Neonato Wilson-Síndrome de Mikity

　　1、原因

　　A etiologia ainda não está completamente esclarecida. Devido à imaturidade pulmonar, a variabilidade das unidades respiratórias, as alvéolas dos bronquíolos respiratórios pulmonares apresentam variações em número e forma, aumentando a pressão e a resistência necessárias para a ventilação. Principalmente ocorre no período de gestação

　　2e a patogênese

　　devido à distribuição anormal de gases no pulmão, desequilíbrio no rapporto de troca gasosa e fluxo de ar, diminuição da complacência pulmonar, aumento da resistência das vias aéreas, CO2estagnação, PaO2diminui, resultando em cianose e dificuldade respiratória, quanto maior o número de alvéolos imaturos, mais graves os sintomas.

　　as mudanças patológicas iniciais são difíceis de distinguir das pulmões imaturos, o epitélio alveolar é linear. No estágio tardio, os alvéolos se expandem, com atelectasia ao redor. A camada muscular das artérias pulmonares se espessa, o raio das artérias pulmonares pequenas100U, amplitude média20U, para o tipo fetal de espessura muscular das artérias pulmonares1)3vezes. BPD é11～16U (o feto é14)7U, recém-nascido9U,6meses para7)8U,1anos7U) a patogênese da hipertrofia das artérias pulmonares está relacionada à hipóxia crônica.

　　com disfunção respiratória, anemia hipóxia, anemia hiperfófica, doença cardíaca pulmonar, insuficiência cardíaca, hipertensão arterial pulmonar, infecções respiratórias repetidas, empiema pulmonar, sopro, parte dos casos apresentam doença cardíaca pulmonar, insuficiência cardíaca, hipertensão arterial pulmonar, insuficiência de troca gasosa, é necessário respiração artificial, devido a infecções respiratórias repetidas, dependência de oxigênio, prognosis ruim. Insuficiência cardíaca leve, infecção respiratória, sopro, dificuldade respiratória e cianose1～2semana melhorou, respiração trilobada1anos desaparece, há um residual de empiema pulmonar crônico.

　　a doença geralmente ocorre após o nascimento no décimo1fim de semana ou mais tarde, a doença começa lentamente, manifestando cianose intermitente, respiração acelerada, trilobação, doença2～6semana os sintomas respiratórios se agravam gradualmente, manifestando dependência de oxigênio e disfunção respiratória grave, que pode durar vários meses, Shinmura Masatoshi divide essa síndrome com base na doença4tipo.

　　1, tipo I (insuficiência respiratória, tipo cardíaco pulmonar) dificuldade respiratória12meses acima, há anemia hipóxia, anemia hiperbólica, parte dos casos apresentam doença cardíaca pulmonar, insuficiência cardíaca, hipertensão arterial pulmonar, insuficiência de troca gasosa, é necessário respiração artificial, devido a infecções respiratórias repetidas, dependência de oxigênio, prognosis ruim. Insuficiência cardíaca leve, infecção respiratória, sopro, dificuldade respiratória e cianose

　　2, tipo II (respiração esforçada) respiração trilobada moderada, anemia hipóxia, anemia hiperbólica, mas pode haver insuficiência cardíaca leve, infecção respiratória, sopro, dificuldade respiratória e cianose1～2semana melhorou, respiração trilobada1anos desaparece, há um residual de empiema pulmonar crônico.

　　3, tipo III (respiração trilobada) a trilobação é mais leve que o tipo II, respiração acelerada, análise de gases sanguíneos dentro do intervalo normal, não é necessário fornecer oxigênio, há um sopro respiratório transitório.

　　4, tipo IV (sopro respiratório transitório) é o mais leve, respiração acelerada, leve trilobação, média2～3mês desaparece, no período de lactação neonatal há um sopro respiratório transitório.

　　A etiologia ainda não foi esclarecida, mas está relacionada a infecções intra-uterinas, aspiração repetida do leite materno, intoxicação por oxigênio ou hipóxia. Portanto, é necessário fazer um bom trabalho de saúde durante a gravidez, prevenir doenças infecciosas de várias espécies, fazer um bom trabalho de saúde perinatal, prevenir a hipóxia intra-uterina e pós-natal, e evitar a intoxicação por oxigênio ao fazer oxiterapia para várias doenças hipóxicas, tudo isso são questões que devem ser observadas para prevenir essa doença. As grávidas não devem beber chá em excesso ou em concentrações altas, pois a teanina (cafeína) presente no chá tem efeito estimulante, pode aumentar o movimento fetal e até mesmo prejudicar o desenvolvimento e crescimento do feto.

　　1、 exame de radiografia torácica

　　As características da radiografia são lesões císticas em ambos os pulmões, paredes grossas, ambos os pulmões hiperinsuflados, císticas difusas de ambos os pulmões do tipo I e II, infiltrados ao redor das áreas das veias pulmonares, sombras em forma de corda que se estendem para os campos superior e inferior dos pulmões, cisternas mediastínicas formadas, radiografias do tipo III e IV mostram cisternas pequenas e arredondadas. Todos têm osteopenia e múltiplas fraturas de costelas posteriores.

　　2、 teste de função pulmonar

　　mostra a redução da capacidade residual funcional e da capacidade vital, aumento da resistência das vias aéreas.

　　No cuidado, deve ser observado de perto, descoberto cedo e deve-se prestar atenção à diferença entre síndrome de dispneia e pneumonia aspirativa. No estágio de dispneia e cianose, fornecer oxigênio adequado, pode ser usado método de oxigenação intermitente, sem cianose significativa, interromper o fornecimento de oxigênio. Pacientes que não podem sugar não devem ser forçados, para evitar vômito e aspiração, ou hospitalizar para infusão endovenosa, para pacientes ansiosos, pode ser administrado um sedativo ou diurético para prevenir edema cerebral devido à hipóxia.

　　pacientes com cianose podem ser administrados40％ oxigênio, para manter PaO2manter6)67～10)7kPa(50～80mmHg)，a respiração é mais rápida e dificulta a amamentação, pode ser alimentado por sonda gástrica. Devido ao excesso de líquido no pulmão, a ingestão de líquidos deve ser controlada de forma apropriada. Em caso de desequilíbrio ácido-básico, deve ser administrado fluido intravenoso para corrigir. Se a doença durar mais de2casos de doença podem usar antibióticos para prevenir infecções secundárias. No caso de agitação, pode ser administrado dexametasona intravenosa para aliviar o edema pulmonar.

　　1、 tratamento

　　principalmente o tratamento sintomático, fornecer oxigênio quando houver hipóxia para manter PaO2Em8.0～10)7kPa(60～80mmHg)，mas deve-se evitar a ventilação mecânica o mais possível. Manter o equilíbrio hídrico e eletrolítico e a ingestão apropriada de calorias; usar antibióticos no caso de infecção; usar digoxina, diuréticos e medicamentos vasodilatadores no caso de falência cardíaca; fornecer surfactante pulmonar para melhorar a complacência pulmonar e prevenir a doença da membrana hialina pulmonar.

　　2、 prognóstico

　　O período tardio da primeira fase é um período perigoso,23％ dos pacientes morrem por falência respiratória neste período, a taxa de mortalidade total é25％～50％. A cura completa requer meses2ano, nas casos de sobrevivência1/4～1/3Pode haver dificuldades no sistema nervoso central, podendo haver convulsões e deficiência intelectual.