支气管中心性肉芽腫病は免疫疾患であり、喘息を伴う患者と喘息を伴わない患者に分類されます。喘息を伴う患者では、気管支に寄生する特定のカビが原因で免疫反応が引き起こされる可能性があり、喘息を伴わない患者では未知の抗原を吸入したことで引き起こされる過敏反応が関係している可能性があります。病理学的な特徴は、嗜酸球細胞を多く含む乾酪性肉芽腫です。早期には細気管支の粘膜が組織細胞で置き換わりますが、その後乾酪性、壊死性肉芽腫が細気管支内に広がり、それを破壊します。喘息グループでは、病灶に多くの嗜酸球細胞が見られます；非喘息グループの病灶では、多くの浆細胞が見られます。特殊染色で肉芽腫内に菌糸が見られます。肉芽腫に近い肺動脈と静脈では血管炎の所見がありますが、WGとは異なり、血管中心の破壊は見られません。気管支は拡張し、腔内には堅い灰褐色の層状物質があり、顕微鏡で粘液、壊死上皮、炎症細胞、嗜酸球細胞、Charcot-Leyden結晶が見られ、菌糸も発見できます。気管支の周囲には嗜酸球細胞と慢性炎症細胞の浸潤があり、繊維化も見られます。少数の患者では、気管支粘膜下に壊死性肉芽腫の結節があり、気管の軟骨を破壊することがあります。
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支气管中心性肉芽腫病
- 目次
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1.支气管中心性肉芽腫病の発病原因とは何でしょうか
2.支气管中心性肉芽腫病が引き起こす可能性のある合併症
3.支气管中心性肉芽腫病の典型的な症状
4.支气管中心性肉芽腫病の予防方法
5.支气管中心性肉芽腫病に対する検査方法
6.支气管中心性肉芽腫病の患者の食事の宜忌
7.西医における支气管中心性肉芽腫病の治療の一般的な方法
1. 支气管中心性肉芽腫病の発病原因とは何でしょうか
1、発病原因
喘息を伴う患者では、気管支に寄生する特定のカビが原因で免疫反応が引き起こされる可能性があり、喘息がない患者では未知の抗原を吸入したことで引き起こされる過敏反応が関係している可能性があります。
2、発病機構
病理学的な特徴は、好酸球性白血球を豊富に含む乾酪性ではない肉芽腫です。早期には細気管粘膜が組織細胞に置き換わり、その後乾酪性、壊死性の肉芽腫が細気管内に広がり、それを破壊します。喘息グループでは、病灶に多くの好酸球性白血球が見られます；非喘息グループの病灶では、多くが浆細胞です。特殊染色で肉芽腫内に菌糸が見られます。肉芽腫に近接する肺動脈と静脈には血管炎の症状がありますが、WGとは異なり、血管中心の破壊はありません。気管には拡張があり、腔には堅い灰褐色の層状物質があり、顕微鏡下では粘液、壊死上皮、炎症細胞、好酸球性白血球、Charcot-Leyden結晶が見られ、菌糸も発見できます。気管周囲には好酸球性白血球と慢性炎症細胞の浸潤があり、繊維化も伴います。少数の患者では、気管粘膜下に壊死性肉芽腫の結節があり、気管の軟骨を破壊することがあります。
2. 支气管中心性肉芽腫病はどのような合併症を引き起こしやすいか
肺萎縮が多く見られます。肺萎縮とは、一つまたは複数の肺段または肺葉の容量またはガス含有量が減少することを指し、肺胞内のガスの吸収により、肺萎縮は通常、影響された領域の透過性が低下し、近接する構造（気管、肺血管、肺間質）が萎縮領域に集積します。時には肺胞空間の実変が見られ、他の肺組織は代償的に気腫となります。肺葉間、段間（時には肺葉）の側支気交通が完全に塞がれた領域でもある程度の透過性が保たれます。
3. 支气管中心性肉芽腫病にはどのような典型症状があります
