小児の支気管拡張

　　一、発病原因

　　支気管拡張は先天性および後天性の二大カテゴリーに分けられます：

　　1、先天性の支気管拡張

　　少見であり、支気管の軟骨の発育欠如が原因で、乳児に見られます；または、気管支気管の筋肉および弾力繊維の発育欠如が原因で巨大な気管支気管（tracheobronchomegaly）を引き起こし、年長児に見られます。

　　2、後天性支気管拡張

　　麻疹、百日咳、毛細支気管炎、重症肺炎に多く見られ、特にアデノウイルス21型、7型、3型による重症肺炎の時に多い。喘息もよくあるが、これらの原因によるものはほとんどが両側性の拡散性支気管拡張である。異物が詰まった場合、支気管リンパ節結核や腫瘍の圧迫、支気管結核と肺萎縮が長期間持続した場合の支気管拡張も多く、局所的なものが多い。支気管拡張は体の特異的な防御機能の欠如と関係がある。主に体液免疫欠如、局所免疫防御欠如、免疫異常が含まれる。その中で、体液免疫欠如の患者が最も多く、X連鎖の低γ球蛋白血症、一般的な変異型免疫欠如病、IgG亜類欠如も支気管拡張の原因の一つである。局所免疫防御欠如は、原発性細毛運動障害の患者が多く、細毛運動が悪いために粘液細毛清除機能が低下する。さらに、良性または悪性の腫瘍、肋骨の骨化性増生が圧迫することでも支気管拡張を引き起こすことがある。

　　二、発病機構

　　感染と支気管閉塞が根本的な原因である。この二つはお互いを助長する。支気管閉塞により、腔内に溜まった分泌物が炎症に影響された柔らかい支気管壁に圧力をかけ、長期間にわたって閉塞を引き起こし、遠端の支気管拡張を引き起こす。同時に、感染が激しい咳を引き起こし、支気管内圧が上昇し、支気管拡張を促進することもある。さらに、肺実変や肺萎縮が長期間持続し、肺組織の繊維化や瘢痕収縮が起こり、支気管が引き延ばされ、歪み、移位することも、支気管拡張を促進する要因になる。

　　肺萎縮領域や拡張した支気管は感染が再発しやすく、軽い場合には低熱と痰の量が増えるだけで、重い場合には肺炎や肺膿瘍が発生する。支気管拡張症は化膿菌感染が并发して肺炎、肺膿瘍、肺壊疽、膿胸、膿気胸を引き起こすことがある。肺組織が広範囲にわたって繊維化し、肺毛細血管床が深刻に破壊された場合、肺動脈循環の抵抗が増加し、肺動脈高圧が引き起こされ、慢性肺原性心臓病を引き起こすことがある。

　　1、主な症状

　　咳、痰が多い、特に朝起きた後や体位を変えたときに多い。痰の量は少なからず、濃厚な膿性分泌物、臭いは軽い。不規則な発熱はよくあるが、病気の期間が長いと、さまざまな程度の咯血、貧血、栄養不良が見られる。患者は上下呼吸道感染にやすく、肺炎を繰り返すことが多く、肺膿瘍を并发することがある。通常、同一の病変部位に限定される。

　　2、胸部の所見

　　肺炎に似ているが軽重が大きく異なる。時には聴診で何も得られないことがあるが、ほとんどの場合肺底で湿性ロ音を聞くことができる。位置は比較的固定しており、病変範囲が広い場合、中間筋と心臓は肺萎縮や繊維性変化により病変側に移位することがある。子供の栄養発達が遅れ、胸郭奇形、杵状指、趾の発生は早い場合で1～2ヶ月で発生し、患肺葉の手術切除後自然に消失することができる。上顎窦炎が多く見られ、病状が進むと肝臓の腫大や蛋白尿が見られ、アミロイド変性病や肺性肥大性骨関節症も并发することがある。

　　肺炎の子供を完全に回復するまで慎重に観察し続けるべきであり、支气管リンパ節結核を早期に治療し、気管支の異物を早期に取り除くことは、気管支拡張症を予防するための措置です。麻疹、百日咳、気管支肺炎、肺結核などの急慢性の呼吸器感染症を予防することは、気管支拡張症を予防するための重要な意味があります。気管支拡張症の患者は、呼吸器感染症を積極的に予防し、体位排痰を行い、免疫機能を強化して体の病気に対する抵抗力を高めるべきです。

