Independentemente de ser benigno ou maligno, a principal causa dos sintomas de tumores na traquea é a obstrução do canal, a obstrução da ventilação, quando o canal da traquea é obstruído1/2～2/3Só quando há obstrução grave da ventilação, os pacientes com tumores na traquea apresentam sintomas comuns como tosse seca, falta de ar, asma, ruídos respiratórios, dificuldade respiratória, cianose, atividades físicas, mudanças de posição, secreções bronquiais podem agravar os sintomas, os pacientes com lesões malignas podem ter rouquidão, dificuldade de deglutição, pneumonia unilateral ou bilateral recorrente, se a lesão estiver no ponto de junção do tracheobronquio, mesmo que a traquea esteja significativamente estreita, só pode ver pneumonia em um lado, se o tumor estiver na traquea, pode ver pneumonia em ambos os lados, além dos sintomas de obstrução da traquea, tosse persistente e refratária também são manifestações clínicas de tumores primários na traquea, tumores bronquiais, seja benigno ou maligno, quando não obstruem completamente o canal, geralmente se manifestam como infecção purulenta pulmonar, bronquite, abscesso pulmonar; quando o canal estiver completamente obstruído, ele se manifesta como atelectasia.
1. Características de tumores benignos em diferentes partes da traquea
1、Papilomas:
Os papilomas são comuns na laringe, os papilomas originários da árvore bronquial são raros, esta doença é mais comum em crianças, rara em adultos, em crianças geralmente são múltiplos, em adultos são isolados, podem se tornar malignos, a etiologia pode estar relacionada a uma reação inflamatória causada por infecção viral, os papilomas primários são na mucosa da traquea e dos bronquios, apresentando-se como projeções papilares irregulares, com tecido conjuntivo vascular como núcleo, cobertos por várias camadas de células epiteliais diferenciadas e maduras, dispostas radialmente, a superfície é composta por células epiteliais escamosas, responsáveis pelo角质ização.
A camada de revestimento do trachea, a tomografia computadorizada é útil para o diagnóstico, o endoscópio bronquial é um método confiável para diagnosticar claramente, sob observação do endoscópio bronquial, os papilomas são semelhantes a flores de couve, de cor pálida avermelhada, frágeis e propensos a sangrar, com base larga ou com um pequeno pedúnculo, a preparação para biópsia deve ser feita para evitar sangramento ou desprendimento do tumor que possa causar asfixia.
Os papilomas tracheais crescem em grupos, ancorados na membrana traqueobronquial por um pedúnculo mais fino. Os papilomas são frágeis, facilitando a queda. Os papilomas têm características de múltiplas ocorrências e recidiva pós-cirúrgica. De acordo com a experiência clínica de tratamento cirúrgico de grandes grupos de tumores tracheais, nenhum método de tratamento pode evitar a tendência à recidiva, o que traz dificuldades para o tratamento clínico.
Os papilomas benignos de pequeno volume podem ser removidos por fibrobroncoscopia, ou tratados com laser por fibrobronquioscopia, ou removidos por traqueostomia. Para os que têm um volume maior, uma base mais larga e suspeita de maldição, deve ser realizada uma excisão em esmo de traqueia ou uma excisão limitada da parede lateral da traqueia.
2、纤维瘤：
O fibroma tracheal é raro, com a superfície coberta pela mucosa tracheal normal. Sob fibrobronquioscopia, o tumor é circular, cinza claro, liso, com base larga, estável, difícil de sangrar, frequentemente aparecendo situações onde várias biópsias são negativas.
3、血管瘤：
Pode ser dividido em hemangioma esponjoso, tumor de células endoteliais vasculares, tumor de células perivasculares e outros. Pode ser primário na traqueia ou estender-se da hemangioma do mediastino para dentro da traqueia. O hemangioma pode infiltrar diffusamente a mucosa tracheal e estreitar a luz da traqueia, ou projetar-se para dentro da cavidade da traqueia, causando obstrução. Sob fibrobronquioscopia, o hemangioma que projeta-se para dentro da cavidade é macio, de cor vermelha, polipoide, geralmente proibido de biópsia para evitar sangramento e asfixia. O tratamento pode ser a excisão endoscópica, o tratamento com laser ou cirurgia.
4、神经纤维瘤：
O neurofibroma tracheal é um tumor benigno da envoltura nervosa, geralmente isolado, com cápsula, duro, o tumor pode ter um pedúnculo e projetar-se para dentro da cavidade da traqueia. Sob fibrobronquioscopia, pode ser observado um tumor circular, duro, liso na parede da traqueia. Em termos de histologia, as células fusiformes e a基质 mucóide alternam, as células da envoltura nervosa são dispostas em um padrão típico de grade. O neurofibroma tracheal pode ser removido por fibrobroncoscopia ou por cirurgia de traqueostomia.
