新生儿Wilson-Σύνδρομο Mikity

　　1、η αιτία

　　Η αιτία δεν έχει ακόμα εξακριβωθεί πλήρως. Καθώς η πνευμόνια δεν είναι πλήρως αναπτυγμένα, οι μονάδες αναπνοής έχουν διαφορετικές μορφές και η πίεση και η αντίσταση που απαιτούνται για την αεριστική πίεση και η αναπνοή των αερογόνων του πνευμονικού αγγείου αυξάνονται. Η ασθένεια συμβαίνει κυρίως σε βρέφη με πρόωρη γέννηση

　　2η μηχανισμός ανάπτυξης

　　λόγω της μη φυσιολογικής κατανομής του αερίου στο πνεύμονα, της διαταραχής της αναλογίας αερισμού-αιματορροής, της μείωσης της πνευμονικής προσαρμοστικότητας, της αύξησης της αναπνευστικής αντοχής, CO2παραμένει, PaO2μειώνεται, εμφανίζεται κυανωση και δυσκολία αναπνοής, οι πιο ακατάλληλοι αλβοκοκκία του πνεύμονα είναι πιο σοβαροί, τα συμπτώματα είναι πιο σοβαρά.

　　η αρχική παθολογική αλλαγή είναι δύσκολο να διακρίνεται από το μη ώριμο πνεύμονα, η αλβοκοκκία του πνεύμονα είναι γραμμική. Ο πνεύμονας επεκτείνεται στην τελική φάση, με περιφερικό πνευμονικό κλείσιμο. Η πνευμονική μυώδης μεμβράνη γίνεται πυκνότερη, η διάμετρος του μικροαγγείου του πνεύμονα μειώνεται100U, η διάμεση διάμετρος20U, ο μυώδης πλάτος των πνευμονικών αγγείων του εμβρύου είναι1.3πλάτη. BPD είναι11～16U (το εμβρύο είναι14.7U, τοξοβάκιον9U6μήνες είναι7.8U1έτος είναι7U) η μηχανισμός ανάπτυξης της υπερπλασίας των πνευμονικών αγγείων έχει σχέση με την χρόνια υποξία.

　　συμπεριλαμβάνει αναπνευστική δυσκολία, υποξαιμία, υπερφωσφοραιμία, καρδιακή νόσος του πνεύμονα, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, πνευμονική υπερπλασία, άσθμα, και άλλα. Μερικές περιπτώσεις παρουσιάζουν καρδιακή νόσο του πνεύμονα, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση, ανεπαρκής ανταλλαγή αερίων, απαιτείται τεχνητή αναπνοή, λόγω επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος, εξάρτηση από οξυγόνο, η πρόγνωση είναι κακή. Η ελαφρά καρδιακή ανεπάρκεια, οι λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, το άσθμα, η δυσκολία αναπνοής και η κυανωση1～2εκτελούνται βελτιώσεις, η τριάδα κενών αναπνευστικής1έτη εξαφανίζονται, παραμένει η χρόνια πνευμονική υπερπλασία.

　　η έναρξη της νόσου συνήθως συμβαίνει μετά τη γέννηση1των εβδομάδων ή αργότερα, η έναρξη της νόσου είναι αργή, εκφράζεται με διακοπτόμενη κυανωση, τα αναπνευστικά γρήγορα, την τριάδα κενών, την έναρξη της νόσου2～6εκτελούνται βελτιώσεις, τα αναπνευστικά συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά, εκφράζονται με εξάρτηση από οξυγόνο και σοβαρή αναπνευστική δυσκολία, μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες, ο Σινγκιούτζι αναλύει αυτή τη συνδρομή με βάση την κατάσταση της νόσου4τύπος.

