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消化管間質腫瘍

  消化管間質腫瘍(Gastrointestinal Stroma Tumors、GISTs)は、消化管間葉組織から発生する腫瘍の一種であり、消化管間葉腫瘍の大部分を占めています。間葉腫瘍としての概念は、以前に「消化管平滑筋腫」や「消化管平滑筋肉腫」と呼ばれていたものを含みますが、間葉組織から発生する腫瘍として、消化管平滑筋腫や肉腫の概念は排除されていません。ただし、現在の臨床病理診断においては、このような腫瘍は消化管間葉源性腫瘍の少部分しか占めていません。

 

目次

1.消化管間質腫瘍の発病原因とは何か
2.消化管間質腫瘍が引き起こす可能性のある合併症
3.消化管間質腫瘍の典型的な症状
4.消化管間質腫瘍の予防方法
5.消化管間質腫瘍が必要な検査
6.消化管間質腫瘍患者の食事の宜忌
7.消化管間質腫瘍の西医学治療の一般的な方法

1. 消化管間質腫瘍の発病原因とは何か

  現在、間葉性腫瘍は平滑筋腫瘍を中心とする考え方から、消化管間質腫瘍を中心とする考え方に変わっている。消化管間質腫瘍の発病には環境的要因と遺伝的要因がある。

  1、環境的要因:

  環境的要因は胃間質腫瘍の発生要因の中で非常に重要なものである。胃間質腫瘍の原因は各地の食生活習慣と密接に関連しており、発酵食品や塩辛、燻製食品をよく食べたり、塩分の摂取が過多であると胃間質腫瘍の発生リスクが増加する。燻製された魚肉には3,4-ベンゼンアセトンが多く含まれており、発酵食品には多くの真菌毒素が含まれており、塩辛には亜硝酸類が含まれている。これらの物質はすべて発癌物質であるため、健康的な生活習慣を取り入れ、ジャンクフードを避け、果物や野菜を多く摂取することが重要である。

  2、環境的要因:

  研究によれば、胃間質腫瘍の原因は遺伝にも関係しており、患者の家族では胃間質腫瘍の発病率が一般的な人よりも高く、これらの人々は生活環境や食生活が似ているため胃間質腫瘍の発病機会が増加していると考えられている。これにより、遺伝的要因が胃間質腫瘍の発病に比較的重要な役割を果たしていることが示されている。

  消化管間葉性腫瘍は消化管腫瘍の中で少数を占めるが、種類が多様で形態が複雑である。過去には病理学的技術の制約により、消化管の多くの平滑筋繊維や神経束を含む梭形細胞腫瘍は平滑筋由来腫瘍や神経由来腫瘍と診断されていたが、現在の研究ではその多くがc-kit陽性やCD34陽性のCajal間質細胞(Cajalの間質細胞、ICC)に似た間葉性腫瘍であると考えられており、これが現在の定義の消化管間質腫瘍であり、平滑筋由来や神経由来腫瘍は非常に少数である。

2. 消化管間質腫瘍が引き起こす可能性のある合併症とは何か

  消化管間質腫瘍は消化管悪性腫瘍の1~3%を占め、中高年齢の患者に多く、40歳以下の患者は少ない。性別の発病率には明らかな差異はなく、GIST(消化管間質腫瘍)の大部分は胃(50~70%)と小腸(20~30%)に発生し、結腸直腸は約10~20%、食道は0~6%、腸系膜、網膜及び腹腔後部は稀に見られる。GIST患者の20~30%は悪性であり、初診時には約11~47%が転移している。転移は主に肝臓と腹腔に集中する。消化管間質腫瘍の一般的な合併症;予後GISTの総合的な5年生存率は35%であり、腫瘍が完全に切除された場合の5年生存率は50~65%、切除不能な場合の生存期間は12ヶ月以下である。腫瘍の位置、大きさ、核分裂数、そして年齢は予後に関連しており、食道GISTの予後が最も良い一方、小腸GISTの予後が最も悪い。

