Bệnh nhân newborn Wilson-Hội chứng Mikity

　　1、nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh chưa được làm rõ hoàn toàn. Do phổi không trưởng thành, các đơn vị thở biến đổi, các bào thở của các ống thở phế quản phổi có sự biến đổi về số lượng và hình thái cần tăng áp lực và sức cản thông khí. Chủ yếu xảy ra ở độ tuổi thai

　　2, cơ chế gây bệnh

　　do phân phối khí trong phổi không bình thường, tỷ lệ trao đổi khí và máu không cân bằng, độ顺应 của phổi giảm, độ kháng của đường thở tăng, CO2lưu trữ, PaO2giảm, dẫn đến tím tái và khó thở, càng nhiều phổi không phát triển, triệu chứng càng nặng.

　　thay đổi bệnh lý sớm khó phân biệt với phổi không phát triển, tế bào biểu mô phổi có hình dáng thẳng. Phổi phình to vào cuối, xung quanh có phổi teo. Lớp cơ của động mạch phổi dày hơn, bán kính động mạch phổi nhỏ hơn100U, độ rộng giữa lớp giữa20U, là loại động mạch phổi của bào thai có lớp cơ dày.1.3bội. BPD là11～16U (bào thai là14.7U, trẻ sơ sinh9U,6tháng là7.8U,1tuổi là7U) cơ chế gây bệnh ở động mạch phổi là do thiếu ô-xy mạn tính.

　　phụ thuộc vào hô hấp, thiếu máu tĩnh mạch, thiếu máu cơ tim, tăng áp lực động mạch phổi, nhiễm trùng đường thở liên tục, phổi phì đại, khò khè, một số trường hợp có bệnh tim phổi, suy tim, tăng áp lực động mạch phổi, thiếu khí, cần thở máy, do nhiễm trùng đường thở liên tục, phụ thuộc vào ô-xy, dự báo xấu. Suy tim nhẹ, nhiễm trùng đường thở, khò khè, khó thở và tím tái.1～2tuần sẽ cải thiện, hô hấp凹陷1tuổi sẽ biến mất, còn lại bệnh phổi phì đại mãn tính.

　　thường xuất hiện sau sinh1cuối tuần hoặc muộn hơn, khởi phát chậm, biểu hiện bằng tím tái间歇, hô hấp tăng nhanh, dấu hiệu凹陷, khởi phát2～6tuần các triệu chứng hô hấp ngày càng nghiêm trọng, biểu hiện bằng sự phụ thuộc vào ô-xy và suy hô hấp nghiêm trọng, có thể kéo dài hàng tháng, Toshinobu Fujimura dựa trên tình trạng bệnh đã phân loại hội chứng này.4loại.

　　1, loại I (suy chức năng hô hấp, loại tim phổi) khó thở12tháng trở lên, có thiếu máu tĩnh mạch, thiếu máu cơ tim, trong đó một số trường hợp có bệnh tim phổi, suy tim, tăng áp lực động mạch phổi, thiếu khí, cần thở máy, do nhiễm trùng đường thở liên tục, phụ thuộc vào ô-xy, dự báo xấu.

　　2, loại II (loại hô hấp cố gắng) hô hấp凹陷 trung bình, thiếu máu tĩnh mạch, thiếu máu cơ tim, nhưng có thể có suy tim nhẹ, nhiễm trùng đường thở, khò khè, khó thở và tím tái.1～2tuần sẽ cải thiện, hô hấp凹陷1tuổi sẽ biến mất, còn lại bệnh phổi phì đại mãn tính.

　　3, loại III (loại hô hấp凹陷) các dấu hiệu凹陷 ít hơn loại II, hô hấp tăng nhanh, phân tích máu trong tầm thường, không cần cung cấp ô-xy, có hiện tượng khò khè tạm thời.

　　4, loại IV (loại khò khè tạm thời) là loại nhẹ nhất, hô hấp tăng nhanh,轻度凹陷，平均2～3tháng sẽ biến mất, trong thời kỳ bú sữa có hiện tượng khò khè tạm thời.

