原発性気管支気管腫瘍

　　1、発病原因

　　気管腫瘍は分化度に応じて悪性、低度悪性、良性の3種類に分類されます。悪性には角質上皮細胞癌、腺癌、分化不良型癌があり、特に角質上皮細胞癌が最も多く、原発性気管腫瘍の約50％を占めます；低度悪性腫瘍には腺様嚢性癌、粘液表皮癌、類癌があり、特に腺様嚢性癌が最も多く、原発性気管腫瘍の約30％を占めます；気管良性腫瘍には平滑肌瘤、奇形性腫瘍、乳頭腫、神経繊維腫、唾液腺混合腫瘍、血管腫などがあり、さらに癌肉腫、軟骨肉腫、軟骨腫などの稀な腫瘍もあります。

　　原発性気管、支気管腫瘍は粘膜上皮の角質上皮細胞癌、腺癌、乳頭腫が原因で発生し、粘膜腺体または粘膜下腺体から発生する腺様嚢性癌、粘液表皮癌；粘膜上皮の嗜銀性Kulchitsky細胞から発生する分化不良型癌および類癌；間質組織から発生する平滑肌瘤、血管腫、軟骨腫、神経繊維腫、奇形性腫瘍、癌肉腫などがあります。気管支気管の原発性腫瘍は、良性、悪性に関わらず、多くが気管支気管の後壁の膜状部と骨環の境界部の二つの後角から発生します。

　　2、発病機構

　　原発性気管と気管支の腫瘍は同様に上気道の腫瘍ですが、病変位置の関係で、二つの症状は全く異なることがあります。一方、気管や気管支の良性腫瘍と悪性腫瘍を比較すると、二つの症状には共通点があります。病変の初期段階では、痰に少しだけ血が混ざることもありますが、患者に気づかれにくく、一般的な臨床検査でもこのような内腔の病変は見つかりにくく、診断は遅れてしまいます。

　　原発性気管支気管腫瘍の合併症：

　　1、気道塞栓：早期の症状は典型的ではなく、主に咳、痰、喘息や少しの痰に血が混ざることで表現されます。適切な診断を受けられないため、腫瘍の大きさが増し、気道が塞がれ、呼吸が困難になるため、治療が遅れれば、非常に危険な状況に進行することがあります。その結果、患者が窒息して死亡する可能性が高まります。

　　2、もし悪性腫瘍の晚期であれば、音声が粗くなったり、嚥下困難になったり、中間器官組織が圧迫されたりする症状が見られます。さらに、気管食道瘻、頸部リンパ節転移、肺の化膿性感染などの合併症があります。

　　気管の腫瘍は良性であれ悪性であれ、症状が発生する主な原因は管腔が塞がれ、通気障害です。気管の管腔が1/2から2/3に塞がれた場合にのみ、重篤な通気障害が発生します。気管腫瘍患者の一般的な症状は乾咳、息切れ、喘息、喘鳴、呼吸困難、紫細などです。体力活動や体位の変更、気管の分泌物が症状を悪化させます。悪性変化の場合、声が粗くなったり、嚥下困難などの症状があります。反復する片側または両側の肺炎が見られます。もし病変部位が一側の気管支気管接合部にあれば、気管狭窄が非常に明らかな場合でも、片側の肺炎しか見られません。もし腫瘍が気管にあれば、両側の肺炎が見られます。気管狭窄の症状に加えて、持続的な強い咳は原発性気管腫瘍の臨床症状です。気管支腫瘍は良性であれ悪性であれ、管腔が不完全に塞がれた場合、通常は肺の化膿性感染、支气管拡張、肺膿瘍などの症状を呈します。管腔が完全に塞がれた場合、肺不張を呈します。

