先天性 장관 회전 이상

　　1. 발병 원인

　　1초기肠道은 일직선이며 공통된 편막을 가지고 있습니다.胚胎의6～10주, 중장관의 발달이 매우 빨라져 발달이 느리게 되는 위장 내에 들어가지 못하고, 빠르게 증가하는 간에 밀려서 대부분의 중장관이 복막 공활구로 통과하여 황소囊 내로 진입하여 생리적 복막 탈출이 형성됩니다.胚胎의10～11주, 위장의 발달이 빨라져 부피가 증가하고, 중장관이 위장에 다시 들어가고 위장 상동맥을 축으로 시계 방향으로 점차 회전합니다.270°로 양지장-소장 곡선이 오른쪽에서 왼쪽으로 회전하여 편막 상동맥의 뒤쪽에서 왼쪽으로 이동하여 양지장 연결선을 형성합니다. 회장-대장 연결부는 편막 상동맥 앞쪽에서 왼쪽에서 오른쪽으로 회전하여 상위쪽 상腹部로 이동합니다. 이후 점차 오른쪽 iliac 곽으로 내려갑니다. 정상 회전이 완료되면 대장은 편막 상동맥 앞쪽에 위치하고, 상대장과 하대장은 대장 편막에 달려서 후벽에 부착되고, 소장 편막은 왼쪽 상腹部에서 대각선으로 오른쪽 하腹部로 이동하여 후벽에 부착됩니다.

　　2최근 Snyder와 Chaffin의 원저의 설명을 인용하여, 중장관을 양지장-소장 연결선과 회장-대장 연결선 두 부분으로 나누었습니다. 전자의 회전은 장관 원본이 편막 상동맥의 오른쪽 상단에 있었으며, 원래 시계 방향으로 회전하여90°로 오른하단에 도달하여90°로 동맥의 뒤쪽으로 회전하여90°로 동맥의 왼쪽으로 회전하여 양지장 연결선을 형성합니다. 후자의 회전도 마찬가지입니다. 장관 원본은 동맥의 왼하단에 있었으며,3번90° 시계 방향으로 회전하여270°는 대장을 동맥 앞쪽에 위치시키고, 콩팥을 오른쪽 상腹部로 이동시키고 점차 오른쪽 하腹部로 내려갑니다. 장관 회전과 함께 마지막 단계에서 중장관의 편막이 후腹벽과 결합되고, 편막의 기저는 틸트의 띠에서 오른쪽 하腹部 콩팥까지 대각선으로 이동합니다. 이렇게 십이지장, 콩팥 및 상대장이 고정되고, 소장 편막은 상후벽에 달린 넓은 기저를 가지고 있습니다. 이러한 정상적인 생리 상태에서 중장관은 회전이 어렵습니다.

　　2. 발병 기전

　　장관의 정상적인 회전 과정이 어느 단계에서든 장애나 이상이 발생하면 장관 위치 이상이 발생하고 다양한 유형의 장관梗塞가 발생할 수 있습니다.胚胎기 장관 회전 이상의 유형은 다음과 같습니다：

　　1、중간 소장 회전 미발생 중간 소장이 복부로 돌아갈 때 어떠한 정도의 반시계 방향 회전도 일어나지 않으며, 소장과 대장은 공통된 대장계막에 매달려 있으며, 대장계막 근본은 척추 앞에 대칭면으로 배열되어 있으며, 자주 복부 팽만 및 복부 갈라짐 이상이 동반됩니다.

　　2、소장 회전 불완전 대장 꼬리 회전90° 후에 멈추고, 소장이 복부의 오른쪽에 매달려 있으며, 대장과 상단 대장은 복부의 왼쪽에 있으며, 꼬리는 왼하단 복부에 위치하며, 일반적인 회전 이상입니다. 十二지肠 하부는 대장계막 근본의 오른쪽에 위치하며, 十二지肠-소장 곡선이 없으며, 상부 대장은 척추 앞이나 왼쪽에 있으며, 十二지肠, 소장 및 대장은 공통된 자유 대장계막에 매달려 있습니다.