　　Nguyên nhân gây bệnh chưa được làm rõ, nhưng liên quan đến các yếu tố như nhiễm trùng trong tử cung, tiếp xúc nhiều lần với sữa mẹ, ngộ độc ô-xy hoặc thiếu ô-xy. Do đó, cần thực hiện tốt công tác chăm sóc sức khỏe trong thai kỳ, phòng ngừa các bệnh nhiễm trùng, thực hiện tốt công tác chăm sóc sức khỏe trong thời kỳ tiền sản và sau sinh, phòng ngừa thiếu ô-xy trong tử cung và sau sinh, các bệnh thiếu ô-xy cần làm oxygen therapy, phòng ngừa ngộ độc ô-xy và các vấn đề cần lưu ý để phòng ngừa bệnh này. Người mang thai không nên uống trà quá nhiều, quá đặc vì trong trà có chứa cafein (caffein) có tác dụng kích thích, có thể làm tăng sự co giật của thai nhi, thậm chí ảnh hưởng đến sự phát triển và lớn lên của thai nhi.

　　1、 kiểm tra X-quang ngực

　　X-quang đặc điểm là hai phổi có nhiều khối khí bọt tổ ong, vách dày, hai phổi quá mức khí hóa, hai phổi khí bọt tổ ong hai loại thứ nhất và thứ hai lan tỏa, hai đầu phổi bị xâm lấn, vết影 sợi theo hai hướng trên và dưới phổi, thành phổi khí phồng kết hợp, và hình thành phồng màng trung gian, chụp X-quang loại thứ ba và thứ tư hình thành khối khí bọt nhỏ tròn. Tất cả đều có xương mỏng manh và gãy xương sườn nhiều lần sau xương sống.

　　2、 kiểm tra chức năng phổi

　　hiển thị chức năng lượng khí còn lại và lượng khí thở trong một lần giảm, độ kháng lực đường thở tăng cao.

　　Trong chăm sóc, cần theo dõi chặt chẽ, phát hiện sớm và chú ý phân biệt với hội chứng khó thở và viêm phổi thở vào. Trong giai đoạn thở gấp và tím tái, cung cấp lượng oxy vừa phải, có thể sử dụng phương pháp cấp oxy ngắt quãng, tím tái không rõ ràng, ngừng cấp oxy. Người không biết bú sữa không cần cố gắng, tránh gây nôn mửa và thở vào, hoặc truyền dịch tĩnh mạch tại bệnh viện, đối với trẻ hoảng loạn, có thể cho một số thuốc an thần hoặc giảm bớt chất lỏng, để ngăn ngừa phù não do thiếu oxy.

　　người có tím tái có thể cho40％ oxy, để PaO2để duy trì6.67～10.7kPa(50～80mmHg), thở gấp rõ ràng dẫn đến khó bú sữa, có thể nuôi dưỡng qua ống dạ dày. Do lượng dịch phổi đã nhiều, lượng dịch uống cần được kiểm soát hợp lý. Nếu gặp rối loạn cân bằng axit-base, cần truyền dịch để điều chỉnh. Khi病程 vượt quá2ngày có thể sử dụng kháng sinh để ngăn ngừa nhiễm trùng thứ cấp. Khi trẻ hoảng loạn có thể truyền tĩnh mạch dexamethasone để giảm phù phổi.

　　1、 điều trị

　　chủ yếu là điều trị triệu chứng, khi thiếu oxy cung cấp oxy để duy trì PaO2Trong8.0～10.7kPa(60～80mmHg), nhưng cố gắng tránh việc thông khí cơ học. Duy trì cân bằng nước và điện giải, cũng như lượng calo thích hợp; khi bị nhiễm trùng sử dụng kháng sinh; khi suy tim có thể sử dụng digoxin, thuốc lợi niệu và thuốc giãn mạch; cung cấp chất làm活性 bề mặt phổi, cải thiện độ顺应 phổi, ngăn ngừa bệnh phổi mờ.

　　2、 tiên lượng

　　Giai đoạn muộn của giai đoạn đầu là thời kỳ nguy hiểm nhất,23％trẻ em trong giai đoạn này tử vong do suy hô hấp, tỷ lệ tử vong tổng cộng là25％～50％. Để hoàn toàn khỏi bệnh cần từ tháng đến2năm, trong số các trường hợp sống sót1/4～1/3Có rối loạn hệ thần kinh trung ương, có thể có co giật và giảm trí thông minh.