小儿支气管扩张

　　一、发病原因

　　支气管扩张可分为先天性和后天性两大类：

　　1先天性的支气管扩张

　　встречается реже, может быть вызвана дефектом развития хрящевых структур бронхов, встречается у младенцев; или из-за дефектов развития мышц и эластических волокон трахеи и бронхов, вызывающих гигантский трахеобронхит (tracheobronchomegaly), встречается у детей старшего возраста.

　　2врожденная бронхоэктазия

　　встречается часто при кори, коклюше, бронхите и тяжелой пневмонии, особенно при вирусе адено21тип,7тип и3типичная тяжелая пневмония встречается часто. Астма также является распространенной, и бронхоэктазия, вызываемая подобными причинами, обычно двусторонняя диффузная. Если бронхоэктазия вызывается obstruction due to foreign body, туберкулез бронхо-лимфатических узлов или tumor compression, или бронхоэктазия, возникающая в результате туберкулеза бронхов и длительного ателектаза, обычно ограничена. Бронхоэктазия связана с дефектами специфических защитных функций организма. Включает в себя дефекты гуморального иммунитета, дефекты местного иммунного барьера и иммунную дисфункцию. Среди них, дефекты гуморального иммунитета встречаются наиболее часто, такие как X-сцепленный дефицит IgA, общая вариабельная иммунодефицитная болезнь, дефекты подкласса IgG также являются одной из причин бронхоэктазии. Дефекты местного иммунного барьера, пациенты с первичным дефектом движения ресничек, из-за плохой работы ресничек снижается функция удаления мокроты. Кроме того, доброкачественные или злокачественные новообразования, компрессия костеобразования ребер также могут вызывать бронхоэктазию.

　　Вторая часть: патогенез

　　Два основных этиологических фактора - это инфекции и обструкция бронхов, которые взаимно усиливают друг друга. В результате обструкции бронхов скопившиеся в просвете бронхов секреты оказывают давление на ослабленную и смягченную стенку бронхов, инфицированную воспалением, что со временем приводит к обструкции и дальнейшему расширению дистальных бронхов. В то же время, сильный кашель, вызываемый инфекцией, может повысить внутрибронхиальное давление и также способствовать расширению бронхов. Кроме того, длительное наличие пневмосклероза или ателектаза, фиброз и сужение легочной ткани, приводят к растяжению, изгибам и смещению бронхов, что также способствует развитию бронхоэктазии.

　　Область ателектаза легкого и расширенные бронхи часто страдают от рецидивирующих инфекций различной степени тяжести, легкие случаи включают только низкую температуру и увеличение объема мокроты, тяжелые случаи могут развиваться пневмония и абсцесс легкого. Бронхоэктазия часто вызывает пневмонию, абсцесс легкого, гангрену легкого, плеврит, пневмоторакс, при массивной фиброзации легочной ткани и значительном разрушении легочных капиллярных полей может привести к увеличению сопротивления легочного кровотока, гипертонии легочного артериального давления, что вызывает хроническую легочную сердечную болезнь.

　　1Основные симптомы

　　симптомы включают кашель, обильное выделение мокроты, наиболее часто возникающие после пробуждения или изменения положения тела, количество мокроты может варьироваться, мокрота густая, скудный запах, не редкость不规则ное повышение температуры, у пациентов с длительным病程ом могут наблюдаться разной степени кровохарканье, анемия и недостаточность питания, пациенты легко поддаются инфекциям верхних и нижних дыхательных путей, часто повторяются пневмонии, даже могут развиваться абсцессы легких, часто локализуются в одном и том же участке.

　　2признаки в области груди

　　Приблизительно как пневмония, но с различной степенью тяжести, иногда при аускультации не удается получить никаких результатов, но в большинстве случаев можно услышать влажные хрипы в нижних отделах легких, которые локализованы в определенной области. Если зона поражения широкая, средостение и сердце могут смещаться в сторону поражения из-за ателектаза или фиброзных изменений. У детей наблюдается отставание в питании и развитии, деформация грудной клетки,的出现早晚不一，最早者1～2месяцев может развиться, может исчезнуть естественным образом после операции по удалению пораженного участка легкого, гайморит встречается часто, если болезнь продолжает прогрессировать, можно увидеть увеличение печени и протеинурию, также могут развиваться болезнь Гоше и остеоартрит легкого.

　　Следует тщательно наблюдать за детьми с пневмонией до полного выздоровления. Время для лечения туберкулеза бронхоузлов и как можно скорее удаления инородного тела из бронхов - это меры по предотвращению бронхоэктазии. Профилактика кори, коклюша, бронхиальной пневмонии и туберкулеза и других острых и хронических инфекций дыхательных путей имеет важное значение для предотвращения бронхоэктазии. Пациенты с бронхоэктазией должны активно предотвращать инфекции дыхательных путей, поддерживать позиционное отхождение мокроты, усиливать иммунную функцию организма, чтобы повысить сопротивляемость организма.

　　1рентгенография

　　На ранней стадии могут быть только усилены легочные текстуры, при значительном заболевании в нижних отделах легких можно увидеть световые тени в виде колец или кольцевидных теней, часто сопровождающиеся атрофией сегмента или доли легкого и инфильтрацией инфильтрации, смещением сердца и средостения, а также断层 рентгеновские снимки видны расширение и деформация бронхов.