　　3、소장 회전不良 Ⅰ형 대장 꼬리 회전180° 후에 멈추고, 十二지肠 하부는 대장계막 근본 뒤에 위치하며, 대장과 상단 대장은 복부 중선에 위치하며, 대장과의 띠 모양의 대장막 연결부나 지락이 있으며, 十二지肠의 두 번째 부분 앞에 걸쳐 있으며, 오른쪽 배후 벽에 붙어 있습니다. 근단 대장의 발달이 멈춘 경우, 대장은 十二지肠 앞에 위치한 척추의 오른쪽에 있으며, 十二지肠을 압박하거나 고위 대장을 형성합니다.

　　4、소장 회전不良 Ⅱ형 이형은 十二지肠 역회전이며, 이상 회전 과정이 복잡하여 여러 가지 이상적인 증상이 나타납니다. 초반 중간 소장의 상단은 정상적인 반시계 방향으로 회전90？이후 더 이상 원래 방향으로 회전하지 않고, 이상적으로 오른쪽에서 왼쪽으로 시계 방향으로 돌아갑니다90°～180°로 인해 十二지肠-소장 곡선이 상부 대장계막 앞에 머무르며, 정상적인 뒤쪽 대신에 있습니다. 동시에 중간 소장의 상단 부분의 회장-대장 꼬리는 오른쪽으로 이동하여 상단 대장계막에 위치한 상단 대장 앞에 고위 대장이 형성됩니다. 회장-대장 꼬리가 계속하여 오른쪽 하단 복부로 이동하면, 소장과 대장계막 혈관 전체가 상단 대장계막 내에 포함되어 대장계막 체에 형성됩니다. 상단 대장계막이 체囊을 형성하며, 미래에는 체囊 입구의 압박이나 체囊 내 소장의 상호 압박으로 인해 소장 막힘을 일으킬 수 있습니다.

　　5、소장 역회전 중간 소장이 Ⅱ형 이상에서 시계 방향으로 회전180°로 인해 十二지肠-소장 곡선이 상부 대장계막 앞에 위치하며, 동시에 대장의 상단이 시계 방향으로 회전하여 상부 대장계막과 소장계막 뒤로 이동합니다. 대장은 계속하여 오른쪽 하단 복부로 이동하여 대장의 중간 부분이 동맥 뒤로 머무릅니다. 이후 대장 중간 부분이 동맥 뒤로 막히게 됩니다. 중간 소장의 상단이 상부 대장계막을 축으로 시계 방향으로 추가 회전을 계속하면180°, 그렇게 하면 十二지肠-소장 곡선이 상부 대장계막의 왼쪽 뒤로 이동합니다. 이 때, 대장은 왼쪽 복부에 이동하여 머무릅니다.

　　6、소장과 함께 총肠계막이 상부 대장계막이 배후 벽에 붙어 있지 않은 것은 중간 소장 회전不良의 합병 이상입니다. 이는 정상적인 소장 회전 독립 증상이 될 수도 있으며, 소장 회전不良과 동시에 존재할 수도 있습니다. 이 때, 十二指肠 하부는 상부 대장계막 뒤에 위치하며, 十二지肠 곡선은 복부 좌측에 위치합니다. 총肠계막 시에는 대장계막 근본이細い 지그시한 모양으로 형성되어, 간 아래에서 팔꿈치 모양으로 퍼져 나가며, 상부 대장은 오른쪽 복부 벽에 가까이 있지만, 붙어 있지 않습니다. 상부 대장계막이 배후 복부 벽에 일부 붙어 있으면, 대장과 인접한 상부 대장은 자유롭게 움직입니다.

