先天性肠旋转不良

　　一、发病原因

　　1、胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第610周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝。至胚胎第1011周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。

　　2、近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。

　　二、发病机制

　　如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，都会出现肠管位置异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有：

　　1、中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。

　　2、肠旋转不完全肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧。十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。

　　3、肠旋转不良Ⅰ型肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部分的前方，附着于右侧腹后壁。为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高位盲肠。

　　4、肠旋转不良Ⅱ型本型乃十二指肠反向旋转，其异常旋转过程复杂，故有多种畸形表现。起初中肠近端按正常反时针方向旋转90？后不再按原方向旋转，异常地自右向左顺时针方向转回90°～180°，使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方。同时中肠远端的回肠盲肠袢向右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠。如果回肠盲肠袢继续向右下腹前进，将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内则形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊，日后可因疝囊口的压迫或囊内小肠互相挤压发生小肠梗阻。

　　5、肠反向旋转当中肠在Ⅱ型异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方，同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面。以后发生横结肠梗阻。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方，此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔。

　　6、小肠共有总肠系膜升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转孤立症状，也可与肠旋转不良同时并存。此时，十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成的细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分黏着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。

　　合并畸形：占30％～6260%，其中半数为十二指肠闭锁，其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

　　7、胃、十二指肠旋转异常因为胃的反向旋转脐肠袢随反向胃移位或异常旋转，本型常伴心脏发育畸形如法洛四联症、三腔心或动脉假干。

　　由于肠旋转异常过程复杂，造成多种病理表现及并发症，依其发生率多寡分述如下：

　　1、腹膜索带压迫十二指肠当回肠盲肠袢旋转受阻，盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时，由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(laddband)，跨越十二指肠第2) Believes that the sensitivity of upper gastrointestinal tract radiography for diagnosis of intestinal malrotation is3部前面附着于右侧后腹壁，造成对十二指肠的压迫，有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。

　　2、肠扭转半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着，仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁，全部中肠悬挂于细柄系膜根上，使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转)，造成急性高位肠梗阻。肠扭转程度自360°～720°不等，多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。

　　3、空肠近端膜状粘连凡十二指肠空肠曲旋转受阻，使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者，均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻。

　　肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄，此点，中国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍，但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病，肠旋转不良常导致如下临床表现：（1）肠扭转；（2）急性或慢性十二指肠梗阻；（3）腹内疝，发病年龄不定，以新生儿为多，约占80％病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时偶尔发现。

　　1、新生儿肠旋转不良：出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第35Неожиданно出现了大量胆汁性呕吐，由于十二指肠受压程度不同，可能表现为部分或完全梗阻，部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征，完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水，消瘦及便秘，若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液或呕血，便血，提示已发生肠绞窄，肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎，高热，脱水等中毒性休克症状。

　　Новорожденные с неправильным вращением кишечника около20% случаев могут быть ассоциированы с желтухой, причина ещё не ясна, возможно, это связано с тем, что расширенный желудок и двенадцатиперстная кишка сжимают общую желчевыводящую проток, вызывая обструктивную желтуху; или из-за сжатия портальной и пупочной вен, что приводит к уменьшению притока крови, компенсаторное увеличение притока артериальной крови в печень, что приводит к повторному возвращению необработанного билирубина в кровоток, а также из-за уменьшения притока портальной крови, гипоксия гепатоцитов и влияние на образование ферментной системы.

　　2Новорожденные и дети с неправильным вращением кишечника: из-за различных патологических аномалий, они проявляются различными степенями кишечной обструкции, большинство из которых проявляются интермиттирующими рвотами с желчью, и они часто могут自行 регрессировать. Если это повторяется, то у некоторых детей может быть внезапно развиться острый腹痛, частая рвота и запор и другие симптомы полной кишечной обструкции. Кроме того, из-за повторяющихся эпизодов частичной кишечной обструкции, кишечник может быть ишемизирован, что может повлиять на всасывание и транспорт питательных веществ кишечной эпителиальной ткани. В некоторых случаях у детей и младенцев70% имеют различной степени недостаточность питания, поэтому, некоторые люди считают, что все дети с задержкой роста и развития и симптомами gastrointestinal, должны пройти gastrointestinal рентгенологическое исследование, чтобы исключить неправильное вращение кишечника.

　　Любой новорождённый с признаками高位肠梗阻, у которого был нормальный пассаж первородного кала, должен быть рассмотрен с точки зрения диагноза неправильного вращения кишечника. Симптомы неправильного вращения кишечника у новорождённых, окклюзии или сужения двенадцатиперстной кишки, а также кольцевой поджелудочной железы очень похожи, и они могут существовать вместе, что затрудняет диагностику. Поэтому, если есть明确的十二пёрстной кишки окклюзии, не следует проводить过多的 проверок, и необходимо как можно скорее провести хирургическое исследование.

