先天性肠旋转不良

　　一、发病原因

　　1、胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。

　　2、近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。

　　2. ทฤษฎีกาของการเกิดโรค

　　ถ้ากระบวนการหมดเวลาของหลอดเนื้อเยื่อทางเดินอาหารมีขั้นตอนขัดขวางหรือผิดปกติในช่วงใดก็ตาม จะทำให้มีอาการผิดปกติในตำแหน่งหลอดเนื้อเยื่อทางเดินอาหาร และอาจเกิดอาการอุดตันทางเดินอาหารของแนวทางต่างๆ ชนิดต่างๆ ชนิดของการหมดเวลาของการหมดเวลาของหลอดเนื้อเยื่อทางเดินอาหารในระยะเวลาตั้งอยู่เป็น:

　　1、中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。

　　2、肠旋转不完全肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧。十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。

　　3、肠旋转不良Ⅰ型肠袢旋转180° หยุดลง ดูม่ายองตับอ่อนต่ำตั้งอยู่ทางด้านหลังของฐานของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน หลังจากนั้น กล้ามเนื้อมดลูกและกล้ามเนื้อมดลูกติดตั้งอยู่ทางกลางของท้อง และมีการติดตั้งเนื้อเยื่อเดินทางหรือสายที่ข้างหน้าดูม่ายองตับอ่อนส่วนที่สอง ติดตั้งอยู่ทางด้านขวาของผนังทางหลังของท้อง สำหรับการหยุดพัฒนาของกล้ามเนื้อมดลูกทางด้านบน กล้ามเนื้อมดลูกตั้งอยู่ทางด้านหน้าของดูม่ายองตับอ่อนที่ซ้ายของหลัง และกดขวางดูม่ายองตับอ่อนหรือก่อตัวเป็นกล้ามเนื้อมดลูกที่สูง

　　4、การหมุนของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนที่ผิดปกติชนิดที่สอง ชนิดนี้เป็นการหมุนของดูม่ายองตับอ่อนที่ผิดปกติ กระบวนการหมุนที่ผิดปกติที่ซับซ้อน ดังนั้นมีการแสดงอาการผิดปกติหลายรูปแบบ ในตอนแรก ดูม่ายองตับอ่อนทางด้านบนจะหมุนไปทางทิศทางของเวลาตามปกติ90？หลังจากนั้นไม่ได้หมุนตามทิศทางเดิม แต่หมุนไปทางทิศทางของเวลาที่มีความผิดปกติจากซ้ายไปทางขวา90°～180° ทำให้ดูม่ายองตับอ่อนและเส้นเลือดยาวของตับอ่อนหยุดอยู่ทางด้านหน้าเส้นเลือดยาวของตับอ่อน แทนที่จะอยู่ทางด้านหลังตามปกติ ในขณะที่เส้นเลือดยาวของตับอ่อนทางด้านหลังของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนจะย้ายไปทางด้านขวา และตั้งอยู่ทางด้านขวาของท้องถ้ำ หากเส้นเลือดยาวของตับอ่อนย้ายไปทางด้านขวาลงทางทิศทางของเวลา จะทำให้เส้นเลือดยาวของตับอ่อนและเส้นเลือดยาวของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนทั้งหมดหลุดออกมาและหุ้มไว้ด้วยกล้ามเนื้อมดลูกทางด้านบนของตับอ่อน จะก่อตัวเป็นโรคหลุดเส้นเลือดยาวของตับอ่อน โดยเส้นเลือดยาวของตับอ่อนติดตั้งอยู่ในกระเพาะเนื้อมดลูก และอาจเกิดขึ้นโรคขวางทางของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนในอนาคต

