新生儿Wilson-โรค Mikity

　　1สาเหตุที่ทำให้เกิดโรค

　　สาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงครบถ้วน โดยเนื่องจากปอดยังไม่ทันพร้อม หน่วยหายใจของปอดมีความแตกต่าง และลมหลอดเลือดที่เชื่อมต่อกับหลอดเลือดของปอดมีความแตกต่างในจำนวนและรูปร่าง ทำให้ความเรียบร้อยและความต้านทานของที่เข้าอากาศเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะในระยะอายุของทารก

　　2、发病机制

　　由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。

　　早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1)3倍。BPD为11～16U(胎儿为14)7U，新生儿9U，6个月为7)8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。

　　并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣等。部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸，由于反复呼吸道感染，氧依赖，预后较差。轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣，呼吸困难及发绀1～2สัปดาห์ดีขึ้น หลังคาอกึ้งลงไป1ปีหลังจากที่หายไป จะเหลืออาการเสียชีวิตเชิงยาวที่หลอดเลือดปอด

　　发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快，三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月，藤村正哲根据病情将此综合征分为4型。

　　1、Ⅰ型(呼吸功能不全，肺性心型)呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸，由于反复呼吸道感染，氧依赖，预后较差。

　　2、ประเภท Ⅱ (การหายใจด่วน) หลังคาอกึ้งลงไปในระดับปานกลาง ภาวะขาดออกซิเจน ภาวะเคมีในเลือดที่มีคาร์บอนไดออกซิเด้นสูง แต่อาจมีอาการกำลังหัวใจแพ้และการติดเชื้อทางหลอดเลือด การหวีดหวีด การหายใจยากและการหมดสี1～2สัปดาห์ดีขึ้น หลังคาอกึ้งลงไป1ปีหลังจากที่หายไป จะเหลืออาการเสียชีวิตเชิงยาวที่หลอดเลือดปอด

　　3、ประเภท Ⅲ (หลังคาอกึ้งลงไป) การหลังคาอกึ้งลงไปน้อยกว่าประเภท Ⅱ การหายใจเร็ว ตัวเลือดที่มีออกซิเจนที่อยู่ในระดับปกติ ไม่จำเป็นต้องให้ออกซิเจน มีการหวีดหวีดชั่วคราว

　　4、ประเภท Ⅳ (หวีดหวีดชั่วคราว) เป็นประเภทที่เบาที่สุด การหายใจเร็ว หลังคาอกึ้งลงไป อย่างเล็กน้อย ระดับเฉลี่ย2～3เดือนหายไป ในช่วงทารกมีการเสียงหวีดหวีดชั่วคราว

　　สาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่รับรู้ชัดเจน แต่มีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในสมองอ่อน การเอานมใส่ทุกครั้ง การเสียชีวิตด้วยกำลังแรงออกซิเจน หรือการขาดออกซิเจน ดังนั้นควรทำหน้าที่ดูแลสุขภาพในระหว่างการตั้งครรภ์ ป้องกันโรคติดเชื้อทุกชนิด ทำหน้าที่ดูแลสุขภาพระหว่างการคลอด ป้องกันการขาดออกซิเจนในสมองอ่อนและหลังจากการเกิด การให้ออกซิเจนเพื่อรักษาโรคขาดออกซิเจนทุกชนิด ป้องกันการเกิดอาการออกซิเจนไอโซเทรียม และอื่นๆ ทั้งหมดเป็นประเด็นที่ควรสนใจในการป้องกันโรคนี้ มิใช่แต่ที่มารับชาชามากเกินไป หรือชามากเกินไป เนื่องจากในชามีเทอไซน์ (กาฟเฟอิน) ที่มีผลกระตุ้น ทำให้การเคลื่อนไหวของตัวอ่อนเพิ่มขึ้น จนมีอันตรายต่อการเติบโตและการพัฒนาของทารก

　　1、胸部X线检查

　　X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ，Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上，下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ，Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。