　　합병이상: 점유율30％～62％，반之为十二指肠闭鎖이며, 다른 것으로는 소장闭鎖,先天性巨腸,腸系膜嚢腫 등이 있습니다。

　　7、위, 십이지장 회전 이상은 위의 역방향 회전으로 인해 간문이 역방향으로 이동하거나 이상 회전하여, 이 유형은 벨로 트리스(폴로 트리스)나 세 챔버 하트, 혈관 대리부 등 심장 발달 이상을 동반할 수 있습니다.

　　장 회전 이상 과정이 복잡하여 다양한 병리적 표현 및 합병증을 유발하며, 발생 빈도에 따라 다음과 같이 설명합니다：

　　1、복막 루프가 십이지장을 압박하면, 양막이 회전이 저해되어 오른쪽 상腹部, 위 아래 또는 왼쪽 상腹部에 머무르면, 대장과 상대장에서 장막상 연조직이 발생하여 복막 루프(라드반드)가 형성되며, 십이지장 제2부분 또는 제3부가 우측 후 복벽에 달려 있어 십이지장을 압박하며, 때로는 대장 자체가 십이지장 앞에 고정됩니다. 대부분의 경우 십이지장 전부 또는 부분적인 장애를 나타냅니다. 장 회전不良 환자 모두에 있어서 복막 루프가 있습니다.

　　2、장 회전 중반 이상에서는 소장이나 중간 장이 회전될 수 있습니다. 소장, 콩팥 및 상대장의 막대부가 결합되지 않고, 장막 상 동맥 뿌리에서 좁은 막대부로 연결되어, 전체 중간 장이 얇은 막대부로 연결된 막대부에 걸려 있어, 장관이 막대부를 돌아다니기 쉬워져 시계 방향으로 회전(즉, 정상 회전 운동 방향과 반대로 회전)이 일어나고, 급성 고위장 장애를 유발합니다. 장 회전 정도는360°～720°에 달하며, 많은 회전과 좁은 회전이 장막 상 동맥 및 장坏사를 일으킬 수 있습니다.

　　3、장 회전 불량의 근단 부분의 장막상 결합 조직이 십이지장-장엽 구의 회전이 저해되어 십이지장이 장막 상동맥 앞 또는 우측에 머무르면, 장엽의 시작 부분이 장막상 조직에 결합되어 장엽이 굴절된 장애가 나타납니다.

　　장 회전不良은 신생아 장 장애의 가장 일반적인 원인 중 하나로, 소화관 이상에서는 복식성 십이지장 좁혀짐보다 약간 적지만, 이 점에서 중국과欧美 각국은 매우 다릅니다. 이들 국가에서 복식성 십이지장 좁혀짐은 장 회전不良보다 많습니다10이 배율의 여러 배에 달할 수 있지만, 장 회전不良의 모든 환자가 모두 신생아 기간에 증상이 나타나는 것은 아닙니다. 유아 및 어린이에도 이러한 증상이 있으며, 극히 일부는 성인 시기에 발병할 수 있습니다. 장 회전不良은 다음과 같은 임상적 표현을 일으킬 수 있습니다：（1）장 퇴행；（2）급성이나 만성 십이지장 장애；（3）악성 복내疝, 발병 연령이 불정해, 신생아가 많으며, 약80％의 경우, 일부 경우는 어린이나 성인기에 증상이 나타나며, 일부 일부는 증상이 없으며, X선 검사나 다른 수술 중에 어렵게 발견됩니다.

　　1신생아 장 회전不良: 출생 후24초기에는 정상적인胎粪 배출이 있으며, 처음에 수유가 잘되었으며, 일반적으로3～5불시에 대량의 간장성 구토가 발생했으며, 십이지장이 압박된 정도에 따라 일부 또는 전부로서의 장애를 나타낼 수 있습니다. 일부 장애가 있을 때는 간격적으로 구토가 발생하며, 구토물에는 간장이 들어 있으며, 복부는 팽만감이 없으며, 양성 징후가 없습니다. 전부 장애가 있을 때는 구토가 지속적으로 자주 발생하며, 수분 부족, 감량 및 변비가 동반되며, 십이지장 퇴행이 병합되면 증상이 더욱 심각해집니다. 커피와 같은 액체를 구토하거나 출혈을 유발하며, 대장 출혈이 있으면 장 절제, 장坏사 또는 패칭이 발생한 것을 시사합니다. 장膜炎, 고열, 수분 부족 등 중독성ショ크 증상이 나타날 수 있습니다.

