小儿支气管扩张

　　一、发病原因

　　支气管扩张可分为先天性和后天性两大类：

　　1、先天性支气管扩张

　　较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿；或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly)，见于年长儿。

　　2、后天性支气管扩张

　　常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见，由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致，以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张，多为局限性。支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中，最多见于体液免疫缺陷的病人，如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷，原发纤毛运动障碍的病人，由于纤毛运动不良，从而导致黏液纤毛清除功能减低。另外，良性或恶性肿瘤、肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。

　　二、发病机制

　　以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素，二者互相助长。由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞，远端支气管扩张。同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张。此外，肺实变或肺不张存在日久，肺组织纤维化及瘢痕收缩，以致支气管受牵拉、扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。

　　肺不张区域及扩张的支气管常见感染复发，其程度轻重不同，轻者仅有低热及痰量增多，重者发生肺炎和肺脓肿。支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎，肺脓肿，肺坏疽，脓胸，脓气胸，当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

　　1、主要症状

　　主要包括咳嗽，多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，稠厚的脓液，臭味不重，不规则发热并不少见，病程较长者可见不同程度的咯血，贫血和营养不良，患者易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。

　　2、Brustsymptome

　　Ähnlich wie bei Lungenentzündung, aber mit unterschiedlichem Schweregrad, manchmal ohne diagnostische Befunde durch Abhören, aber in den meisten Fällen hört man feuchte Rasselgeräusche am Grund der Lunge, die Position ist relativ stabil. Wenn der Krankheitsbereich breit ist, kann das Mediastinum und das Herz aufgrund von Pneumonie oder fibrotischen Veränderungen in die kraniale Seite verschoben werden. Die Kinder haben eine schlechtere Ernährung und Entwicklung, eine deformierte Brustkorb, Klumpfuß, und die Zeit der Entwicklung von Fingern und Zehen variiert, die frühesten1～2Monaten können auftreten, können nach der chirurgischen Entfernung des betroffenen Lungenflügels natürlich verschwinden, sind Sinusitis häufiger, wenn die Krankheit fortgeschritten ist, können Lebervergrößerung und Proteинурия auftreten, können auch Amyloidose und pneumatische hypertrophische Osteoarthropathie auftreten.]}

　　Es sollte die Lungenentzündung bei Kindern sorgfältig verfolgt werden, bis sie vollständig geheilt ist. Eine rechtzeitige Behandlung von Tuberkulose der Lymphknoten der Bronchien und die frühe Entfernung von Fremdkörpern aus den Bronchien sind Maßnahmen zur Prävention von Bronchialvergrößerung. Die Prävention von Masern, Keuchhusten, Bronchialpneumonie und Lungen tuberculosis und anderen akuten und chronischen Atemwegsinfektionen ist von großer Bedeutung für die Prävention von Bronchialvergrößerung. Patienten mit Bronchialvergrößerung sollten aktiv Maßnahmen zur Prävention von Atemwegsinfektionen ergreifen, den Stuhlposition halten, die Immunität des Körpers stärken und die Krankheitsresistenz des Körpers erhöhen.

　　1Röntgenuntersuchung

　　In leichten Fällen kann nur eine Verdichtung der Lungenstrukturen auftreten, bei明显的病变时, 双中下肺可见大小环状透光阴影呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张及炎症浸润阴影，心脏及纵隔可见移位，断层X片可见到支气管扩张和变形。

　　2Bronchialkontrastuntersuchung

　　Es kann die Bronchien in Form von Spindel, Zylinder oder Beutel zeigen, die Form, den Ort und das Ausmaß der Bronchialvergrößerung klar bestimmen. Bei der Kontrastuntersuchung sollte eine sorgfältige Vorbereitung vor der Operation durchgeführt werden, um unerwünschte Erstickungen zu verhindern. Vor der Operation muss der Patient nüchtern bleiben, um Erbrechen zu verhindern, und nach der Operation sollte Magnesiumsulfat verabreicht werden, um die Iodöle im Magen zu entfernen und eine Iodvergiftung zu vermeiden.

　　3CT-Untersuchung

　　In den letzten Jahren hat sich die hochauflösende Computertomographie (CT) als Ersatz für die Bronchialkontrastuntersuchung etabliert, die sicher und zuverlässig ist, einfach durchzuführen und hat die gleiche Empfindlichkeit und Spezifität wie die Bronchialkontrastuntersuchung, und ist somit zur Hauptuntersuchungsmethode zur Diagnose von Bronchialvergrößerung geworden.

　　1Vermeiden Sie fettiges und scharfes Essen

　　Fettiges und fettiges Essen wie Frittiertes ist schwer zu verdauen und kann inneren Hitze erzeugen, Flüssigkeiten verdampfen lassen, Feuchtigkeit fördern und den Schleimblock in den Bronchien verursachen, was die Husten und Atemnot verschlimmert. Und scharfe Lebensmittel wie Pfeffer, Zwiebeln, rohe Knoblauch und Pfefferminze können Hitze erzeugen und den Schleim im Bronchien fördern, sowie die Bronchialschleimhaut reizen, was zu lokaler Schwellung und verstärkter Husten und Atemnot führt. Daher sollten Patienten mit chronischer Bronchitis fettiges und scharfes Essen meiden.