　　措施1Избегайте лихорадки и простуды в начале беременности. У женщин, у которых в начале беременности была высокая температура, даже если у ребёнка не наблюдается явных внешних аномалий, развитие мозговой ткани может быть негативноaffected, что проявляется низким интеллектом, плохой способностью к обучению и реакции, это снижение интеллекта не подлежит восстановлению.もちろん、高温引起的胎儿畸形还与孕妇对高温的敏感性和其他因素有关。

　　措施2Избегайте接近猫狗。 Мало кто знает, что больные бактериями кошки также являются важным источником инфекции, угрожающей развитию плода, а фекалии кошек являются основным путём передачи этой злокачественной инфекции.

　　措施3Избегайте женщин, которые каждый день пользуются насыщенной косметикой. Исследования показали, что у женщин, которые каждый день пользуются насыщенной косметикой, вероятность возникновения аномалий развития плода выше, чем у женщин, которые не используют насыщенную косметику.1.25Увеличивается. Основное влияние на аномальное развитие плода оказывают ядовитые вещества, содержащиеся в косметике, такие как мышьяк, свинец, ртуть и другие, эти вещества влияют на нормальное развитие плода. Вторым по значимости является то, что некоторые компоненты косметики, подвергшиеся воздействию ультрафиолетовых лучей солнца, могут образовывать ароматические амины, обладающие тератогенным действием.

　　措施4Избегайте психического напряжения в период беременности. Эмоции человека контролируются центральной нервной системой и эндокринной системой, один из гормонов эндокринной системы - кортикостероиды надпочечников - тесно связаны с изменениями настроения человека. Если у беременной женщины наблюдается эмоциональное напряжение, кортикостероиды надпочечников могут阻碍 слияние определённых тканей эмбриона, если это происходит в первом триместре беременности3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

　　措施5避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

　　措施6避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。

　　months, it can cause fetal cleft lip or cleft palate and other malformations.

　　1Measures

　　（1Avoid eating moldy food. Experts point out that if pregnant women eat food contaminated with moldy food, mold toxins can pass through the placenta to harm the fetus, causing chromosome breakage in fetal cells.

　　（2Rabbit lip surgery personal experience I finally got rid of the rabbit lip! I was born with cleft lip deformity, and now I have finally repaired it and had a rabbit lip surgery, and started my different life.

　　Congenital intestinal malrotation requires which laboratory tests

　　、X-ray examination

　　) Abdominal upright flat film: Newborns may show expansion of the stomach and duodenum or double bubble sign, reduced air content in the small intestine, and obvious dilatation of the intestinal lumen with stepped liquid level, which suggests the possibility of intestinal strangulation obstruction or intestinal necrosis.

　　) Barium enema examination: Traditional barium enema examination shows abnormal position of the cecum or colon, which is the X-ray feature of the disease.

　　（3① Abnormal intestinal rotation type I and II: The cecum is located below the liver, in front of the duodenum, below the stomach, or in the left hypochondrium, sometimes the cecum goes around the upper right abdomen and then turns back to stay in the left hypochondrium.1993② Intestinal non-rotation: The entire or most of the colon is located in the left abdominal cavity and overlaps each other, the cecum is located in the lower left abdomen, the ileum enters the cecum from right to left, and the appendix is visible when it hangs down from the right side of the cecum.95③ Intestinal reverse rotation: When the barium passes through the middle of the transverse colon, it shows a sawtooth or zipper-like external compressive stricture, and the two ends of the stricture colon can maintain normal shape or the liver loop and ascending colon are dilated, sometimes the entire colon is especially long or the right half colon is free.86④ Normal cecum position does not exclude intestinal malrotation: Patients with intestinal malrotation may show a normal cecum position, because the duodenojejunal rotation is blocked, while the ileocecal loop still rotates normally, the cecum is in a normal position, and there are also some cases where the cecum and ascending colon are free, when the barium enema is performed, the gravitational force of the barium injection into the cecum causes the cecum to enter the right iliac fossa, when this happens, do not make hasty diagnoses and further examination should be performed.