　　5、การหมุนของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนที่ผิดปกติในระหว่างที่เส้นเลือดยาวของตับอ่อนหมุนไปทางทิศทางของเวลา180° จะทำให้ดูม่ายองตับอ่อนและเส้นเลือดยาวของตับอ่อนตั้งอยู่ด้านหน้าเส้นเลือดยาวของตับอ่อน ในขณะที่กล้ามเนื้อมดลูกในทางด้านบนจะหมุนไปด้านล่างตามทิศทางของเวลาเข้าสู่ทางด้านหลังของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนและเส้นเลือดยาวของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน กล้ามเนื้อมดลูกยังคงเดินทางไปทางด้านขวาลงทางทิศทางของเวลา ทำให้กล้ามเนื้อมดลูกในกลางของตับอ่อนหยุดอยู่ตามทิศทางของเวลา หลังจากนั้นจะเกิดการขวางทางของกล้ามเนื้อมดลูกทางด้านขวาของตับอ่อน180° จะทำให้ดูม่ายองตับอ่อนและเส้นเลือดยาวของตับอ่อนย้ายไปตั้งอยู่ทางด้านหลังของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน ตอนนี้ กล้ามเนื้อมดลูกจะย้ายไปและหยุดอยู่ทางด้านซ้ายของท้องถ้ำ

　　6、เส้นเลือดยาวของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนที่ไม่ติดตั้งบนผนังทางหลังของท้อง คืออาการผิดปกติที่เกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติของการหมุนของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน มันก็อาจเป็นอาการผิดปกติของการหมุนเดี่ยวของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน หรืออาจเกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติของการหมุนเส้นเลือดยาวของตับอ่อน ตอนนี้ ดูม่ายองตับอ่อนต่ำตั้งอยู่หลังเส้นเลือดยาวของตับอ่อน และดูม่ายองตับอ่อนตั้งอยู่ทางด้านซ้ายของท้อง ที่มีเส้นเลือดยาวของเส้นเลือดยาวของตับอ่อนที่เป็นรูปแบบของตะกร้ายุทธ์ที่ก่อตัวขึ้นที่ฐานของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน ขยายออกมาด้านล่างของตับที่มีรูปแบบเป็นดาบแหลม และแพร่ออกเป็นรูปแบบดาบ ตับอ่อนติดตั้งอยู่ใกล้ด้านขวาของผนังท้อง แต่ไม่มีการติดตั้งเรียบร้อย ถ้าเส้นเลือดยาวของตับอ่อนบางส่วนติดตั้งอยู่บนผนังทางหลังของท้อง กล้ามเนื้อมดลูกกับเส้นเลือดยาวของตับอ่อนที่อยู่ข้างหลังจะหลุดออกมา

　　การผสมของความผิดปกติ: ร้อยละ30％～62％，หนึ่งในสองเป็นโรคบดไตปิดทางทิศทางของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน และมีโรคอื่น ๆ อย่างเช่น โรคบดเส้นเลือดยาวของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน โรคบดมดลูกของเส้นเลือดยาวของตับอ่อน โรคของกระเพาะเนื้อรอบมดลูก และอื่น ๆ

　　7、胃、十二指肠旋转异常因为胃的反向旋转脐肠袢随反向胃移位或异常旋转，本型常伴心脏发育畸形如法洛四联症、三腔心或动脉假干。

　　由于肠旋转异常过程复杂，造成多种病理表现及并发症，依其发生率多寡分述如下：

　　1、腹膜索带压迫十二指肠当回肠盲肠袢旋转受阻，盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时，由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(laddband)，跨越十二指肠第2หรือทางเดินอาหารที่3部前面附着于右侧后腹壁，造成对十二指肠的压迫，有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。

　　2、肠扭转半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着，仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁，全部中肠悬挂于细柄系膜根上，使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转)，造成急性高位肠梗阻。肠扭转程度自360°～720°不等，多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。

　　3、空肠近端膜状粘连凡十二指肠空肠曲旋转受阻，使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者，均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻。

