소 및 전해질紊亂이 쉽게 발생하므로, 일기적 합병을 피하고 장피부를 피하는 것이 좋습니다.