　　新生儿肠旋转不良约有20％의 경우는黄疸을 동반할 수 있으며, 원인은 불명확합니다. 이는 확장된 위와 十二指肠가 총간막을 압박하여 결석黄疸을 유발할 수 있으며, 또는 주문경과 장막경이 압박되어 혈류량이 감소하면, 간动脉 혈류량이 보상적으로 증가하여 미처 처리하지 않은 간접胆红素이 다시 순환되며, 또한 주문경 혈류량이 감소하면 간세포는 산소 부족으로 인해 엔자임 시스템의 형성이 영향을 받을 수 있습니다.

　　2婴儿及儿童肠旋转不良：由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状，多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作，也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状，此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运，有报道在婴儿与儿童病例中70％의 경우는 다양한 정도의 영양不良이 있으며, 따라서 영양발달 장애가 있고 위장관 증상이 있는 어린이는 위장관 X선 검사를 받아야 합니다. 이는 대장 회전 불량을 배제하기 위함입니다.

　　모든 신생아가 고위도 대장梗塞의 증상을 보이고, 정상적인 태자변 배출이 있었던 경우, 대장 회전 불량의 진단을 고려해야 합니다. 신생아 대장 회전 불량은 일과정맥막闭锁 또는 좁협, 원형 대장 등과 유사한 증상을 보이며, 동시에 존재할 가능성이 있습니다. 구별할 때는 어려울 수 있으므로, 일과정맥막梗塞가 명확하다면, 과도한 검사는 피하고, 빠르게 수술적 탐사를 실시해야 합니다.

　　대책1임신 초기에 발열과 감기는 피하십시오. 임신 초기에 고열이 있었던 여성이면, 아이가 명확한 외관 이상형이 나타나지 않더라도, 뇌 조직의 발달이 부정적인 영향을 받을 수 있습니다. 이는 지능 저하, 학습 및 반응 능력이 떨어지는 것으로 나타납니다. 이 지능 저하는 회복할 수 없습니다. 물론, 고열이 태아 이상형 발달을 유발하는 것은 임신 여자의 고열에 대한 민감성과 다른 요인들과도 관련이 있습니다.

　　대책2고양이와 개에 접근하지 마십시오. 많은 사람들이 알지 못하지만, 감염된 고양이도 태아 이상형 발달을 유발할 수 있는 매우 위험한 전염병 원입니다. 고양이의 배설물은 이 질병이 전파되는 주요 경로입니다.

　　대책3매일 강한 화장을 하는 여성을 피하십시오. 조사에 따르면, 매일 강한 화장을 하는 여성의 태아 이상형 발달의 발생률은 강한 화장을 하지 않는 여성보다 높습니다.1.25화장품에 포함된 각산,铅,汞 등의 독성 물질이 주요 원인입니다. 이 물질들은 태아의 정상적인 발달을 방해할 수 있습니다. 또한 화장품의 일부 성분이 태양의 자외선에 의해 촉발되어 결손 작용을 일으키는芳香胺 화합물로 변할 수 있습니다.

　　대책4임신 기간 동안 정신적 긴장을 피하십시오. 인간의 감정은 중추 신경계와 내분비 시스템에 의해 통제되며, 내분비 중 하나인 부상호르몬은 인간의 감정 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 임신 여자가 감정이 긴장되었을 때, 부상호르몬은胚胎의 일부 조직의 합성 작용을 방해할 수 있습니다. 이는 임신 기간 중에 발생하면 됩니다.3개월이 지나면 태아의 입술 결손이나 편도 결손과 같은 이상을 유발할 수 있습니다.