　　2Vermeiden Sie Rauchen

　　Schädliche Substanzen in Zigaretten können direkt die Atemwege reizen. Zigaretten sind nicht nur eine wichtige Ursache für chronische Bronchitis bei Rauchern, sondern die Rauchwolke kann auch die Gesundheit der Atemwege von Personen in der Nähe gefährden. Daher sollten Patienten mit chronischer Bronchitis den Rauchen vollständig aussetzen.

　　3Vermeiden Sie kalte und kühle Lebensmittel

　　Chronische Bronchitispatienten haben oft eine lange Krankheitsdauer und zeigen in der Regel ein Defizit an Yang-Qi in Leber, Lunge und Niere, was eine erhöhte Reaktion auf kalte und kühle Lebensmittel hervorruft. Da Kälte zäh und restringierend ist, kann der übermäßige Verzehr kalter und kühler Lebensmittel zu Krämpfen der Bronchien führen, was der Ausscheidung von Sekreten nicht förderlich ist und die Husten und Atemnot verschlimmert. Außerdem schädigen kalte und kühle Lebensmittel das Yang-Qi des Magens und des Dünndarms, und wenn diese Organe von Kälte betroffen sind, wird die Funktion der Verdauung beeinträchtigt, was zu innerem Schleim führt und die Atemwege verstopft, was die Husten und Atemnot verstärkt. Daher sollten Patienten mit chronischer Bronchitis kalte und kühle Lebensmittel meiden.

　　4、忌食海腥发物

　　变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以，慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。

　　一、治疗

　　除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下。

　　1、去除病因、排除支气管分泌物

　　对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。

　　2、抗菌药物

　　在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。

　　3、menschlichem Immunglobulin zu erhöhen

　　Bei Patienten mit hypogammaglobulinämerämischer Krankheit kann die substitutionelle Therapie mit menschlichem Immunglobulin die Häufigkeit der Entwicklung von deformierenden Atemwegsinfektionen reduzieren und die Fortschreitung der Bronchektasien-Läsionen verhindern. Bei Patienten mit X-verbundenem hypogammaglobulinämerämischer Krankheit und der allgemeinen Varietät des Immundefektsyndroms sollte die substitutionelle Therapie mit menschlichem Immunglobulin frühzeitig nach der Diagnose beginnen, um den IgG-Spiegel im Blut über5g/L, kann die Bildung von Bronchektasien effektiv verhindern.

　　4、Chirurgie

　　（1）Lungenresektion: Eine grundlegende Therapie, aber es muss auf die voroperative internistische Therapie geachtet werden, starke Antibiotika und Bronchodilatatoren sollten eingesetzt werden, um bakterielle Infektionen zu reduzieren und den Sekretfluss zu fördern, um die Vorbereitung für die Operation zu gewährleisten. Die Indikationen für die Operation sind: ① Nach der internistischen Behandlung9～12Monaten weiterhin ineffizient. ② Schwere Fälle sind auf einen Lungenflügel oder eine Seite beschränkt. ③ Wiederaufflammende Blutungen, die schwer zu kontrollieren sind, und die Entfernung von Blutungen, die nicht gestoppt werden können, aus den Atemwegen. ④ Wiederaufflammende schwere Infektionen im Krankheitsbereich, die schwer zu kontrollieren sind oder bei denen möglicherweise resistente Mikroorganismen wie Aspergillus wachsen. ⑤ Unkooperative Kinder bei der Drainage der Sekrete. ⑥ Die allgemeine Gesundheit der Kinder verschlechtert sich allmählich. In den letzten Jahren sind durch den Fortschritt der Thoraxchirurgie die postoperativen Komplikationen und die Sterblichkeitsrate erheblich gesunken, daher wird in der Regel empfohlen, dass bei Kindern, die für die oben genannten Indikationen in Frage kommen, unter zuverlässigen Thoraxchirurgiebedingungen ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff angestrebt werden kann.9Jahre vor der sorgfältigen internistischen Therapie, um die Grundlage für zukünftige chirurgische Behandlungen zu schaffen.

　　（2）Lungentransplantation: Bei Patienten mit schweren und weit verbreiteten Lungenläsionen und schweren klinischen Symptomen kann die Lungentransplantation eine letzte Behandlungsmethode sein.

　　Zwei, Prognose

　　Nach der breit angelegten Anwendung von Antibiotika lässt sich die bakterielle Lungeninfektion im Brustkorbgut besser kontrollieren, aber wenn die Behandlung nicht rechtzeitig beginnt, können sich immer noch Pneumonie, Lungenemphysem, massiver Hustensaft und sogar Sepsis entwickeln. Limitierte Läsionen haben eine gute Langzeitprognose; während Patienten mit Asthma und bilateralen Bronchektasien sowie Patienten mit Infektionen durch Pseudomonas aeruginosa und Pilze eine schlechte Prognose haben. Die Schwere der intrapulmonalen Läsionen, wie sie auf dem CT sichtbar ist, ist eng mit der Möglichkeit der erfolgreichen Behandlung des Patienten verbunden, die Lungenfunktion ist der1Sekunde maximale expiratorische Kapazität/Die maximale expiratorische Kapazität ist hilfreich, die Prognose der Operation vorherzusagen.