新生児Wilson-Mikity症候群

　　1、発病原因

　　原因はまだ完全に明らかにされていません。肺が成熟していないため、呼吸ユニットは変異し、呼吸細気管支の肺胞は数と形の両方で変異が必要な換気圧力と抵抗が増大します。主に胎齢に起因しています。

　　2、発病機序

　　肺内のガス分布が正常でないため、換気血流比が不均衡になり、肺の顺应性が低下し、気道抵抗が増加し、CO2が溜まり、PaO2が低下し、青紫と呼吸困難が発生します。未成熟な肺胞が多いほど、症状もより重くなります。

　　早期の病理学的変化は未熟な肺と区別が難しく、肺胞上皮は線形です。晚期には肺胞が膨張し、周囲が肺萎縮しています。肺血管の筋層が肥厚し、肺小動脈の半径は100U、中間層の幅は20Uで、胎児型の肺血管筋層の厚さの1.3倍です。BPDは11～16U（胎児は14.7U、新生児は9U、6ヶ月は7.8U、1歳は7U）で、肺血管肥厚の発症機序は慢性酸素不足に関連しています。

　　呼吸困難、低酸素血症、高リン酸血症、肺原性心疾患、心不全、肺高血圧、呼吸器感染症の繰り返し、肺気腫、喘息などが並発症します。一部の症例では肺性心疾患、心不全、肺高血圧、換気不全があり、人工呼吸が必要です。繰り返される呼吸器感染症、酸素依存により、予後が悪化します。軽度の心不全、呼吸器感染症、喘息、呼吸困難および紫绀が1～2週間で改善し、三凹呼吸は1歳前後に消失し、慢性肺気腫が残ります。

　　発症は出生後の1週目またはそれ以降に多く、進行が緩やかで、間断性の紫绀、呼吸が速くなる、三凹徴候が見られます。発症後2～6週間で呼吸症状が徐々に悪化し、酸素依存と重篤な呼吸困難が見られ、数ヶ月間続くことがあります。藤村正哲は、病気の状態に応じて、この症候群を4つの型に分類しました。

　　Ⅰ型（呼吸機能不全、肺性心型）は12ヶ月以上の呼吸困難があり、低酸素血症、高二酸化炭素血症があります。そのうちの一部の症例では肺性心疾患、心不全、肺高血圧、換気不全があり、人工呼吸が必要です。繰り返される呼吸器感染症、酸素依存により、予後が悪化します。

　　Ⅱ型（努力呼吸型）は中程度の三凹呼吸で、低酸素血症、高二酸化炭素血症がありますが、軽度の心不全が見られ、呼吸器感染症、喘息、呼吸困難および紫绀が1～2週間で改善し、三凹呼吸は1歳前後に消失し、慢性肺気腫が残ります。

　　Ⅲ型（三凹呼吸型）はⅡ型よりも軽い三凹徴候があり、呼吸が速くなり、血気分析は正常範囲内で、酸素を必要としません。一過性の喘息があります。

　　Ⅳ型（一過性喘息型）は最も軽い型で、呼吸が速くなり、軽度の三凹が見られ、平均2～3ヶ月で消失します。乳児期には一過性の喘息が見られます。

　　原因はまだ明らかにされていませんが、胎内感染、乳汁の反復吸入、酸素中毒または酸素不足などの要因に関連しています。したがって、妊娠中の保健管理を十分に行い、さまざまな感染症を予防し、周産期の保健管理を適切に行い、胎内および生後の酸素不足を予防し、さまざまな酸素不足症に対する酸素療法では酸素中毒を防ぐなど、本症の予防に注意すべき点です。妊娠中の女性は、茶に含まれるテオフィリン（カフェイン）が興奮作用を持ち、胎動を増加させ、胎児の成長発育に悪影響を与えるため、過度な飲茶は避けるべきです。

　　1、胸部X線検査

　　X線の特徴は両肺に広範囲の細胞状気腫があり、壁が厚く、両肺が過度に充気しています。第Ⅰ、Ⅱ型の両肺弥漫性気腫、両肺門周辺の浸潤、条索状の影が両側の上、下肺野に拡がり、融合性の気腫が形成され、縦隔疝が形成されます。第Ⅲ、Ⅳ型の胸片は小さな円形の気腫が見られます。すべての症例で骨密度が低下し、後肋骨の多発骨折があります。

　　2、肺機能検査

　　機能残気量および潮気量が減少し、気道抵抗が増加します。

　　看護では、密接に観察し、早期に発見し、呼吸窮迫症候群および吸入性肺炎と区別する必要があります。呼吸が速く、青紫がある段階では適量の酸素を提供し、間歇的な酸素供給法を使用します。青紫が見られない場合は、酸素供給を停止します。吸い込むことができない場合は、強要しないでください。嘔吐後に吸入を避けるためです。病院での静脈栄養が必要な場合は、不安が見られた場合は、適切な鎮静剤や脱水剤を投与し、酸素欠乏による脳水腫を防ぎます。

　　青紫がある場合は40％の酸素を提供し、PaO2を6.67～10.7kPa（50～80mmHg）に維持します。呼吸が速く、哺乳が難しい場合は胃管で栄養を与えます。肺の液体が多く、摂取量は適切に制限する必要があります。酸塩基平衡異常が発生した場合は、輸液で修正します。2日以上の経過がある症例では、抗生物質を使用して二次感染を防ぎます。不安が見られた場合は、デキサメタソンを静脈投与し、肺水腫を軽減します。

　　1、治療

　　主に対症療法が行われ、酸素欠乏時にはPaO2を8.0～10.7kPa（60～80mmHg）に維持するための酸素供給が行われますが、可能な限り機械呼吸を避けます。水分と電解質のバランスを保ち、適切なカロリー摂取を維持します。感染時には抗生物質を使用し、心不全時にはジョンソン・アンフィテリシン、利尿薬および血管拡張薬を使用します。肺表面活性物質を提供し、肺の顺应性を向上させ、肺透明膜病の発生を予防します。

　　2、予後

　　第一期の後期は危険期であり、23％の患者がこの時期に呼吸不全で死亡します。総死亡率は25％～50％です。完全な治癒には数ヶ月から2年かかり、生存例の4分の1から3分の1が中枢神経系の障害を有し、発作や知的低下が見られます。