　　대책5술을 마시지 마세요. 임신 중에 술을 마시면, 알코올이 태반을 통해 발달 중인 태아에게 영향을 미치고, 태아에 심각한 손상을 입을 수 있습니다. 예를 들어 머리가 작고 귀가 작고 상lip이 두꺼운 등.

　　대책6말라세미아를 먹지 마세요. 전문가들은 임신 중에 말라세미아에 오염된 식품(곰팡이 식품)을 섭취하면, 말라세미아 독소는 태반을 통해 태아에게 영향을 미치고, 태아의 세포 유전자가 끊어지는 원인이 될 수 있다고 지적합니다.

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　　1、X선 검사

　　（1) 복부 직립 평면 촬영: 신생아는 위와 십이지장이 확장되거나 양 쪽 공기가 많은 증상을 보일 수 있으며, 소장 내 공기량이 감소하고, 직경이 명확히 확장되고 계단 모양의 액체 평면이 나타나며, 이는 장관이 막힌 부분이나 장관 괴사 가능성을 시사합니다.

　　（2) 바이알스톤 주입 검사: 전통적인 바이알스톤 주입 검사는 결장이나 대장 위치 이상이 병리학적 특징을 보여줍니다.

　　① 장 회전 이상 Ⅰ형 및 Ⅱ형: 결장은 간 아래, 십이지장 앞, 위 아래 또는 왼쪽 견갑골 부분에 위치하며, 때로는 결장이 우상腹部를 돌아 왼쪽 견갑골 부분에 다시 돌아와 정지할 수 있습니다.

　　② 장 회전이 없음: 전체 또는 대부분의 대장이 왼쪽腹腔 내에 위치하고 서로 겹쳐 있으며, 결장은 왼하쪽 배부에 위치하며, 상대 대장이 결장으로 향하는 방향은 오른쪽에서 왼쪽으로 이동합니다. 췌장이 촬영될 때는 결장의 오른쪽에서 내려오는 모습을 보입니다.

　　③ 장 반전 회전: 바이알스톤이 대장 중앙을 통과할 때 갈고리 모양이나 철물 꼬리 모양의 외압성 좁혀짐을 보이며, 좁혀진 대장의 양 끝은 정상적인 형태를 유지하거나 간곡 및 상대 대장이 확장될 수 있습니다. 때로는 전체 대장이 특히 길거나 오른쪽 대장이 자유롭게 움직일 수 있습니다.

　　④ 결장 위치가 정상적이더라도 장 회전 불량을 배제할 수 없습니다: 장 회전 불량 환자는 정상적인 위치의 결장을 보일 수 있으며, 이는 십이지장-장곽곡의 회전 운동이 방해받았기 때문입니다. 대장 결장 꼬리는 정상적으로 회전을 계속하며, 결장은 정상적인 위치에 있으며, 일부 사례에서 결장과 상대 대장은 자유롭게 움직입니다. 바이알스톤이 결장 내에 주입될 때 결장이 오른쪽 요추골로 이동하는 중력 작용으로 인해 결장이 오른쪽 요추골로 이동합니다. 이러한 상황에서는 빠르게 진단하지 않는 것이 좋으며, 추가적인 검사가 필요합니다.

　　（3) 상消化道造影 검사: 소장 회전 불량은 십이지장 또는 십이지장-장곽곡 및 장곽 위치 이상이 있으며, 상消化道造影은 진단 가치가 더 높습니다. 신생아는 요오드오일造影을 사용하는 것이 좋습니다. Torres(1993) 상消化道造影이 상消化道 기형 진단에 민감도가 높다고 생각합니다.95％, 진단률86％, 신생아 상消化道造影은 십이지장 내에서 병리학적 변형이 존재할 수 있으며, 검사 시 바이알스톤이 십이지장을 통해 모든 장곽까지 통과하면 검사가 빠져나가지 않도록 주의해야 합니다. 영상 검사는 다음과 같은 표현이 있을 수 있습니다.