　　一、各種気管良性腫瘍の特徴

　　1、乳頭腫：

　　乳頭腫は喉頭に多く見られますが、気管支樹の乳頭腫は稀です。この病気は子供に多く見られ、成人では稀です。子供では多発性が多く、成人では孤立性が多いです。悪性化することがあります。原因はウイルス感染によって引き起こされる炎症反応に関連している可能性があります。乳頭腫は気管、気管支粘膜に原発し、不規則な乳頭繊毛状の突起を呈し、血管性結合組織が核心で、数層の分化した成熟上皮細胞で覆われています。放射状に並んでおり、表面は角質上皮細胞で、角化を司ります。

　　気管の層断面相では、CTは診断に役立ちますが、繊維性気管支鏡は明確な診断のための信頼性の高い方法です。気管支鏡下で観察すると、乳頭腫は野菜のような形で、薄い赤色で、脆弱で出血しやすいです。底部が広いまたは細い茎があります。バイオプシー時には出血や腫瘍の脱落による窒息を防ぐために準備をしておく必要があります。

　　気管の乳頭腫は群生して成長し、細い柄を通じて気管支气管膜に付着します。乳頭腫は脆く、脱落しやすく、多発性や術後再発が特徴です。大規模な気管腫瘍外科治療の臨床経験によると、どんな治療方法でも再発の傾向を防ぐことはできません。これにより、臨床治療に大きな困難が生じます。

　　小さな良性の乳頭腫は、気管鏡経由で摘出または気管鏡経由でレーザー治療が可能です。また、気管切開経由で摘出もできます。大きく、基底部が広く、悪性化の疑いがある場合、気管袖切除術または気管側壁の局所切除術を行う必要があります。

　　2、繊維腫：

　　気管内の繊維腫は非常に稀で、腫瘍の表面は正常な気管粘膜に覆われています。気管鏡下では、腫瘍は円形で灰白色で、表面が滑らかで、基底部が広く、動かない、出血しにくいです。通常、複数回のバイオプシーでも陰性が多く見られます。

　　3、血管腫：

　　海绵状血管腫、血管内皮細胞腫、血管外皮細胞腫などに分類できます。気管に原発性または縦隔の血管腫が気管に延びることで発生します。血管腫は気管粘膜に浸潤し、気管腔を狭めることがあります。また、気管腔内に突出し、塞栓を引き起こすこともあります。気管鏡下では、腔内に突出した血管腫は柔らかく、赤色で、ポリープ様に見られます。通常、バイオプシーは禁忌で、出血や窒息を引き起こすことがあります。治療は内視鏡切除、レーザー治療または外科手術が可能です。

　　4、神経繊維腫：

　　気管内の神経繊維腫は神経鞘の良性腫瘍で、通常孤立性で、嚢がついています。質は硬く、腫瘍は柄がついて気管腔内に突出することがあります。気管鏡下では、気管壁上に円形で硬く、表面が滑らかで、腫物が見られます。組織学的には、筋状細胞と粘液性基质が交互に並んでおり、神経鞘細胞は典型的な格子状に並んでいます。気管内の神経繊維腫は内視鏡経由で摘出または気管切開経由で摘出できます。

　　5、繊維性組織細胞腫：

　　気管内の繊維性組織細胞腫は稀で、腫瘍は通常、気管の上1/3に位置し、ポリープ様に見られます。質は柔らかく、灰白色で、管腔内に突出します。組織学的には、良性と悪性を区別するのが難しく、主に腫瘍が外に浸潤しているか、転移しているか、多くの細胞核分裂象があるかどうかで判断します。繊維性組織細胞腫は局所切除後、再発しやすいため、切除範囲は広く、局所拡大切除または気管袖切除術を行う必要があります。気管の悪性繊維性組織細胞腫の術後は、放射線療法および化学療法を併用する必要があります。

