Neugeborene Wilson-Mikity-Syndrom

　　1、发病原因

　　Die Ursachen sind noch nicht vollständig geklärt. Aufgrund der mangelnden Reife der Lunge variiert die Atmungseinheit, und die Alveolen der respiratorischen Bronchiolen weisen eine erhöhte Druck- und Widerstandsanforderung auf, was sich in Quantität und Morphologie ausdrückt. Hauptsächlich tritt dies bei der Schwangerschaftswoche auf.

　　2, Pathogenese

　　Aufgrund der unregelmäßigen Verteilung von Gasen im Lungenvolumen, des unregelmäßigen Verhältnisses von Luft-und Blutfluss, der reduzierten Pulmonalflexibilität, erhöhter Luftwiderstand, CO2verzögert, PaO2sinkt, was zu Blausucht und Atembeschwerden führt, je mehr unreife Alveolen vorhanden sind, desto schwerer sind die Symptome.

　　Frühzeitige pathologische Veränderungen sind schwer von unreifen Lungen zu unterscheiden, die Alveolarseptum ist lineal. Späte Alveolaren Expansion, umgeben von Atemstillstand. Die Muskelschicht der Pulmokapillare verdickt, der Radius der kleinen Pulmokapillare100U, mittlere Amplitude20U, ist die Pulmonalvasokardomie des Fetus dicker1.3mal. BPD ist11～16U (Fetus ist14.7U, Neugeborene9U,6Monate alt7.8U,1Jahre alt7U) die Pathogenese der pulmonalen Vasokardomie ist mit chronischem Sauerstoffmangel verbunden.

　　mit Atemnot, Hypoxämie, Hyperphosphatämie, pulmonaler Herzkrankheit, Herzinsuffizienz, pulmonaler Hypertonus, wiederholten Atemwegsinfektionen, Emphysem, wheezing und anderen. Einige Fälle zeigen pulmonale Herzkrankheit, Herzinsuffizienz, pulmonaler Hypertonus, gasaustauschlose Unvollständigkeit, künstliche Atmung erforderlich, aufgrund wiederholter Atemwegsinfektionen, Sauerstoffabhängigkeit, schlechtes Prognose. Leichte Herzinsuffizienz, Atemwegsentzündung, wheezing, Atembeschwerden und Zyanose1～2Woche verbessern, Dreieckatmung1Jahre verschwinden, aber chronische Lungenemphysem bleibt zurück.

　　Die Krankheit tritt oft in den ersten1Woche oder später, die Krankheit beginnt langsam, gekennzeichnet durch intermittierende Zyanose, Atemfrequenz erhöht, Dreieckatmung, die Krankheit2～6Woche Atembeschwerden allmählich verschlimmern, gekennzeichnet durch eine Abhängigkeit von Sauerstoff und schwere Atemnot, die mehrere Monate andauern kann, Tsurumura Masatoshi klassifiziert diesen Syndrom nach Krankheitsverlauf4Typ.

　　1, Typ I (Atemfunktionseinbuße, pulmonale Herzform) Atembeschwerden12Monate und mehr, mit Hypoxämie, Hyperkapnie, darunter einige Fälle mit pulmonaler Herzkrankheit, Herzinsuffizienz, pulmonaler Hypertonus, gasaustauschlose Unvollständigkeit, künstliche Atmung erforderlich, aufgrund wiederholter Atemwegsinfektionen, Sauerstoffabhängigkeit, schlechtes Prognose. Leichte Herzinsuffizienz, Atemwegsentzündung, wheezing, Atembeschwerden und Zyanose

　　2, Typ II (Anstrengungsatmung) mittlere Dreieckatmung, Hypoxämie, Hyperkapnie, aber es kann leichte Herzinsuffizienz, Atemwegsentzündung, wheezing, Atembeschwerden und Zyanose geben1～2Woche verbessern, Dreieckatmung1Jahre verschwinden, aber chronische Lungenemphysem bleibt zurück.

　　3, Typ III (Dreieckatmung) hat eine geringere Dreieckatmung als Typ II, Atemfrequenz erhöht, Blutsauerstoffanalyse im Normalbereich, Sauerstoff nicht erforderlich, vorübergehende wheezing.

　　4, Typ IV (vorübergehende wheezing) ist das mildeste, Atemfrequenz erhöht, leichtes Dreieck, durchschnittlich2～3Monate verschwinden, während der Säuglingszeit tritt eine vorübergehende wheezing auf.

