先天性腸回転不良

　　一、発病原因

　　1、胚初期の腸は一つの管で、共有の腸系膜があります。胚の第6～10週に、中腸が非常に速く発達し、発達が遅い腹腔に収容できず、急速に大きくなる肝臓に押し出され、大部分の中腸が嬰児の腹帯から卵黄嚢内に突き出し、生理的な腹帯嚢疝を形成します。胚の第10～11週に至って、腹腔の発達が速まり、容積が増大し、中腸が腹腔に再び収まり、腸系膜上動脈を中心に反時計回りに徐々に270°回転し、十二指腸空腸曲が右から左に移動し、腸系膜上動脈の後方から左側に移動し、十二指腸の懸垂靭帯を形成します。回腸結腸接続部が左から右に腸系膜上動脈の前方から右上腹部に移動し、その後徐々に右臀部に下降します。正常な回転が完了すると、橫腸が腸系膜上動脈の前方に位置し、昇腸と降腸は結腸系膜で腹後壁に付着し、小腸系膜は左上腹部から右下腹部に斜めに伸び、腹後壁に付着します。

　　2、近年、SnyderとChaffinの原著の図解を引用する人々がおり、中腸を十二指腸空腸袢と回腸結腸袢の二つの部分に分ける。前者の回転は、最初に腸袢が腸系膜上動脈の右側上方に位置し、最初に反時計回りに90°回転し、右下方に達し、さらに90°回転して動脈の後方に達し、最後に90°回転して動脈の左側に達し、十二指腸懸韧带を形成する。後者の回転も同様であり、腸袢は最初に動脈の左下方に位置し、3回の90°の反時計回りの回転を経て270°に達し、橫結腸を動脈の前方に位置し、盲腸を右上腹部に移動し、次第に右下腹部に下がる。腸の回転とともに、最終段階で中腸の系膜が後腹部壁と融合し、腸系膜根はテイシャーの靱帯から右下腹部の盲腸まで斜行する。このように、十二指腸、盲腸および昇結腸は固定され、小腸系膜は後腹部膜に広い基底部を有し、この正常な解剖状況では、中腸の捻転がしにくくなる。

　　二、発症機構

　　もし腸管の正常な回転過程がどの段階でも障害や異常が発生すると、腸管の位置異常が発生し、様々な異なるタイプの腸閉塞が発生する。胎児期の腸回転不全のタイプには：

　　1、中腸未回転中腸が腹腔に戻る際に逆時計回りの回転がどの程度も発生しない。小腸および結腸は共通の腸系膜上に懸垂し、腸系膜根は脊椎の前方に軸状に並ぶ。通常、腸膨出および腹裂奇形と合併する。

　　2、腸回転不完全腸袢が90°回転した後で停止し、小腸が腹腔の右側に懸垂し、盲腸および近端の結腸は腹腔の左側に位置し、盲腸は左下腹部に位置し、一般的な回転異常である。十二指腸下部は腸系膜根の右側に位置し、十二指腸空腸曲が存在しない。昇結腸は脊椎の前方または左側に位置し、十二指腸、小腸および結腸は共通の自由腸系膜上に懸垂する。

　　3、腸回転不全Ⅰ型腸袢が180°回転した後で停止し、十二指腸下部が腸系膜根の後方に位置し、盲腸および昇結腸は腹部中央線上に位置し、片状の腹膜結合膜または索が十二指腸第二部の前方に渡り、右側の腹部後壁に付着する。近端の結腸の発達が停止すると、盲腸は十二指腸前方の脊椎の右側に位置し、十二指腸を圧迫したり高位盲腸を形成する。

　　4、腸回転不全Ⅱ型本型は十二指腸が逆回転しており、その異常な回転過程は複雑で、様々な奇形が表現される。最初に中腸の近端は正常な反時計回り方向で90°回転し、その後その方向に従わず、異常に右から左に時計回りに90°～180°回転し、十二指腸空腸曲が腸系膜上動脈の前方に留まるのではなく、正常な後方に留まる。同時に中腸の遠端の回腸盲腸襞は右側に移行し、右上腹部の十二指腸前方に高位盲腸として形成される。もし回腸盲腸襞がさらに右下腹部に進むと、小腸および腸系膜血管が近端の結腸系膜内に完全に包まれ、結腸系膜ヘルニアが形成され、昇結腸系膜がヘルニア嚢として構成され、その後ヘルニア嚢の口の圧迫や嚢内の小腸の相互圧迫により小腸閉塞が発生する。