　　6、脂肪腫：

　　気管内の脂肪腫は非常に稀で、分化した成熟脂肪細胞または原始の間質細胞から発生しています。繊維性気管支下では、淡紅色または黄色の円形の腫物が見られ、管腔を塞ぎます。表面は滑らかで、広基が多く、短い柄がついていることがあります。気管の脂肪腫は、気管鏡経由で摘出し、基底部をレーザーで焼灼します。腫瘍が大きく、軟骨環を通じて気管外に達した場合、気管壁の局所切除または気管袖切除術を行う必要があります。

　　7、软骨腫：

　　気管の软骨腫は非常に稀で、文献には少数の症例報告しかありません。腫瘍は円形で硬く、白色で、一部が気管壁内に位置し、一部が気管腔内に突出しています。小さな软骨腫は通常、気管鏡経由で切除できますが、気管の软骨腫の術後は再発や悪性化が可能です。

　　8、平滑筋腫：

　　気管平滑筋腫は通常気管の下部の1/3に発生し、気管粘膜下層に起源しています。円形または卵形を呈し、表面が滑らかで腔内に突出しています。粘膜は白っぽく、組織学的には分化良好で、交差した様に並んだ索状細胞束から成り立っています。気管平滑筋腫は成長が遅く、腫瘍が小さい場合は気管支気管鏡で摘出することができますが、腫瘍が大きい場合は気管袖切除術が必要です。

　　9、奇形腫：

　　腫瘍は円形または卵形を呈し、包膜が完全で、通常は細い茎が気管支気管壁に連結しています。腫瘍の表面は滑らかで硬く、気管支気管鏡の活检鋏で腫瘍組織を取得しにくいです。治療法には、気管支気管鏡を用いたレーザー焼灼、腫瘍の蒸発化、または活检鋏で摘出することが考えられます。

　　二、気管悪性腫瘍の特徴

　　1、気管扁平上皮癌：

　　気管の下部の1/3に多く発生し、原発性気管悪性腫瘍の40％～50％を占めます。明確な位置の突起型病变や潰瘍型病变を呈し、浸潤性成長を示します。喉頭返神経や食道に侵襲しやすいです。気管内に散在する多発性の扁平上皮癌は時々見られ、表面の潰瘍型扁平上皮癌は気管全体に及ぶこともあります。約1/3の原発性扁平上皮癌患者は初診時には深部の縦隔リンパ節や肺転移があることがあります。扁平上皮癌の拡散は、まず近隣の気管周囲リンパ節に到達し、または縦隔構造に直接侵襲することが多いです。

　　2、気管腺様上皮癌：

　　気管悪性腫瘍の約10％を占め、大きさが小さく、質が硬く、壊死が少なく、患者が診察を受けた際には通常腫瘍の深部浸潤が進んでおり、予後が悪いです。他に稀な気管癌には、燕麦細胞癌があり、気管間質に起源する悪性腫瘍には平滑筋腫、軟骨肉腫、脂肪肉腫などがあります。気管癌肉腫や軟骨肉腫は手術切除により治癒の可能性があります。

　　三、気管低度悪性腫瘍の特徴

　　1、小細胞癌：

　　気管支気管粘膜に起源するKulchitsky細胞は、細胞内に神経分泌顆粒を含んでおり、病理学的には典型的な小細胞癌と非典型的な小細胞癌に分類されます。小細胞癌は主気管及びその遠端気管に好発し、症状は腫瘍発生部位に関連しており、主気管に発生した小細胞癌は反復的な肺感染症、血痰や咯血を引き起こすことがあります。少数の小細胞癌は小細胞癌症候群や库欣症候群を伴うことがあります。気管支気管鏡検査は腫瘍の位置を判断し、腫瘍の形を直接観察することができますが、生検の陽性率は約50％程度であり、Kulchitsky細胞は気管支気管粘膜上皮の基底层に分布しており、腔内に向かって成長する腫瘍の表面はしばしば完全な粘膜上皮で覆われており、そのため生検では腫瘍組織を容易には取れないためです。気管支気管小細胞癌の手術治療の原則は、可能な限り腫瘍を切除しつつ正常組織を最大限に残すことです。主気管、中間部及び葉気管に位置する腫瘍で、遠端に明確な不可逆的な変化がない患者では、気管成形術を試みることができます。肺門にリンパ節転移がある場合は、同時に肺門リンパ節廓清術を行う必要があります。遠端の肺組織が反復的な感染症のために明確な不可逆的な変化がある場合は、肺葉切除術または両肺切除術が必要です。小細胞癌は放射線治療に対して一定の敏感性を示し、術後には放射線治療を補助的に行うことができます。