5、纤维组织细胞瘤：
O tumor de tecido celular fibroso tracheal é raro, geralmente localizado no tronco superior da traqueia1/3Apresenta-se como um polipoide, de consistência macia, de cor cinza clara, destacando-se para dentro da luz do tubo. Em termos de histologia, é difícil distinguir entre benigno e maligno, dependendo principalmente do grau de invasão externa, metástase e presença de muitos elementos de divisão nuclear. O tumor de tecido celular fibroso geralmente recidiva após a excisão local, portanto, o campo cirúrgico pode ser mais amplo, devendo ser realizada uma excisão local expandida ou uma excisão em esmo de traqueia. Após a cirurgia do tumor de tecido celular fibroso maligno na traqueia, deve ser administrado tratamento complementar com radioterapia e quimioterapia.
6、脂肪瘤：
O lipoma tracheal é extremamente raro, originando-se de células adiposas diferenciadas maduras ou células mesenquimais primitivas. Pode ser observado um tumor circular, de cor pálida ou amarela, sob a fibrobronquioscopia, que obstrui a luz do tubo, com superfície lisa, geralmente de base larga, às vezes com um pequeno pedúnculo, coberto pela mucosa bronquial, de consistência mais macia. O lipoma tracheal pode ser removido por fibrobroncoscopia, e a base pode ser incinerada com laser. Quando o tumor é grande e penetra no exterior da traqueia através do anel de cartilagem, deve ser realizado uma excisão local da parede da traqueia ou uma excisão em esmo de traqueia.
7、软骨瘤：
O tumor de cartilagem tracheal é raro, existindo apenas alguns casos descritos na literatura. O tumor é circular, duro, de cor branca, parte dele está localizada dentro da parede da traqueia e parte dela projeta-se para dentro da cavidade da traqueia. Os tumores de cartilagem pequenos geralmente podem ser removidos por fibrobroncoscopia. O tumor de cartilagem tracheal pode recidivar e se tornar maligno após a cirurgia.
8、Lipossarcoma:
O lipossarcoma da traquea geralmente ocorre no inferior da traquea1/3Originário da submucosa da traquea, circular ou oval, superfície lisa, proeminente para dentro da cavidade, mucosa pálida, histologicamente, o tumor é composto por feixes de células fusiformes bem diferenciadas dispostas em padrão entrelaçado, o lipossarcoma da traquea cresce lentamente, quando o tumor é pequeno pode ser removido por fibrobroncoscopia, quando o tumor é grande deve ser feito cirurgia de exérese de manga traqueal.
9、Hamartoma:
O tumor é circular ou oval, com cápsula completa, geralmente com um pequeno pedúnculo conectado à parede bronquial e traqueal, a superfície do tumor é lisa, dura, a biópsia endobronquial com pinça é difícil de obter tecido tumoral, o tratamento pode ser feito por laser de fibrobroncoscopia, vaporização do tumor ou remoção do tumor com pinça de biópsia.
Dois, características dos tumores malignos de traquea
1、Carcinoma de epitélio escamoso da traquea:
Muitos ocorrem no inferior da traquea1/3段，representa % dos tumores malignos primários de traquea40% a5Aproximadamente 0%，pode ser manifestado como lesão proeminente bem localizada, também pode ser lesão ulcerativa, crescendo de forma invasiva, fácil de invadir o nervo vago e o esôfago, múltiplos carcinomas de epitélio escamoso dispersos dentro da traquea podem ser vistos ocasionalmente, a lesão ulcerativa de carcinoma de epitélio escamoso também pode envolver toda a traquea, aproximadamente1/3Os pacientes com carcinoma de epitélio escamoso primário da traquea já têm metástase de linfonodos mediastínicos profundos e pulmonares no momento do diagnóstico inicial. A disseminação do carcinoma de epitélio escamoso da traquea geralmente ocorre primeiro nos linfonodos paratraqueais adjacentes ou diretamente invadem a estrutura do mediastino.
