小児の支气管肺発達不全

　　一、発病原因

　　病因は今でも完全には明らかではありませんが、BPDを引き起こす可能性のある原因には以下のようなものがあります：

　　1、高濃度酸素。

　　2、機械的正圧通气による損傷。

　　3、慢性炎症。

　　4、過度な水分や塩分の摂取、すなわち輸液量が多いこと。

　　5、動脈导管未閉と心不全

　　6、肺成熟度が低い。

　　7、出産時の窒息。この病気は、足月新生児の胎便吸入、持続性の肺動脈高圧、先天性心臓肺疾患、脳内出血または敗血症性休克の治療として機械的通气が行われた場合にも見られます。学者たちは新生羊の吸入高濃度酸素について、機械的通气を使用するかどうかに関わらず、BPDに似た変化を引き起こすことができると報告しています。胃食道逆流が支气管肺発達不全の経過を延長する可能性があると考えられています。

　　二、発病機構

　　1、高濃度酸素吸入

　　報告によると、高濃度の酸素を吸入した後、体内の中間代謝物である過酸化物、活性酸素種、ヒドロキシリン、過酸化水素、単線形酸素などは非常に活性の高い活性酸素種であり、細胞膜の不飽和脂質や細胞内の硫黄酸化物酵素、グルタチオン酵素、コエンザイムAなどを酸化し、細胞の代謝を妨げ、構造を損傷します。同時に高濃度の酸素を吸入した後、上皮細胞の毛包活動が消失し、粘液が肺内に蓄積すると、上皮細胞が異生し、機能が退化し、慢性肺病变を引き起こします。

　　2、圧傷

　　正圧呼吸での吸気峰圧が高くなり、吸気時間が長くなり肺が過度に膨張すると、支気管肺発達不全が発生します。

　　3、未熟児

　　未熟児の体内には抗酸化酵素システムが不足しており、酸素に敏感です。未熟児は肺内の透明膜症が多く、機械的通气が必要です。気道抵抗が高く、肺の順応性が低下し、人工的な通气は肺胞や小さな支気管の損傷を引き起こしやすくなります。未熟児は動脈导管未閉が多く、肺水腫を引き起こします。未熟児の体内にはビタミンAやビタミンEが不足しています。

　　4、他の要因

　　肺の慢性炎症、出生時の窒息、水と塩の輸入が多すぎる、先天性心臓病心不全による慢性肺水腫が、出生後の肺の発達を妨げ、BPDの発生を促進します。

　　喘息、肺心症、肺機能障害、肺感染症、呼吸不全など、生存者は多くが成長が遅れ、慢性喘息、肺繊維症、肺機能障害、肺心症および神経系の合併症（知的遅滞、脳性麻痺など）が残ります。病気の経過が短い場合、数週間以内に死亡することがありますが、長期にわたる病気の経過者は数ヶ月から数年まで続きます。徐々に回復する可能性がありますが、多くは二次性の肺感染症、心機能不全、肺高血圧および肺心症により死亡します。

　　未熟児の透明膜症の後、または延続性の治療が難しい場合、または回復した後再度呼吸困難や酸素不足が発生し、顔色が白くなり、汗をかき、眠たくなり、嘔吐し、乾咳があり、息切れがし、紫蘇らしさが見られ、呼吸困難が生じ、軽い肋間窪みが見られ、肺には湿性ロ音と喘鳴音があり、呼吸停止発作が見られ、酸素吸入と補助通气が必要で、病気の経過は数週間から数ヶ月にわたります。進行性の呼吸不全と心不全が見られ、右心不全の表現がよく見られます。肝臓が大きくなり、末梢浮腫が見られ、頸静脈が拡張します。動脈血ガス分析では低酸素血症と（または）高炭酸血症が見られます。臨床では、成長が遅れたり停止したりすることがあります。回復した子どもは1～2歳までに頻繁に下呼吸器官の感染症が再発し、酸素と呼吸器に依存して生存します。

　　早産や透明膜症の予防策に加えて、新生児の呼吸不全を救急処置する際には酸素濃度が高すぎないように注意し、機械呼吸中の圧力が大きすぎないようにして肺損傷を避ける必要があります。水とナトリウムの過剰摂取を避け、動脈导管未閉を適切に修正し、適切な抗生物質を用いて感染症を予防する必要があります。ビタミンEがBPDの発生を減少させると報告されていますが、まだ確証されていません。また、飢餓、タンパク質、ビタミン、微量元素の不足などは、肺の酸素毒性を増加させる可能性があるため、注意が必要です。

　　1、X線検査

　　RDSと難しく区別ができませんが、4期に分類できます。Ⅰ期：両肺野の濃度が高くなった陰影が見られ、広範囲の粒状陰影と気管充气徴候があります；Ⅱ期：両肺の透過性がほぼ消失し、心臓が大きくなり、心影がぼやけています；Ⅲ期：肺野は拡散性の小さな丸いハチミツの形の透明な領域が見られ、濃度が不規則で、梅の花のような形に見えます；Ⅳ期：発病から約1ヶ月、両肺に密集した縞模様の変化が見られ、不規則な透明な領域も見られます。

　　2、肺機能検査

　　肺活量の低下が最も敏感な指標であり、同時に気道抵抗が増加し、肺の順応性が低下します。

　　小児喘息肺発達不全患者は、米湯、蓮粉、卵花湯、野菜スープ、麺切りなど、淡白で栄養豊富、流動性があり消化しやすい食事を摂ることが推奨されます；消化不良や刺激的な食事は避けます。.

　　1、治療

　　栄養と看護に注意し、適量の酸素と対症療法を行い、ジスモルフィンと適量の利尿薬で心不全を制御します。1日あたり2～3g/kgのタンパク質と110kcal/kgのエネルギーを供給し、成長発達を保証します。1日あたりのナトリウム量を1～2mmol/kg（1～2mEq/kg）に制限し、肺水腫を制御し、酸塩基平衡を維持します。気管拡張薬を使用し、必要に応じて機械呼吸を適用しますが、圧力は高すぎないようにします。

　　2、予後

　　予後不良で、死亡率は30％～40％に達し、多くの乳児は肺感染症や心肺機能不全で死んでいます。重症の回復者が約29％で、軽い後遺症として成長発達遅延、肺X線の変化、心肺機能異常などがあります。34％が中程度以上の後遺症で、低い知能、脳性麻痺、聴覚障害などが見られます。