　　การบวมหลอดอาหารที่เกิดจากการบวมหลอดอาหารของเด็กใหม่ เป็นหนึ่งในสาเหตุที่ระบาดที่สุด ในโรคระบบทางเดินทางที่มีความผิดปกติ โรคนี้มีจำนวนน้อยกว่าโรคขายหลอดอาหารที่มีอายุเร็วในประเทศเอเชียตะวันออก ในประเทศที่มีอายุเร็วในยุโรปและอเมริกา โรคขายหลอดอาหารที่มีอายุเร็วมากกว่าโรคอาการทางเดินทางที่สองของกลุ่มไต10มากกว่าทั้งหมด แต่ไม่ได้ทุกคนที่มีโรคอาการทางเดินทางที่สองของกลุ่มไตมีอาการทางคลินิกในระยะที่เด็กใหม่ ในบางกรณีที่เด็กหรือเด็กที่มีอายุน้อยมากก็จะพบกรณีนี้ และมีกรณีที่เกิดอาการที่มีอายุมากกว่าผู้ใหญ่ โรคอาการทางเดินทางที่สองของกลุ่มไตมักทำให้เกิดอาการทางคลินิกต่อไปนี้1ซึ่งเป็นการบวมหลอดอาหาร2ซึ่งเป็นภาวะปิดกั้นทางเดินทางที่สองของกลุ่มไตแบบแรงเร็วหรือเชิงประจำ ซึ่งเป็น3ซึ่งมีอายุที่ไม่เหมาะสม โดยที่เด็กใหม่มากที่สุด ประมาณ80% ในรายงานกรณี บางกรณีระหว่างเด็กหรือผู้ใหญ่ และมีกรณีเล็กน้อยที่ไม่มีอาการทางคลินิก หรือพบระหว่างการตรวจซึ่งไม่เกี่ยวกับการผ่าตัด

　　1รอบที่ทางเดินทางที่สองของกลุ่มไตของระยะหลังที่มีอายุตั้งแต่เกิด24มีการปล่อยเมล็ดปัสสาวะที่ปกติ การแพ้งานด้วยนมเพื่อยังดี โดยทั่วไปแล้วจะเกิดขึ้นในปีที่3～5วันที่เกิดการทานของไขมูลสารขาวมากขึ้นอย่างกระทันหัน ด้วยเหตุผลที่มีการบีบอัดทางเดินทางที่สองของกลุ่มไตเนื่องจากมีความหนาแน่นที่ต่างกัน อาจแสดงให้เห็นว่ามีการปิดกั้นบางส่วนหรือทั้งหมด ในขณะที่มีการปิดกั้นบางส่วน มีการทานอย่างอ่อนๆ ที่มีไขมูลสารขาว ท้องไม่เต็มไปด้วยอาหาร ไม่มีลักษณะทางกายภาพที่เป็นประกัน ในขณะที่มีการปิดกั้นทั้งหมด จะมีการทานอย่างต่อเนื่องและมากขึ้น พร้อมด้วยการขาดน้ำและอ้วนลงและปัสสาวะที่ยาก หากมีการเกิดการบวมหลอดอาหาร จะมีการทานน้ำเงินและเลือด ปัสสาวะเลือด ชี้ว่ามีการเกิดการบวมหลอดอาหาร การเสียหายหลอดอาหารหรือการโรคอาหารในหลอดอาหาร การมีอาการแอบอันดามซึ่งเกิดจากการอาการแอบอันดาม อาการไข้ยั่งยืนและการขาดน้ำที่เกิดจากการโรคของตนเอง และอาการโรคกลางที่มีอาการไข้ร้อนสูง ขาดน้ำ และอาการหลังหนักที่เกิดจากการโรคของตนเอง

　　新生儿肠旋转不良约有20％的病例可伴发黄疸，原因尚不清楚，可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸；或因门静脉和肠系膜静脉受压，其血流量减少，肝动脉血流量代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环，同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。

　　2、婴儿及儿童肠旋转不良：由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状，多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作，也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状，此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运，有报道在婴儿与儿童病例中70％有不等程度的营养不良，因此，有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿，必须作胃肠道X线检查，以排除肠旋转不良。

　　凡新生儿有高位肠梗阻的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断，新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。

　　措施1怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

　　措施2避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

　　措施3避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

　　措施4避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

　　措施5避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

　　措施6避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。

　　รายงานประสบการณ์การผ่าตัดของฉัน ฉันกลับจากแขนงทางเดินอาหารและฉันเปิดใจที่จะได้หลุดจากแขนงนี้!! ฉันมีความผิดปกติทางทางเดินอาหารตั้งแต่เกิดมา ตอนนี้ฉันก็ได้รับการซ่อมแซมแขนงนี้และได้เริ่มมีชีวิตที่มีความแตกต่าง

