小儿支气管扩张

　　一、发病原因

　　支气管扩张可分为先天性及后天性两大类：

　　1、先天性支气管扩张

　　è meno comune, può essere causata da difetti di sviluppo cartilagineo bronchiale, presenti nei neonati; o a causa di difetti di sviluppo muscolare e fibroelastico delle vie aeree tracheobronchiali che causano una grande tracheobronchomegalia (tracheobronchomegaly), presenti nei bambini più grandi.

　　2、dilatazione bronchiale congenita

　　è comune nei morbillo, pertosse, bronchite e polmonite grave, specialmente con adenovirus21e7e3L'asma è comune, e quelli causati da tali cause sono spesso dilatazione bronchiale bilaterale diffusa. Se causati da ostruzione di corpi estranei, tubercolosi dei linfonodi bronchiali o compressione da tumore, o da dilatazione bronchiale causata da tubercolosi bronchiale e atelezione polmonare esistenti a lungo termine, sono spesso limitati. La dilatazione bronchiale è correlata a difetti di alcune funzioni di difesa specifiche dell'organismo. Include difetti di immunità umorale, difetti di difesa immunitaria locale e disordine immunitario. Tra cui, è più comune nei pazienti con difetti di immunità umorale, come la sindrome di ipogammaglobulinemia X legata al cromosoma X, la sindrome di difetto immunitario variabile comune, la deficienza dell'immunoglobulina G sottoclasse è anche una causa della dilatazione bronchiale. I difetti di difesa immunitaria locale nei pazienti con disfunzione del movimento ciliare primario, a causa del movimento cilindrico inadeguato, portano a una riduzione della funzione di rimozione del muco ciliare. Inoltre, le neoplasie良性 o maligne, la compressione da ipertrofia ossea delle costole può anche causare la dilatazione bronchiale.

　　Secondo il tipo causato da grave polmonite

　　I due fattori fondamentali di patogenesi sono l'infezione e l'obstruzione bronchiale, che si rinforzano a vicenda. A causa dell'obstruzione bronchiale, le secrezioni stagnanti all'interno del lume bronchiale esercitano pressione sulla parete bronchiale danneggiata e indebolita dall'inflamazione, dopo un lungo periodo di tempo causano l'obstruzione e la dilatazione bronchiale. Allo stesso tempo, l'infezione provoca tosse violenta, aumentando la pressione interna dei bronchi, che può anche promuovere la dilatazione bronchiale. Inoltre, la presenza prolungata di ipostassia polmonare o atelezione polmonare, la fibrosi dell'organizzazione polmonare e la contrazione delle cicatrici, fino a quando i bronchi vengono tirati, curvati e spostati, sono anche fattori che promuovono la dilatazione bronchiale.

　　L'area di atelezione polmonare e i bronchi dilatati sono spesso soggetti a recidive di infezione, con diversa gravità, i casi lievi presentano solo febbre bassa e aumento della quantità di muco, i casi gravi possono sviluppare polmonite e ascesso polmonare. La sindrome di dilatazione bronchiale può causare polmonite, ascesso polmonare, necrosi polmonare, pleurite, pleurite emotoracea, quando l'organizzazione polmonare subisce una fibrosi diffusa e la rete capillare polmonare è gravemente danneggiata, può portare a un aumento della resistenza del circolo polmonare arterioso, ipertensione polmonare, causando cuore polmonare cronico.

　　1、sintomi principali

　　I sintomi principali sono la tosse, la produzione di muco, più comuni al risveglio al mattino o quando si cambia posizione, la quantità di muco è più o meno, lo muco denso e purulento, l'odore non è particolarmente forte, la febbre irregolare non è rara, i pazienti con un lungo corso di malattia possono presentare emottisi di diversa gravità, anemia e营养不良, i pazienti sono suscettibili di infezioni delle vie respiratorie superiori e inferiori, spesso si ammalano di polmonite ripetutamente, persino complicata da ascesso polmonare, spesso limitata alla stessa area di lesione.

