Nouveau-né Wilson-Syndrome de Mikity

　　1、原因

　　Les causes de la maladie ne sont pas entièrement élucidées. En raison de l'immaturité pulmonaire, les unités respiratoires varient, les alvéoles des bronchioles respiratoires pulmonaires varient en nombre et en forme, nécessitant une augmentation de la pression et de la résistance de ventilation. Elle se produit principalement chez les fœtus d'âge gestationnel

　　2et le mécanisme de développement

　　du fait que la distribution des gaz pulmonaires est anormale, le rapport ventilation-perfusion est déséquilibré, la compliance pulmonaire diminue, la résistance des voies respiratoires augmente, CO2retenu, PaO2diminue, ce qui entraîne une cyanose et une difficulté à respirer, plus les alvéoles immatures sont nombreuses, plus les symptômes sont graves.

　　Les modifications pathologiques précoces ne peuvent pas être distinguées des poumons immatures, les épithéliums alvéolaires sont linéaires. À la fin, les alvéoles se dilatent, entourées d'une atrophie pulmonaire. L'épaisseur de la couche musculaire des vaisseaux pulmonaires augmente, le rayon des artères pulmonaires petites100U, amplitude moyenne20U, pour une épaisseur musculaire de la paroi vasculaire pulmonaire fœtale1)3fois. BPD est11～16U (fœtus est14)7U, nouveau-né9U,6mois est7)8U,1ans est7U) le mécanisme de développement de l'atrophie des vaisseaux pulmonaires est lié à une hypoxie chronique.

　　comme une détresse respiratoire, une anémie hypoxique, une hyperphosphatémie, une cardiopathie pulmonaire, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle pulmonaire, des infections respiratoires répétées, une emphysème, une toux sifflante, etc. Certains cas présentent une cardiopathie pulmonaire, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle pulmonaire, une insuffisance respiratoire, nécessitant une respiration artificielle, en raison des infections respiratoires répétées, une dépendance à l'oxygène, un mauvais pronostic. Une insuffisance cardiaque légère, une infection respiratoire, une toux sifflante, une difficulté à respirer et une cyanose1～2semaines s'améliore, avec une respiration trappée1ans disparaît, avec une残余性慢性肺气肿。

　　l'apparition est souvent après la naissance au1week-end ou plus tard, avec un début lent, se manifestant par une cyanose intermittente, une augmentation de la fréquence respiratoire, une trappé, un début2～6semaines, les symptômes respiratoires s'aggravent progressivement, se manifestant par une dépendance à l'oxygène et une détresse respiratoire sévère, qui peut durer plusieurs mois, Tsuchimura Masahiko divise ce syndrome en fonction de la maladie4type.

　　1、type I (insuffisance respiratoire, type cardiaque pulmonaire) difficulté à respirer12mois et plus, avec une anémie hypoxique, une hypercapnie, parmi lesquels certains cas présentent une cardiopathie pulmonaire, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle pulmonaire, une insuffisance respiratoire, nécessitant une respiration artificielle, en raison des infections respiratoires répétées, une dépendance à l'oxygène, une mauvaise pronostic. Une insuffisance cardiaque légère, une infection respiratoire, une toux sifflante, une difficulté à respirer et une cyanose

　　2、type II (type de respiration efforts) avec une respiration trappée modérée, une anémie hypoxique, une hypercapnie, mais peut y avoir une insuffisance cardiaque légère, une infection respiratoire, une toux sifflante, une difficulté à respirer et une cyanose1～2semaines s'améliore, avec une respiration trappée1ans disparaît, avec une残余性慢性肺气肿。

　　3、type III (type de respiration trappée) la trappé est plus légère que le type II, avec une augmentation de la fréquence respiratoire, une analyse de la gazométrie dans la normale, sans nécessiter d'oxygénothérapie, avec une toux sifflante transitoire.

　　4、type IV (type de toux sifflante transitoire) est le plus léger, avec une augmentation de la fréquence respiratoire, une légère trappé, une moyenne2～3mois disparaît, pendant la période du nourrisson, il y a une toux sifflante transitoire.