　　1、การตรวจภาพเฝ้าระวังโดยภาพเงา

　　（1) ภาพแสงนักงานทางที่แขนง: ทารกอาจแสดงว่าทางเดินอาหารและทางเดินอาหารที่มีการขยายตัวหรือมีลักษณะเป็นแว่นกลมที่มีสองแว่น ทางเดินมายมายมีปริมาณอากาศลดลง ทางเดินมายมายมีการขยายตัวอย่างชัดเจนและมีระดับน้ำหลากที่มีลักษณะเป็นขั้นประกาย มีการเสนอน่าจะเป็นโรคบางโรคเช่น การขวางของทางเดินอาหารหรือการเสียตัวของทางเดินอาหาร

　　（2) การตรวจภาพเฝ้าระวังโครงข่ายด้วยน้ำหิน: การตรวจภาพเฝ้าระวังโครงข่ายด้วยน้ำหินทางเดิมแสดงว่าโครงข่ายหรือทางเดินมายมายมีตำแหน่งผิดปกติเป็นลักษณะทางภาพที่เฉพาะของโรคนี้

　　①ทางเดินอาหารหมุนตัวผิดปกติประเภทที่ 1 และ 2: โครงข่ายตั้งอยู่ด้านล่างหลังคลังสมอง ด้านหน้าทางเดินอาหาร ด้านล่างของอาหารหรือด้านฝังของเข่าซ้าย บางครั้งโครงข่ายอาจหมุนตัวไปที่ฝายขวาและกลับมายังด้านฝังของเข่าซ้าย

　　②ทางเดินอาหารไม่หมุนตัว: ทางเดินมายมายส่วนใหญ่หรือทางเดินมายมายทั้งหมดตั้งอยู่ในช่องท้องด้านซ้ายและมีการหลังกันกัน โครงข่ายตั้งอยู่ในลำตับด้านล่างของฝายซ้าย ทางเดินมายมายเข้าไปในโครงข่ายมีทิศทางจากขวาไปที่ซ้าย ในขณะที่โครงข่ายที่มีภาพแสดงโครงข่ายจะลดลงในฝายขวา

　　③การหมุนตัวทางเดินอาหารที่เดียวกัน: น้ำหินผ่านทางเดินมายมายในกลางของทางเดินมายมายแสดงการขยายตัวด้วยน้ำหินที่มีลักษณะเป็นขาวหรือลายทอร์เนโอ, ทางเดินมายมายที่มีการขยายตัวทั้งสองของทางเดินมายมายอาจมีรูปร่างปกติหรือขยายตัวของโครงข่ายและทางเดินมายมาย บางครั้งทางเดินมายมายอาจยาวเป็นปริมาณมากหรือทางเดินมายมายฝ่ายขวาเป็นสถานะเสรี

　　④ตำแหน่งของโครงข่ายไม่ได้ยกเลิกการหมุนตัวของทางเดินอาหารที่ผิดปกติ: ผู้ป่วยที่มีการหมุนตัวของทางเดินอาหารที่ผิดปกติอาจแสดงตำแหน่งของโครงข่ายที่ปกติ นี่เพราะการหมุนตัวของทางเดินอาหารและทางเดินเมื่องไม่ได้ผ่านไป ในขณะที่ทางเดินมายมายและทางเดินมายมายยังมีการหมุนตัวปกติ โครงข่ายอยู่ในตำแหน่งปกติ ในบางกรณีโครงข่ายและทางเดินมายมายมีสถานะเสรี ในขณะที่ทำภาพเฝ้าระวังโครงข่ายโดยใส่น้ำหินเข้าไปในโครงข่ายน้ำหินมีการกระทบด้วยน้ำหินในโครงข่ายที่มีน้ำหินจึงทำให้โครงข่ายเข้าไปในมดลูกของฝ่ายขวาของลำตับที่ไม่ควรที่จะได้ทำการวินิจฉัยโดยเร่งเร่ง และควรทำการตรวจสอบเพิ่มเติม