　　気管支腫瘍の類癌の手術後の予後は良好で、術後5年生存率は90％に達する。非典型性類癌の予後は比較的悪い。

　　2、腺様嚢胞性癌：

　　腺様嚢胞性癌は女性に多く発生し、約2/3が気管下段に発生し、隆突部と左右の主気管支の起点に近い。腫瘍は腺管や腺体の粘液分泌細胞から発生し、ポリープ様に成長するが、多くは気管の軟骨環間組織に環状に浸潤性成長し、管腔を塞ぐ。また、周囲のリンパ節に直接侵犯することもある。管腔内に突入する腫瘍は粘膜が完全に被覆されていないが、ほとんど壊疽は形成されない。隆突部の腺様嚢胞性癌は両側の主気管支内に成長することができる。

　　腺様嚢胞性癌は組織学的に偽腺腫型と髄質型に分類される。細胞内外にPAS染色陽性の粘液が主要な特徴であり、腺様嚢胞性癌は臨床的に成長が遅い特性を持ち、患者の経過は長く、遠隔転移が発生しても、臨床的行動は比較的良性である。大きな気管支腺様嚢胞性癌はまず縦隔に移位し、気管の腺様嚢胞性癌は気管粘膜下層に浸潤性成長し、長い気管に及ぶが、大体組織では見つからない。一部の変化は悪性度が高く、気管に原発する腫瘍が見つかる前に胸膜や肺に転移している。臨床的に見られる気管腺様嚢胞性癌の患者は、ほぼ全員が複数回の気管内腫瘍局所切除や気管節切除を受けた。これらの患者は遠隔転移があることが多い。

　　治療は外科的切除、内視鏡下切除またはレーザー治療が含まれる。化学療法は併用治療として用いられるが、腺様嚢胞性癌は放射線治療に対して不敏感であるが、完全に切除できない病変や縦隔リンパ節転移、手術禁忌症がある場合に用いる。

　　3、粘液表皮癌：

　　発病率は低く、主気管支、中間部気管支、葉気管支に多く発生する。腫瘍の表面には粘膜が被覆しており、その臨床的表現は腫瘍の位置と密接に関連している。気管支鏡活检病理検査により診断が確定できる。

　　粘液表皮癌は臨床的に浸潤性を持ち、リンパ経路を通じて転移する。手術治療は肺葉切除または全肺切除、肺門および縦隔リンパ節の掃除を含む。術後は放射線治療を併用することができるが、粘液表皮癌の手術後は再発しやすく、腺様嚢胞性癌や類癌よりも予後が悪い。

　　一、食事の原則

　　免疫機能を強化し、がん細胞の抑制に寄与する食品を選ぶことが望ましい。例えば、甘いアーモンド、薏苡仁、菱、牡蠣、海膠、大黄魚、海龍、蛤蜊、海参、沙棘など。

　　二、証候学的に実施

　　1、腫瘍が気管支壁に浸潤し、発作性、刺激的な咳があり、痰はなくまたは少しだけ白色の泡状粘痰の患者は、白果、萝卜、菜の花、杏仁の酥、枇杷、橄榄、または文旦皮を湯に沸かして飲むことができます。