　　2、肺功能测定

　　示功能残气量及潮气量减少，气道阻力增高。

　　ในการดูแล ควรจับตามองอย่างใกล้ชิด ค้นพบช่วงเวลาตั้งแต่ตอนแรก และให้ความสำคัญในการแยกอาการเหนื่อยหนาวหายใจและโรคปอดเข้าไป; ในช่วงหายใจรุนแรงและมีสีมือเหลือง ให้อากาศที่มีอิเล็กโทรลิทเพียงพอ ใช้วิธีให้อากาศที่มีอิเล็กโทรลิทแบบปฏิบัติงานชั่วคราว หากมีสีมือเหลืองที่ไม่มาก หยุดให้อากาศที่มีอิเล็กโทรลิท; หากไม่รับนม ไม่ควรบีบให้รับนม เพื่อป้องกันการที่จะมีการบีบนมและหายใจเข้า; หากมีอาการกระหายกลัว ให้ยาปรับสมดุลหรือยาขับน้ำ เพื่อป้องกันการที่จะมีบวมสมองเนื่องจากขาดอากาศ

　　มีสีมือเหลือง ให้40% ในการรักษาเพื่อรักษา PaO2รักษาการขาดอากาศที่มีอิเล็กโทรลิท6)67～10)7kPa(50～80mmHg) การหายใจรุนแรงมากและมีปัญหาในการนมนม จึงใช้ทางเทคโนโลยีเครื่องหมายเหตุดื่มด้วยทางทางเท้า มีน้ำในปอดมาก จึงต้องควบคุมปริมาณน้ำที่กินเข้าไปให้เหมาะสม; หากมีอาการขาดปริมาณเคมีที่มีสารอ่อนเย็นและเคมีที่มีสารเค็ม ต้องใช้ยาให้น้ำเข้าตามปกติเพื่อแก้ไข; หากอาการยาวนานเกิน ต้องรักษาการขาดอากาศที่มีอิเล็กโทรลิท ให้เป็น 0% ในการรักษาเพื่อรักษา PaO2รายงานในวันที่ 0 สามารถใช้ยาต้านเชื้อองค์ซาสตร์เพื่อป้องกันการติดเชื้อที่เกิดขึ้นตามมา; หากมีอาการกระหายกลัว ใช้ยาแก้วและดิซาลาทรอน เพื่อลดเสียงของปอด; ในช่วงหายใจรุนแรงและมีสีมือเหลือง ใช้ทางเทคโนโลยีเครื่องหมายเหตุดื่มด้วยทางทางเท้าเพื่อเลี้ยงด้วยทางทางเท้า เนื่องจากน้ำของปอดมาก จึงต้องควบคุมปริมาณน้ำที่กินเข้าไปให้เหมาะสม; หากมีอาการขาดปริมาณเคมีที่มีสารอ่อนเย็นและเคมีที่มีสารเค็ม ต้องใช้ยาให้น้ำเข้าตามปกติเพื่อแก้ไข; หากอาการยาวนานเกิน ต้องรักษาการขาดอากาศที่มีอิเล็กโทรลิท ให้เป็น 0% ในการรักษาเพื่อรักษา PaO

　　1、รักษา

　　หลักการรักษาหลักคือการรักษาอาการ ในช่วงขาดอากาศใช้อากาศที่มีอิเล็กโทรลิท์เพื่อรักษา PaO2ใน8.0～10)7kPa(60～80mmHg) แต่เพื่อป้องกันไม่ให้ใช้ทางเทคโนโลยีเครื่องหมายเหตุ รักษาสมดุลน้ำและอิเล็กโทลิต และให้ค่าแรงงานที่เหมาะสม; ในช่วงติดเชื้อใช้ยาต้านเชื้อองค์ซาสตร์; ในช่วงหัวใจล้มเหลวใช้ยาดาวหวาน ยาอายุสารและยาขยายหลอดเลือด; ให้สารทางพิษของผิวของปอดเพื่อเพิ่มความยอมรับของปอดและป้องกันโรคหลอดเลือดที่ไม่แข็งแรง

　　2、การคาดการณ์

　　ช่วงหลังของช่วงแรกเป็นช่วงที่เสี่ยง23％ ผู้ป่วยเสียชีวิตในช่วงนี้เนื่องจากการหายใจล้มเหลว อัตราการเสียชีวิตทั้งหมดคือ25％～50% การรักษาที่สมบูรณ์ต้องต้องใช้เวลาเดือนถึงหลายเดือน2ปี ในจำนวนผู้ป่วยที่ยังมีชีวิตอยู่1/4～1/3มีอาการป่วยที่สมองกลางหรืออาการหลอดประสาทกลาง อาจมีอาการกระตุกและอาการล้างสมอง