　　5、腸の逆向き回転では、中腸がⅡ型異常的に逆時針方向に180°回転し、十二指空腸曲が上腸系膜動脈の前方に位置し、同時に結腸の近端が逆時針方向に回転して上腸系膜動脈と小腸系膜の後方に位置します。盲腸は右下腹部に向かって続行し、橫結腸の中央部が動脈の後方に留まるため、横結腸閉塞が発生します。中腸の近端が上腸系膜動脈を中心に逆時針方向に追加で180°回転を続けると、十二指空腸曲が上腸系膜動脈の左後方に移動し、その時盲腸は左側の腹腔に移行し留まることになります。

　　6、小腸は全ての総腸系膜昇結腸系膜が後腹壁に不連着であり、中腸回転不良の合併異常です。これは正常な腸回転の孤立症候群でもあり、腸回転不良と同時に存在することもあります。この場合、十二指腸下部は上腸系膜動脈の後方に位置し、十二指腸曲は腹部左側に位置します。総腸系膜の形では、腸系膜根が細い柄状に形成され、膵臓の下から扇形に広がります。昇結腸は右後腹壁に近づきますが、粘着はありません。昇結腸系膜が後腹壁に一部粘着すると、盲腸と隣接する昇結腸が自由に動きます。

　　合併異常：30％～62％に占め、半分は十二指腸閉塞で、他には空腸閉塞、先天性巨大腸、腸系膜嚢腫などがあります。

　　7、胃、十二指腸の回転異常は、胃の逆向きの回転が腸巣袢とともに逆方向に移動したり、異常に回転したりするため、この型ではファロ四重症や三腔心、動脈代替幹などの心臓発達異常がよく伴います。

　　腸回転異常の過程が複雑であるため、多くの病理学的な表現や合併症が引き起こされます。発生率に応じて以下に説明します：

　　1、腹膜索带が十二指腸を圧迫する場合、回腸盲腸襲が回転が妨げられ、盲腸が右上腹部、胃の下、または左上腹部に留まる場合、盲腸と昇結腸から膜状結合組織が腹膜索带（laddband）として発生し、第2部または第3部の前面に跨り、右後腹壁に付着して十二指腸に圧迫を加えます。時には盲腸自体が十二指腸前面に固定されます。臨床的には、十二指腸の完全性または不完全性の腸閉塞が表現されます。腹膜索带はすべての腸回転不良患者に存在します。

　　2、約半数の腸扭转は小腸または中腸の扭转が発生します。小腸、盲腸、昇結腸の系膜は不連着であり、後腹壁に狭い系膜の柄で繋がっており、全ての中腸は細い柄の系膜根に吊り下がっています。これにより、腸管が系膜の柄を周りに回り易くし、逆時針方向に扭转（正常な回転運動の方向に逆らった扭转）が発生し、急性高位腸閉塞を引き起こします。腸扭转の程度は360°から720°まで不等で、多回転で狭い扭转は系膜血管の梗塞や腸の壊死を引き起こします。

　　3、空腸近端の膜状粘連：十二指腸空腸曲の回転が阻害され、十二指腸が腸系膜上動脈の前方または右側に留まる場合、空腸の始端が膜状組織で粘着され、空腸が歪み、閉塞されることが見られる。

　　腸回転不全は新生児の腸閉塞の比較的よくある原因の1つであり、消化器奇形の中で肥厚性幽門狭窄にわずかに劣る。これに対して、中国と欧米諸国では非常に異なり、これらの国では肥厚性幽門狭窄は腸回転不全よりも10倍以上多く見られるが、腸回転不全の病態を持つ全ての患者が新生児期に症状が現れるわけではない。乳児および子供でもこのような症例が時々見られ、極めて稀に成人期に発病することもある。腸回転不全は以下のような症状を引き起こすことが多い：（1）腸扭转；（2）急性または慢性の十二指腸閉塞；（3）腹腔内疝。発病年齢は不定で、新生児が多く、約80％の症例が新生児期に発病。一部の症例は子供や成人期に症状が現れ、少数の症例は症状がなく、X線検査や手術中に偶然発見される。