　　①십이지장 이상: A. 십이지장의2부분 또는 제3부분이 외압성 좁혀짐을 보이며, 바이알스톤이 느리게 통과하거나 쌓이는 십이지장의1부분이 확장됩니다; B. 십이지장의3부분 수평선 및 제4부분이 사라졌습니다.

　　②십이지장-장곽곡이脊椎 앞쪽 또는脊椎 우측으로 이동: 십이지장의3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失，空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

　　③全部小肠位居腹腔右侧。

　　2、B超检查腹部B超检查，对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值，胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superiormesentericaarteria，SMA)为轴心进行正常旋转运动，肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉(superiormesentericavena，SMV)随中肠旋转，在胰头下缘水平面横扫，显示出正常B超声像图，可见SMA位于胰体后方，腹主动脉前侧呈圆形声像，而SMV呈卵圆形位于SMA右前方，下腔静脉前侧，当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧，SMA的正前方或左前方。

　　本法由Gaines(1987)首次报道，Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查，均显示肠系膜上静脉移位，18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至动脉正前方，这19例均经手术证实，但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良，Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照，全部显示正常的SMV位置。

　　3、CT及MRI诊断CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同，Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查，发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时，清楚显示SMV旋转至SMA左前方，称为肠系膜上静脉旋转征，这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良，随后Shatzkes等(1990)其他成人病例进行CT及MRI检查得出同样结论。

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　　一、치료

　　无症状자는 수술을 피하고 관찰을 남겨야 합니다. 장애 증상이나 급성 복통 발작이 수술 지표입니다. 필요한 수술 전 준비를 마친 후에는 모두 초기 수술 치료를 시행해야 합니다. 장肠道 출혈이나 복膜炎 증상이 있으면 회전이 있음을 시사하며, 긴급한 치료가 필요합니다.

　　1、수술 전 준비

　　（1）신생아가 급성 고위도 장애색장애와 탈수를 동반하면, 수술 전 빠르게 수액 공급과 적절한 혈액 플라스마를 제공하여 산소탈수 균형을 정정합니다. 대변 출혈, 복부 팽만 및 막膜 자극 증상이 회전이 있음을 시사하며, 적극적으로 준비합니다.1～2h即時手術を行います。

　　（2）慢性不全塞栓と栄養不良、貧血のある患者の手術前の準備3～5日、毎日洗腸、静脈点滴、血液やアミノ酸、貧血の場合は全血を輸血し、貧血や栄養不良を矯正後、できるだけ早く手術を行います。

　　（3）手術者は手術前にこの奇形の様々な病態と並発症の特徴を熟知する必要があります。

　　2、手術の原則は塞栓を解除し、腸道の通過を回復することです。

　　手術は腹直筋切開、右上腹部の傍正中切開または上腹部横切開で行い、腸管を十分に露出させます。手術者はこのような奇形について十分な理解を持つことが必要で、手術中に異常な状況を理解し、正しい処置をすることができます。そうしないと、対処に困難になり、誤った処置をすることができ、症状が改善しません。腸管の状況を判断する際には、十二指腸下部と腸系膜根元の関係を注意深く観察し、近端結腸の局所解剖学的位置を理解し、全体の腸管が腹腔外に移置され、ねじれた腸管を順時計回り方向に復位させた後に、腸回転不良の型を特定することができます。

　　（1）全腸系膜手術：全腸系膜手術では、腸管の位置が正常で全腸系膜がある場合、盲腸と昇結腸を腹腔右外側の後腹膜に固定し、細い糸で結腸の後外側の浆膜層と後腹膜を間断缝合し、縫線の配置は密にして右半結腸の異常動作を防ぎます。昇結腸の系膜を回盲窓から斜めに十二指腸空腸曲に向けて、系膜の背側と後腹膜の縫合を背側縫合とし、結腸系膜を固定します。