　　1、X線検査

　　軽症時には肺の文脈が重くなるだけで、明らかな変化がある場合、中下肺には環状の透過影が巻き毛状や蜂の巣状に見られ、しばしば肺の一部または葉の萎縮と炎症の浸潤影が伴い、心臓や中間部が移位し、断層X線写真では気管支拡張と変形が見られます。

　　2、気管支造影

　　気管が円筒状、長い四角形、袋状に拡張することが示され、気管支拡張の形態、部位、範囲を明確にし、造影時には手術前の準備をよく行い、緊急時の窒息を予防するため、手術前は禁食し、嘔吐を防ぐため、術後は硫酸マグネシウムを投与し、胃の中のイソレーザルを排出し、イソレーザル中毒を避ける。

　　3、CT検査

　　近年では、高解像度CTが気管支造影に取って代わられ、安全で信頼性が高く、簡単に行えるため、その感度と特異性は気管支造影と同じであり、気管支拡張の確定診断のための主な検査方法となっている。

　　1、揚げ物や刺激的な食品を避ける

　　揚げ物や油の多い食品は消化しにくく、内熱を生じ、粘液を乾燥させ、湿気を助け痰を生じさせ、肺道を塞ぐことができます。そして、唐辛子、玉ねぎ、生のねぎ、胡椒などのような刺激的な食品は、熱を生じ痰を助け、気管粘膜を刺激し、局部的な腫れを引き起こし、咳喘が悪化する。したがって、慢性気管支炎の患者は揚げ物や刺激的な食品を避けるべきである。

　　2、煙草を避ける

　　煙草の有害物質は直接呼吸器を刺激し、煙草は喫煙者の自身の慢性気管支炎の重要な原因であり、煙も周囲の人々の呼吸器の健康に危害を及ぼす。したがって、慢性気管支炎の患者はタバコを完全にやめるべきである。

　　3、冷え性の食品を避ける

　　慢性気管支炎の患者は、病歴が長く、多くの場合、脾、肺、腎の陽気が不足しており、冷え性の食品に対する反応が大きい。冷え性は凝縮し、収引を主とするため、冷え性の食品を過剰に摂取すると気管が痙攣し、分泌物の排出に不利となり、咳喘が悪化し、痰が咳き出しにくくなる。さらに、冷え性の食品は脾胃の陽気を傷つけ、脾胃が冷え込むと運化が失われるため、痰の濁りが内側に生じ、气道が塞がれ、喘咳が悪化する。したがって、慢支患者は冷え性の食品を少なく取るべきである。

　　4、海の魚介類を避けるべき

　　アレルギーは慢性気管支炎の発病原因の1つであり、魚、エビ、サケ、マグロ、イワシ、カツオ、マグロ、エビ、鶏卵、新鮮なミルクやミルク製品は一般的なアレルゲンです。したがって、慢性気管支炎患者は、このような食品を避けるべきです。これに加えて、酒、卵、カボチャ、芥菜、米の発酵物、雪里蕎、酒粕などを避けるべきです。

　　一、治療

　　新鮮な空気、休息、栄養に加えて、主に炎症を除去し、十分な引流を行い、呼吸器の通気を保つことが重要です。以下に詳細を述べます。

　　1、原因の除去、支气管分泌物の排除

　　さまざまな原因で気道狭窄が発生した場合、原因を速やかに除去すべきです。過去には気管支拡張は逆転しないとされていましたが、例えば気管支拡張が既に形成されていても、狭窄を除去し、抗感染、肺の理学療法などの十分な保存療法を行った場合、拡張した気管支が再び修復し、肺内の炎症も消えることができるため、手術は必要ありません。支气管分泌物の排出には、順位痰排出法を使用し、異なる病区ごとに異なる順位姿勢で痰を排出し、1日2回、各20分間行います。分泌物が過度に濃い場合は、碘化钾または吐根糖浆または痰を絡ます漢洋薬を使用するか、まず霧化吸入法で呼吸道を湿らせ、順位痰排出、背中を叩いて痰を吸引する方法を取ります。これにより痰が排出しやすくなり、非常に重要です。北京児童医院では近年、気管支肺泡灌洗術で痰の排出に効果があります。