　　1、新生児の腸回転不全：出生後24時間以内に正常な胎便が排出され、最初の授乳も良好で、第3～5日目に突然大量の胆汁性嘔吐が見られる。十二指腸が圧迫される程度が異なるため、部分または完全な閉塞が現れる。部分閉塞の場合、間断的な嘔吐があり、嘔吐物には胆汁が含まれるが、腹部は満腹感がない。陽性の体徴は見られない。完全閉塞の場合、嘔吐は持続し、頻繁に起こり、脱水、痩せ、便秘が伴う。腸扭转が合併すると、症状がさらに重くなり、コーヒーのような液体や血液が嘔吐され、便血が見られる。これらは腸閉塞、腸壊死、穿孔が発生したことを示唆し、腹膜炎、高熱、脱水などの中毒性ショック症状が現れる。

　　新生児の腸回転不全では、約20％の症例で黄疸が合併する。原因は不明であるが、拡張した胃および十二指腸が胆総管を圧迫して閉塞性黄疸を引き起こす可能性がある；または門脈および腸系膜静脈が圧迫され、血流量が減少すると、肝動脈の血流量が代償的に増加し、未処理の間接胆紅素が再循環する。また、門脈血流量の減少後、肝細胞は酸素不足になり、酵素系の形成に影響を与えるため。

　　2、乳児および子供の腸回転不全：病態の奇形変異が異なるため、さまざまな程度の腸閉塞症状が現れる。多くの場合、胆汁を含む間断的な嘔吐が見られ、通常は自発的に軽減する。このような再発が繰り返されると、少数の患者は出生後から症状がなく、急に腸扭转が発生して劇的な腹痛、頻繁な嘔吐、便秘などの完全性腸閉塞の症状が現れる。また、部分性腸閉塞の再発により、腸が欠血し、それにより腸粘膜が栄養素の吸収と輸送に影響を与えるため、報告によると乳児および子供の症例の70％が程度の異なる栄養不良がある。したがって、成長発達障害を伴い、消化器系の症状がある子供には、腸回転不全を除外するために消化器系のX線検査を行うことが推奨されている。

　　高位腸梗塞の症状を示す新生児で、正常な胎便排出があった経験がある者は、腸回転不良の診断を考慮すべきです。新生児の腸回転不良は十二指腸閉鎖や狭窄、環状膵臓の三者の症状が非常に似ており、同時発生の可能性があります。診断では難しいですが、十二指腸梗塞が確認された場合、多くの検査は避け、手術的探査を早めに行うべきです。

　　対策1：妊娠初期に発熱や風邪を避ける。妊娠初期に高熱がある女性は、胎児に明らかな外観奇形が見られない場合でも、脳組織の発達に悪影響を与える可能性があり、知的な低下、学習や反応能力の低下が見られます。この知的な低下は回復することができません。もちろん、高熱が胎児奇形を引き起こす原因は、妊娠中の女性の高熱に対する感受性や他の要因に関連しています。

　　対策2：猫や犬に近づかないようにする。多くの人が知らないことに、病原菌を持つ猫も胎児奇形を引き起こす可能性の大きな感染源であり、猫の糞便がこの悪性感染症の主要な伝播経路です。

　　対策3：毎日化粧を重ねる女性を避ける。調査によると、毎日化粧を重ねる女性の胎児奇形の発生率は化粧をしない女性の1.25倍です。化粧品に含まれるアスベスト、鉛、水銀などの有毒物質が胎児の正常な発達に悪影響を与え、これらの物質が胎児の正常な発達に悪影響を与えます。次に、化粧品に含まれる一部の成分が紫外線の照射により変化し、奇形を引き起こす可能性のある芳香族アミン化合物が生成されることがあります。

　　対策4：妊娠中の精神的ストレスを避ける。人の感情は中枢神経系と内分泌系の制御を受けており、内分泌の一つである副腎皮質ステロイドは人の感情変化と密接に関連しています。妊娠中の女性が精神的なストレスにさらされると、副腎皮質ステロイドが胎児の特定の組織の融合作用を阻害する可能性があり、妊娠の最初の3ヶ月に発生すると、胎児の唇裂や顎裂などの奇形を引き起こすことがあります。