　　Die Ursachen sind noch nicht geklärt, aber sie sind mit intrauteriner Infektion, wiederholtem Einatmen von Muttermilch, Sauerstoffvergiftung oder Sauerstoffmangel und anderen Faktoren verbunden. Daher sollte auf die Vorbeugung von Schwangerschafts- und Geburtshilfe geachtet werden, Infektionskrankheiten verschiedener Art verhindern, die Perinatalpflege gut vorbereiten, intrauterinen und postnatalen Sauerstoffmangel verhindern, und bei der Sauerstofftherapie bei verschiedenen Sauerstoffmangelkrankheiten sollte vor Sauerstoffvergiftung gewarnt werden. Schwangere sollten nicht zu viel und zu starken Tee trinken, da Theain (Koffein) im Tee eine erregende Wirkung hat und die Bewegungen des Fötus erhöhen kann, was die Entwicklung und das Wachstum des Fötus gefährden kann.

　　1、Brust röntgenologische Untersuchung

　　Die X-Ray-Eigenschaften sind weit verbreitete Bläschen in beiden Lungen, dicke Wände, übermäßige Luftfüllung in beiden Lungen, diffuse Bläschen in beiden Lungen, infiltration um die Lungenflügel, Strahlenbilder nach beiden Seiten der Lungenfelder verschmelzen in die Gasemphysem, und es bilden sich Mediastinalhernien, Thoraxröntgen in Typ III, IV zeigt kleine runde Bläschen. Es gibt Osteoporose und multiple Frakturen der hinteren Rippenknochen.

　　2、Lungenfunktionstest

　　zeigt eine Verringerung der funktionalen Residualvolumen und der Tidalvolumen, eine Erhöhung der Atemwege Widerstand.

　　In der Pflege sollte eng beobachtet werden, frühzeitig erkannt werden und darauf geachtet werden, dass eine Differenzialdiagnose mit Ateminsuffizienzsyndrom und inhalativer Pneumonie durchgeführt wird. In der Phase der Atemnot und Blausucht sollte ausreichend Sauerstoff verabreicht werden, und kann Intermittierende Sauerstofftherapie verwendet werden, wenn die Blausucht nicht明显, Sauerstoffversorgung zu unterbrechen. Diejenigen, die nicht trinken können, sollten nicht erzwungen werden, um Erbrechen und Ascheinatmen zu vermeiden, oder ins Krankenhaus zur intravenösen Infusion zu gelangen, für Unruhe können bestimmte Sedativa oder Diuretika gegeben werden, um eine Gehirnödeme durch Sauerstoffmangel zu verhindern.

　　mit Blausucht können40％ Sauerstoff, so dass der PaO2behalten6.67～10.7kPa(50～80mmHg), bei Atemnot und Schwierigkeiten beim Stillen kann eine Gastrostomie verwendet werden. Da sich die Flüssigkeit im Lungengewebe bereits erhöht hat, sollte die Flüssigkeitsaufnahme angemessen kontrolliert werden. Bei Störungen des Säure-Base-Gleichgewichts sollte eine Infusion gegeben werden, um sie zu korrigieren. Wenn die Krankheit über2Tage Fälle können Antibiotika zur Vorbeugung von Sekundärinfektionen verwenden. Bei Unruhe kann Dexamethason intravenös verabreicht werden, um die Lungenödem zu lindern.

　　1、Therapie

　　Es handelt sich hauptsächlich um symptomatische Therapie, bei Sauerstoffmangel Sauerstoff zu liefern, um den PaO2In8.0～10.7kPa(60～80mmHg), aber es sollte so weit wie möglich mechanische Beatmung vermieden werden. Erhalten Sie den Wasser- und Elektrolytgehalt und angemessene Kalorien; bei Infektionen Antibiotika verwenden; bei Herzinsuffizienz Digitalis, Diuretika und Vasodilatatoren verwenden; Surfactant für die Lunge geben, die Elastizität der Lunge verbessern und die Entwicklung von Lungenhyalose verhindern.

　　2、Prognose

　　Der späte erste Stadium ist die gefährliche Phase,23％ der Kinder sterben in dieser Phase an Atemversagen, die Sterblichkeitsrate beträgt25％～50％. Eine vollständige Heilung erfordert mehrere Monate2Jahr, in den überlebenden Fällen1/4～1/3Bei zentralnervösen Störungen können Krämpfe und geistige Behinderung auftreten.