　　2、抗生物質

　　急性発作期には漢洋薬物を使用して感染を制御するべきです。治療の鍵は病原微生物の成長と介質の放出を抑制することです。気管支拡張急性感染の際、気管感染の細菌群は通常慢性気管支炎患者と同じであり、したがって肺炎球菌およびインフルエンザ溶血菌に対して効果のある抗生物質が第一選択となります。アモキシリン、サンメトキサゾールトリメトキサゾールアミノ、新しい大環内酯系抗生物質であるクラリセチン、アジスメトシン、2代セファロスポリンは適切な選択です。治療期間は定まっておらず、少なくとも7～10日間です。抗生物質の感染予防の投与原則は、抗生物質の低用量、短期間、狭範囲で、耐性が生じたら迅速に薬剤を変更し、経口以外の投与経路を使用します。一般的な抗生物質は水溶液のペニシリンで、1日の総用量は約100万～300万Uであり、筋肉注射または静脈注射で投与し、治療期間は約2週間です。また、ペニシリンの霧化吸入も可能で、20万Uを10mlの精製水に溶解し、10分以内に吸入し、1日3～4回、連続して1～2週間行います。また、リンゴシンと併用することもできます。その後、細菌培養および抗生物質感受性試験の結果に基づいて、セファロスポリンまたは他の抗生物質を使用します。外科治療の前後に抗菌药物治疗も行われます。一般的な漢方薬の清熱解毒剤は、蒲公英、板藍根です。忍冬、連翹、魚腥草、大青葉など、回復期には体弱な子供には当帰、黄耆、党参を追加で使用します。

　　3、人血丙種球蛋白

　　低人血丙種球蛋白血症の患者に対して、人血丙種球蛋白の代替療法は、変形した気道の細菌感染の発生を減少させ、気管支拡張変化の進行を防ぐことができます。X連鎖低人血丙種球蛋白血症や通常型免疫不全病の患者では、診断後早期に人血丙種球蛋白の代替療法を開始し、血液中のIgGレベルを5g/L以上に保つことで、気管支拡張の形成を効果的に防ぐことができます。

　　4、外科手術

　　（1）病変肺の切除：根本的な治療法ですが、手術前の内科治療に十分注意を払い、強力な抗生物質治療と気管支拡張薬治療を用いて細菌感染を減少させ、分泌物の引流を促進し、手術の準備を整える必要があります。手術の適応条件は次の通りです：①内科治療で9～12ヶ月以上効果が見られない場合。②重症例は一つの肺葉または一侧に限られます。③反復する痰が制御できず、出血を制御できない気道部分を切除する必要があります。④病変領域が繰り返し重篤な感染を起こし、薬が制御しにくいまたはアスペルギルスなどの耐性微生物が増殖する可能性のある領域。⑤痰を排出しないように協力しない子供。⑥子供の一般的な健康状態が悪化しています。近年、胸外科手術の進歩により、術後の合併症や死亡率は大幅に低下しました。したがって、上述の適応条件を満たす子供に対しては、信頼できる胸外科の条件下で早期手術を目指すことが一般的です。9歳未満の患者は、将来的な手術治療の基礎を築くために、まず徹底的な内科治療を行います。

　　（2）肺移植：肺の変化が深刻で広範、症状が重い患者にとって、肺移植は最終的な治療手段の一つです。

　　2、予後

　　抗菌薬の広範な使用後、肺の細菌感染は比較的制御しやすくなりますが、治療が遅れると、肺膿瘍、肺気腫、大量の痰が飛び散る、さらに敗血症に進行することがあります。限局性の変化では、長期的な予後が良いです；一方、喘息と両側の気管支拡張変化を合併する患者、緑膿菌や真菌感染を伴う患者は、予後が悪いです。CTで示される肺内変化の重篤さは、患者の治療がスムーズかどうかと密接に関連しています。肺機能の第1秒強迫呼気量/強迫肺活量は、手術の予後を予測するのに役立ちます。