3. 胃肠道间质瘤有哪些典型症状

  GISTs(胃肠道間質瘤)は胃肠道で最も一般的な間葉性腫瘍であり、胃肠道悪性腫瘍の1~3%を占めています。多くは中高年齢の患者に見られ、40歳以下の患者は少なく、男女の発病率に明らかな差はありません。大部分のGISTsは胃(50~70%)と小腸(20~30%)に発生し、結腸と直腸は約10~20%、食道は0~6%、腸系膜、網膜、腹腔後部は稀です。

  GISTsの症状は腫瘍の大きさと位置に依存しており、通常特異的ではありません。胃肠道出血は最も一般的な症状で、吐血または黒い便として表れます。また、食道では嚥下困難の症状もよく見られ、一部の患者は腸穿孔のために診療を受けることがあります。これにより腹腔内の種植や局所的な再発のリスクが増加します。

  GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移,转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见,转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年,小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低,因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。

4. 胃肠道间质瘤应该如何预防

  胃肠道間质瘤患者只要在平常生活中注意以下生活和饮食方面的 details,就能很好的预防胃肠道间质瘤的发病因素。

  1、運動を強化し、体力を高め、日光に当たることを多く行い、汗をかくことで体内の酸性的物質を体外に排出し、酸性的な体質の形成を避けましょう。

  2、良い心の持ち方でストレスに対応し、労逸をバランス良く取ることで過度な疲労を避けましょう。ストレスは重要な癌の原因因子であり、漢方医学ではストレスが過度な労働や体の衰えを引き起こし、免疫機能の低下や内分泌の乱れ、体内の代謝の乱れを引き起こすとされています;ストレスはまた、精神的な緊張を引き起こし、気の滞りや血の滞り、毒の内陷などを引き起こすこともあります。

  3、塩分と辛い食べ物は過度に摂取しないでください。過熱、過冷、過期、または変質した食べ物は食べないでください;年老いた体弱者や特定の遺伝性疾患の遺伝子を持つ人々は、がんを予防する食品やアルカリ性食品を適量摂取し、良い精神状態を維持し、良い生活習慣を身につけ、喫煙をやめ、酒の摂取を制限してください。喫煙は、世界保健機関が予言するように、もし誰も喫煙しないようになったら、5年後には世界の癌は3分の1減少するとされています;次に、飲酒を過度にしないことです。煙と酒は非常に酸性的な物質であり、長期間喫煙や飲酒を続ける人は、酸性的な体質になりやすくなります。病気を発見したらすぐに治療することが重要です。

5. 消化管間質腫瘍に対して必要な検査項目

  CT、胃鏡および超音波胃鏡検査、消化管造影は、GISTs(消化管間質腫瘍)の大きさ、局所侵襲、転移、位置などの判断を確定し、具体的な検査は以下の通りです。

  一、体格検査:一部の大きな腫瘍を持つ患者は、腹部の動きのある腫瘤、表面が滑らかで、結節や葉状に見えることがあります。

  二、.実験室検査:患者は貧血や低蛋白血症、潜血陽性の大腸便が見られます。

  三、画像学的特徴:

  1、胃鏡および超音波胃鏡検査

  胃GISTの場合、胃鏡は腫瘍の部位と大きさを明確にするのに役立ちます。超音波内視鏡は胃外生性腫瘍の診断を補助し、GISTの位置、大きさ、起源、局所侵襲状況、転移などを診断するのに役立ちます。一部の患者では病理学的診断が可能です。

  2、CT検査

  CT平扫では、腫瘍はほとんど円形または類円形を呈し、少数は不規則形を呈します。良性腫瘍はほとんど5cm未満で、密度が均一で、境界が鋭利で、周辺の臓器に侵襲することはほとんどありません。石灰化の表現が見られることがあります。悪性腫瘍はほとんど6cm以上で、境界が不明で、周辺の臓器に粘连し、葉状に見えることがあります。密度が不均一で、中央に壊死や嚢腫、出血が見られます。腫瘍は高密度と低密度の混合が見られ、石灰化は稀です。強化CTでは、均一な等密度のものは均一な中程度または明らかな強化を示し、スピラルCTでは特に静脈期に明らかに強化されます。この強化方法は低度悪性の消化管間質腫瘍に多く見られ、壊死や嚢腫がある場合は周辺の強化が明らかに見られます。CT消化管の三次元再構成は、腫瘍の診断を補助し、GISTの位置、大きさ、局所侵襲状況、転移などを診断するのに役立ちます。