　　（2）腸復位：全体の小腸を切開外に持ち出し、小腸が系膜の根元でねじれており、盲腸と一部の結腸もねじれており、系膜の根元に包まれていることがわかります。ねじれは通常、順時計回り方向です。ねじれは達することができます360°～720°。全体の小腸を手で持ち、ねじれた反対方向に小腸の系膜を回転させ、完全な復位に達します。この時、小腸の色が良くなり、腸腔が充気しますが、十二指腸の塞栓はまだ完全に解除されていません。

　　（3）盲腸解離術：上述の小腸の復位後、盲腸が右上腹部に位置し、十二指腸の上に覆われているか、または盲腸と結腸を結ぶ腹膜帯が十二指腸第2、3十二指腸が塞ぐことになります。したがって、盲腸の解離術を行い、盲腸の右側に近い腹膜帯を切り開き、左側に盲腸と結腸を遊離させ、覆われている十二指腸を露出させます（この方法はLadd手術とも呼ばれます）。時には、十二指腸空腸曲の近くに増生した繊維帯が十二指腸を圧迫し、粘着や歪みを引き起こすため、これも切断する必要があります。これで十二指腸の塞栓が完全に解除され、盲腸をできるだけ右腹部に置き、十二指腸が完全に露出された後に腹腔を閉じます。

　　系膜の根元の前方で、盲腸と昇結腸を右側の腹膜壁層に固定し、腸系膜血管前方の十二指腸下部を腹部右側に移位し、圧迫を防ぎ、反転回転による腸系膜静脈の停滞を解消し、通過を回復させます。

　　（4）肠反転回転手術ではまず、腸反転回転奇形の病態基盤を明確にする必要があります。この時、腸系膜上動脈は橫结肠前方に位置し、橫结肠中部を圧迫し、十二指腸空腸曲は腸系膜上動脈の前面に位置しています。整復時には、ねじれた腸管を逆時計回り方向に回転させる必要があります。360°动脉 후면의 대장이 소장막 상动脉 앞으로 전환됩니다. 전환된 대장이 십이지장을 압박하지 않도록 방지하기 위해, 십이지장 공장부 근처의 모든 염착索를 먼저 풀고 십이지장을 똑바로 만들어, 그것을 소장 시작부로 이동시키기 위해 우측腹腔으로 이동시켜야 합니다. 복구된 대장과 상대장을 우측 후腹막에 고정시킵니다. 대장이 전환되기 어려울 때는 소장 대장 단절吻合술을 통해 대장梗阻을 해결할 수 있다는 보고가 있습니다.

　　（5）간막疝 수술 대장막疝可以伴随结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行Ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。

　　다수의 학자들의 추적 결과에 따르면 수술의 효과가 좋습니다.尽管小肠系膜仍然属于游离状态，理论上可能复发肠扭转，但临床随访证明罕见有复发者。但有时会遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、血浆蛋白偏低。切除坏死的肠管后的营养吸收障碍，取决于残留肠管的长度和功能。死亡病例多数合并有其他畸形。

　　2. 예후

　　단순한 간회전不良 수술은 치료 효과가 만족스럽습니다. 간회전이 있지만 간坏死가 없으면 수술 후 만성적인 복통, 소화 및 흡수 기능 장애, 구혈 및 영양 부족 등의 증상이 남을 수 있습니다. 간회전坏死 및 넓은 소장 절제술 후에는 짧은 소장 증후군이 나타날 수 있으며, 장기간 장기道的 외부 영양을 통해 생명을 유지해야 합니다. 일부 사례에서는 점진적으로 요소 식사를 통해 완치될 수 있지만, 일부 사례에서는 짧은 소장 교정 수술이 필요하며, 이는 모두 비싼 비용을 지불해야 합니다. 미숙아, 다른 심각한 형태의 기형 및 넓은 장관坏死는 병리학의 주요 사망 원인으로, 사망률10％～24％. 사망률을 낮추는 열쇠는 초기 진단과 정확한 수술입니다.