　　）Upper gastrointestinal tract radiography examination: All cases of small bowel malrotation have duodenal or duodenal jejunal flexure and jejunal position abnormalities, upper gastrointestinal tract radiography has more diagnostic value, neonates should use iodinated oil contrast, Torres(2) Believes that the sensitivity of upper gastrointestinal tract radiography for diagnosis of intestinal malrotation is3％, the diagnosis rate1％, neonatal upper gastrointestinal tract radiography can also find concurrent malformations in the duodenum, and when checking, the radiographic agent or barium should be observed through the duodenum until the entire jejunum is reached to avoid missed diagnosis, and radiographic examination may show the following manifestations.3Abnormal duodenum: A. The duodenum section displays external compressive stricture, barium through slowly or retention, and the stomach and duodenum section or the4The horizontal line and the section expand; B. The duodenum section shows external compressive stricture, barium through slowly or retention, and the stomach and duodenum section or the

　　② Duodenojejunum flexure displacement to the front or right side of the spine: the duodenum section disappears.3Поднимается прямо вниз к началу тощей кишки, поэтому изгиб двенадцатиперстной кишки и тощей кишки исчезает, начальный отрезок тощей кишки呈 винтообразным завитком (corkscrew), указывающим на torsion тонкого кишечника.

　　③ Все тонкие кишки расположены справа в брюшной полости.

　　2УЗИ брюшной полости УЗИ брюшной полости, определение местоположения верхней мезентериальной артерии и вены имеет важное значение для диагностики этого заболевания, в период эмбриогенеза средний кишечник вращается вокруг axes superior mesenterica artery (SMA) для нормального вращательного движения, при вращении кишечника положение артерии постоянно, в то время как верхняя мезентериальная вена (superior mesenteric vein, SMV) вращается с средним кишечником, при сканировании поперечно под нижним краем головки поджелудочной железы, показывающем нормальное ультразвуковое изображение, можно увидеть SMA сзади тела поджелудочной железы, передняя сторона брюшной аорты呈 круглым эхо, а SMV卵圆形, расположенная справа от SMA, передняя сторона нижней полой вены, когда существует дефект вращения тонкого кишечника, УЗИ показывает, что SMV не находится впереди нижней полой вены, а смещена вперед до брюшной аорты, передней стороны SMA или слева.

　　Этот метод был предложен Gaines(1987) Впервые сообщено, Ahmad(1993) для19Случаи дефекта вращения кишечника перед операцией underwent УЗИ, все показывают, что верхняя мезентериальная вена смещена,18Случаи SMV смещены влево до SMA,1Случаи смещены вперед до передней артерии, это19Все случаи подтверждены операцией, но обычное рентгеновское исследование перед операцией только9Диагноз дефекта вращения кишечника, Ahmad одновременно с20 случаев других заболеваний желудочно-кишечного тракта в качестве контроля, все показывают нормальное положение SMV.

　　3CT и MRI диагностика Значение CT и MRI для определения положения верхней мезентериальной вены такое же, как и у УЗИ, Nichols и Li(1983) для3Ошибка диагностики хронического панкреатита у взрослых пациентов, исследование胰腺 CT, обнаружено, что при сканировании на уровне左侧 почечной вены в нижнюю полую вену, SMV вращается влево до SMA слева, что называется признаком torsion верхней мезентериальной вены, это3Пример повторного исследования рентгеновских лучей также证实, что это дефект вращения кишечника, после чего Shatzkes и др.1990) Получен аналогичный вывод при CT и MRI у других взрослых пациентов.

　　Эффекты меда:Уход за кожей и красотой, антимикробное и противовоспалительное действие, стимуляция регенерации тканей, стимуляция пищеварения, повышение иммунитета, стимуляция долголетия, улучшение сна, защитное действие на печень, антифатigue, стимуляция роста и развития детей, защита сердечно-сосудистой системы, смягчение кашля и т.д. Кожа из угля сделана из яиц, муки из тонкого муки, угольной пыли, сахара, меда, угольной кожуры для печенья, угольной кожуры для печенья из яиц, муки из тонкого муки, угольной пыли, сахара, меда и т.д.

　　一、治疗

　　Без симптомов операция не показана, оставьте для наблюдения. Симптомы obstruction или острый абдоминальный боль в животе являются показанием для операции, после необходимых операций перед подготовкой, все должны быть ранние операции. Кровотечение в кишечнике или симптомы перитонита указывают на torsion, необходимо срочное лечение.

　　1、术前准备

　　（1）Новыеbornы с острым высоким пилоростенозом и дегидратацией должны быть быстро гидратированы и введено достаточное количество плазмы перед операцией, чтобы исправить失衡 кислотно-щелочного баланса. Кровь в кале, вздутие живота и симптомы раздражения брюшины указывают на torsion, активная подготовка.12h немедленно оперировать.}

　　（2Пациенты с хронической неполной обструкцией и недостаточностью питания, анемией, подготовка до операции35Дней, ежедневное промывание желудка, внутривенное введение жидкости, плазмы или аминокислот, пациентам с анемией следует вводить кровь, корректировать анемию и недостаток питания, как можно скорее провести операцию