　　（3）การตรวจภาพเฝ้าระวังทางเดินอาหาร: ทางเดินอาหารไม่หมุนตัวผิดปกติทั้งหมดมีทางเดินอาหารหรือทางเดินอาหารและทางเดินเมื่องและทางเดินเมื่องที่มีตำแหน่งผิดปกติ, ภาพเฝ้าระวังทางเดินอาหารมีความมีค่าการวินิจฉัยที่สูงขึ้น ทารกควรใช้ภาพเฝ้าระวังทางเดินอาหารด้วยไอโอไดน์, Torres(1993) คิดว่าภาพเฝ้าระวังทางเดินอาหารของทางเดินอาหารที่สูงมาก95ร้อยละ, การตรวจสอบสามารถตรวจสอบได้86ร้อยละ, การทำภาพเฝ้าระวังของทางเดินอาหารของทารกยังสามารถเห็นถึงความผิดปกติของทางเดินอาหารจนถึงทางเดินเมื่องทั้งหมดด้วยไม่ทำให้มีการขาดการตรวจสอบ การตรวจภาพเฝ้าระวังสามารถมีลักษณะดังนี้

　　①ทางเดินอาหารผิดปกติ: A. ทางเดินอาหารที่2หรือทางเดินอาหารที่3แสดงการชนะทางด้านนอกเช่นน้ำหินผ่านช้าหรือมีการคลอดน้ำหินออก, ทางเดินอาหารที่1แสดงการขยายตัว3ระดับน้ำทะเลระดับน้ำทะเลและทางเดินอาหารที่4สูญหาย

　　②ทางเดินอาหารและทางเดินเมื่องย้ายตำแหน่งไปที่ด้านหน้าหลังหลังหรือด้านขวาของหลังคลังสมอง: ทางเดินอาหารที่3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失，空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

　　③全部小肠位居腹腔右侧。

　　2、B超检查腹部B超检查，对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值，胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superiormesentericaarteria，SMA)为轴心进行正常旋转运动，肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉(superiormesentericavena，SMV)随中肠旋转，在胰头下缘水平面横扫，显示出正常B超声像图，可见SMA位于胰体后方，腹主动脉前侧呈圆形声像，而SMV呈卵圆形位于SMA右前方，下腔静脉前侧，当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧，SMA的正前方或左前方。

　　本法由Gaines(1987นี้คือของGaines1993CTและMRIมีความสำคัญในการตำแน่งท่อเลือดของมาติบนท้องอากาศเหมือนกับการตรวจเสียงของแสงสีเทาที่แสดงว่าNichols และLi19ที่ระบุครั้งแรกโดยAhmad18กรณีที่ท่อเลือดท่อของมาติบนท้องอากาศที่มีอาการความผิดปกติการหมุนไตอายก่อนรักษาตัวด้วยการตรวจเสียงของแสงสีเทาทางท้อง และแสดงว่าท่อเลือดท่อของมาติบนท้องอากาศเคลื่อนตัวไป1กรณีที่ท่อเลือดท่อของมาติบนท้องอากาศเคลื่อนตัวไปทางหน้าของหลอดเลือดในระดับที่เลือดท่อเรียนข้างซ้ายบุกเข้าทางเลือดท่อลูกหลังท้องอากาศ19กรณีที่ท่อเลือดท่อของมาติบนท้องอากาศเคลื่อนตัวไปทางหน้าของหลอดเลือดในระดับที่เลือดท่อเรียนข้างซ้ายบุกเข้าทางเลือดท่อลูกหลังท้องอากาศ9กรณีที่ผ่านการรักษาทางการแพทย์ด้วยวิธีที่ระบุดังกล่าว แต่ก่อนการผ่าตัดระบบทางการแพทย์ปกติเพียงโดยการตรวจX-rayแบบปกติ2กรณีที่เป็นอาการความผิดปกติการหมุนไตอาย Ahmad และคณะ

