Новорожденные с синдромом Wilson-Mikity综合征

　　1、发病原因

　　病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。主要发生于胎龄

　　2и патогенез

　　из-за аномального распределения газа в легких,失调 вентиляции и кровообращения, снижение эластичности легких, увеличение сопротивления дыхательных путей, CO2сбор, PaO2снижается, что вызывает цианоз и затруднение дыхания, чем больше незрелых альвеол, тем сильнее симптомы.

　　ранние патологические изменения трудно отличить от незрелых легких, эпителий альвеол呈 линейным. В поздних стадиях альвеолы расширяются, вокруг них ателектаз легкого. Утолщение мышечного слоя легочных артерий,半径100U,中层幅度20U, типом легочных сосудов с утолщением мышечного слоя плода1.3раз. BPD составляет11～16U(плод)14.7U, новорожденные9U,6месяцев составляет7.8U,1лет составляет7U) патогенез гипертрофии легочных сосудов связан с хронической гипоксией.

　　с осложнениями, такими как дыхательная недостаточность, гипоксемия, гипофосфатemia, легочное сердце, сердечная недостаточность, легочный артериальный гипертензия, повторные инфекции дыхательных путей, эмфизема, стридор и т.д. В некоторых случаях наблюдается легочное сердце, сердечная недостаточность, легочный артериальный гипертензия, недостаточная вентиляция, необходимо искусственное дыхание, из-за повторных инфекций дыхательных путей, зависимости от кислорода, прогноз较差. Легочная недостаточность сердца, инфекция дыхательных путей, стридор, затруднение дыхания и цианоз1～2недели улучшается, триада дыхания1лет исчезает, остается хроническая эмфизема.

　　заболевание часто наблюдается в течение первого месяца после рождения1в конце недели или позже, медленно развивающийся, проявляющийся эпизодическим цианозом, учащенным дыханием, триадой, заболеванием2～6недели симптомы прогрессируют, проявляясь зависимостью от кислорода и серьезной дыхательной недостаточностью, которая может продолжаться несколько месяцев, Масаaki Fujimura по клиническому состоянию делит этот синдром на4тип.

　　1、I типа (недостаточность дыхательной функции, тип легочного сердца) затруднение дыхания12месяцев и более, гипоксемия, гиперкапния, среди которых часть случаев проявляется легочным сердцем, сердечной недостаточностью, легочным артериальным高压ом, недостаточной вентиляцией, необходимо искусственное дыхание, из-за повторных инфекций дыхательных путей, зависимости от кислорода, прогноз较差. Легочная недостаточность сердца, инфекция дыхательных путей, стридор, затруднение дыхания и цианоз

　　2、II типа (тип усиливающегося дыхания) средняя триада дыхания, гипоксемия, гиперкапния, но может быть легочная недостаточность сердца, инфекция дыхательных путей, стридор, затруднение дыхания и цианоз1～2недели улучшается, триада дыхания1лет исчезает, остается хроническая эмфизема.

　　3、III типа (триадный тип дыхания) триада менее выражена по сравнению с II типом, учащенное дыхание, газоанализ в нормальных пределах, не требует кислородной терапии, наблюдается временный стридор.

　　4、IV типа (временный стридорозный тип) - наиболее легкий тип, учащенное дыхание, легкая триада, средний2～3месяцев исчезает, в период лактации наблюдается временная стридороз.

　　Причина заболевания не установлена, но она связана с внутриутробной инфекцией, повторным вдыханием молока, отравлением кислородом или гипоксией и другими факторами. Поэтому следует проводить хорошую работу по профилактике в период беременности,防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，在氧疗各种缺氧性疾病时，防止发生氧интоксication等，均为预防本症应注意的问题。Беременные не должны много и сильно пить чай, так как в чае содержится теобромин (кофеин), который обладает стимулирующим действием, что может вызвать усиление движений плода, и даже нанести вред развитию плода.

　　1и рентгенография груди

　　Характеристики рентгена - двухсторонние обширные кисты蜂窝状气囊肿, толстые стенки, двухсторонняя гиперкалияция, двухсторонние диффузные кисты газа, инфильтрация вокруг двух легочных ворот, линейные тени в обеих нижних и верхних долях легких, сливающиеся в пневмосклероз, и образованиеmediastinal грыжи, рентгенограммы III, IV типа呈小圆形气囊肿. У всех есть остеопороз и множественные переломы ребер.

　　2и исследование функции легких

　　Показывает уменьшение функционального residualного объема и tidal объема, увеличение сопротивления дыхательных путей.

　　В护理е, следует密切 наблюдать, рано обнаруживать и учитывать дифференциальную диагностику с синдромом дыхательной недостаточности и ингаляционной пневмонией. В фазе учащенного дыхания и синюшности обеспечивать достаточное количество кислорода, можно использовать интермиттирующую оксигенацию, при неявной синюшности приостанавливать оксигенацию. Не следует принуждать к сосанию, чтобы избежать рвоты и аспирации, или госпитализации для внутривенного введения жидкости, для беспокойных можно дать определенное количество седативных или диуретических средств, чтобы предотвратить отек мозга из-за гипоксии.

　　При синюшности можно дать40％ кислорода, чтобы поддерживать PaO2поддерживать6.67～10.7кПа(50～80ммHg), при выраженном учащенном дыхании, затрудняющем грудное вскармливание, можно использовать гастральный зонд для кормления. Поскольку в легких уже много жидкости, количество потребляемой жидкости должно быть соответствующим образом контролироваться. При случайных нарушениях кислотно-щелочного баланса следует вводить инфузии для коррекции. При病程е, превышающем2Дней случаев можно использовать антибиотики для предотвращения вторичной инфекции. При беспокойстве можно капельно вводить дексаметазон для уменьшения отека легких.

　　1и лечение

　　Основное лечение - симптоматическое, при гипоксии обеспечивать оксигенацию для поддержания PaO2В8.0～10.7кПа(60～80ммHg), но как можно избежать механической вентиляции. Поддерживать баланс воды и электролитов и достаточное количество калорий; при инфекции использовать антибиотики; при сердечной недостаточности можно использовать дигоксин, мочегонные средства и вазодилататоры; давать surfactant для повышения эластичности легких и предотвращения развития муковисцидоза.

　　2и прогноз

　　В конце第一期是危险期，23％ детей в этот период умирают от дыхательной недостаточности, общая смертность составляет25％～50％. Полное излечение требует нескольких месяцев2лет, среди выживших случаев1/4～1/3С центральным неврологическим расстройством могут быть судороги и умственная отсталость.