  3、18FDG-PETおよび18FDG-PET/CT

      CT、MRIなどの画像診断方法は、腫瘍の大きさ、腫瘍の密度、腫瘍内の血管分布を評価するだけでなく、腫瘍の代謝状況を反映することができません。18フッ素デオキシグルコースのPET検査はこれらの物理的検査の不足を補うことができます。その原理は、消化管間質腫瘍が高代謝の腫瘍であること、腫瘍内の強い糖酵解反応を利用して高密度の18フッ素デオキシグルコースを取り込み、画像に追跡することができます。CTよりも早期の転移や再発に対してより敏感であり、化学療法薬に対する腫瘍の反応を評価する際には他の物理的検査方法に比べて明らかに優れています。PETとCTの同時スキャン方法は、腫瘍の解剖学的および代謝的な状況を同時に評価し、CTよりも腫瘍の分期や治療効果の評価が優れており、他の固形腫瘍の分子標的治療の効果評価にも参考となります。

  4、他の補助検査

  X線バリウム検査では、境界が整然と、円形の充填欠損が見られ、中央には「お腹のへその」のような潰瘍空洞影が見られます。または圧迫、移位の症状が見られます。腸系膜上動脈DSAは小腸GISTの診断、腫瘍の位置の特定において重要な意味があります。

6. 消化管間質腫瘍患者の食事の宜忌

      消化管間質腫瘍は一般的な治療法に加えて、食事療法によっても症状を緩和することができます。消化管間質腫瘍患者の食事は軽やかで、栄養バランスの取れた食事を心がけましょう。栄養バランスを保つために、野菜や果物を多く摂り、刺激的な香辛料を避けることが重要です。

7. 西洋医学で消化器系間質腫瘍を治療する一般的な方法

  伝統的なGISTs(消化器系間質腫瘍)の治療は、主に手術治療が中心です。最近、GISTsの病理および基礎研究が大きな進歩を遂げ、新しい化学療法薬の研究も一定の進歩を遂げていますが、手術治療は現在、臨床治愈を達成する最も良い方法です。

  1、手術治療及び原則

  GISTsの潜在的な悪性のため、臨床でGISTsを疑われる場合には、悪性腫瘍の手術原則に従う必要があります。GISTsはしばしば質が脆く、血供が豊富で、血液や腹膜を通じて転移することがあります。したがって、手術中には特に腫瘍の破壊や圧迫を避ける必要があり、腸のGISTsではまず供給と回流血管を結びます。また、疑わしい症例では、腫瘍が根治できない場合を除き、手術中に生検を取るべきではありません。

  GISTsは通常、腫瘍摘出が適していないため、直径5cmの胃のGISTsは胃癌D2切除範囲の手術を行うべきです。小腸のGISTsは報告によるとリンパ節転移率が7~14%に達するため、通常のリンパ節切除と腸断切除を推奨します。腸断切除は少なくとも腫瘍から10cm離れた場所で行う必要があります。特に肛門近傍のGISTs、特に下段のGISTsでは、手術が非常に困難な場合があります。手術前の悪性度の判断が難しいため、直径5cmまたは術後再発の場合、患者の意見を十分に確認した上で、保肛と拡大手術の選択をすることができます。局所浸潤や遠隔転移がある場合は、根治可能な範囲で多臓器切除術を行うことができます。

  2、化学療法

  伝統的な化学療法ではGISTsを平滑筋腫として治療し、一般的な治療法はアドリミマブとシルドプラチン(AD療法)で、臨床効果

  イマチニブ(Imatinib)化学療法。イマチニブはc-kitキナーゼ活性阻害剤であり、2000年に初めて臨床に応用されました。主に手術ができない患者に対して使用されており、高リスクのGISTsに対する使用も報告されています。使用方法は400~800mg/日、12~24ヶ月連続です。二期臨床試験ではPRが63%、SDが20%に達しました;三期臨床試験では長期の随访報告がまだ不足していますが、6ヶ月のPFSは70%を超えています。イマチニブはGISTsの新辅助化学療法にも使用され、小規模の成功例も報告されています。

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