　　30กรณีที่มีอาการของโรคทางท้องอาหารแบบอื่นๆเป็นตัวเปรียบเทียบ ทั้งหมดแสดงให้เห็นว่ามีท่อเลือดท่อของมาติบนท้องอากาศตามที่ตั้งตามตำแน่งเดิม1983CTและMRIมีความสำคัญในการตำแน่งท่อเลือดของมาติบนท้องอากาศเหมือนกับการตรวจเสียงของแสงสีเทาที่แสดงว่าNichols และLi3ที่ระบุ3กรณีที่สับสนว่าเป็นโรคมาติทางตับของผู้ใหญ่ที่มีอาการบวมเอาะในระดับที่เลือดท่อเรียนข้างซ้ายบุกเข้าทางเลือดท่อลูกหลังท้องอากาศที่เรียกว่าสัญญาณการหมุนท่อเลือดท่อของมาติบนท้องอากาศที่ข้างซ้ายของตัวอากาศที่แสดงว่า199กรณีที่ตรวจคลื่นฟ้าแบบX-rayอีกครั้งก็พบว่ามีอาการความผิดปกติการหมุนไตอาย ตามด้วยShatzkes และคณะระบุ

　　การรักษาอาหารของผู้ป่วยที่มีอาการความผิดปกติการหมุนไตอายบุหรี่มันมีประโยชน์ดังนี้:

　　1. การรักษา

　　ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการและไม่จำเป็นที่จะผ่าตัด ควรรอดูแลอยู่ อาการอุดตันทางเดินอาหารหรือการประสบอาการอักเสบท้องอักเสบจึงเป็นตัวชี้ว่าต้องผ่าตัด หลังจากที่เตรียมการทางการแพทย์ก่อนรักษาตัวด้วยวิธีที่มีความจำเป็น ผู้ป่วยที่มีการเลือดออกทางท้องอาหารหรืออาการอักเสบท้องที่แสดงให้เห็นเป็นบุหรี่มันเนื่องมาจากการบวมเอาะและจึงต้องทำการรักษาฉุกเฉิน

　　1ของก่อนรักษาตัว

　　（1นักแพทย์รับผู้ป่วยเด็กที่มีอาการอุดตันอายและอักเสบระบบทางเดินอาหารที่มีอาการขาดน้ำและแก้ไขสภาพของสารประมางเจาะตัดเร่งด่วน รวมถึงให้น้ำและปลายลบสำหรับแก้ไขสภาพของสารประมางที่มีอาการหยกเลือดทางปากตา การบวมท้องและอาการติดตั้งทางท้อง และเตรียมการทางการแพทย์ให้ด่วนต่อ1～2h立即手術。

　　（2）慢性不全梗塊伴營養不良、貧血者，術前準備3～5天，每日洗胃、靜脈输液、血漿或氨基酸，貧血者應輸給全血，糾正貧血及營養不良後盡快手術。

　　（3）施術者術前需熟悉本畸形各種病理和並發症特點，方能正確施行手術。

　　2、手術原則是解除梗塊恢復腸道的通暢。

　　手術可采用經腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部橫切口，充分顯露腸管。術者必須對此類畸形有充分的认识，才能理解術中所顯露的異常情況，而給予正確處理。否則會不知所措而錯誤處理，以致症狀依舊。在判斷腸管情況時，应注意十二指腸下部與腸系膜根部的關係，了解近端結腸局部解剖位置，整個腸管常需移置腹腔之外，將扭轉的腸管按順時針方向复位之後，才能辨明腸旋轉不良的類型。

　　（1）總系膜手術：總腸系膜手術若腸管位置正常但有總腸系膜，將盲腸及升結腸固定在腹腔右外側的後腹膜上，用細絲線作結腸後外側浆膜層與後腹膜間斷縫合，縫線排列需緊密以防止右半結腸異常活動。將升結腸系膜從回盲瓣開始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側和後腹膜褥式縫合以固定結腸系膜。

　　（2）腸复位：將全部小腸提出切口外，就能發現小腸在其系膜根部的扭轉，盲腸及部分結腸也隨著扭轉，並包圍於系膜根部，扭轉往往是順時針方向。扭轉可達360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉的反方向旋轉小腸系膜，達到完全复位，此時小腸色澤轉佳，腸腔充氣，但十二指腸梗塊尚未完全解除。