　　2、sintomi del torace

　　Simile a polmonite, ma con differenze di gravità, a volte l'auscultazione non fornisce risultati, ma nella maggior parte dei casi si possono sentire i ronchi umidi alla base polmonare, la posizione è abbastanza stabile, se l'area di malattia è ampia, il mediastino e il cuore spesso si spostano verso il lato malato a causa dell'atelessia o delle lesioni fibrotiche, i bambini sono in ritardo nel nutrimento e nella crescita, la deformità del torace, i dita a mazza d'orso appaiono in diverse fasi, i primi casi1～2Può verificarsi in pochi mesi, può scomparsa naturalmente dopo la resezione chirurgica del lobo polmonare malato, la sinusite maxillare è più comune, se la malattia continua a peggiorare, può verificarsi ingrossamento del fegato e proteinuria, può anche sviluppare malattia amiloide e sindrome osteoartritica polmonare ipertrofica.

　　Seguire attentamente i bambini con polmonite fino a completa guarigione. Il trattamento tempestivo della tubercolosi dei linfonodi bronchiali e l'estrazione tempestiva di corpi estranei dalle vie aeree sono misure preventive per la dilatazione bronchiale. La prevenzione dell'infezione respiratoria acuta e cronica come il morbillo, la pertosse, la bronchopneumopatia e la tubercolosi polmonare è di grande importanza per la prevenzione della sindrome di dilatazione bronchiale. I pazienti con dilatazione bronchiale devono prevenire attivamente le infezioni respiratorie, mantenere la postura di escussione, rafforzare le funzioni immunitarie per migliorare la capacità di resistenza del corpo.

　　1Esame radiografico

　　Nella forma lieve, ci sono solo le linee polmonari più spesse, nella forma grave, nelle parti inferiori dei polmoni si vedono ombre traslucide a forma di anello o a forma di riccio, spesso associate a atelecchia delle sezioni polmonari o infiltrazione infiammatoria, il cuore e la regione toracica possono essere spostati, le lastre di tomografia assiale possono vedere l'espansione e la deformazione delle vie aeree.

　　2Broncografia

　　Può mostrare l'espansione bronchiale in forma cilindrica, fusiforme o cistica, chiarire la forma, la posizione e l'ampiezza della dilatazione bronchiale, durante la broncografia è necessario fare una buona preparazione pre-operatoria, prevenire l'asfissia accidentale, il digiuno è necessario prima dell'operazione per evitare il vomito, dopo l'operazione è necessario somministrare magnesio solfato per espellere l'olio di iodio nello stomaco, evitare il tossicità dell'iodio.

　　3Esame TC

　　Negli ultimi anni, la TC ad alta risoluzione ha sostituito la broncografia, è sicura e affidabile, semplice e pratica, la sua sensibilità e specificità sono le stesse della broncografia, è diventata il principale metodo di esame per la diagnosi della dilatazione bronchiale.

　　1Evitare cibi fritti e piccanti

　　I cibi fritti e grassi sono difficili da digerire e possono generare calore interno, secchezza della saliva, facilitando la generazione di muco e ostruzione delle vie aeree, aggravando la tosse e l'asma. I cibi piccanti come il peperoncino, l'aglio crudo, il pepe e il cipolla possono generare calore e muco, e possono anche irritare la mucosa bronchiale, causando edema locale e aggravare la tosse e l'asma. Pertanto, i pazienti con bronchite cronica dovrebbero evitare di mangiare cibi fritti e piccanti.

　　2Evitare il fumo

　　Le sostanze dannose nei sigari possono stimolare direttamente le vie aeree, i sigari non sono solo una delle principali cause di bronchite cronica nei fumatori, ma il fumo può anche nuocere alla salute delle vie aeree degli altri. Pertanto, i pazienti con bronchite cronica dovrebbero astenersi completamente dal fumo.

