Wilson neonatal-Síndrome de Mikity

　　1、原因

　　La etiología no se ha elucidado completamente. Debido a la inmadurez pulmonar, la variabilidad de los unidades respiratorias, las alveolos de los bronquiolos respiratorios presentan variaciones en cantidad y forma, lo que requiere una mayor presión y resistencia de ventilación. Principalmente ocurre en el período de gestación

　　2y el mecanismo de desarrollo

　　debido a la distribución anormal de gases en los pulmones, desequilibrio en la proporción de aire y flujo sanguíneo, disminución de la compliancia pulmonar, aumento de la resistencia respiratoria, CO2retención, PaO2se reduce, lo que resulta en cianosis y dificultad para respirar, cuanto más inmaduros sean los alveolos, más graves serán los síntomas.

　　las alteraciones patológicas tempranas no se pueden distinguir fácilmente de pulmones inmaduros, el epitelio alveolar es lineal. En la fase tardía, los alveolos se expanden, con atelectasia alrededor. El espesor muscular de los vasos sanguíneos pulmonares aumenta, el radio de las arteriolas pulmonares100U, el幅度20U, es el espesor muscular vascular fetal.1.3veces. BPD es11～16U (el feto es14.7U, recién nacidos9U,6meses es7.8U,1años es7U) el mecanismo de desarrollo de la hipertrofia vascular pulmonar está relacionado con la hipoxia crónica.

　　con dificultad respiratoria, hipoxemia, hipofosfatemia, cardiopatía pulmonar, insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar, infecciones respiratorias repetidas, emfisema, sibilancias, entre otros. Algunos casos presentan cardiopatía pulmonar, insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar, insuficiencia de gasificación, se requiere respiración artificial, debido a infecciones respiratorias repetidas, dependencia de oxígeno, el pronóstico es malo. La insuficiencia cardíaca leve, infecciones respiratorias, sibilancias, dificultad para respirar y cianosis1～2se mejora, la respiración trastornada1años desaparecen, se遗留慢性肺气肿.

　　la aparición es común en el1fin de semana o más tarde, la aparición es lenta, se manifiesta con cianosis intermitente, respiración acelerada, signos de trastorno respiratorio, la aparición2～6se agravan gradualmente los síntomas respiratorios durante las últimas semanas, se manifiestan dependencia de oxígeno y dificultad respiratoria grave, que puede durar varios meses, Shinkichi Fujimura clasifica este síndrome según la enfermedad.4tipo.

　　1、I tipo (insuficiencia respiratoria, cardiopatía pulmonar) dificultad para respirar12meses en adelante, hay hipoxemia, hipercapnia, algunas de las cuales presentan cardiopatía pulmonar, insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar, insuficiencia de gasificación, se requiere respiración artificial, debido a infecciones respiratorias repetidas, dependencia de oxígeno, el pronóstico es malo. La insuficiencia cardíaca leve, infecciones respiratorias, sibilancias, dificultad para respirar y cianosis

　　2、II tipo (respiración esforzada) respiración trastornada de moderada intensidad, hipoxemia, hipercapnia, pero puede haber insuficiencia cardíaca leve, infecciones respiratorias, sibilancias, dificultad para respirar y cianosis1～2se mejora, la respiración trastornada1años desaparecen, se遗留慢性肺气肿.

　　3、III tipo (respiración trastornada) la sibilancia es más leve que el tipo II, la respiración se acelera, los análisis de gases en la sangre están en el rango normal, no es necesario administrar oxígeno, hay sibilancias transitorias.

　　4、IV tipo (sibilancias transitorias) es el tipo más leve, la respiración se acelera, leves trastornos respiratorios, promedio2～3meses desaparecen, durante la lactancia hay sibilancias transitorias.

　　La etiología no ha sido explicada, pero está relacionada con factores como infecciones intrauterinas, la repetida aspiración de leche, intoxicación por oxígeno o hipoxia. Por lo tanto, se debe llevar a cabo una buena atención prenatal, prevenir enfermedades infecciosas de diversas clases, llevar a cabo una buena atención perinatal, prevenir la hipoxia intrauterina y postnatal, y evitar la intoxicación por oxígeno durante la oxigenoterapia para diversas enfermedades hipóxicas, todos estos son problemas que deben tenerse en cuenta para prevenir esta enfermedad. Las mujeres embarazadas no deben beber té en exceso ni en concentraciones altas, ya que la teina (cafeína) del té tiene un efecto estimulante, lo que puede aumentar los movimientos fetales e incluso perjudicar el desarrollo y crecimiento fetal.

　　1、 examen de rayos X del tórax

　　Las características de la radiografía de tórax son quistes de aire honeycomb en ambos pulmones, paredes gruesas, ambos pulmones hiperinflados, quistes de aire difusos en ambos pulmones del tipo I y II, infiltración alrededor de ambas vías de entrada de los pulmones, sombras en forma de cordón hacia ambos campos superiores e inferiores de los pulmones, neumonía de gas fusionada, y formación de hernia mediastínica, la radiografía de tórax del tipo III y IV muestra quistes de aire redondos pequeños. Todos tienen osteoporosis y fracturas múltiples de las costillas posteriores.

　　2、 pruebas de función pulmonar

　　Muestra una disminución de la capacidad residual funcional y de la capacidad vital, y un aumento de la resistencia de las vías respiratorias.

　　En el cuidado, debe observarse de cerca, detectarse temprano y tenerse en cuenta la diferenciación con el síndrome de dificultad respiratoria y la neumonía aspirativa. En el período de taquipnea y cianosis, se debe proporcionar una cantidad adecuada de oxígeno, se puede usar el método de oxigenación intermitente, y si la cianosis no es clara, se puede suspender el suministro de oxígeno. No se debe forzar a los que no pueden succionar, para evitar que se vomiten y se inhale, o ir al hospital para recibir líquidos intravenosos, y a los que están ansiosos, se pueden administrar ciertos sedantes o diuréticos para prevenir la edema cerebral causado por la hipoxia.

　　Los que tienen cianosis pueden recibir40％oxígeno, para mantener PaO2mantener6.67～10.7kPa(50～80mmHg), con taquipnea más clara y dificultad para amamantar, se puede usar la alimentación por sonda gástrica. Debido a que hay mucho líquido en los pulmones, la cantidad de líquido ingerido debe controlarse adecuadamente. En caso de desequilibrio ácido-básico, se debe corregir con líquidos intravenosos. Si la enfermedad dura más de2Los casos de 0 días pueden prevenir la infección secundaria con antibióticos. En caso de ansiedad, se puede administrar dexametasona intravenosa para aliviar la edema pulmonar.

　　1、 tratamiento

　　es principalmente el tratamiento sintomático, se debe proporcionar oxígeno en caso de hipoxia para mantener PaO2En8.0～10.7kPa(60～80mmHg), pero se debe evitar la ventilación mecánica lo más posible. Mantener el equilibrio hídrico y electrolytico y la cantidad adecuada de calorías; en caso de infección, usar antibióticos; en caso de insuficiencia cardíaca, se pueden usar digoxina, diuréticos y medicamentos vasodilatadores; proporcionar surfactante pulmonar para mejorar la compliancia pulmonar y prevenir la enfermedad pulmonar de membrana hialina.

　　2、 pronóstico

　　La fase tardía de la primera etapa es un período peligroso23％de los niños mueren en esta etapa debido a fallo respiratorio, la tasa de mortalidad total es25％～50％. La curación completa requiere varios meses2años, en los casos de supervivencia1/4～1/3Pueden tener trastornos del sistema nervioso central, con convulsiones y retraso mental.