　　（3）盲腸鬆解術：上述小腸复位後，即可見到盲腸位於右上方腹部，蓋蓋於十二指腸上，或者連接盲腸和結腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗塊。因此須作盲腸鬆解術，將貼近盲腸右側的腹膜帶剪開，并向左側遊離盲腸及結腸，使被蓋蓋的十二指腸得到顯露（此法也稱為Ladd手術）。有時在十二指腸空腸交界處附近，也有增生的纖維帶壓迫十二指腸，使其粘連、扭轉，也必須予以剪斷，如此才能使十二指腸梗塊完全解除，將盲腸盡可能置於右腹部，使十二指腸完全顯露後關閉腹腔。

　　於系膜根部的前方，將盲腸與升結腸固定於右側腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側，防止受壓，解除反向旋轉所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復通暢。

　　（4）肠反向旋转手术首先應明確腸反向旋轉畸形的病理基礎，這時腸系膜上動脈位於橫結腸前方壓迫橫結腸中部，十二指腸空腸曲又位於腸系膜上動脈的前面。整復時應將扭轉的腸管按反時鐘方向旋轉360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。整复后的盲肠和升结肠固定到右外侧后腹膜上。有报道如果翻转肠管困难可采用回肠横结肠短路吻合手术解除横结肠梗阻。

　　（5）肠系膜疝手术结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行Ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。

　　ตามผลสืบทอดทางการวิจัยของผู้วิทยาศาสตร์หลายคน พบว่าผลผลิตของการผ่าตัดยังดี ถึงแม้ว่าหลอดอาหารเส้นเล็กยังเป็นสิ่งที่หลอดเลือดเป็นเสรี ตามทฤษฎีอาจมีการกลับมาทับทิศอีกครั้ง แต่จากผลสืบทอดทางการดูแลคลินิกปรากฏว่าน้อยครั้งที่มีการกลับมาทับทิศ แต่บางครั้งอาจเหลือความเจ็บปวดประชายที่มีความยากลำบากในการดูดซึมและการหลั่งน้ำเหลือง ทำให้เกิดขาดนางายและโปรตีนเลือดต่ำ การที่ไม่สามารถดูดซึมอาหารหลังจากที่ทำลายหลอดอาหารตาย ความที่จะทำลายอาหารหลังจากที่ทำลายหลอดอาหารตาย จะขึ้นกับความยาวและฟังก์ชันของหลอดอาหารที่เหลือ การตายส่วนใหญ่มีความเกี่ยวข้องกับอาการบิดหลอดอาหารและอาการบิดหลอดอาหารที่กว้างขวาง

　　2. ความคาดหวังการดูแลรักษา

　　การผ่าตัดควบคุมการหมุนทางหลอดอาหารแบบเดียวเป็นไปด้วยความสมบูรณ์แบบ หากมีการควบคุมการหมุนทางหลอดอาหารและไม่มีการตายของหลอดอาหาร หลังการผ่าตัดอาจเหลือความเจ็บปวดแบบไม่มีช่วงที่หยุดยั้ง และอาการเกี่ยวกับการหลั่งน้ำเหลืองและการดูดซึม ขาดวัตถุดิบและอาหารไม่เพียงพอ และอาการขาดนางายและขาดอาหารไม่เพียงพอ และอาการอื่นๆ หากตายของหลอดอาหารหนีหลายต่อเนื่อง หลังการผ่าตัดอาจเกิดภาวะเลือดเล็กน้อยและอาจต้องอาศัยธาตุอาหารดังกล่าวเพื่อรักษาชีวิตยาวนาน บางครั้งเกิดการแก้ไขภาวะเลือดเล็กน้อยที่มีอาการอาหารสมบูรณ์เป็นไปด้วยวิธีอาหารเล็กน้อยที่เรียกว่าอาหารสายพันธุ์ แต่บางครั้งต้องผ่าตัดแก้ไขภาวะเลือดเล็กน้อย ซึ่งต้องใช้ค่าใช้จ่ายที่สูงมาก การเกิดอาการตายส่วนใหญ่มีความเกี่ยวข้องกับอาการบิดหลอดอาหารและอาการบิดหลอดอาหารที่กว้างขวาง และอาการตายสูงขึ้น10％～24％ ประกาศการเสียชีวิตสูงครั้งสำคัญอยู่ที่การวินิจฉัยในช่วงต้นและการดำเนินการผ่าตัดที่ถูกต้อง。