　　対策5：飲酒を避ける。妊娠中の飲酒は、アルコールが胎盤を通じて発達中の胎児に達し、胎児に重篤な損傷を与えることがあります。頭が小さい、耳鼻が非常に小さい、上唇が厚いなど、これらの症状が見られます。

　　対策6：キノコ毒素を含む食品を避ける。専門家によると、妊娠中の女性がキノコ毒素に汚染された食品（変質した食品）を摂取すると、キノコ毒素は胎盤を通じて胎児に影響を与え、胎児の体内の細胞染色体を断つことがあります。

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　　1、X線検査

　　（1）腹部直立平片：新生児は胃及び十二指腸の拡大や双気泡徴候を示すことがあります。小腸内のガス量は減少し、腸腔は明らかに拡張し、階段状の液体平面が見られ、腸管閉鎖性梗塞や腸壊死の可能性があります。

　　（2）バリウム灌腸検査：伝統的なバリウム灌腸検査では、盲腸または結腸の位置異常が本疾患のX線所見です。

　　①腸の回転異常Ⅰ型およびⅡ型：盲腸は肝下に位置し、十二指腸前方、胃下方または左季肋部に位置します。時には盲腸が右上腹部を回り、左季肋部に折り返して留まることがあります。

　　②腸の回転しない：全てまたは大部分の結腸が左側の腹腔内に位置し、重なっています。盲腸は左下腹部に位置し、回腸が盲腸に入る方向は右から左に向かっています。盲腸に影が見える時、盲腸は盲腸の右側から垂れ下がります。

　　③腸の逆回転：バリウムが橫结肠の中央を通過すると、鋸歯状またはリブリブ状の外圧性狭窄が見られます。狭窄の両端の結腸は正常な形を保つことができ、肝曲または昇結腸が拡張することがあります。時には全体の結腸が特に長く、または右半結腸が遊離することがあります。

　　④盲腸の位置が正常でも腸の回転不良を除外しません：腸の回転不良患者では、正常位置の盲腸を示すことがあります。これは、十二指腸空腸曲の回転運動が妨げられ、回腸盲腸襲が正常に回転しているためです。盲腸は正常位置にあり、一部の症例では盲腸および昇结肠が遊離しています。バリウム灌腸時、バリウムが盲腸内に注入された重力作用により盲腸が右髂窝内に入ります。このような場合、急いで診断を行わないで、さらに検査を行う必要があります。

　　（3）上消化道の造影検査：小肠の回転不良では十二指腸または十二指腸空腸曲および空腸の位置異常が見られ、上消化道の造影はより高い診断価値があります。新生児では、Torres（1993）が述べたように、上消化道の造影は95％の感度と86％の確定率を持っています。新生児の上消化道の造影では、十二指腸内の並存する奇形も発見できます。検査では、造影剤またはバリウムが十二指腸から全ての空腸まで通過するのを観察し、漏れ診断を避けるために必要です。造影検査では以下のような所見があります。

　　①十二指腸の異常：A. 十二指腸の第2部または第3部に外圧性狭窄が見られ、バリウムがゆっくりと通過したり留まる場合があります。胃および十二指腸の第1部が拡張します；B. 十二指腸の第3部の水準線および第4部が消失します。

　　②十二指腸空腸曲は脊椎の前方または脊椎の右側に移位します：十二指腸の第3部は空腸の起始部に直下に移行し、したがって十二指腸空腸曲は消失し、空腸の起始部は螺旋状に捩じ込まれる（コルクスクリュー）ことで小肠の捻転が示されます。