　　（3Оператор должен熟悉 все патологические и осложнения этой аномалии, чтобы правильно провести операцию

　　2

　　Операция может быть выполнена через прямую абдоминальную разрез, срединный разрез справа от右上 живота или поперечный разрез в верхней части живота, чтобы полностью обнажить кишки. Хирург должен иметь полное понимание таких аномалий, чтобы понять аномальные ситуации, выявленные в процессе операции, и дать правильное лечение. В противном случае он может быть ошеломлен и дать неправильное лечение,从而导致 симптомы остаются прежними. При оценке состояния кишок следует учитывать relación нижней части двенадцатиперстной кишки и корня брыжейки, понимать местную анатомию проксимального отдела толстой кишки, весь кишки часто необходимо перемещать за пределы брюшной полости, чтобы после того, как кишки будут восстановлены по часовой стрелке, можно было определить тип дисплазии кишки

　　（1Операция на общую брыжейку: если положение кишки нормальное, но есть общая брыжейка, слепую кишку и поднимающую кишку необходимо надежно зафиксировать на задней брюшной стенке справа от брюшной полости, использовать тонкую нить для间断缝合 брюшную серозную оболочку结肠 за外侧 и заднюю брюшную стенку, нити должны быть расположены плотно, чтобы предотвратить аномальное движение правой половины толстой кишки. Начать с клапана ileocecal и斜 направить к изгибу двенадцатиперстной кишки и тощей кишки, выполнить спинную и заднюю брюшную петельную缝合, чтобы закрепить брыжейку толстой кишки

　　（2Операция по восстановлению кишечника: после того как小肠ы复位, можно обнаружить, что小肠ы закручиваются в корне брыжейки, слепая кишка и часть толстой кишки также закручиваются, и окружены корнем брыжейки, закручивание часто направлено по часовой стрелке. Закручивание может достигать360°～720°. Поднимая все小肠ы, поверните брыжейку小肠ы в направлении, противоположном вращению, чтобы достичь полной коррекции, в этот момент цвет小肠а улучшается, кишечник наполняется воздухом, но обструкция двенадцатиперстной кишки еще не полностью解除

　　（3После того как小肠复位完成， можно увидеть слепую кишку, расположенную в правом верхнем квадранте живота, покрытая над двенадцатиперстной кишкой, или брюшная связка, соединяющая слепую кишку и толстую кишку, оказывает давление на двенадцатиперстную кишку23Это может привести к обструкции двенадцатиперстной кишки. Поэтому необходимо выполнить релаксацию слепой кишки, разрезать брюшину, близкую к правому краю слепой кишки, и освободить слепую кишку и толстую кишку влево, чтобы露出 покрытый двенадцатиперстной кишкой (этот метод также называется операцией Ladd). В некоторых случаях, также может быть сжат фиброзная связка附近 места соединения двенадцатиперстной кишки и тощей кишки, что приводит к слипанию и изгибанию двенадцатиперстной кишки, также необходимо разрезать, чтобы полностью解除 обструкцию двенадцатиперстной кишки, как можно ближе поместить слепую кишку в правую часть живота, чтобы полностью露出来 двенадцатиперстная кишка и закрыть брюшную полость

　　Перед корнем брыжейки, брыжейку и слепую кишку необходимо надежно фиксировать к правой стенке брюшины, нижняя часть двенадцатиперстной кишки, расположенная впереди брыжейки, смещается в правую часть живота, чтобы предотвратить сжатие,解除 из-за обратного вращения венозного застоя брыжейки, чтобы восстановить проходимость

　　（4Операция по обратному вращению кишечника должна начинаться с уточнения патологической основы деформации обратного вращения кишечника, в этот момент артерия тонкого кишечника расположена спереди поперечного кишечника и оказывает давление на середину поперечного кишечника, а изгиб двенадцатиперстной кишки также расположен спереди артерии тонкого кишечника. В процессе коррекции необходимо повернуть извитый кишечник в направлении против часовой стрелки360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。整复后的盲肠和升结肠固定到右外侧后腹膜上。有报道如果翻转肠管困难可采用回肠横结肠短路吻合手术解除横结肠梗阻。

　　（5）肠系膜疝手术结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行Ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。

　　根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床随访证明罕见有复发者。但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、血浆蛋白偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其他畸形。

　　二、预后

　　单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并肠扭转但无肠坏死，手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍，贫血及营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现短肠综合征，需长期依靠胃肠道外营养维持生命。有的病例可过渡到口服要素饮食逐渐获得痊愈，但有部分病例需行短肠矫治手术，这都需要付出较昂贵的代价。早产儿、合并其他严重畸形及广泛肠管坏死是本病主要死亡原因，病死率10％～24％。降低病死率关键在于早期诊断和正确施行手术。