　　3Evitare cibi freddi e umidi

　　I pazienti con bronchite cronica hanno una lunga durata della malattia, la maggior parte di loro ha un insufficiente Yang nei reni, polmoni e milza, e una maggiore reazione ai cibi freddi e umidi. Poiché il freddo può condensare e chiudere, un consumo eccessivo di cibi freddi e umidi può causare spasmi delle vie aeree, che non favoriscono l'escrezione dei secreti, aggravando così il tosse e l'asma, rendendo difficile l'espulsione del muco. Inoltre, i cibi freddi e umidi danneggiano lo Yang dello stomaco e dell'intestino, e quando lo stomaco e l'intestino sono freddi, la loro funzione di trasformazione e trasporto è compromessa, portando a un accumulo di muco e ostruzione delle vie aeree, aggravando la tosse e l'asma. Pertanto, i pazienti con bronchite cronica dovrebbero evitare di mangiare cibi freddi e umidi.

　　4、忌食海腥发物

　　变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以，慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。

　　一、治疗

　　除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下。

　　1、去除病因、排除支气管分泌物

　　对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。

　　2、抗菌药物

　　在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。

　　3、immunoglobulina umana

　　Per i pazienti con ipogammaglobulinemia umana, il trattamento sostitutivo con immunoglobulina umana può ridurre l'incidenza delle infezioni respiratorie patologiche, prevenire lo sviluppo delle lesioni di espansione bronchiale. Nei pazienti con ipogammaglobulinemia X-linkata e sindrome di immunodeficienza comune variabile, l'uso precoce del trattamento sostitutivo con immunoglobulina umana può aumentare il livello di IgG nel sangue a5g/L, può prevenire efficacemente la formazione dell'espansione bronchiale.

　　4、intervento chirurgico

　　（1）Asportazione del polmone malato: è una cura radicolare, ma deve essere prestata attenzione alla terapia interna preoperatoria, utilizzare un trattamento antibiotico efficace e il trattamento con broncodilatatori per ridurre l'infezione batterica e promuovere la drenaggio delle secrezioni, prepararsi per l'intervento chirurgico. Gli indicazioni per l'intervento chirurgico sono: ①Dopo il trattamento interno9～12Mesi senza efficacia. ②I casi gravi sono limitati a un lobo polmonare o a un lato. ③Emottisi ricorrenti, difficili da controllare, rimozione della porzione di气道 che emette sangue non controllabile. ④Reinfezioni gravi nella regione, che non possono essere controllate con farmaci o che possono avere microbi resistenti come Aspergillus. ⑤I bambini che non collaborano con la deglutizione di muco. ⑥Il generale stato di salute del bambino peggiora gradualmente. Negli ultimi anni, grazie ai progressi della chirurgia toracica, le complicanze postoperatorie e la mortalità sono diminuite notevolmente, quindi generalmente si raccomanda che i bambini idonei a questi criteri, con condizioni toraciche sicure, possano cercare di operarsi presto.9I pazienti con età inferiore ai anni di solito ricevono prima una terapia interna rigorosa, per preparare la base per il trattamento chirurgico futuro.

　　（2）Trapianto polmonare: per i pazienti con lesioni polmonari gravi e diffuse, con sintomi clinici gravi, il trapianto polmonare potrebbe essere l'ultima opzione di trattamento.

　　Secondo, prognosi

　　Dopo l'estensione diffusa degli antibiotici, l'infezione batterica polmonare è più facile da controllare, ma se il trattamento non è tempestivo, può ancora accompagnarsi a ascesso polmonare, emoftisi, emottisi massiccia, persino trasformarsi in sepsi. Le lesioni limitate hanno una prognosi a lungo termine; mentre i pazienti con lesioni associate all'asma e all'espansione bilaterale dei bronchi, e i pazienti con infezioni da Pseudomonas aeruginosa e funghi, hanno una prognosi peggiore. La gravità delle lesioni polmonari visualizzate dalla TC è strettamente correlata alla facilità del trattamento del paziente, la funzione polmonare...1Volume di respirazione forzata secondaria/La capacità vitale forzata è utile per prevedere il decorso postoperatorio.