　　③全ての小腸は腹腔の右側に位置しています。

　　2、腹部のB超検査は、本疾患の重要な診断価値を持つ腸系膜上動脈および静脈の定位を行います。胚芽期の中腸は、上腸系膜動脈（superiormesentericaarteria、SMA）を中心に正常な回転運動を行います。腸の回転中に動脈の位置は恒常的に変わらず、腸系膜上静脈（superiormesentericavena、SMV）は中腸の回転に従って、膵頭の下縁水準面で横断的にスキャンし、正常なB超画像を示します。SMAは膵臓の後方に位置し、腹主动脉の前側に円形の画像を呈し、SMVは卵形でSMAの右前側、下腔静脈の前側に位置します。小肠の回転不良がある場合、B超検査ではSMVが下腔静脈の前側ではなく、腹主动脉の前側またはSMAの正前側、左前側に移位することが示されます。

　　この方法はGaines（1987年）が最初に報告し、Ahmad（1993年）は19例の腸回転不良に対して手術前のB超検査を行い、すべての症例で腸膜上静脈の位置が異常であることを示しました。そのうち18例はSMAの左前方にSMVが移位し、1例は動脈の前方に移位しました。これら19例はすべて手術で確認されましたが、手術前の通常のX線検査ではわずか9例が腸回転不良と診断されました。Ahmadはさらに20例の消化器系の他の病気を対照として、すべての症例で正常なSMV位置が示されました。

　　3、CTおよびMRI診断CTおよびMRIは腸膜上動脈の位置決定におけるB超と同じ意味があります。NicholsとLi（1983年）は慢性膵炎と誤診された3例の成人患者に対して膵CT検査を行い、左側の腎静脈が下腔静脈に流入する水準で横断的にスキャンした場合、SMVがSMAの左前方に回転することを明確に示し、これを腸膜上静脈回転徴候と呼びました。これら3例はのちにX線検査でも腸回転不良と確認されました。その後、Shatzkesら（1990年）は他の成人症例に対してCTおよびMRI検査を行い、同様の結論を得ました。

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　　一、治療

　　症状がない場合には手術は避け、観察を待ちます。狭窄症状や急性腹痛の発作が手術の指征である場合、必要な手術前の準備を行った後、早期の手術治療を行います。腸出血や腹膜炎の徴候がある場合、扭转が発生したことを示唆し、緊急処置が必要です。

　　1、手術前の準備

　　（1）新生児が急性高位腸狭窄と脱水がある場合、手術前に迅速に補液と適量の血浆を給与し、酸塩基のバランスを矯正します。便血、腹部膨満及び腹膜炎症状が扭转を示唆する場合、積極的に1～2時間準備し、すぐに手術を行います。

　　（2）慢性不全狭窄と栄養不良、貧血のある場合、手術前の準備は3～5日間行い、毎日胃洗浄、静脈注射、血浆またはアミノ酸を行い、貧血のある場合には全血を輸血し、貧血及び栄養不良を矯正した後、できるだけ早く手術を行います。

　　（3）手術者は手術前にこの奇形の各種の病理と合併症の特徴を熟知する必要があります。そうすることで、手術を正しく実行できます。

　　2、手術の原則は、狭窄を解除し、腸の通過を回復することです。

　　手術は腹直筋切開、右上腹部の正中切開または上腹部横切開を行い、腸管を十分に露出させます。手技者はこのような奇形について十分な認識を持つことが必要で、手術中に見られる異常事態を理解し、適切な処置を講じることができます。そうしないと、対処に困難を感じ、誤った処置を行い、症状が改善しないままになることがあります。腸管の状況を判断する際には、十二指腸下部と腸系膜の根本の関係に注意し、近端結腸の局所解剖位置を理解し、全体の腸管が腹腔外に移置され、捻じれた腸管を反時計回り方向に再配置した後に、腸の回転不良のタイプを特定することができます。

　　（1）全腸系膜手術：全腸系膜手術では、腸管の位置が正常で全腸系膜がある場合、盲腸と昇结肠を腹腔の右側の後腹膜に固定し、細い糸で結腸の後外側の浆膜層と後腹膜を間断缝合し、縫合線の配置は密にして右半結腸の異常動作を防ぎます。昇结肠の系膜を回盲窓から斜めに十二指腸空腸曲に向けて、系膜の背側と後腹膜を縫合して結腸系膜を固定します。