　　1、Τύπος I (ανεπάρκεια αναπνευστικής λειτουργίας, καρδιακή νόσος του πνεύμονα) δυσκολία αναπνοής12μήνες και πάνω, υπάρχει υποξαιμία, υπερκαρβοναιμία, μερικές περιπτώσεις παρουσιάζουν καρδιακή νόσο του πνεύμονα, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση, ανεπαρκής ανταλλαγή αερίων, απαιτείται τεχνητή αναπνοή, λόγω επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος, εξάρτηση από οξυγόνο, η πρόγνωση είναι κακή. Η ελαφρά καρδιακή ανεπάρκεια, οι λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, το άσθμα, η δυσκολία αναπνοής και η κυανωση

　　2、Τύπος II (απαιτητικός τύπος αναπνευστικής) με μέτρια τριάδα κενών αναπνευστικής, υποξαιμία, υπερκαρβοναιμία, αλλά μπορεί να υπάρχει ελαφρά καρδιακή ανεπάρκεια, λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, άσθμα, δυσκολία αναπνοής και κυανωση1～2εκτελούνται βελτιώσεις, η τριάδα κενών αναπνευστικής1έτη εξαφανίζονται, παραμένει η χρόνια πνευμονική υπερπλασία.

　　3、Τύπος III (τριάδα κενών αναπνευστικής) η τριάδα κενών είναι ελαφρύτερη από τον τύπο II, τα αναπνευστικά γρήγορα, η αίμα-αέριο ανάλυση είναι εντός του φυσικού ορίου, δεν απαιτείται οξυγόνο, υπάρχει παροδικό σύνδρομο άσθματος.

　　4、Τύπος IV (παροδικό σύνδρομο άσθματος) είναι ο ελαφρύτερος τύπος, τα αναπνευστικά γρήγορα, η ελαφρά τριάδα κενών, η μέση2～3μήνες εξαφανίζονται, η περίοδος του γαλακτοφόρου έχει παροδικό σύνδρομο άσθματος.

　　Η αιτία δεν έχει εξακριβωθεί, αλλά σχετίζεται με ενδορρυσίες, επαναλαμβανόμενη εισπνοή γάλακτος, οξείωση ή υποξία και άλλους παράγοντες. Επομένως, πρέπει να γίνει καλή προληπτική φροντίδα κατά τη διάρκεια της κύησης, η πρόληψη και η θεραπεία διάφορων λοιμώξεων, η καλή φροντίδα του περιγεννητικού περιβάλλοντος, η πρόληψη της υποξίας ενδορρυθμού και μετά τη γέννηση, η πρόληψη της οξείωσης κατά τη διάρκεια της οξυγονοθεραπείας για διάφορες υποξικές ασθένειες, και άλλες, είναι όλα σημαντικά για την πρόληψη αυτής της πάθησης. Οι εγκύες δεν πρέπει να πίνουν πολύ ή πολύ γλυκόζημα, επειδή το τανίνη (καφεΐνη) στο γλυκόζημα έχει ενεργειακή δράση και μπορεί να αυξήσει την κίνηση του εμβρύου, μέχρι και να απειλήσει την ανάπτυξη του εμβρύου.

　　1、胸部X线检查

　　X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ，Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上，下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ，Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。

　　2、肺功能测定

　　示功能残气量及潮气量减少，气道阻力增高。

　　护理上，应密切观察，早期发现，并注意与呼吸窘迫综合征及吸入性肺炎鉴别。在呼吸急促和青紫阶段供给适量氧气，可采用间歇给氧法，青紫不明显，暂停供氧。不会吮乳者不必勉强，以免发生呕吐后吸入，或到医院静脉补液，对烦躁不安者，可给予一定的镇静剂或脱水剂，防止因缺氧造成脑水肿。

　　有青紫者可给40％氧，使PaO2维持在6.67～10.7kPa(50～80mmHg)，呼吸急促较明显而致哺乳困难者可用胃管饲养。因肺部液体已多，摄入液量应适当控制。偶遇酸碱平衡失常，应予输液纠正。病程超过2天的病例可用抗生素防止继发感染。出现烦躁时可静滴地塞米松，以减轻肺水肿。

　　1、治疗

　　主要是对症治疗，缺氧时供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。

　　2、πρόγνωση

　　Η τελευταία φάση του πρώτου σταδίου είναι η κρίσιμη περίοδος23％ των παιδιών πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η συνολτική θνησιμότητα είναι25％～50％. Η πλήρης ανάρρωση απαιτεί αρκετό χρόνο2Έτος, οι επιζώντες περιπτώσεις1/4～1/3Με σύνδρομο δυσλειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος, μπορεί να υπάρχει σπασμός και κακή νοημοσύνη.