　　2、痰が粘り気で咳き出しにくい場合、海綿、蔦、蛤蜊の香葱湯、米仁、海藻、昆布、紫菜、等を食べることができます。

　　3、并发感染時の痰は黄色で膿性になることがあります：冬瓜、薏苡仁、丝瓜、菜の花、萝卜、アカミ、等。

　　4、長く咳がでて体力が弱い場合：ホウレンソウ、菜の花、亜麻仁、山藥、リンゴ、石榴、无花果、松子、胡桃、鶏卵、鯉、干貝、罗汉果、クエンパン、リンゴ、オレンジ、柚子、等。

　　5、発熱者：キュウリ、冬瓜、レンコン、アスパラガス、アスパラガス、菜の花、石花菜、シーズン、マダムジャガイモ、ウメ、カボチャ、リンゴ、柿、オレンジ、レモン、ハッカ、桑の実、蔦、茄子、発菜、鶏肉、等。

　　6、咯血者：梅、藕、甘蔗、梨、柿、海綿、海参、蓮子、菱、海藻、アカミ、黒豆、豆腐、百合、菜の花、茄子、ミルク、鰤、亀、イカ、黄魚の貝、カエル、甲魚、牡蠣、干貝、等。

　　7、胸痛患者：菜の花、丝瓜、キウイ、胡桃、アカミ、楊桃、杏仁、茄子、桃、菜の花、鶏卵、カニ、オレンジ、鰤、等。

　　尿常规胸部平片核磁共振成像(MRI)纤维支气管镜检查血常规便常规肿瘤标志物检测造影检查肺功能检查经支气管镜肺活检

　　一、X線検査

　　気管の後前位および側位の層状画像、気管分岐の層状画像は気管、気管支腫瘍の診断に重要です。これらの検査は気管腔内の腫瘍の輪郭、位置、範囲、変化と周辺器官の関係を明確に示します。良性腫瘍には石灰化があり、底部には細い茎があります。悪性腫瘍の底部は広く、境界や輪郭が不整です。後前位の気管の層状画像を撮影する際には、患者に「E」と言うように指示し、後前方向の喉頭および気管全体の詳細を良く表示できます。側位の気管画像を撮影する際には、飲み込む動作を行い、喉頭を高く持ち上げることができます。これにより、喉と気管の関係を明確に表示できます。左、右後斜位の気管の層状画像は、特に気管支の主要枝の変化を表示するのに大きな助けとなります。

　　二、CT検査

　　気管腫瘍の診断に大きな助けとなります、CTは気管腔内の密度が高い軟組織の影を表示し、ほとんどが偏向性で、気管壁が肥厚し、気管が不規則な狭窄を呈します。約10％の気管腫瘍は気管の周囲に成長し、30％～40％の気管腫瘍は縦隔を直接影響します。気管腫瘍はCT上で腔内に成長したり腔外に浸潤したりし、気管の不全または完全な塞栓を引き起こし、阻塞性肺炎や肺不張を引き起こします。Naidichらは、気管腫瘍の浸潤程度に応じて6つの表現形に分類しました：

　　1、気管壁が正常に表示されます；

　　2、気管壁が均一に狭窄；

　　3、気管の不規則な狭窄；

　　4、支气管腔完全阻塞；

　　4、気管支腔が完全に閉塞

　　5、気管支腔内の腫瘍

　　6、気管支が圧迫されて移位

　　三、MRI検査

　　断面、矢状断面、冠状断面から気管の画像を再構成することができ、したがって、気管腫瘍の非常に正確な位置、範囲、浸潤程度を提供できます。気管支腫瘍の場合、MRIは気管分叉の冠状断面の再構成により、気管分叉の層X線写真よりも気管支腔内の閉塞状況と程度をより明確に示すことができます。

　　四、気管造影検査

　　気管支腫瘍の狭窄が軽い場合でも、気管支イオンドレイン造影を行うことができます。この場合、管腔がどの部分でどの程度受阻しているかをより明確に示すことができます。

　　五、ファイバー支气管鏡検査

　　原発性気管支腫瘍患者の食事の宜忌

　　1、辛いものを食べない、冷たいものを食べない、あれも荔枝と柑橘類は食べない、咳がしやすいです、糖分の多いものを食べない、料理には酢や酒を加えない、あれも緑茶の入った水は飲まない、竹笋も食べない、私は咳が酷くて死にかけたことがあります、あれも黄色い魚やマグロ、エビ、カニ、脂肪の多い肉、蒜や葱、ねぎも食べない。