2、Carcinoma de epitélio adenóide da traquea:
Aproximadamente % dos tumores malignos de traquea10Aproximadamente %, com volume pequeno, consistência dura, necrose rara, os pacientes geralmente já têm invasão profunda do tumor no momento do atendimento, a prognosis é ruim, outros tumores de traquea menos comuns incluem carcinoma de células de ave, tumores malignos originários do tecido mesênquimal da traquea incluem lipossarcoma, sarcoma de cartilagem, liposarcoma, etc. O carcinoma carcinosarcoma e o sarcoma de cartilagem da traquea podem ser curados por cirurgia de excisão.
Três, características do tumor maligno de baixa gravidade do trachea
1、Carcinoma neuroendócrino:
As células de Kulchitsky originárias da mucosa bronquial e traqueal contêm grânulos neurosecretários, e são classificadas patologicamente como carcinoma neuroendócrino típico e carcinoma neuroendócrino atípico. O carcinoma neuroendócrino ocorre frequentemente no bronco principal e nos bronquíolos distantes, e os sintomas clínicos estão relacionados ao local de ocorrência do tumor. O carcinoma neuroendócrino no bronco principal pode causar infecções pulmonares recorrentes, expectoração com sangue ou hemoptise. Alguns carcinomas neuroendócrinos estão associados ao síndrome de carcinoide e síndrome de Cushing. A fibrobroncoscopia pode determinar a localização do tumor e observar diretamente a forma do tumor. A biópsia pode obter o diagnóstico patológico, mas a taxa de positividade da biópsia é apenas5Aproximadamente 0%， pois as células de Kulchitsky estão distribuídas na camada basal do epitélio mucoso da mucosa bronquial, e a superfície da tumor que cresce para dentro do lúmen geralmente está coberta por epitélio mucoso completo, então é difícil obter tecido tumoral durante a biópsia. O princípio de tratamento cirúrgico para o carcinoma bronquial é, tanto quanto possível, remover o tumor enquanto se mantém o tecido normal ao máximo. Os tumores localizados no bronco principal, no segmento intermediário e nos bronquíolos lobares, se o paciente não tiver mudanças irreversíveis significativas no extremo distante, deve-se tentar a cirurgia de reconstituição bronquial. Se houver metástase de linfonodos axilares, deve-se realizar a limfadenectomia de linfonodos axilares ao mesmo tempo. Se o tecido pulmonar distante tiver mudanças irreversíveis significativas devido a infecções recorrentes, é necessário realizar a cirurgia de reseção lobular ou pneumonectomia total. O carcinoma neuroendócrino é sensível ao tratamento radioterápico, e pode ser complementado com radioterapia após a cirurgia.
气管支气管类癌手术治疗后预后良好，术后5年生存率可达90％，非典型类癌的预后相对较差。
2、腺样囊性癌：
腺样囊性癌多发于女性，腺样囊性癌约2/3发生于气管下段，靠近隆突和左右主支气管的起始水平，肿瘤起源于腺管或腺体的黏液分泌细胞，可呈息肉样生长，但多沿气管软骨环间组织呈环周性浸润生长，阻塞管腔，亦可直接侵犯周围淋巴结，突入管腔内的肿瘤一般无完整的黏膜覆盖，但很少形成溃疡，隆突部的腺样囊性癌可向两侧主支气管内生长。
腺样囊性癌在组织学上分为假腺泡型和髓质型，细胞内外含PAS染色阳性的黏液是其主要特征，腺样囊性癌临床上有生长缓慢的特性，病人的病程可以很长，即使发生远处转移，其临床行为亦表现为相对良性，较大的气管腺样囊性癌往往先引起纵隔移位，气管的腺样囊性癌可沿气管黏膜下层浸润生长，累及长段气管，而在大体组织上辨别不出，有些病变恶性度较高，在原发于气管的肿瘤被发现之前已经有胸膜和肺的转移，在临床上见到的气管腺样囊性癌病人，几乎均接受过反复多次气管内肿瘤局部切除或气管节段性切除，这些病人往往都有远处转移。
治疗包括外科手术切除，内镜下切除或激光治疗，化疗可作为辅助治疗，腺样囊性癌对放射治疗很不敏感，但可用于病变不能彻底切除，有纵隔淋巴结转移或有手术禁忌证者。
3、黏液表皮样癌：
发病率较低，多发生在主支气管，中间段支气管和叶支气管，肿瘤表面一般有黏膜覆盖，其临床表现与肿瘤所在部位有密切关系，经支气管镜活检病理检查可明确诊断。
黏液表皮样癌在临床上具有浸润性，沿淋巴途径转移，手术治疗包括肺叶切除或全肺切除，肺门及纵隔淋巴结清扫，术后可辅以放射治疗，黏液表皮样癌手术治疗后容易复发，预后较腺样囊性癌和类癌差。