　　（2）腸の再配置：全部の小腸を切開部の外に引き出し、小腸が系膜の根本で反時計回り方向に捻じれており、盲腸と一部の結腸も捻じれており、系膜の根本に包まれていることが分かります。捻じれは360°から720°に達することがあります。全部の小腸を手で持ち、捻じれの反方向に小腸の系膜を回転させ、完全な再配置に達します。この時、小腸の色が良くなり、腸腔が充気しますが、十二指腸梗塞はまだ完全に解除されていません。

　　（3）盲腸解放術：上述の小腸の再配置後、盲腸が右上腹部に位置し、十二指腸の上に覆いかぶり、または盲腸と結腸を結ぶ腹膜帯が十二指腸の第2、3部を圧迫し、十二指腸梗塞を引き起こします。したがって、盲腸解放術を行い、盲腸の右側に近い腹膜帯を切り開き、盲腸と結腸を左側に遊離させ、覆われた十二指腸を露出させます（この方法はLadd手術とも呼ばれます）。時には、十二指腸空腸曲の近くに増生した繊維帯が十二指腸を圧迫し、粘连や歪みを引き起こすこともあります。これらも切断し、十二指腸梗塞を完全に解除し、盲腸をできるだけ右腹部に位置させ、十二指腸が完全に露出された後に腹腔を閉じます。

　　系膜の根本の前方に、盲腸と昇结肠を右側の腹膜壁層に固定し、腸系膜血管前方の十二指腸下部を腹部の右側に移位させ、圧迫を防ぎ、逆向回転による腸系膜静脈の停滞を解除し、通気を回復させます。

　　（4）腸の逆向回転手術ではまず、腸の逆向回転奇形の病理基盤を明確にする必要があります。この時、腸系膜上動脈は橫结肠前方に位置し、橫结肠の中央を圧迫しています。十二指腸空腸曲もまた、腸系膜上動脈の前方に位置しています。整復では、反時計回り方向に腸管を360°回転させ、動脈後方の橫结肠を腸系膜上動脈の前方に翻転させます。横结肠が翻転後の十二指腸を圧迫しないように、十二指腸空腸曲周辺のすべての粘着索を緩め、十二指腸を伸ばし、空腸起始部とともに右側の腹腔に移位させます。整復後の盲腸と昇结肠を右側の後腹膜に固定します。横结肠の梗塞を解除するため、回腸橫结肠短路吻合術を用いて腸管を翻転させるのが難しい場合の報告もあります。

　　（5）腸系膜疝の手術：腸系膜疝は結腸袢の捻转不全を伴うことがあります。盲腸と昇結腸が上腹部に留まるため、まずLadd手術を行い、盲腸と昇結腸を自由にし、左側に移動させます。その後ろに疝囊口を露出し、血管のないところで慎重に疝囊の縁を切り開き、疝口を拡大して疝囊内の小腸を取り出し、整列させます。疝囊口を閉じ、疝囊の壁を後腹膜に固定します。しかし、腸系膜疝の疝囊壁の前縁には結腸動脈が走行しているため、疝囊内の小腸を整復する際には、疝囊壁を任意に切開したり、疝囊を切除したりすることができません。これにより血管を損傷する恐れがあります。

　　多くの学者たちの随访結果が示すように、手術の効果は良好です。しかし、小腸系膜がまだ遊離しているため、理論的には腸捻转の再発が可能ですが、臨床随访では再発例は稀です。しかし、時には間断的な腹痛や強固な消化・吸収障害が残り、貧血や血清蛋白質低下を引き起こします。切除された坏死腸管の栄養吸収障害は、残存腸管の長さと機能によって異なります。死亡例の多くは他の奇形を合併しています。

　　2. 預後

　　単純結腸捻转不良の手術の効果は満足です。合併結腸捻转では腸坏死がなく、手術後は慢性腹痛、消化・吸収機能障害、貧血および栄養失調などの症状が残ることがあります。腸捻转坏死および広範囲の小腸切除後は、短腸症候群が発生し、長期にわたって消化管外栄養を必要とする場合があります。一部の症例では、要素食を経口摂取して徐々に回復することができますが、一部の症例では短腸矯正手術が必要であり、これらはすべて高価な代償が必要です。未熟児、他の重篤な奇形および広範囲の腸管坏死は、本疾患の主な死亡原因であり、死亡率は10％～24％です。死亡率を低減する鍵は早期診断と適切な手術の実施です。