　　2бронхография

　　Может показать, что бронхи расширены в виде столбика, клинка или кисти, четко определить морфологию, локализацию и диапазон бронхоэктазии, перед процедурой необходимо做好准备, чтобы предотвратить внезапную асфиксию, перед процедурой необходимо воздержаться от пищи, чтобы избежать рвоты, после процедуры следует дать магния сульфат, чтобы вывести иодистое масло из желудка, избежать отравления иода.

　　3компьютерная томография

　　В последние годы высокоразрешающая компьютерная томография заменила бронхографию, является безопасной и надежной, проста в применении, ее чувствительность и специфичность такие же, как и у бронхографии, и стала основным методом диагностики бронхоэктазии.

　　1запрещается употреблять жареные и острые стимулирующие продукты

　　Жареные и жирные продукты трудно перевариваются, легко вызывают внутреннее тепло, сушат слюну, могут способствовать образованию влажной мокроты и блокированию бронхиального канала, усиливать кашель и одышку. А острые продукты, такие как перец, лук, свежий чеснок, черный перец и т.д., после их употребления могут способствовать образованию тепла и мокроты, а также раздражать слизистую оболочку бронхов, вызывать местное опухание, усиливать кашель и одышку. Поэтому пациенты с хроническим бронхитом должны избегать жареных и острых стимулирующих продуктов.

　　2запрещается курение

　　Вредные вещества в табачном дыме могут напрямую раздражать дыхательные пути, табак не только является важной причиной хронического бронхита у курильщиков, но и дым может нанести вред здоровью дыхательных путей окружающих. Поэтому, пациенты с хроническим бронхитом должны полностью отказаться от курения.

　　3запрещается употреблять холодные продукты

　　Больные хроническим бронхитом имеют длительное заболевание, большинство из них имеют недостаток Yang в селезенке, легких и почках, сильную реакцию на холодные продукты. Из-за холодности и сгущения, холодным продуктам свойственна тенденция к сжатию, чрезмерное потребление холодных продуктов может вызвать спазм трахеи,不利于 отхождения мокроты, что усугубляет кашель и одышку, затрудняя отхождение мокроты. Кроме того, холодные продукты повреждают Yang селезенки и желудка, при холоде функции селезенки и желудка теряются, что приводит к内生痰浊, блокированию气道, усилению одышки и кашля. Поэтому, пациенты с хроническим бронхитом должны少吃 холодные продукты.

　　4、忌食海腥发物

　　变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以，慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。

　　一、治疗

　　除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下。

　　1、去除病因、排除支气管分泌物

　　对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。

　　2、抗菌药物

　　在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。

　　3и человеческого иммуноглобулина

　　Для пациентов с гипогаммаглобулинемией, заместительная терапия человеческим иммуноглобулином может уменьшить развитие аномальных инфекций дыхательных путей, предотвращая прогрессирование бронхоэктатического заболевания. У пациентов с X-ассоциированной гипогаммаглобулинемией и общим врожденным дефектом иммунитета, раннее использование заместительной терапии человеческим иммуноглобулином, чтобы уровень IgG в крови был больше5g/L, может эффективно предотвратить образование бронхоэктазии.

　　4и хирургического вмешательства

　　（1）Удаление больного легкого: это радикальное лечение, но необходимо уделять внимание предоперационному внутреннему лечению, использовать сильные антибиотики и бронходилятаторы для уменьшения бактериальной инфекции и стимуляции отхождения мокроты, готовясь к операции. Показания для операции включают: ①После内科 лечения9～12месяцев и более по-прежнему неэффективны. ②Тяжелые случаи ограничены одной долей легкого или одной стороной. ③Повторяющееся кровохарканье, трудно контролируемое, удаление части气道, кровотечение из которой не поддается контролю. ④Повторяющиеся тяжелые инфекции в районе, где трудно контролировать лечение препаратами или возможно развитие резистентных микроорганизмов, таких как аспергиллюс. ⑤Дети, которые не сотрудничают в順序排痰. ⑥Общее состояние здоровья ребенка постепенно ухудшается. В последние годы, благодаря прогрессу в торакальной хирургии, послеоперационные осложнения и смертность大大降低， поэтому, как правило, рекомендуется, что детям, подходящим для указанных показаний, при наличии надежных условий торакальной хирургии, можно стремиться к ранней операции.9До лет пациенты обычно сначала проходят тщательное внутреннее лечение, чтобы заложить основу для будущей хирургической терапии.

　　（2）Трансплантация легких: для пациентов с серьезными и обширными легочными изменениями и тяжелыми клиническими симптомами трансплантация легких может быть последним методом лечения.

　　Второй: Прогноз

　　После широкого применения антибактериальных препаратов легочные бактериальные инфекции легче поддаются контролю, но если лечение не начинается своевременно, могут развиться абсцесс легкого, эмфизема легких, массивное кровохарканье, даже сепсис. Ограниченные изменения имеют благоприятный прогноз; а пациенты с астмой и двусторонним бронхоэктатическим заболеванием, а также пациенты с сапрофитными палочками, грибковыми инфекциями, имеют неблагоприятный прогноз. Тяжести внутрилегочных изменений, показанных КТ, тесно связаны с тем, будет ли лечение протекать успешно, функция легких второго1Секундный объем форсированного выдоха/Удельная величина форсированного объема легких помогает предсказать прогноз операции.