　　Les causes ne sont pas encore éclaircies, mais sont liées à des infections intra-utérines, des aspirations répétées du lait maternel, une intoxication par l'oxygène ou une hypoxie. Par conséquent, il est nécessaire de bien entreprendre les soins prénatals, prévenir les maladies infectieuses, bien entreprendre les soins péridonaux, prévenir l'hypoxie intra-utérine et postnatale, et éviter les intoxications par l'oxygène lors de l'oxygénothérapie pour diverses maladies hypoxiques, ce qui doit être pris en compte pour la prévention de cette maladie. Les femmes enceintes ne devraient pas boire trop de thé fort, car la théine (caféine) présente dans le thé a un effet stimulant, ce qui peut augmenter les mouvements fœtaux, jusqu'à présenter un risque pour le développement fœtal.

　　1、examen radiographique thoracique

　　Les caractéristiques radiographiques sont des cystes gazeux蜂窝状 dans les deux poumons, parois épaisses, deux poumons hyperaériens, les deux poumons de type I et II cystes gazeux diffus, infiltration autour des deux poumons hilaires, les ombres filamenteuses s'étendent vers les deux poumons inférieurs et supérieurs, et la consolidation gazeuse fusionnée, avec la formation d'une hérnie médiastinale, et les radiographies thoraciques de type III et IV montrent des cystes gazeux ronds. Il y a une ostéoporose avec des fractures multiples des côtes postérieures.

　　2、mesure de la fonction pulmonaire

　　Montrent une réduction de la fonction respiratoire résiduelle et de la volume respiratoire tidal, une augmentation de la résistance des voies respiratoires.

　　En matière de soins, il est nécessaire de surveiller de près, de détecter tôt et de noter la distinction avec le syndrome de détresse respiratoire et la pneumonie aspirée. Fournir une quantité appropriée d'oxygène pendant les périodes de tachypnée et de cyanose, la méthode d'oxygénation intermittente peut être utilisée, arrêter l'oxygénation lorsque le cyanose n'est pas évident. Ne pas forcer les patients qui ne peuvent pas téter, pour éviter le vomissement et l'aspiration, ou hospitaliser pour une perfusion intraveineuse, pour les patients agités, des sédatifs ou des diurétiques peuvent être administrés pour prévenir l'oedème cérébral dû à l'hypoxie.

　　Les patients avec cyanose peuvent être administrés40 % d'oxygène, pour maintenir PaO2Maintenir6)67～10)7kPa(50～80 mmHg), la tachypnée est plus évidente et rend la succion difficile, on peut utiliser une sonde gastrique pour l'alimentation. En raison de la quantité de liquide pulmonaire, la quantité d'alimentation liquide doit être contrôlée de manière appropriée. En cas de déséquilibre acido-basique, une perfusion doit être administrée pour corriger.2Les cas de jours peuvent être traités avec des antibiotiques pour prévenir les infections secondaires. En cas de nervosité, l'hydrocortisone peut être administrée par perfusion pour réduire l'oedème pulmonaire.

　　1、traitement

　　Il s'agit principalement du traitement symptomatique, fournir de l'oxygène en cas d'hypoxie pour maintenir PaO2Dans8.0～10)7kPa(60～80 mmHg), mais il est préférable d'éviter la ventilation mécanique. Maintenir l'équilibre hydrique et électrolytique et une quantité appropriée de calories caloriques; utiliser des antibiotiques en cas d'infection; utiliser des digitaliques, des diurétiques et des médicaments vasodilatateurs en cas d'insuffisance cardiaque; administrer des substances surfactantes pulmonaires pour améliorer la compliance pulmonaire et prévenir la survenue de la maladie hyaline pulmonaire.

　　2、prévision

　　La période tardive du premier stade est une période dangereuse23％ des enfants décèdent de l'insuffisance respiratoire à cette période, le taux de mortalité total est25％～50 %. La guérison complète nécessite plusieurs mois2ans, dans les cas de survie1/4～1/3Les troubles du système nerveux central peuvent entraîner des convulsions et une altération de l'intelligence.