　　一、治療

　　気管腫瘍が明確に診断された場合、まず手術治療を考慮すべきです。気管支外科手術の主な目的は、病変を徹底的に切除し、狭窄を解除し、通気障害を解消し、呼吸道を再建することです。外科手術は、腫瘍の大きさ、部位に応じて、異なる術式を選択し、病変の気管段の切除と気管再建術を行います。

　　1、手術適応症

　　気管腫瘍が明確に診断された場合、まず手術切除を考慮すべきです。病変の切除は徹底的を目指しますが、気管が切除できる長さには限界があり、得失を天秤にかけます。病変が広範囲の場合、気管切除が長くなると、吻合部の張力が大きくなり、術後の癒合に影響を与えるため、手术治疗は限られた症例に適用されます。病変が長く、外侵が明確な症例では、まず放射線治療を行った後に手術を考慮します；気管腫瘍が喉神経を麻痹させ、声がかすれたり、上腔静脈を圧迫して上腔静脈閉塞症候群を引き起こす場合、手術は禁忌とされます；遠隔転移がある場合、原則として手術は禁忌ですが、患者が気管閉塞が明確で生命に深刻な脅威がある場合、単純な手術を行い、気管閉塞を解除し、通気障害を姑息的に解決し、症状を緩和することができます。

　　2、手術の注意事項

　　(1)気管内の小さな良性腫瘍で、茎を持つ場合、気管壁を切開し、嚢内で茎を切断したり、茎と粘膜を一括して切除することができます。気管前壁の局所的な遊離のみを行い、両側壁の遊離を避け、側壁の血管連鎖を損傷して治癒に影響を与えないようにする必要があります。

　　(2)基底部が広い良性腫瘍や範囲が小さい限局性の低度悪性腫瘍の場合、変異した気管の壁とともに切除することができます。気管壁の欠損は心包、胸膜、筋膜などで修復し、局所的な楔形切除を行った場合も直接縫合することができます。

　　(3)環状に成長したり、腫瘍が広範囲に及ぶ場合、気管袖式切除縫合術を行う必要があります。切除範囲は

　　(4)環状軟骨に近い腫瘍は円形切除ができず、そのため外腔が狭く声帯を傷つけやすくなります；環状軟骨の後角は必ず残す必要があり、それを残さないと喉返神経損傷を引き起こす可能性があります；環状軟骨が侵犯された場合、喉切除術および頸部気管永続的造口術のみが可能です。

　　(5)気管隆凸部の腫瘍に対しては、気管隆凸切除再建術を行い、手術中にさまざまな游离気管の方法を柔軟に応用して吻合部の張力を軽減します。

　　(6)左、右の気管支と上肺に原発した悪性腫瘍が隆凸に至った場合、隆凸と関連する肺葉および全肺の切除術を行う必要があります。

　　二、予後

　　気管、支气管の腫瘍の予後は組織病理学的形態と重要な関係があります。扁平上皮癌は進行が速く、周囲に浸潤性成長し、呼吸と食事に影響を与え、予後が悪いです；腺筋嚢性癌、類癌などは進行が遅く、悪性度が低く、浸潤性成長し転移も可能ですが、腫瘍を持って生存する期間が長く、予後が良いです；気管の乳頭腫は良性ですが、多発や再発の特徴があり、臨床的に処理が複雑で特に注意が必要です；神経線維腫は良性で予後が良いですが、局所的な再発も可能です；間質組織の腫瘍、如骨腫、微小血管腫や奇形腫などは予後が良いで、局所切除で治癒できます。