ほとんどの患者が喘息があり、喘息グループの患者は一般的に若い頃に発病し、多くが特異的な体質に属し、喘息の家族歴があります。発病は急激で、発熱、咳、痰は粘液膿性が多く、時には茶色い粘液栓痰が見られます。一部の患者は息切れや胸痛があり、喘息がない患者は発病年齢が高く、平均50歳で、症状は軽く、軽い咳、倦怠感、上呼吸道感染があります。肺外血管炎の症状はなく、少数の患者は症状が全くありません。
4. 支气管中心性肉芽腫病はどのように予防すべきか
1、原因は不明であるため、効果的な予防策を探討する必要がありますが、現在の治療では副腎皮質ステロイドが第一選択の薬です。治療に影響を与えないようにすると、投与量を減らすことで偶発性感染の発生を大幅に減少させることができます。副腎皮質ステロイドは、動物体内の水分と糖の代謝を調節する主な機能を持つ副腎皮質が合成し分泌するステロイド化合物です。
2、糖尿病の患者はホルモンを使用すると重症化することがありますので、慎重に使用してください。
5. 支气管中心性肉芽腫病に対してどのような検査を行うべきか
1、血液学的検査では周囲血の好酸球性白血球が増加し、通常5×10^9/Lを超えます。
2、急性期の白血球総数と血沈も増加することがあります。
3、痰培養で50％の割合で曲菌の増殖が見つかります。
4、皮膚免疫学試驗曲菌属混合抽出液皮試，90％の活動性患者は数分以内に陽性的風團と潮紅反応が現れ、血清学的検査ではIgEレベルが通常の人の2倍以上です。
5、胸部X線写真では浸潤性陰影がよく見られ、単発または複数発の結節と肺萎縮が示されます。
6. 支气管中心性肉芽腫病の患者の食事の宜忌
支气管中心性肉芽腫病でどんな食事が体に良いか：軽くて、野菜や果物を多く食べ、食事のバランスを取ることを心がけ、栄養が十分であることを注意してください。
新鮮な果物や野菜の特性
1、収穫後の果物や野菜はまだ生きている生体で、生命活動は体内の栄養成分を分解して維持し、酸素を吸収し、二酸化炭素などのガスを排出します。それは生命の活力がない加工食品とは異なります。
2、新鮮な果物や野菜は80～95％の水分含有量で、水分含有量を5％減らすと輝きを失い、皺が生じ、品質が落ち、商品価値が低下します。
3、微生物の成長に必要な栄養素が豊富で、微生物の作用によって腐敗変質しやすくなります。
4、組織が柔らかく、衝突や圧迫に耐えられないため、一旦損傷すると腐敗しやすくなります。
7. 西医が支气管中心性肉芽腫病を治療する標準的な方法
1、治療
主にステロイドホルモン療法が採用されます。ホルモンは喘息発作を緩和し、キノコ類が肺実質に浸潤して破壊するのを防ぎます。プレドニゾロン0.5～1mg/（kg・d）、1日1回経口投与、2週間連続投与後は隔日投与に変更し、病状に応じて徐々に減量し、3ヶ月間継続します。2年間の随時観察を行い、半年に1回胸部X線写真を撮影します。ホルモンが無効な場合、硫黄酸アザシプロン療法が選択されます。支气管拡張剤と痰溶解剤は痰栓や膿痰を速やかに排出させることができます。休息、栄養の補給と規則正しい運動はキノコ類に対する抵抗力を高めることができます。抗真菌薬の使用も良い効果を得ることができます。アムフォレシンB静脈投与、開始用量は0.1mg/kg、徐々に0.5～1mg/kgに増量し、5％グルコース250～500mlに溶解し、4～6時間以内に避光で緩やかに滴下します。1日または隔日投与、副作用が多く、肝機能および腎機能の監査が必要です。フコナゾール400mg/dの治療も良い効果を得ることができます。最近、国外の報告によると、診断が不明な肺内結節患者に対して、開胸肺生検を行い、病理診断が明確になった後、病変の切除手術が可能です。
2、予後
予後が良い。
